結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座

疏松結(jié)締組織致密結(jié)締組織骨組織軟骨組織皮下脂肪組織細(xì)胞，基質(zhì)，纖維結(jié)締組織結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第1頁(yè)

主要包含紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱及結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。這些疾病共同病理改變?yōu)檎骋核[、纖維蛋白樣變性和壞死性血管炎。

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第2頁(yè)

第一節(jié)

紅斑狼瘡

(Lupuserythematosus,LE)

紅斑狼瘡(LE)是一個(gè)本身免疫性結(jié)締組織病，多見于15-40歲女性。紅斑狼瘡為一個(gè)病譜性疾病，可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、深在性紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。約15%系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可伴有DLE樣皮損，約4--5%播散性DLE患者可發(fā)展為SLE。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第3頁(yè)

病因

病因還未完全明了，當(dāng)前認(rèn)為與以下原因相關(guān)：

1、遺傳原因

2、性激素

3、環(huán)境原因結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第4頁(yè)

發(fā)病機(jī)制含有遺傳素質(zhì)個(gè)體在各種原因作用下，造成免疫系統(tǒng)調(diào)整失常，使抑制性T淋巴細(xì)胞功效受損，而B淋巴細(xì)胞功效亢進(jìn)，產(chǎn)生過量本身抗體。

LE發(fā)病機(jī)制中關(guān)鍵步驟是機(jī)體產(chǎn)生大量本身抗體，其免疫病理復(fù)雜，可經(jīng)過II型、III型、IV型變態(tài)反應(yīng)引發(fā)組織損傷。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第5頁(yè)

臨床表現(xiàn)盤狀紅斑狼瘡(DLE)亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第6頁(yè)

盤狀紅斑狼瘡

發(fā)病率0.4%--0.5%，女性患者是男性3倍，發(fā)病高峰在40歲以后。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第7頁(yè)皮損好發(fā)部位：

面部，尤其是兩頰和鼻背，呈蝶形分布，其次為耳廓、頸外側(cè)、頭皮、口唇、手背、胸背及趾背，常兩側(cè)同時(shí)受累，但不對(duì)稱。皮損僅累及頭面者為局限型DLE，尚累及手、足、四肢及軀干時(shí)稱播散型DLE。

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第8頁(yè)皮損特點(diǎn)：

扁平或微隆起附有粘著性鱗屑盤狀紅斑或斑塊，剝?nèi)[屑可見其下面有刺狀角質(zhì)栓和擴(kuò)大毛囊口。病程慢性，有愈后遺留色素減退萎縮性瘢痕。慢性角化顯著損害晚期可繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌。

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第9頁(yè)組織病理

DLE皮損顯示表皮角化過分，毛囊角栓，表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性，表皮及毛囊上皮基底膜增厚。真皮中上部血管周圍及間質(zhì)內(nèi)有數(shù)量不等淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，常累及真皮深部及從屬器，真皮上部常見噬黑素細(xì)胞。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第10頁(yè)免疫病理

基底膜帶IgG、IgM、IgA和C3沉積，即狼瘡帶試驗(yàn)(LBT)陽(yáng)性。呈顆粒狀熒光，陽(yáng)性率70-90%。DLE普通通常只有皮損處出現(xiàn)狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性。正常皮膚LBT陰性。

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第11頁(yè)治療1.LE患者盡可能防止日曬，外出時(shí)用遮光劑。2.外用藥品治療：可外用糖皮質(zhì)激素，頑固皮損可用糖皮質(zhì)激素皮損內(nèi)注射。3.內(nèi)用藥品治療:用于皮損廣泛或伴全身癥狀者（1）抗瘧藥：口服氯喹或羥氯喹，氯喹量0.25--0.5g/d，羥氯喹0.2-0.4g/d，服用時(shí)間較長(zhǎng)者需注意眼部副作用。（2）沙利度胺（3）糖皮質(zhì)激素結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第12頁(yè)亞急性皮膚型紅斑狼瘡

亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)占LE患者總數(shù)10%-15%，多見于中青年女性。臨床表現(xiàn)、試驗(yàn)室檢驗(yàn)陽(yáng)性發(fā)覺、預(yù)后等均介于DLE與SLE之間。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第13頁(yè)臨床表現(xiàn)

丘疹鱗屑型環(huán)行紅斑型結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第14頁(yè)

