EB病毒相關(guān)性傳染性單核細(xì)胞增多癥

概述現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日定義簡(jiǎn)稱(chēng)“傳單”，EB病毒原發(fā)感染所致的一種單核-巨噬系統(tǒng)急性增生性疾病，典型三聯(lián)征：發(fā)熱、咽頰炎和頸部淋巴結(jié)腫大。

本病為一種良性自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好，少數(shù)可表現(xiàn)為嗜血綜合癥等嚴(yán)重并發(fā)癥。與單核-巨噬系統(tǒng)惡性病不同，不會(huì)轉(zhuǎn)化為淋巴瘤。

現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）

Epstein和Barr于1964年從非洲兒童惡性淋巴瘤(Burkitt’slymphoma)細(xì)胞培養(yǎng)中最早發(fā)現(xiàn);皰疹病毒科，主要侵犯B細(xì)胞;具有潛伏和轉(zhuǎn)化特征。病原學(xué)現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日流行病學(xué)傳染源：傳染源：患者、隱性感染者。傳播途徑：唾液，也可經(jīng)性及輸血傳播，極少通過(guò)垂直傳播?！敖游遣　?KissingDisease)，不必恐懼飛沫。易感人群：人群普遍易感，6歲以下幼兒患本病時(shí)大多表現(xiàn)為隱性或上感等非特異表現(xiàn)。15歲以上感染則多呈典型發(fā)病。病后可獲持久免疫，第二次發(fā)?。▊鲉危。┎怀Ｒ?jiàn)?，F(xiàn)在是4頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日易感性：我國(guó)20世紀(jì)80年代流行病學(xué)，3-5歲時(shí)，80.7%-100%兒童血清EBV陽(yáng)性轉(zhuǎn)化，10歲時(shí)100%兒童血清EBV陽(yáng)性轉(zhuǎn)化。我國(guó)兒童IM發(fā)病年齡高峰在4~6歲，與發(fā)達(dá)國(guó)家多見(jiàn)于青少年和年輕人不同。我國(guó)80年代以后，兒童原發(fā)EBV感染的年齡有所延遲?，F(xiàn)在是5頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日感染類(lèi)型：

增殖性感染：初次感染幼兒隱性感染多見(jiàn)青春期原發(fā)性感染50%引起傳染性單核細(xì)胞增多癥

非增殖性感染：潛伏感染→引起細(xì)胞轉(zhuǎn)化→惡性轉(zhuǎn)化

傳染病……？現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日傳染病甲類(lèi)傳染?。?類(lèi)）是指：鼠疫、霍亂。

乙類(lèi)傳染?。?6類(lèi)）是指：肺結(jié)核、病毒性肝炎、細(xì)菌性和阿米巴性痢疾、傷寒和副傷寒、艾滋病、淋病、梅毒、脊髓灰質(zhì)炎、麻疹、百日咳、白喉、流行性腦脊髓膜炎、猩紅熱、流行性出血熱、狂犬病、鉤端螺旋體病、布魯氏菌病、炭疽、流行性和地方性斑疹傷寒、流行性乙型腦炎、黑熱病、瘧疾、登革熱、高致病性禽流感和傳染性非典型肺炎、甲型H1N1流感。

丙類(lèi)傳染?。?1類(lèi)）是指：血吸蟲(chóng)病、絲蟲(chóng)病、包蟲(chóng)病、麻風(fēng)病、流行性感冒、流行性腮腺炎、風(fēng)疹、新生兒破傷風(fēng)、急性出血性結(jié)膜炎、除霍亂、痢疾、傷寒和副傷寒以外的感染性腹瀉病。2008年5月2日新增手足口病為丙類(lèi)傳染病。現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日中醫(yī)病名屬于中醫(yī)學(xué)“溫病”范疇《諸病源候論》有類(lèi)似論述現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日

