神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥候群

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥候群第1頁(yè)/共14頁(yè)

額葉綜合征①癲癇發(fā)作：中央前回刺激性病變引起對(duì)側(cè)面部、單肢或上下肢陣攣性抽搐。②額葉性共濟(jì)失調(diào)（額葉病變累及發(fā)出額橋束的皮質(zhì)區(qū)時(shí)，產(chǎn)生對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，無(wú)眼震）。對(duì)側(cè)肢體肌張力下降（錐體外系）；③對(duì)側(cè)肌肉癱瘓（第一軀體運(yùn)動(dòng)區(qū)受累）產(chǎn)生對(duì)側(cè)中樞性單癱，中樞性面癱、舌癱或偏癱，雙眼凝視麻痹；④運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)（Broca區(qū)受累），失寫癥（書(shū)寫中樞，額中回后部受累）⑤精神癥狀（高級(jí)神經(jīng)功能，情緒紊亂）和智能障礙：前額葉病變，表現(xiàn)為記憶力和注意力減退、反應(yīng)遲鈍、思維和綜合能力下降，嚴(yán)重者可有人格改變或癡呆。⑥強(qiáng)握反射和摸索動(dòng)作（軀體運(yùn)動(dòng)中樞前方的前額皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)前區(qū)病變產(chǎn)生對(duì)側(cè)上肢痙攣，張力增高及強(qiáng)握和摸索反射）；⑦尿便障礙（額葉內(nèi)側(cè)面的旁中央小葉、前額葉）；⑧嗅覺(jué)障礙（額葉底面）。舉例一多因腦外傷、腦血管病、腦腫瘤、炎癥和腦膿腫所致第2頁(yè)/共14頁(yè)腦回額上回額中回額下回中央前回precentralgyrus中央后回postcentralgyrus頂上小葉頂下小葉緣上回角回angulargyrus顳上回顳下回顳中回大腦半球背外側(cè)面額葉的功能與軀體運(yùn)動(dòng)、發(fā)音、語(yǔ)言及高級(jí)思維活動(dòng)有關(guān)第3頁(yè)/共14頁(yè)中央旁小葉paracentrallobule距狀溝楔葉舌回胼胝體溝海馬溝

扣帶回邊緣支鉤海馬旁回大腦半球內(nèi)側(cè)面楔前葉第4頁(yè)/共14頁(yè)

脊髓半橫斷損傷（Brown-Sequard綜合征）

可因外傷或側(cè)方腫瘤壓迫所致

①傷平面以下同側(cè)肢體痙攣性癱(同側(cè)皮質(zhì)脊髓側(cè)束受損)

②傷平面以下同側(cè)肢體,軀干深感覺(jué),精細(xì)觸覺(jué)障礙（損傷后索的薄束和楔束）并有明顯的脊髓性共濟(jì)失調(diào)（脊髓小腦前后束），病人睜眼時(shí)，平衡可維持，閉目時(shí)失去平衡，但無(wú)眩暈；③傷平面1-2節(jié)段以下對(duì)側(cè)肢體,軀干痛、溫覺(jué)障礙，粗略觸覺(jué)可遲鈍或正常（損傷側(cè)脊髓丘腦束受損所致）

④病變節(jié)段的前后角受損，導(dǎo)致同側(cè)相應(yīng)節(jié)段的軟癱（前角受損為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱的節(jié)段性障礙表現(xiàn)）和感覺(jué)消失表現(xiàn)為束帶狀或完全性感覺(jué)缺失（后根傳入中斷）。⑤無(wú)括約肌障礙（半邊健側(cè)可以維持內(nèi)臟功能）

⑥病變側(cè)血管舒縮功能障礙:患側(cè)肢體早期可發(fā)紅，發(fā)熱，后期發(fā)紺，發(fā)冷，泌汗障礙（內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)障礙)舉例二第5頁(yè)/共14頁(yè)傷平面以下1-2節(jié)段左側(cè)肢體痛、溫覺(jué)障礙病理反射右側(cè)運(yùn)動(dòng)障礙痙攣性癱和深感覺(jué),精細(xì)觸覺(jué)障礙第6頁(yè)/共14頁(yè)一、臨床表現(xiàn)病例：男性，30歲，因畏寒、高燒、昏迷入院。6天前，病人刮臉時(shí)刮傷皮膚，不久右上唇生一癤腫。病人曾多次擠壓此癤腫，隨后出現(xiàn)畏寒、發(fā)燒、劇烈頭痛。雖然病人在診所做過(guò)注射青霉素等處理，病情不見(jiàn)好轉(zhuǎn)。檢查病人體質(zhì)健壯，呈急性病容，體溫39.5℃，頸項(xiàng)強(qiáng)直，腦膜刺激征陽(yáng)性。上唇呈暗紅色，顯著腫脹發(fā)硬，右眼上、下眼瞼和瞼結(jié)膜、球結(jié)膜均顯腫脹。右眼突出。眼底檢查可見(jiàn)視網(wǎng)膜中央靜脈擴(kuò)張淤血，視神經(jīng)盤水腫。在病之間歇清醒時(shí)，述說(shuō)右眼劇痛，視力嚴(yán)重受損。右側(cè)額部、鼻部和面頰部有刺痛和灼燒感，右眼隨意運(yùn)動(dòng)喪失，沿右側(cè)面靜脈可捫及該靜脈變硬。稍后左眼也表現(xiàn)眼瞼腫脹，左眼球突出，不能充分外展，血液檢查白細(xì)胞增多，多次血液培養(yǎng)為金色葡萄球菌陽(yáng)性。診斷為急性栓塞性海綿竇炎。