丘疹鱗屑型：

初起為小丘疹，逐步擴(kuò)大成斑塊，附有少許鱗屑，可呈銀屑病樣或糠疹樣；

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第15頁(yè)環(huán)形紅斑型：初起為水腫性丘疹，漸向周圍擴(kuò)大，皮損中央消退，外周為輕度浸潤(rùn)水腫性紅斑，表面平滑或覆有少許鱗屑，但無(wú)顯著毛囊口角栓，常呈環(huán)形或不規(guī)則形。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第16頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)SCLE各項(xiàng)試驗(yàn)室檢驗(yàn)陽(yáng)性率、異常程度略高于播散型DLE，ANA陽(yáng)性率約80%。60%-70%患者抗Ro/SSA、La/SSB抗體陽(yáng)性（免疫學(xué)特征）。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第17頁(yè)組織病理和免疫病理組織病理類似于DLE，但無(wú)角化過分和毛囊角栓，表皮萎縮也不顯著，真皮中上部淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)較少。皮損區(qū)LBT陽(yáng)性，10%-25%患者正常皮膚LBT陽(yáng)性。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第18頁(yè)

診療1.經(jīng)典臨床表現(xiàn)2.免疫學(xué)特征結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第19頁(yè)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

多見于育齡期女性,男女發(fā)病率1:9-10。早期改變各種多樣，可出現(xiàn)長(zhǎng)久低熱、間斷性不明原因高熱、乏力、關(guān)節(jié)酸痛及體重下降等全身癥狀。部分患者長(zhǎng)久患慢性蕁麻疹、過敏性紫癜、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚病。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第20頁(yè)

皮膚粘膜損害約3/4患者有皮損，有意義皮損為：①面部、兩頰出現(xiàn)稍高出皮面鮮紅或紫紅色水腫性紅斑，即蝶形紅斑；

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第21頁(yè)②甲周紅斑及指趾末端出現(xiàn)紫紅色斑點(diǎn)和瘀點(diǎn)，伴指尖點(diǎn)狀萎縮（血管炎）；

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第22頁(yè)③盤狀紅斑狼瘡皮損（DLE皮損）；④額部毛發(fā)細(xì)而無(wú)光澤，細(xì)碎易斷，參差不齊，彌漫性脫發(fā)，呈散亂或毛刷樣改變即狼瘡發(fā)。⑤口、鼻黏膜潰瘍。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第23頁(yè)

關(guān)節(jié)癥狀

約95%患者可相關(guān)節(jié)疼痛，常累及手指、足趾、膝及腕關(guān)節(jié)，似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，多有晨僵，但X線檢驗(yàn)無(wú)關(guān)節(jié)破壞征象。（非侵蝕性關(guān)節(jié)炎）

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第24頁(yè)

腎臟損害

75%患者有腎臟損害，表現(xiàn)為腎炎和腎病綜合征（蛋白尿、血尿等）。腎功效早期普通正常，伴隨病情發(fā)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥，腎臟損害是SLE致死主要原因。SLE腎臟損害稱狼瘡性腎炎。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第25頁(yè)狼瘡性腎炎病理分型包含微小病變型系膜增殖型局灶型彌漫增殖型彌漫膜性腎小球腎炎型進(jìn)行性腎小球硬化型。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第26頁(yè)

心血管損害

70%患者有心臟損害，其中以心包炎最多見，其次為心肌炎，部分患者可有周圍血管病變。

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第27頁(yè)

精神、神經(jīng)癥狀

常在急性期或終末期出現(xiàn)，可表現(xiàn)為各種精神障礙，如躁動(dòng)、幻覺、妄想及強(qiáng)迫觀念等。也可出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，常見有顱內(nèi)壓增高、腦膜炎、腦炎等，其中癲癇樣抽搐是狼瘡腦病經(jīng)典表現(xiàn)。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第28頁(yè)

呼吸、消化、血液系統(tǒng)表現(xiàn)

呼吸系統(tǒng)損害:胸膜炎、胸腔積液、間質(zhì)性肺炎等。消化系統(tǒng)癥狀:可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀。血液系統(tǒng)損害:出現(xiàn)溶出性貧血、白細(xì)胞降低，血小板降低。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第29頁(yè)