發(fā)病機(jī)理現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日發(fā)病機(jī)理：病毒口腔(咽部的淋巴組織)血循環(huán)(病毒血癥)淋巴系統(tǒng)的各組織和臟器。病理改變：基本的病理特征是淋巴組織的良性增生現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日骨髓和各淋巴器官內(nèi)無(wú)限增殖感染淋巴細(xì)胞進(jìn)入血液循環(huán)（病毒血癥）口咽部上皮細(xì)胞內(nèi)咽部淋巴組織內(nèi)繁殖復(fù)制成熟B淋巴細(xì)胞某些T細(xì)胞EBV現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日正常B細(xì)胞感染B細(xì)胞EBV表面抗原變化正常T細(xì)胞細(xì)胞毒T細(xì)胞（異淋）免疫應(yīng)答殺傷發(fā)熱咽峽炎淋巴結(jié)腫大肝腫大脾腫大皮疹腦炎心包、心肌炎其他系統(tǒng)受累侵犯現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日病因病機(jī)內(nèi)因：正氣虛弱；外因：外感疫毒；熱、毒、痰、瘀是主要病理征象；邪熱久羈，耗傷氣陰則氣陰兩虧?，F(xiàn)在是13頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日傳單時(shí)邪口鼻肺衛(wèi)化熱化火熱毒痰瘀體內(nèi)傳變邪郁肺衛(wèi)邪犯胃府結(jié)于咽喉毒入營(yíng)血流注經(jīng)絡(luò)內(nèi)陷厥陰流竄腦絡(luò)內(nèi)閉于肺瘀滯肝臟氣陰兩虧耗傷氣陰現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日臨床分期潛伏期：約4~15天，多數(shù)10天，青年人30~50天。半數(shù)前驅(qū)征：發(fā)熱、咽痛、乏力、頭痛、畏寒、鼻塞、惡心、食欲減退、輕度腹瀉等前驅(qū)癥狀發(fā)病期：年齡越小，越不典型，尤其2歲以下者，發(fā)病1周后出現(xiàn)典型癥狀；發(fā)熱；淋巴結(jié)腫大；咽峽炎；肝脾腫大；皮疹…恢復(fù)期：淋巴結(jié)腫大、脾腫大可持續(xù)數(shù)年，疲勞綜合征?，F(xiàn)在是16頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日

急性期臨床表現(xiàn)

注：紅字部分為我科2013.8.1-2015.5.31收的43例臨床分析資料。

現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日

（一）發(fā)熱，絕大多數(shù)具有。（√）高低不一，多在38～40℃之間。熱型不定。伴有寒戰(zhàn)、多汗和咽痛。

中毒癥狀多不嚴(yán)重（較細(xì)菌性咽峽炎），嬰幼兒發(fā)熱不著或不發(fā)熱。43例中，發(fā)熱率100%現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日

（二）淋巴結(jié)腫大（√）見(jiàn)于90%以上的患者。

以頸淋巴結(jié)腫大（多環(huán)繞胸鎖乳突肌上段）最為常見(jiàn)，腋下及腹股溝部次之。

無(wú)明顯壓痛、不化膿、雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)等為其特點(diǎn)。后頸較前頸先出現(xiàn)。

43例中，淋巴結(jié)腫大者33例（77%）其中頸淋巴結(jié)腫大者30例（91%），特點(diǎn)同。現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日

（三）咽峽炎（√）80%患兒出現(xiàn)咽峽炎及咽痛，偶可形成假膜。33%前腭粘膜可出現(xiàn)丘疹或斑疹。43例中，咽峽炎者43例（100%），其中假膜形成者36例（83.7%），前腭粘膜丘疹、斑疹未見(jiàn)記錄?，F(xiàn)在是20頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日

（四）肝、脾腫大（√）

20%患者出現(xiàn)肝腫大，肝功能異常者則可達(dá)2/3。少數(shù)患者可出現(xiàn)黃疸。50%以上患者有輕度脾腫大。多在發(fā)病1周內(nèi)，也有病程第2周脾臟急劇增大者?。?！43例中，肝腫大者7例（16.3%），其中黃疸者0例，肝功異常者（谷丙轉(zhuǎn)酶升高）29例（67.3%）。脾腫大者23例（53%）。現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日

