MDS診治問題與思考

MDS診治問題與思考現在是1頁\一共有48頁\編輯于星期一一九零零年記載了在白血病發(fā)生前有難治性血細胞減少期以來，骨髓增生異常綜合征的研究經歷了一百年多年漫長艱苦的認識和研究歷程現在是2頁\一共有48頁\編輯于星期一現在是3頁\一共有48頁\編輯于星期一上述是目前應用頻率最高，使用價值最大的專業(yè)標準現在是4頁\一共有48頁\編輯于星期一現在是5頁\一共有48頁\編輯于星期一國際工作組治療MDS的兩大目標是減少因貧血、白細胞少、血小板低導致的相關并發(fā)癥與提高患者的生存質量。未奢望經治療后外周血細胞和骨髓造血功能的明顯改善及緩解治愈現在是6頁\一共有48頁\編輯于星期一就臨床而言，國內中西醫(yī)均有N多文獻，特別是中醫(yī)藥研究文獻。但總體分析其療效均沒有超出國際工作組提出的治療目標104000條現在是7頁\一共有48頁\編輯于星期一發(fā)病機理未被認識診斷方面還有疑問治療會有許多難點現在是8頁\一共有48頁\編輯于星期一思考一診斷問題現在是9頁\一共有48頁\編輯于星期一現在是10頁\一共有48頁\編輯于星期一

詳細詢問病史

觀察疾病進展

血、骨髓、遺傳學做詳細的鑒別診斷骨髓病理診斷確診疑診現在是11頁\一共有48頁\編輯于星期一現在是12頁\一共有48頁\編輯于星期一血象：請關注MCV骨髓：關注病理結果網硬蛋白染色程度幼稚前體細胞定位是否有幼紅細胞島原始微小巨核細胞肥大細胞增生情況現在是13頁\一共有48頁\編輯于星期一現在是14頁\一共有48頁\編輯于星期一思考二治療問題現在是15頁\一共有48頁\編輯于星期一轟炸式治療刺激造血去甲基化抑制免疫化療方案抑制血管分化治療抗纖維化骨髓移植中醫(yī)中藥中西結合現在是16頁\一共有48頁\編輯于星期一目前醫(yī)學對疾病認識膚淺和盲目治療不僅導致醫(yī)藥資源浪費，在治療過程中也沒有顧及到藥物對人體的功能損害、心理感受與生存質量等現在是17頁\一共有48頁\編輯于星期一不需要積極治療的患者血紅蛋白>90g/L血小板數>80×109/L白細胞數>3.0×109/L低危無癥狀患者等待治療是為了更好保持患者良好的生存質量現在是18頁\一共有48頁\編輯于星期一有癥狀且需要治療患者血紅蛋白>60g/L血小板數>50×109/L白細胞數>2.0×109/L低危暫無并發(fā)癥患者治療目的是有效預防并發(fā)癥血栓出血虛弱抑郁感染貧血現在是19頁\一共有48頁\編輯于星期一需積極治療的患者血紅蛋白<60g/L血小板數<30×109/L白細胞數<2.0×109/L低危有并發(fā)癥患者治療目的是積極控制并發(fā)癥血栓事件廣泛出血臟器損害抑郁情緒反復感染嚴重貧血現在是20頁\一共有48頁\編輯于星期一需要表觀遺傳學修飾治療的患者骨髓幼稚細胞<5%發(fā)現ALIP陽性結果IPSS中高危/WPSS中高危染色體或基因檢測異常CD34+、CD133+、CD33+、CD123+

去甲基化治療目的是使甲基化位點降低，抑制或啟動某些基因表達，但實際療效有待評估5-雜氮脫氧胞苷地西他濱

現在是21頁\一共有48頁\編輯于星期一骨髓幼稚細胞>5%IPSS高危/WPSS高危與極高危CD33+、CD123+

治療目的是防止向白血病轉化或降低轉化白血病的時間以及延長患者生存期首先考慮用小劑量阿糖胞苷，不理想情況下考慮聯合用藥需要小劑量化療的患者現在是22頁\一共有48頁\編輯于星期一年齡>65歲骨髓增生低下明顯骨髓纖維化體能狀況差心、肝、肺疾病現在是23頁\一共有48頁\編輯于星期一單系減少臨床治療Hgb<90g/L（以中醫(yī)為主治療）Hgb<70g/L（可刺激造血治療）Hgb<60g/L（可配合輸血治療）Hgb<50g/L（應用促紅素治療）紅系評估促紅素應用的風險性現在是24頁\一共有48頁\編輯于星期一單系減少臨床治療<3.0×109/L