試驗(yàn)室檢驗(yàn)一、SLE

血常規(guī)：溶血性貧血；尿常規(guī)：蛋白尿、血尿、管型尿，24小時(shí)尿蛋白定量為判斷SLE病情活動(dòng)主要指標(biāo)。

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第30頁(yè)本身抗體：

ANA：陽(yáng)性率約90%，滴度大于1：80時(shí)有診療意義，與病情不平行。抗DNA抗體:其滴度與病情活動(dòng)相平行，是判斷SLE病情活動(dòng)指標(biāo)之一。

抗dsDNA抗體及抗Sm抗體是SLE標(biāo)志抗體，且提醒有腎臟損害。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第31頁(yè)

血清補(bǔ)體：

CH50、C3、C4下降。補(bǔ)體亦可作為判斷SLE病情活動(dòng)指標(biāo)之一。

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第32頁(yè)組織病理

SLE皮損組織病理各種改變輕微，皮損處可有表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性，真皮上層水腫，粘蛋白從容，膠原纖維腫脹，血管擴(kuò)張及周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，缺乏診療價(jià)值。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第33頁(yè)

免疫病理

基底膜帶IgG、IgM、IgA和C3沉積，即狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性?？梢罁?jù)情況取皮損、暴光處和非暴光處外觀正常皮膚，非暴光處外觀正常皮膚陽(yáng)性為SLE，且預(yù)示有腎臟損害。DLE及SCLE通常只有皮損處出現(xiàn)狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第34頁(yè)

診斷

對(duì)青年婦女，有原因不明低熱、關(guān)節(jié)酸痛、乏力、白細(xì)胞降低時(shí)，應(yīng)注意皮疹和光敏等現(xiàn)象，并深入作抗體檢測(cè)。當(dāng)前普通仍采取1982年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制訂SLE分類標(biāo)準(zhǔn)作為診療標(biāo)準(zhǔn)。內(nèi)容包含：結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第35頁(yè)

診療

(1)蝶形紅斑；

(2)盤狀紅斑；

(3)光敏；

(4)口腔潰瘍；

(5)關(guān)節(jié)炎；

(6)漿膜炎；

(7)出現(xiàn)癲癇等精神神經(jīng)癥狀；結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第36頁(yè)

(8)尿蛋白定量每日超出0.5g或有細(xì)胞管型；

(9)血液學(xué)異常，主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板降低等溶血性貧血改變；

(10)免疫學(xué)異常，抗dsDNA抗體滴度異常、抗Sm抗體陽(yáng)性

(11)抗核抗體陽(yáng)性。以上11項(xiàng)中同時(shí)或相繼出現(xiàn)任何4項(xiàng)陽(yáng)性即可診療為SLE。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第37頁(yè)

判別診療

DLE及SCLE應(yīng)與扁平苔蘚、多形紅斑、銀屑病、脂溢性皮炎等判別，SLE應(yīng)與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、腎小球腎炎、皮肌炎、日光性皮炎、多形紅斑等判別。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第38頁(yè)

治療

LE患者盡可能防止日曬，外出時(shí)用遮光劑。防止受涼、過勞、精神創(chuàng)傷。病情較重者，應(yīng)臥床休息。女性患者疾病活動(dòng)期應(yīng)防止妊娠。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第39頁(yè)

糖皮質(zhì)激素治療當(dāng)前仍為SLE首選藥，普通采取潑尼松1mg/(kg.d)，如劑量足夠，3--5日內(nèi)患者發(fā)燒、關(guān)節(jié)癥狀及漿膜炎癥狀可緩解。待病情穩(wěn)定后逐步減量，最終以潑尼松10mg/d長(zhǎng)久維持。

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第40頁(yè)

對(duì)于有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、暴發(fā)性腎炎、重癥溶血性貧血等病情尤其嚴(yán)重者，可用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊，以甲基潑尼松龍0.5--1.0g/d靜脈滴注，連用3-5日后改為常規(guī)劑量潑尼松治療，病情顯著改進(jìn)后逐步減量維持。狼瘡腦病還可用甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第41頁(yè)

免疫抑制劑適合用于重癥、不宜用大劑量糖皮質(zhì)激素SLE患者?？蛇x環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、霉酚酸酯及他克莫司等口服。有腎臟損害者，加用環(huán)磷酰胺顯著優(yōu)于單用糖皮質(zhì)激素。除常規(guī)使用方法外，可選沖擊療法，以環(huán)磷酰胺10--20mg/kg靜滴，1--2月一次。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第42頁(yè)