（五）皮疹（×）約10%左右的病例在病程4～10天出現(xiàn)無(wú)定型皮疹。3~7天消退，不留疤痕和色素沉著。對(duì)診斷并無(wú)大幫助，故未列入診斷標(biāo)準(zhǔn)。43例中，皮疹者2例（4.7%），不定型。

現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日

（六）眼瞼浮腫：（√）50%病例可出現(xiàn)。43例中，眼瞼浮腫者36例（83.7%）。

（七）鼻阻（×）43例中，鼻阻者35例（81.4%）。特點(diǎn)：早期出現(xiàn)、出現(xiàn)率高、兩者一致性高（95.3的眼瞼浮腫者出現(xiàn)鼻阻）?，F(xiàn)在是24頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日

（八）并發(fā)癥1、血液系統(tǒng)：溶血、粒細(xì)胞減少、全血減少、血小板減少及嗜血；2、神經(jīng)系統(tǒng)：0.37~0.73%，腦炎、格林巴利、脊髓炎、神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤；3、消化系統(tǒng)：80-90%肝損傷（間接免疫損傷）、肝壞死、食道靜脈曲張等；4、呼吸系統(tǒng)：呼吸困難、間質(zhì)性肺炎、胸膜炎積液等；5、心臟：1-6%，非特異性T波改變或輕度傳導(dǎo)異常，心肌炎等更少見(jiàn)；6、眼部：結(jié)合膜炎、復(fù)視等；7、泌尿系統(tǒng)：血尿、蛋白尿、腎炎、腎綜及溶血尿毒綜合征等；8、其他：腮腺炎、中耳炎、睪丸炎等?，F(xiàn)在是25頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日眼瞼浮腫現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日實(shí)驗(yàn)室檢查現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日

1、血常規(guī)：第1周白細(xì)胞可減少或增多1周后白細(xì)胞總數(shù)增高：淋巴細(xì)胞在50%以上，異淋在10%以上、絕對(duì)計(jì)數(shù)在1×109/L以上時(shí)對(duì)診斷有意義。異淋一般在起病數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)，1周末顯著，可持續(xù)2周，亦可能數(shù)天即消失。（58.2%）多半數(shù)的學(xué)齡兒童IM異淋小于10%。43例中，白細(xì)胞總數(shù)10-30×109/L29例（67%）5天前異淋不達(dá)標(biāo)者26例（60.4%），異淋始終未達(dá)標(biāo)者3例（約7%），3天后異淋消失者1例（2.3%）?，F(xiàn)在是29頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日2、血清學(xué)檢查：EB病毒抗體測(cè)定

抗體類(lèi)型出現(xiàn)時(shí)間持續(xù)存在時(shí)間臨床意義VCA-IgM早期出現(xiàn)持續(xù)1～2月新近感染VCA-IgG出現(xiàn)稍遲持續(xù)數(shù)年不能區(qū)別既往或新近感染EA-IgG發(fā)病后3～4周達(dá)高峰持續(xù)3～6月新近感染或EBV活躍增殖的標(biāo)志EBNA-IgG發(fā)病后3～4周出現(xiàn)持續(xù)終身既往感染的標(biāo)志現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日EBNA-IgG(+)CA-IgG(+)EA-IgG(+)/CA-IgM(+)CA-IgG(高親和力)EB復(fù)發(fā)EB既往現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日EBNA-IgG(-)CA-IgG(+)、CA-IgM(+)CA-IgG(-)CA-IgM(-)EB原發(fā)感染無(wú)感染CA-IgM(-)和低親和力CA-IgGCA-IgM(-)和高親和力CA-IgGEA-IgG(+)EA-IgG(-)復(fù)發(fā)既往現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日

3、

EBV-DNA：

不推薦常規(guī)檢查。只能鑒別健康攜帶者的低水平復(fù)制和患病者的高水平活動(dòng)。

血清

全血咽拭子或唾液：轉(zhuǎn)化陽(yáng)性的健康人口咽部不定期排毒，故不適合?，F(xiàn)在是33頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日4、