（以中醫(yī)為主治療）<2.5×109/L

（升白藥對癥治療）<1.5×109/L

（積極抗感染治療）<0.5×109/L

（必要時隔離治療）白系慎用白細胞刺激因子現在是25頁\一共有48頁\編輯于星期一>80×109/L

（不需積極主治療）>30×109/L

（以中醫(yī)治療為主）>20×109/L

（輔助輸注血小板）>10×109/L

（需要積極的治療）血小板全程評估出血癥狀，關注TPO的療效單系減少臨床治療現在是26頁\一共有48頁\編輯于星期一思考三中醫(yī)治療現在是27頁\一共有48頁\編輯于星期一疾病緩解或者治愈比較合適治療位點輔助或配襯治療High

Middle

Low

現在是28頁\一共有48頁\編輯于星期一改善癥狀穩(wěn)定血象減少輸血提高體能中醫(yī)藥學現在是29頁\一共有48頁\編輯于星期一我不贊同固定分型治療。固定分型具有人為性、機械性。因為臨床是一個復雜多變、多證候復合、不可控的動態(tài)過程現在是30頁\一共有48頁\編輯于星期一在中醫(yī)整體觀念指導下，制定優(yōu)化的綜合方案，讓患者在治療中受益

辨證施治量體裁衣，為每一位患者提供一個適合于自身特點的個體化治療方案現在是31頁\一共有48頁\編輯于星期一糾正機體失衡狀態(tài)建立新的動態(tài)平衡現在是32頁\一共有48頁\編輯于星期一需要進行表觀遺傳學修飾和化療患者不主張用以毒攻毒中藥雄黃青黛砒石現在是33頁\一共有48頁\編輯于星期一當正在進行表觀遺傳學修飾和化療患者不主張用虎杖、黃連、黃芩、黃柏、大黃等苦寒敗胃中藥現在是34頁\一共有48頁\編輯于星期一中西醫(yī)互補融合治療低危的主動治療中危的輔助治療高危的隨機治療現在是35頁\一共有48頁\編輯于星期一高度重視并發(fā)癥治療反復感染的扶正治療慢性出血的攝血治療血栓事件的預防措施臟器損害的保護治療現在是36頁\一共有48頁\編輯于星期一活血化瘀藥物重要作用久病入絡改善骨髓的微環(huán)境預防血栓事件發(fā)生調整免疫失衡狀態(tài)保護臟器功能損害現在是37頁\一共有48頁\編輯于星期一血肉有情制品的規(guī)范性應用適量應用改善癥狀巧妙搭配糾正貧血配合應用可以止血過多應用損傷脾胃現在是38頁\一共有48頁\編輯于星期一動物藥應用注意適應癥血液高凝狀態(tài)發(fā)生血栓事件伴骨髓纖維化伴有肝脾腫大現在是39頁\一共有48頁\編輯于星期一改善缺氧藥有積極作用糾正缺氧狀態(tài)能提高人體能促進骨髓造血加強新陳代謝現在是40頁\一共有48頁\編輯于星期一思考四研究展望現在是41頁\一共有48頁\編輯于星期一目前，與急性白血病相比，有關MDS診斷、治療研究較多。而很少有循證醫(yī)學證據來說明療效問題。這也可能是受國際工作組的思想約束。也可能是與臨床療效的預期值比，我們的信心不足現在是42頁\一共有48頁\編輯于星期一就中醫(yī)研究而言，目前各家報道有很大差別，到底實際療效是多少很難講清楚。因此，這給中醫(yī)研究提供空間和機會。關鍵是看我們咋樣做現在是43頁\一共有48頁\編輯于星期一首先建立一支具有團結協作、無私奉獻、開拓創(chuàng)新的學術團隊。這支隊伍一定要摒棄各自為政，各家學說的局面。這是開展臨床研究的關鍵和重要基礎現在是44頁\一共有48頁\編輯于星期一有了這支隊伍我們可以從以下方面著手進行研究匯集全國經驗形成專家共識制定研究方案開展規(guī)范研究現在是45頁\一共有48頁\編輯于星