原發(fā)性心肌病專家講座

原發(fā)性心肌病肥厚型心肌病擴(kuò)張型心肌病限制型心肌病原發(fā)性心肌病專家講座第1頁心肌病特征比較

擴(kuò)張型肥厚型限制型LVEF<45%65%-90%50%-70%LV大小大正常/減小正常/晚期大SV正常/正常/容量/重量順應(yīng)性正常/其它輕/中度左流梗阻酷似縮窄性MR/TR或MR心包炎原發(fā)性心肌病專家講座第2頁擴(kuò)張型心肌病DilatedCardiomyopathy原發(fā)性心肌病專家講座第3頁擴(kuò)張型心肌病不明原因左右或兩側(cè)心室擴(kuò)張伴收縮功效受損應(yīng)除外冠心病,結(jié)綈組織病,內(nèi)分泌,藥品等引發(fā)繼發(fā)性心肌病原發(fā)性心肌病專家講座第4頁原發(fā)性心肌病專家講座第5頁原發(fā)性心肌病專家講座第6頁擴(kuò)張型心肌病

臨床表現(xiàn)充血性心力衰竭心律失常栓塞左室擴(kuò)大X線:心胸百分比>0.50-0.55ECHO:LVEDD>60mm心室功效受損Echo,心室造影:LVEF<40%-45%LVEDVI>80ml/m2原發(fā)性心肌病專家講座第7頁原發(fā)性心肌病專家講座第8頁擴(kuò)張型心肌病

心力衰竭CO交感神經(jīng)RAAS

心臟血管水鈉潴留

受體血管收縮心肌肥厚外周阻力心肌壞死纖維化血管肥厚心律失常心肌功效受損原發(fā)性心肌病專家講座第9頁

擴(kuò)張型心肌病

治療利尿劑ACE抑制劑小劑量地高辛

受體阻滯劑心臟移植

原發(fā)性心肌病專家講座第10頁ACEI治療心衰機(jī)制抑制RAAS(循環(huán)及組織內(nèi))血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)抑制心室重塑作用于緩激肽酶II，抑制緩激肽降解，提升緩激肽水平（前列腺素生成↑，抗增生）原發(fā)性心肌病專家講座第11頁ACEI臨床試驗(yàn)30多項(xiàng)7000多例，撫慰劑，對(duì)照臨床試驗(yàn)評(píng)價(jià)ACEI對(duì)心衰作用死亡率下降16%-28%顯著改進(jìn)AMI后心功效不全預(yù)后緩解癥狀，提升運(yùn)動(dòng)耐力，降低心衰住院改進(jìn)左室功效，EF升高降低利尿劑用量預(yù)防及延緩心衰發(fā)生原發(fā)性心肌病專家講座第12頁ACEI使用方法用于全部左室收縮功效不全患者

LVEF<40%,NYHA心功效I、II、III、IV級(jí)均應(yīng)服用早用，終生用小劑量開始，逐步加量至最大耐受劑量如enalapril10mg/dcaptopril150mg/dramipril10mg/d禁忌：（1）Cr>3mg/dl（2）血鉀高（3）雙腎動(dòng)脈狹窄（4）有過ACEI引發(fā)致命性不良反應(yīng)，如血管性水腫，聲帶水腫，腎功效不全原發(fā)性心肌病專家講座第13頁受體阻滯劑治療CHF

受體阻滯劑

降低心降低血漿兒降低腎素血抗氧化損傷肌需氧茶酚胺水平管擔(dān)心素II擴(kuò)張血管

改進(jìn)心功效延緩心衰進(jìn)程原發(fā)性心肌病專家講座第14頁MERIT-HF

美托洛爾緩釋劑心衰隨機(jī)干預(yù)試驗(yàn)3991例LVEF≤0.40NYHAII-IV缺血和非缺血性心臟病美托洛爾緩釋劑12.5mg/d→25mg/d→200mg/d平均隨診1年結(jié)果（與撫慰劑比較）