骨髓穿刺

：非常規(guī)，主要作為鑒別診斷。本病的Ebv不抑制骨髓，所以除非排除急性白血病等，無(wú)意義?，F(xiàn)在是34頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日診斷現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日診斷要點(diǎn)病史臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查我國(guó)發(fā)病多在學(xué)齡前和學(xué)齡兒童，與1975年標(biāo)準(zhǔn)針對(duì)青少年和青年人有別！

現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日

診斷標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ臨床癥狀

①發(fā)熱②咽峽③頸部淋巴結(jié)④肝臟腫大(4歲以下：2cm以上；4歲以上：可觸及)⑤脾臟腫大(可觸及)⑥眼瞼浮腫。Ⅱ?qū)嶒?yàn)室檢查①抗CA-IgM和抗CA-IgG抗體陽(yáng)性，且抗NA-IgG陰性；②抗CA-IgM陰性，但抗CA-IgG抗體陽(yáng)性，且為低親和力抗體；③雙份血清抗CA-IgG滴度4倍以上升高；

④異形淋巴細(xì)胞達(dá)10％以上。IM診斷標(biāo)準(zhǔn)：①臨床診斷病例：滿(mǎn)足以上Ⅰ中任意3項(xiàng)及Ⅱ中④項(xiàng)。②實(shí)驗(yàn)室診斷病例：滿(mǎn)足以上Ⅰ中任意3項(xiàng)及Ⅱ中①~③任意一項(xiàng)?，F(xiàn)在是37頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日鑒別診斷化膿性扁桃體炎皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征類(lèi)傳單急淋與傳淋慢性非特異性感染性淋巴細(xì)胞增多癥現(xiàn)在是38頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日傳單和急淋、傳淋的鑒別

傳單急淋傳淋發(fā)熱常持續(xù)1~3周持續(xù)不規(guī)則發(fā)熱無(wú)或暫短發(fā)熱淋巴結(jié)腫大有有無(wú)脾腫大25~75%有有無(wú)傳染性小無(wú)大白細(xì)胞計(jì)數(shù)中等度增多從減少到極度增多顯著增多有診斷價(jià)值細(xì)胞異型淋巴細(xì)胞原淋、幼淋正常成熟小淋巴貧血無(wú)有無(wú)血小板減少一般無(wú)有無(wú)骨髓象有異型淋巴細(xì)胞增多原淋+幼淋顯著增多正常小淋巴細(xì)胞增多嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性陰性陰性預(yù)后良好不良良好現(xiàn)在是39頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日中西醫(yī)治療現(xiàn)在是40頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日辨證要點(diǎn)辨衛(wèi)氣營(yíng)血證候分類(lèi)辨病變器官病癥分型中醫(yī)辨證論治現(xiàn)在是41頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日治療原則基本治則：清熱解毒、化痰祛瘀衛(wèi)分—辛涼解表氣分—清氣泄熱營(yíng)血—清營(yíng)涼血后期—益氣養(yǎng)陰，兼清余邪夾濕邪者，結(jié)合芳香化濕，或清熱利濕，通絡(luò)達(dá)邪?，F(xiàn)在是42頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日邪郁肺衛(wèi)證候：風(fēng)熱表證