海綿竇綜合征舉例三第7頁(yè)/共14頁(yè)海綿竇綜合征的三大主征全部眼外肌麻痹，引起患側(cè)眼球固視、上瞼下垂、瞳孔散大，對(duì)光反射和調(diào)視反射消失。患側(cè)眼和額部疼痛或麻木，角膜反射減弱或消失。患側(cè)眼球突出，結(jié)膜充血水腫。

如病變累及上頜神經(jīng)和下頜神經(jīng)，則表現(xiàn)面部感覺(jué)障礙和咀嚼肌麻痹。第8頁(yè)/共14頁(yè)二、海綿竇的解剖第9頁(yè)/共14頁(yè)海綿竇兩側(cè)有橫支相連竇內(nèi)有頸內(nèi)動(dòng)脈、展神經(jīng)通過(guò)竇外側(cè)壁有動(dòng)眼、滑車、眼、上頜神經(jīng)通過(guò)借眼靜脈與面靜脈交通，借卵圓孔靜脈與翼叢相交通頸內(nèi)動(dòng)脈展神經(jīng)動(dòng)眼神經(jīng)滑車神經(jīng)眼神經(jīng)上頜神經(jīng)視交叉垂體蝶竇第10頁(yè)/共14頁(yè)

Facialveincommunicateswiththecavernoussinus第11頁(yè)/共14頁(yè)三、癥狀解釋本例病人起病經(jīng)過(guò)是比較典型的，即皮膚刮傷→上唇生癤→多次擠壓→細(xì)菌性栓子沿面靜脈→內(nèi)眥靜脈→眼靜脈→海綿竇。上唇肌肉淺面有豐富的唇靜脈，說(shuō)話、表情等過(guò)程中，唇部肌肉的舒縮活動(dòng)，尤其是人為擠壓，是唇靜脈從附近的感染源經(jīng)唇靜脈叢，由面靜脈收集，引起面靜脈的感染、栓塞，使其呈硬索狀。面靜脈起于眶上靜脈和滑車上靜脈匯流形成內(nèi)眥靜脈，向后與眼上靜脈交通。經(jīng)海綿竇外側(cè)壁的動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和穿行海綿竇內(nèi)的展神經(jīng)受累，眼外肌麻痹，喪失眼球運(yùn)動(dòng)能力，導(dǎo)致眼球固視。動(dòng)眼神經(jīng)損害更有上瞼下垂，動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)副交感神經(jīng)節(jié)前纖維受損，導(dǎo)致瞳孔擴(kuò)大和對(duì)光反射消失；副交感神經(jīng)纖維支配的睫狀肌麻痹，晶狀體調(diào)節(jié)不能，視近物模糊，即調(diào)視反射消失。第12頁(yè)/共14頁(yè)眼、眶和額部皮膚淺感覺(jué)信息有眼神經(jīng)輸入，海綿竇內(nèi)眼神經(jīng)受累，其分布區(qū)感覺(jué)障礙。角膜反射屬眼神經(jīng)傳導(dǎo)的淺反射，反射弧是角膜輕觸刺激→眼神經(jīng)分支睫狀長(zhǎng)神經(jīng)、鼻睫神經(jīng)→三叉神經(jīng)腦橋核→雙側(cè)面神經(jīng)核→雙側(cè)眼輪匝肌收縮→眨眼。眼神經(jīng)既已受損，反射弧中斷，輕觸患側(cè)角膜，不引起雙側(cè)眨眼；但輕觸健側(cè)角膜，仍可誘出雙側(cè)眨眼。眼靜脈回流障礙、眶內(nèi)水腫引起眼球突出，結(jié)膜充血、水腫等眼部癥狀；眶內(nèi)視神經(jīng)受壓導(dǎo)致穿行視神經(jīng)內(nèi)的視網(wǎng)膜中央靜脈擴(kuò)張、淤血，視神經(jīng)乳頭水腫。左側(cè)眼瞼腫脹，左眼球突出，不能外展，說(shuō)明右側(cè)海綿竇感染經(jīng)海綿間竇