總死亡率↓34%（P=0.00009)心血管死亡率↓38%（P=0.00003)猝死↓41%（P=0.0002)心衰惡化死亡↓49%（P=0.0023)原發(fā)性心肌病專家講座第15頁CIBISII

(TheCardiacInsufficiencyBisoprololStudyII)2647例NYHAIII-IVLVEF≤0.35缺血和非缺血性心臟病比索洛爾1.25mg/d→10mg/d隨診16月結(jié)果比索洛爾死亡156/1327撫慰劑死亡228/1320

比索洛爾降低死亡率34%(P<0.0001)

原發(fā)性心肌病專家講座第16頁美國卡維地洛試驗(yàn)(缺血和非缺血性心臟病)PRECISE

(ProspectiveRandomizedEvaluationofCarvedilolonSymptomsandExercise)MOCHA

(MulticenterOralCarvedilolHeartfailureAssessmentStudy)MildHeartFailureSeverHeartFailure卡維地洛降低死亡危險(xiǎn)65%(P=0.0001)原發(fā)性心肌病專家講座第17頁COPERNICUS

(CarvedilolProspectiveRandomizedCumulative

Survival

Trial)隨機(jī)、撫慰劑、平行對(duì)照、多中心研究2289例缺血性和非缺血性心臟病，嚴(yán)重慢性心衰，LVEF<25%心衰常規(guī)治療(ACEI及利尿劑)2月Carvedilol3.125mg/d→25mg/d或最大耐受劑量結(jié)果Carvedilol降低死亡率35%(P=0.00014)74%患者可耐受目標(biāo)劑量(50mg/d)原發(fā)性心肌病專家講座第18頁心衰時(shí)受體阻滯劑使用方法慢性病情穩(wěn)定心衰，NYHAII-III，LVEF≤40%治療前心衰常規(guī)治療(ACEI、利尿劑、地高辛)2-4w小劑量開始，每2w遞增至目標(biāo)劑量或最大耐受劑量開始劑量：Carvedilol3.125mgbid,Metoprolol6.25mgbid,Bisoprolol1.25mg/d)目標(biāo)劑量：Carvedilol25mgbid,Metoprolol50mgbidBisoprolol5mg/d遞增期監(jiān)測血壓、心率、液體潴留早期可能無癥狀改進(jìn)，Carvedilol可引發(fā)低血壓，5-10%發(fā)生心動(dòng)過緩

3個(gè)月后癥狀改進(jìn)禁忌證：支氣管痙攣，心動(dòng)過緩(HR<60/min),II度以上AVB

急性心衰不能用,有顯著液體潴留，需大量利尿者，暫不用原發(fā)性心肌病專家講座第19頁

限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy

原發(fā)性心肌病專家講座第20頁

限制型心肌病左室僵硬左室大小及功效正常，雙房顯著擴(kuò)大

酷似縮窄性心包炎原因不明或繼發(fā)于其它特殊原因原發(fā)性心肌病專家講座第21頁

限制型心肌病

特殊類型Amyloidosis

淀粉樣變Hemochromatosis血色病Sarcoidosis結(jié)節(jié)病Radiationheartdisease放射性心臟病Glycogenstoragediseases糖原累積病Familialneuromusculardisorders

家族性神經(jīng)肌肉障礙原發(fā)性心肌病專家講座第22頁限制型心肌病

早期可能表現(xiàn)為Loffler’ssyndromeEndomyocardialfibrosis原發(fā)性心肌病專家講座第23頁原發(fā)性心肌病專家講座第24頁原發(fā)性心肌病專家講座第25頁

限制型心肌病

臨床表現(xiàn)

機(jī)制癥狀體征左室舒張功效受損心悸,氣短,呼吸困難LVEDP

肺充血肺羅音肺動(dòng)脈高壓右心衰竭雙房大房性心律失常栓塞

需與縮窄性心包炎判別原發(fā)性心肌病專家講座第26頁原發(fā)性心肌病專家講座第27頁

限制型心肌病與縮窄性心包炎判別

限制