+咽喉紅腫疼痛、頸項(xiàng)臖核腫大

+舌紅，苔薄黃或薄白而干，脈浮數(shù)。治法：疏風(fēng)清熱，清肺利咽。方藥：銀翹散加減：咽喉腫痛，加蟬蛻、僵蠶、山豆根；淋巴結(jié)腫大，加蒲公英、夏枯草、蚤休高熱煩渴，加生石膏、黃芩、知母；現(xiàn)在是43頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日熱毒熾盛證候：壯熱不退，煩燥口渴，咽喉紅赤，乳蛾腫大疼痛，口瘡潰爛，口氣臭穢，面紅唇赤，皮疹紅赤，稠密顯露，頸項(xiàng)臖核腫大，便秘尿赤，舌紅苔黃，脈數(shù)有力。治法：清熱瀉火，解毒利咽。方藥：普濟(jì)消毒飲加減?，F(xiàn)在是44頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日痰熱閉肺證候：壯熱不退，咳嗽氣急，痰涎壅盛，煩躁不安，咽喉腫痛，臖核腫大，肝脾腫大?？诖阶辖C，舌質(zhì)紅赤，舌苔黃膩，脈數(shù)有力。治法：清熱解毒，宣肺滌痰。方藥：麻杏石甘湯合清寧散加減加減：高熱煩渴，重用生石膏，加知母、天花粉、梔子；腹脹便秘，加生大黃、芒硝、枳實(shí)、厚樸現(xiàn)在是45頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日痰熱流注證候：發(fā)熱不退，熱型不定，頸部、腋下、腹股溝處淺表臖核腫大，以頸部為著，脾臟腫大，舌質(zhì)紅赤，舌苔黃膩，脈數(shù)有力。治法：清熱化痰，通絡(luò)散瘀。方藥：黛蛤散合清肝化痰丸加減加減：壯熱不退者，去海藻、昆布，加蒲公英、板藍(lán)根、生石膏清熱解毒；脅肋脹痛，肝脾腫大，加柴胡、枳殼、三棱、莪術(shù)、丹參理氣逐瘀；淋巴結(jié)腫硬不痛，日久不消，熱勢(shì)不甚，用仙方活命飲軟堅(jiān)散結(jié)；現(xiàn)在是46頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日熱瘀肝膽證候：身熱目黃，皮膚發(fā)黃，尿黃短赤，肝脾腫大明顯，胸脅脹痛，惡心嘔吐，食欲不振，大便不調(diào)，舌質(zhì)紅赤，舌苔黃膩，脈數(shù)有力治法：清熱解毒，利濕行瘀方藥：茵陳蒿湯加減加減：熱偏重者，加龍膽草、蒲公英、田基黃、虎杖、敗醬草清熱化濕退黃；濕重者，加澤瀉、滑石、金錢(qián)草、蒼術(shù)、厚樸利濕健脾現(xiàn)在是47頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日瘀毒阻絡(luò)證候：發(fā)熱不退，咽喉腫痛，臖核腫大，脾腫大；起病緩慢者，肢體癱瘓，口眼歪斜，吞咽困難，癡呆失語(yǔ)；起病急重者，壯熱譫語(yǔ)，頸項(xiàng)強(qiáng)直，神昏抽搐，角弓反張，舌質(zhì)紅赤，舌苔黃膩，脈數(shù)有力?，F(xiàn)在是48頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日治法急性期清熱解毒，化痰開(kāi)竅，疏通經(jīng)絡(luò)；病程日久者，治以清利濕熱，活血通絡(luò)；氣血虧虛者，治以益氣活血，祛瘀通絡(luò)方藥急性期，犀角清絡(luò)飲加減病程日久，肢體癱瘓，余毒未清者，二妙丸加味氣血虧虛，肢體癱瘓，肌肉萎縮者，補(bǔ)陽(yáng)還五湯加減現(xiàn)在是49頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日正虛邪戀證候：病程日久，發(fā)熱漸退，或低熱不退，神疲氣弱，口干唇紅，大便不調(diào)，或干或稀，小便短赤，咽紅稍腫，臖核腫大、肝脾腫大逐漸縮小，舌質(zhì)絳，舌苔花剝，脈細(xì)無(wú)力。治法：益氣生津，兼清余邪，佐以通絡(luò)化瘀方藥氣虛邪戀，竹葉石膏湯加減。陰虛邪戀，用青蒿鱉甲湯加減?，F(xiàn)在是50頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯于星期日

1.支持療法2.抗生素3.腎上腺皮質(zhì)激素4.丙種球蛋白（匹多莫德）5.抗病毒制劑6.防治并發(fā)癥（病毒相關(guān)的噬血淋巴組織細(xì)胞綜合征，X-連鎖淋巴細(xì)胞增生綜合征）西醫(yī)治療現(xiàn)在是51頁(yè)\一共有57頁(yè)\編輯