慢性淋巴細胞白血病

慢性淋巴細胞性白血病馬曉軍目前一頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點概述慢性淋巴細胞白血?。–LL）是一種成熟B淋巴細胞克隆增殖性腫瘤，以形態(tài)成熟的小淋巴細胞在外周血、骨髓、脾臟和淋巴結(jié)聚集為特征。CLL僅限于腫瘤性B細胞疾病，臨床預后異質(zhì)性大。目前二頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點慢淋臨床表現(xiàn)70%-80%的患者診斷時無癥狀。50%的患者可出現(xiàn)皮膚損害，包括瘙癢、紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)等。隨疾病進展可出現(xiàn)乏力疲倦，消瘦、低熱、盜汗、貧血、反復細菌、真菌、病毒感染等表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大突出，無壓痛，質(zhì)地中等，光滑、可移動

50%的患者輕至中度脾腫大，輕度肝大，胸骨痛不明顯CLL患者免疫功能低下，病程中自身免疫性疾病的發(fā)生率10%-25%，易并發(fā)感染，可合并自身免疫性溶血性貧血、ITP等。目前三頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點淋巴結(jié)腫大目前四頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點肝脾腫大目前五頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點頸部淋巴結(jié)目前六頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點實驗室檢查血象:B淋巴細胞絕對值≥5×109/L。外周血圖片中可見涂抹細胞或藍細胞（破損細胞）骨髓象:增生明顯/極度活躍，淋巴細胞比例＞40%，以成熟小淋巴細胞為主免疫分型：B細胞CD5、CD19、CD23陽性，CD20弱陽性，不表達CD10、CCND1，F(xiàn)MC7、CD22和CD79常陰性或不表達，sIg弱表達。染色體：80%有克隆性核型異常，核型異常預后差，+12，11q+等，F(xiàn)ISH檢測陽性率高。IgHV基因突變預后好。目前七頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點實驗室檢查免疫標志積分

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0CD5CD23FMC7sIgCD22/CD79陽性陰性陽性陰性陰性陽性弱表達中等/強表達弱表達/陰性中等/強表達

CLL4-5分目前八頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點涂片：慢性淋巴細胞性白血病

目前九頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點診斷外周血B淋巴細胞絕對值≥5×10^9/L，且≥3個月。形態(tài)以成熟小淋巴細胞為主，幼稚淋巴細胞＜10%，如幼稚淋巴細胞在外周血淋巴細胞中占10%~54%，診斷為CLL/PL。典型的免疫表型特征：sIg弱表達CD5+CD19+CD20弱陽CD23+FMC7-CD22-CD79-及輕鏈限制性表達。排除其他一些易誤診的B-LPD。目前十頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點診斷典型的骨髓浸潤引起的血細胞減少，不管外周血B淋巴細胞數(shù)或淋巴結(jié)是否受累，均可診斷為CLL。小淋巴細胞淋巴瘤（SLL）的診斷要求存在淋巴結(jié)腫大及無克隆性骨髓浸潤所致的血細胞減少。而且外周血淋巴細胞數(shù)＜5×10^9/L。SLL的診斷應盡可能經(jīng)淋巴結(jié)活檢組織病理學證實。目前十一頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點鑒別診斷病毒感染引起的淋巴細胞增多淋巴瘤細胞白血病幼淋巴細胞白血病毛細胞白血病伴循環(huán)絨毛淋巴細胞的白血病套細胞淋巴瘤濾泡細胞淋巴瘤脾邊緣帶淋巴瘤目前十二頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點慢淋Binet分期分期臨床特點中位生存期（年）ABC淋巴細胞增多，＜3個區(qū)域的淋巴組織腫大。淋巴細胞增多，≥3個區(qū)域的淋巴組織腫大。HGB＜100g/L和（或）PLT＜100×10^9/L＞1075目前十三頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點慢淋Rai分期分期改良分期臨床特點中位生存期（年）0I

IIIIIIV低危中危中危高危高危淋巴細胞增多淋巴細胞增多+淋巴結(jié)腫大淋巴細胞增多+脾大淋巴細胞增多+Hb＜110g/L淋巴細胞增多+

plt＜100×10^9/L＞107~97~91.5~51.5~5目前十四頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點CLL治療化學治療放射治療感染并發(fā)癥治療1/3患者無需治療，1/3患者需要即刻治療，1/3患者診斷時無需治療，病情進展需要治療。只有RaiIII和IV期或BinetB和C 期的患者治療能改善預后。目前十五頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點CLL治療進行性骨髓衰竭的證據(jù)，表現(xiàn)為貧血，血小板減少進展或惡化。巨脾（如左肋緣下＞6cm）或進行性，有癥狀的脾大。巨塊型淋巴結(jié)腫大（如最長直徑＞10cm）或進行性，有癥狀的淋巴結(jié)腫大。進行性淋巴細胞增多，如2個月內(nèi)增多＞50%，或淋巴結(jié)倍增時間（LDT）＜6個月。自身免疫性貧血和或血小板減少對糖皮質(zhì)激素或其它標準治療反應不佳。目前十六頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點CLL治療至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀：1、以前6個月內(nèi)無明顯原因的體重下降≥10%。2、嚴重疲乏，不能正常工作、常規(guī)活動。3、無其他感染證據(jù)，發(fā)熱＞38.0℃，≥2周。4、無感染證據(jù)，夜間盜汗＞1個月。淋巴細胞數(shù)目不能作為治療的唯一指標。目前十七頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點化療最常用苯丁酸氮芥（CLB），6~12mg/d，分3次口服。環(huán)磷酰胺50~100mg/d，分1-2次口服。氟達拉濱（fludarabine），25~30mg/m2.d，5d，每4周重復一次利妥昔單抗單藥、COP、FC、FCR等。目前十八頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點放療用于淋巴結(jié)腫大伴壓迫或脾大伴有疼痛、血細胞減少，且不適宜脾切除的病人。目前放療已不是CLL的主要治療措施。目前十九頁\總數(shù)二十三頁\編于十三點造血干細胞移植年輕高危患者亦可以考慮造血干細胞移植。目前二十頁\總數(shù)二