兒內(nèi)科醫(yī)生如何早期識別新生兒外科疾病

兒內(nèi)科醫(yī)生如何早期

識別新生兒外科疾?。ㄒ唬┬律鷥和饪萍膊√攸c(diǎn)：1起病急、病情重且發(fā)展迅速、變化快2病因復(fù)雜、涉及學(xué)科廣3患兒不合作4易導(dǎo)致誤診，給患兒帶來不必要的痛苦，嚴(yán)重者影響患兒的生長發(fā)育，甚至危及生命。5新生兒機(jī)體反應(yīng)差，雖有嚴(yán)重的腹內(nèi)臟器病變，但往往不表現(xiàn)腹痛，而僅出現(xiàn)頑固性腹脹和頻繁的嘔吐。

一、概論6新生兒外科疾病是以先天性消化道畸形為主的一組臨床疾病，如十二指腸梗阻（十二指腸閉鎖、先天性腸旋轉(zhuǎn)不良、環(huán)狀胰腺）、先天性肥厚性幽門狹窄、先天性腸閉鎖和狹窄、先天性胃壁缺損、胎糞性腹膜炎、先天性直腸肛門畸形、腹裂等。7新生兒無自述腹痛能力，更不能確切陳述腹痛的性質(zhì)、部位及其演變過程，僅以其表現(xiàn)可被家長及醫(yī)生理解為腹痛，如陣發(fā)性或持續(xù)性的哭吵、兩下肢蜷曲、煩躁不安、面色蒼白、出汗、拒食甚或精神萎靡。

（二）識別新生兒外科疾病的主要指標(biāo)：1哭吵（腹痛）2嘔吐3腹脹4便秘或便血5全身癥狀1哭吵

生理性哭吵：饑餓、口渴、過熱、過冷、尿布潮濕特點(diǎn)：哭聲洪亮如常病理性哭吵：哭聲異常：尖叫、嘶啞、驚恐狀，常伴有發(fā)熱、精神萎靡、面色蒼白、腹脹、拒觸摸等癥狀。病理性哭吵：

內(nèi)科病理性哭吵：尖叫樣、夜間多汗外科病理性哭吵：陣發(fā)性哭吵，伴嘔吐、血便、面色蒼白等考慮為腸套疊、嵌頓疝或NEC。持續(xù)性哭吵：①伴腹脹、拒觸摸，考慮為腹膜炎；②伴高熱、不安，考慮有外科感染，如皮下壞疽等；③伴腹式呼吸受限考慮為腹內(nèi)炎癥，有腸型考慮為腸梗阻；④有肌緊張表示有炎癥。2嘔吐

內(nèi)科性嘔吐：羊水咽下過多、喂養(yǎng)不當(dāng)、消化不良、牛乳引起的變態(tài)反應(yīng)、感染性疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、代謝性疾病均可引起嘔吐，多數(shù)是反射性嘔吐，少有膽汁性嘔吐和糞汁性嘔吐。外科性嘔吐：常出現(xiàn)嚴(yán)重持續(xù)性嘔吐（腸梗阻），包括：①奶汁和奶塊，多數(shù)吐后食欲好，早期全身情況好（幽門梗阻）②多量膽汁，嘔吐頻繁（高位腸梗阻）③糞汁，常伴有嚴(yán)重腹脹（低位腸梗阻）

患兒是否有腹脹，其腹脹僅限于上腹部還是累及全腹，有無腹壁靜脈顯露、腹壁紅腫現(xiàn)象。食后嘔吐時(shí)間越早，梗阻部位越高，其腹脹程度較輕；梗阻部位越低，其食后嘔吐間隔時(shí)間越長，而腹脹越嚴(yán)重，甚至累及全腹部。3腹脹新生兒腹膜炎表現(xiàn)：⑴腹脹⑵腹壁紅腫⑶腹壁靜脈顯露⑷腹肌緊張、壓痛及反跳痛不若成人明顯4、便血