重癥患者還可依據(jù)情況選取大劑量免疫球蛋白沖擊、血漿置換和干細(xì)胞移植等。部分輕癥SLE患者、病情已完全控制患者糖皮質(zhì)激素減至小量時(shí)，可選雷公藤多甙口服，并依據(jù)情況加用氯喹，關(guān)節(jié)癥狀顯著者可加非甾體類抗炎藥如阿司匹林及扶他林等。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第43頁(yè)

預(yù)后

盡管當(dāng)前仍不能到達(dá)徹底治愈目標(biāo)，但10年生存率已提升至80%以上。治療成功關(guān)鍵首先是讓患者對(duì)自己疾病有正確認(rèn)識(shí)，使其充滿信心，堅(jiān)持隨訪，按醫(yī)生指導(dǎo)合理治療。

死因主要是腎功效衰竭、狼瘡腦病及繼發(fā)嚴(yán)重感染。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第44頁(yè)小結(jié)1.DLE、SCLE、SLE皮損特點(diǎn)2.SLE主要試驗(yàn)室檢驗(yàn)及其臨床意義3.SLE治療關(guān)鍵點(diǎn)結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第45頁(yè)

第二節(jié)皮肌炎

皮肌炎是一個(gè)累及皮膚和肌肉非感染性急性、亞急性或慢性炎癥性疾病，為本身免疫性結(jié)締組織病之一。各年紀(jì)組均可發(fā)病，但多見于40--60歲，男：女約為1:2。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第46頁(yè)依據(jù)臨床特點(diǎn)可分為6型：（1）多發(fā)性肌炎；（2）特發(fā)性皮肌炎；（3）伴發(fā)惡性腫瘤皮肌炎；（4）兒童皮肌炎；（5）與其它結(jié)締組織病重合皮肌炎（6）無(wú)肌病性皮肌炎。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第47頁(yè)

病因和發(fā)病機(jī)制尚不十分明確，包括原因主要有

1、遺傳

2、感染

3、腫瘤

4、免疫結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第48頁(yè)

臨床表現(xiàn)

1、特征性皮損

（1）眶周紫紅色斑（2）Gottron丘疹（3）皮膚異色癥（4）其它：前胸V字區(qū)紅斑、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn)；頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)；30%患者有雷諾現(xiàn)象等。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第49頁(yè)結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第50頁(yè)結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第51頁(yè)

2、肌炎癥狀

任何部位橫紋肌均可受累。最常侵犯肌群為四肢近端肌群、肩胛帶肌群、頸部肌群及咽喉部肌群，出現(xiàn)舉手、抬手、下蹲、吞咽困難及聲音嘶啞等呼吸肌和心肌受累時(shí)，可出現(xiàn)呼吸困難、心悸、心律不齊、甚至心衰等。急性期因?yàn)榧∪庋装Y、變性而引發(fā)肌無(wú)力、腫脹、受累肌肉有自發(fā)痛和壓痛。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第52頁(yè)3.伴發(fā)惡性腫瘤20%成人合并惡性腫瘤，各種惡性腫瘤均可見，以腺癌居多。多見于40歲以上人群。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第53頁(yè)

3、其它

可有不規(guī)則發(fā)燒、消瘦、貧血、間質(zhì)性肺炎、脾腫大、關(guān)節(jié)炎等，關(guān)節(jié)腫脹可類似于風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。腎臟損害少見。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第54頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)1.血清肌酶肌酸磷酸激酶(CPK）、乳酸脫氫酶（LDH）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）和醛縮酶（ALD）顯著增高。

2.肌電圖為肌源性萎縮相肌電圖。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第55頁(yè)

3.肌肉活檢肌肉炎癥和間質(zhì)血管周圍單核細(xì)胞浸潤(rùn)。

4.本身抗體與肌炎相關(guān)本身抗體主要有抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12等抗體。

5.尿肌酸肌炎時(shí)尿肌酸排泄量增高，大于100--200mg/d，伴肌酐排泄量降低，含有一定敏感性。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第56頁(yè)

組織病理

皮損組織病理改變與SLE相同。肌肉組織主要病理改變?yōu)榫衷钚曰驈浡约±w維顆粒性及空泡變性改變，橫紋消失。肌肉組織中還常見到血管炎及肌纖維間淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第57頁(yè)

