皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教

皮肌炎Dermatomyositis皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第1頁一個累及皮膚和肌肉炎癥性結(jié)締組織病多見于40-60歲，男女之比約1：26型：多發(fā)性肌炎、特發(fā)性皮肌炎、合并惡性腫瘤皮肌炎、與其它結(jié)締組織病重合皮肌炎、兒童皮肌炎、無肌病性皮肌炎概念及分型皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第2頁病因和發(fā)病機制1遺傳

有HLA-DR3、DR52等基因位點者發(fā)病率高2感染兒童皮肌炎抗柯薩奇病毒抗體滴度高于對照組多發(fā)性肌炎患者中常檢出鼠弓形蟲IgM抗體，抗鼠弓形蟲治療有效部分成人可能與EB病毒感染相關(guān)皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第3頁3惡性腫瘤約20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌4免疫皮膚和肌肉損害中，血管周圍有較多CD4+T淋巴細胞浸潤，血管壁有免疫球蛋白及補體沉積血清中抗Jo-1、PL-7抗體免疫抑制療法有效

皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第4頁臨床表現(xiàn)1皮損雙上瞼紫紅色水腫性紅斑，可擴展至頭皮、面及前胸V區(qū)Gottron丘疹：指指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)扁平紫紅色丘疹，表面附著糠狀鱗屑，見于1/3患者皮膚異色癥：面、頸、軀干部，在同一部位同時存在色素從容、點狀色素脫失、點狀角化、毛細血管擴張，瘙癢其它：甲皺襞發(fā)紅、毛細血管擴張、甲小皮角化、血管炎性損害、光敏感、脫發(fā)，兒童皮膚、皮下、關(guān)節(jié)附近軟組織鈣化皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第5頁皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第6頁皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第7頁皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第8頁皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第9頁皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第10頁皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第11頁皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第12頁皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第13頁皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第14頁皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第15頁皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第16頁皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第17頁皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第18頁2肌肉癥狀受累肌肉有沒有力、疼痛和壓痛四肢近端肌群、肩胛間肌群、頸部和咽喉部肌群，出現(xiàn)雙上肢上舉困難、握力下降、站立和行走困難、平臥時抬頭困難、吞咽困難、發(fā)音困難等呼吸肌和心肌受累時，出現(xiàn)呼吸困難、心率快、心電圖改變甚至心衰皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第19頁

3其它表現(xiàn)可有不規(guī)則發(fā)燒、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)炎間質(zhì)性肺炎關(guān)節(jié)腫脹可類似于風濕性關(guān)節(jié)炎腎臟損害少見個別有雷諾現(xiàn)象皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第20頁4合并惡性腫瘤

5%-30%40歲以上各種均可發(fā)生女性乳腺癌、卵巢癌多見我國匯報鼻咽癌多見部分有效控制惡性腫瘤后可緩解皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第21頁1血清肌酶

95%以上肌酸激酶CK、乳酸脫氫酶LDH、醛縮酶ALD增高激酶升高可早于肌炎2肌電圖肌源性損害試驗室檢驗皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第22頁3其它血清肌紅蛋白可快速升高，可先于CK出現(xiàn)，有利于肌炎早期診療。尿肌酸增加貧血、白細胞增多、蛋白尿、血沉快、C反應(yīng)蛋白陽性ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗體陽性皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第23頁組織病理皮損改變與SLE相同肌肉：局灶性或彌漫性肌纖維腫脹、分離、斷裂、橫紋消失、肌纖維透明變性、顆粒樣變性或空泡樣變性間質(zhì)血管周圍淋巴細胞浸潤晚期肌肉纖維化和萎縮皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第24頁診療與判別診療依據(jù)經(jīng)典皮損、肌肉癥狀、血清酶譜、肌電圖、肌肉活檢等確診皮肌炎需與SLE、系統(tǒng)性硬皮病判別多發(fā)性肌炎需與進行性肌營養(yǎng)不良、重癥肌無力等判別皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第25頁皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第26頁皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第27頁治療1普通治療急性期應(yīng)臥床休息，給高蛋白、高維生素、高熱量、低鹽飲食，防止日曬，注意保暖。主動發(fā)覺和治療惡性腫瘤2糖皮質(zhì)激素不含氟中效激素如潑尼松，劑量取決于病情病情控制后逐步減量，10-15mg/d維持皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第28頁3免疫抑制劑

常與激素聯(lián)用

雷公藤多甙4重癥可血漿置換或靜滴免疫球蛋白5蛋白同化劑

如苯丙酸諾龍肌注，對肌力恢復有一定作用6抗感染治療兒童皮肌炎疑與感染相關(guān)者

皮肌炎醫(yī)療主題知識宣教第29頁7免疫調(diào)整劑轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽等8抗瘧藥