內(nèi)科：①新生兒自然出血（鮮血便）

②NEC（赤豆湯樣血便）③細(xì)菌性痢疾（新生兒少見，膿血便）外科：①食道裂孔疝（食道炎）柏油樣血便，常伴有嘔鮮血；②絞窄性腸梗阻，咖啡色，嘔吐劇烈伴脫水③腸套疊，果醬樣大便伴哭鬧④梅克爾憩室等，咖啡色，有時(shí)可嘔血5、便秘：長時(shí)間不排大便，肛門指診如為白色粘液，考慮腸梗阻患兒是否有過胎便，第一次排出胎便距出生的時(shí)間；注意大便的性狀及顏色。6、全身癥狀（三）新生兒外科疾病的診斷方法

新生兒外科疾病的診斷原則和要求：

“穩(wěn)、準(zhǔn)、快”貫穿整個(gè)診斷過程

“三定”定位診斷定性診斷定因診斷所有診斷、鑒別診斷均建立在：詳細(xì)詢問病史全面體格檢查合理綜合分析的基礎(chǔ)之上1詳細(xì)、正確地采集病史

病史對小兒急腹癥的診斷極為重要，既要真實(shí)又要全面，重點(diǎn)放在腹痛（哭吵）和消化道癥狀上，如惡心、嘔吐情況，腹脹，大便情況等。2仔細(xì)、耐心體檢⑴全身情況：生命體征監(jiān)測，有無脫水、休克等表現(xiàn)，有無心肺病變的表現(xiàn)，有無黃疸（肝膽疾病）、結(jié)膜蒼白（出血性疾病）、皮疹（流行性腦脊髓膜炎、敗血癥、過敏性紫癜等）。⑵腹部檢查：對是否有新生兒外科疾病存在以及屬何種性質(zhì)，最具有診斷和鑒別的意義。腹部視、觸、叩、聽，尤其注意腹膜刺激征的部位、范圍和程度，腹股溝區(qū)的查體，直腸指診等。⑴化驗(yàn)：血常規(guī)、血生化、血尿淀粉酶、肝功能等。⑵X現(xiàn)檢查：診斷新生兒外科疾病的重要手段。膈下游離氣體、腸腔內(nèi)氣液平面或充氣擴(kuò)大的腸袢、雙泡征（十二指腸梗阻）、杯狀充盈缺損（空氣灌腸診斷腸套疊）、鋇餐診斷腸旋轉(zhuǎn)不良、鋇灌腸診斷巨結(jié)腸、右上腹部或右下腹部鈣化斑塊（胎糞性腹膜炎）等。3輔助檢查腹部立位平片：十二指腸梗阻（雙泡征）⑶Ｂ超：有無腹水、結(jié)石、包塊、腸梗阻等，腸盤旋征（診斷腸旋轉(zhuǎn)不良）、同心圓包塊（診斷腸套疊）、腹內(nèi)臟器外傷。腸套疊B超⑷腹腔穿刺：判斷腹水的性質(zhì)，根據(jù)穿刺抽吸所得的肉眼觀察和化驗(yàn)結(jié)果可將病變分為三類：有急腹癥指征的陽性表現(xiàn)：①能抽得全血20ml（小兒10ml）；②紅細(xì)胞≥1.0×1012/L；③白細(xì)胞≥0.5×1012/L；④淀粉酶＞175單位/dl；⑤革蘭染色涂片找到細(xì)菌；⑥有膽汁；⑦有食物微粒。有繼續(xù)嚴(yán)密觀察的指征（中界）：①抽出液目視為粉紅色；②紅細(xì)胞（0.5－1.0）×1012/L（鈍性損傷后）；③白細(xì)胞（0.1－0.5）×1012/L；④淀粉酶75－175單位/dl?？蓵簳r(shí)保守治療的特征：①腹腔灌洗液澄清；②白細(xì)胞≤0.1×1012/L；③淀粉酶≤75單位/dl。⑸腹部CT、ECT：腹內(nèi)各臟器改變、美克爾憩室等⑹腹腔鏡檢查：直視腹內(nèi)各臟器改變。腹腔鏡在新生兒外科疾病診斷及治療方面具有極大的優(yōu)勢，腹腔鏡以最小的損傷，給予最有針對性的治療，是內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的微創(chuàng)術(shù)式之一，對腹腔臟器干擾小，對患兒創(chuàng)傷小，術(shù)后并發(fā)癥少、康復(fù)快、痛苦小、美容、住院時(shí)間明顯縮短。發(fā)病率高:99.62/萬，居世界之首位死亡率高:膈疝,美國<0.8%，青海省21.2%，腹裂,美國<0.08%，青海約48%。致殘率高:效果落后不是技術(shù)問題，而是明確診斷和得到治療的時(shí)間過晚，延誤了最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)!膈疝窒息死亡腹裂休克死亡臍膨出（四）新生兒外科疾病診療現(xiàn)狀綠色通道轉(zhuǎn)運(yùn)生后2小時(shí)還納手術(shù)后手術(shù)后100天移動ICU嚴(yán)重的結(jié)構(gòu)異常是可以治療的手術(shù)后9個(gè)月左膈疝生后2小時(shí)腹腔鏡手術(shù)產(chǎn)房插管手術(shù)后6個(gè)月腹腔鏡修補(bǔ)成功移動ICU轉(zhuǎn)運(yùn)嚴(yán)重的結(jié)構(gòu)異常是可以治療的（五）江西省新生兒外科疾病（我院）