診療與判別診療

依據(jù)經(jīng)典皮損、肌肉癥狀、血清酶譜、肌電圖、肌肉活檢等確診。皮肌炎需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病判別；多發(fā)性肌炎需與進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、重癥肌無(wú)力等判別。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第58頁(yè)

治療

1、普通治療急性期應(yīng)臥床休息，注意營(yíng)養(yǎng)，給高蛋白、高維生素、高熱量、無(wú)鹽或低鹽飲食，防止日曬，注意保暖。

2、糖皮質(zhì)激素最好選取不含氟中效激素，如潑尼松等，劑量取決于病情活動(dòng)程度。急性期初始量普通為40--80mg/d，頓服或分次口服，病情控制后逐步減量，普通以10--15mg/d維持?jǐn)?shù)月或多年。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第59頁(yè)

3、免疫抑制劑可與激素聯(lián)合使用或單獨(dú)使用，如甲氨蝶呤，每七天7.5--15mg，或環(huán)磷酰胺及硫唑嘌呤。應(yīng)注意其肝臟副作用（肝硬化或肝纖維化）。雷公藤多甙等也有一定療效。

4、血漿置換對(duì)重癥皮肌炎含有很好療效。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第60頁(yè)

5、其它蛋白同化劑如苯丙酸諾龍肌注對(duì)肌力恢復(fù)有一定作用。小兒皮肌炎及疑與感染相關(guān)者，宜配合抗感染治療。轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽等可調(diào)整機(jī)體免疫功效，增強(qiáng)抵抗力。

6、皮疹治療可用遮光劑和非特異性潤(rùn)滑劑及弱效糖皮質(zhì)激素制劑等。

7、中醫(yī)結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第61頁(yè)

第三節(jié)

硬皮病

硬皮病是一個(gè)以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征結(jié)締組織病，可分為不足和系統(tǒng)性兩型。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第62頁(yè)

病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，當(dāng)前主要有以下學(xué)說

1、免疫學(xué)說

2、膠原合成學(xué)說

3、血管學(xué)說結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第63頁(yè)

臨床表現(xiàn)

硬皮病分不足和系統(tǒng)性兩型。二者主要區(qū)分在于不足硬皮病無(wú)雷諾現(xiàn)象、無(wú)肢端硬化及不發(fā)生內(nèi)臟損害。

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第64頁(yè)

不足硬皮病

局限型硬皮病常稱為硬斑病，可分為斑塊狀硬斑病、線狀硬斑病。硬斑病普通無(wú)自覺癥狀，偶有輕度瘙癢、痛感或知覺減退。

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第65頁(yè)1.斑塊狀硬斑病

皮損特點(diǎn)：圓、橢圓或不規(guī)則形淡紅色水腫性斑片，中央略陷而呈象牙色澤，表面干燥、無(wú)汗、毳毛逐步消失，觸之皮革樣硬度。多年后硬度減輕，局部變薄、萎縮，留有輕度色素從容。皮損泛發(fā)時(shí)稱泛發(fā)性硬斑病

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第66頁(yè)

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第67頁(yè)

2.線狀硬斑病多見于兒童和青少年，常沿單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布。在額部和頭皮、皮損通常呈刀劈狀，稱刀砍狀硬斑病。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第68頁(yè)系統(tǒng)性硬皮病

肢端型（95%）：

彌漫型（5%）：結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第69頁(yè)

1、前驅(qū)癥狀有雷諾現(xiàn)象（90%）、關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、不規(guī)則發(fā)燒及食欲減退等。

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第70頁(yè)2.皮膚癥狀

分為三期即水腫期、硬化期和萎縮期。早期多見于雙手、以后逐步擴(kuò)至前臂、面部及軀干；顏面有浮腫發(fā)緊感。水腫期后進(jìn)入硬化期，皮膚變硬、變緊，有蠟樣光澤，手指形如臘腸，兩側(cè)對(duì)稱，面部表現(xiàn)呈假面具樣。結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第71頁(yè)

結(jié)締組織病醫(yī)學(xué)宣教專家講座第72頁(yè)

3.血管損害血管尤其是動(dòng)脈內(nèi)膜增生、管腔狹窄，對(duì)嚴(yán)寒及情緒刺激舒縮反應(yīng)異常。

4.骨、關(guān)節(jié)和肌肉損害主要為指、腕、膝和踝關(guān)節(jié)對(duì)稱性疼痛、腫脹和僵硬；近端肌肉無(wú)