診療現(xiàn)狀食管閉鎖微創(chuàng)手術(shù)國內(nèi)進(jìn)展國內(nèi)

江西黃金獅、陶強(qiáng)（＞80例）

北京黃柳明（八一兒童醫(yī)院22例）

上海吳曄明（新華醫(yī)院12例）

山西任紅霞（8例）李龍.北京醫(yī)學(xué).2007.吳曄明.中華小兒外科雜志.2009.黃金獅.臨床小兒外科雜志.2011.嚴(yán)志龍.中華小兒外科雜志.2012.黃柳明.全國小兒內(nèi)鏡研討會.2012.5.國內(nèi)謹(jǐn)慎開展：

1.術(shù)野顯露困難

2.操作精細(xì)

3.麻醉配合

4.長段缺失2011.11.19.受中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會腹腔鏡學(xué)組組長李龍教授邀請?jiān)诒本﹪視h中心召開的第三屆世界內(nèi)鏡醫(yī)師大會做專題講座：胸腔鏡手術(shù)治療先天性食管閉鎖（15min）與張金哲院士合影國際交流與香港大學(xué)附屬瑪麗醫(yī)院小兒外科建立長期交流合作：

目前項(xiàng)目：經(jīng)胸腔鏡手術(shù)長期轉(zhuǎn)歸多中心前瞻性研究參加國際會議7人次：論文大會發(fā)言（fulloral）3次,poster5篇1.HuangJin-shi.Thoracoscopicrepairofoesophagealatresia:Experienceof33patientsfromtwotertiaryreferralcentres.JournalofPediatricSurgery，2012：47,2224–2227.2.TAOJun-feng,HUANGjin-shi,.Laparoscopynissenfundoplicationtreatingneonatesandsmallinfantswithhiatushernia.IPEG’s22ndAnnualCongressforEndosurgeryJune17-22,20133.CHENKuai,HUANGJinshi,.ComparisonbetweenLaparoscoplcandopenLadd’sprocedureforneonateswithintestinalmalrotation.IPEG’s22ndAnnualCongressforEndosurgeryJune17-22,20134.HUANGJinshi,CHENKuai.Laparscopicrepairofcongenitalduodenalobstructioninneonate.IPEG’s22ndAnnualCongressforEndosurgeryJune17-22.5.HUANGJin-shi,CHENKuai.ThoracoscopicrepairofCongenitalDiaphragmaticHerniainNeonates.The46thAnnualPAPS.7-11April2013

2010-2013年多家兄弟單位資深醫(yī)生來我院參觀食管閉鎖及膈疝胸腔鏡手術(shù)：深圳兒童醫(yī)院、廣東省婦幼保健醫(yī)院、北京首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院、安徽省立兒童醫(yī)院、山東大學(xué)附屬第二醫(yī)院、齊魯醫(yī)院、香港大學(xué)附屬瑪麗醫(yī)院、武漢市兒童醫(yī)院、江蘇省淮安市婦幼保健醫(yī)院等國內(nèi)交流

2011-2013受邀到湖南省兒童醫(yī)院、山東省立醫(yī)院、山西省兒童醫(yī)院、山東大學(xué)齊魯醫(yī)院、廣東省婦幼保健醫(yī)院等進(jìn)行手術(shù)演示受邀在國家級學(xué)術(shù)會議專題講座9次中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會第一屆全國內(nèi)鏡外科大會2012年5月4日西安工作情況：國際同行認(rèn)可PualTam教授：香港大學(xué)副校長、瑪麗醫(yī)院小兒外科主任北京李龍膽總管囊腫上海吳曄明食管裂孔疝江西黃金獅新生兒食管閉鎖

膈疝第三屆世界內(nèi)鏡醫(yī)師大會PualTam:《中國大陸微創(chuàng)手術(shù)現(xiàn)狀與發(fā)展》2014-4-3

北京首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院醫(yī)生聯(lián)系來院進(jìn)修學(xué)習(xí)：4人×3月/人李龍教授：北京兒研所外科主任，中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會微創(chuàng)學(xué)組組長二、常見疾病介紹消化道閉鎖：食道---肛門先天性腸旋轉(zhuǎn)不良NEC先天性巨結(jié)腸其它消化道梗阻：

主要疾病為先天性消化道畸形，最重要的臨床表現(xiàn)為嘔吐。膈疝腹壁缺損Gross分型I型II型III型Ⅳ

型Ⅴ型1、先天性食道閉鎖和食道氣管瘺臨床表現(xiàn)：（以III型為例）

（1）口、鼻溢出白色泡沫。

（2）食后即嘔吐并伴有嗆咳，掙扎及面色青紫。（3）伴有不同程度的腹脹，叩診是鼓音。（4）有胎便排出。

（5）伴吸入性肺炎和化學(xué)性肺炎。診斷：1、插鼻胃管2、攝片造影：水溶性碘造影，禁用鋇劑。治療：手術(shù)（以III型為例）手術(shù)時(shí)間及適應(yīng)癥：1、一期手術(shù)2、延期手術(shù)3、分期手術(shù)EA±TOFEA±TOFEA±TOF先天性食管閉鎖和食管氣管瘺手術(shù)成功造影

2、先天性肥厚性幽門狹窄臨床表現(xiàn)：①嘔吐：性質(zhì):噴射性；內(nèi)容物:奶汁、奶塊（豆腐樣），不含膽汁；時(shí)間:多為生后2—3周。程度:進(jìn)行性加重；

②其它臨床表現(xiàn)：便秘、消瘦。

③體征：腹平坦、可見胃蠕動波、腹部可觸及橄欖樣包塊。診斷：

①鋇餐胃排空時(shí)間延長鳥嘴癥線樣癥肩癥

②B超幽門管經(jīng)≥12CM

幽門長度≥16CM

幽門肌厚≥4CM治療：手術(shù)常規(guī)手術(shù)：幽門環(huán)肌切除術(shù)

腹腔鏡手術(shù)幽門肥厚性狹窄B超及X線表現(xiàn)幽門肥厚性狹窄傳統(tǒng)手術(shù)先天性肥厚性幽門狹窄腹腔鏡手術(shù)N=71Numberofports:3portsDurationoftheoperationmedian21minutesPostoperativehospitalstay:3-5daysIHPS3、十二指腸梗阻

十二指腸閉鎖或狹窄

先天性腸旋轉(zhuǎn)不全

環(huán)狀胰腺

臨床表現(xiàn)：

①嘔吐：性質(zhì)：頻繁內(nèi)容物：膽汁性嘔吐時(shí)間：生后2-3天，完全閉鎖者，生后即嘔吐。程度：量大，有時(shí)比進(jìn)入量還多。

②腹脹不明顯，以上腹部為主

③便秘

④有時(shí)可見胃蠕動波

診斷：

X線立位片：雙泡征鋇餐：十二指腸閉鎖：完全梗阻環(huán)狀胰腺：十二指腸不全梗阻，十二指腸框正常腸旋轉(zhuǎn)不良：十二指腸不全梗阻，十二指腸框消失。治療：

手術(shù)(1)十二指腸閉鎖

國內(nèi)外的手術(shù)方法主要有兩種1）旁路方法：胃、十二指腸吻合術(shù)十二指腸—十二指腸吻合術(shù)漏斗懸吊式腸菱形吻合2）直接法：瓣膜切除、腸管縱切橫縫術(shù)3）我院方法：腸腔內(nèi)瓣膜切除術(shù)腸菱形吻合腸腔內(nèi)瓣膜切除（1）腸腔內(nèi)瓣膜切除術(shù)圖1：十二指腸降部明顯擴(kuò)張，擴(kuò)張和狹窄分界明顯，腔內(nèi)可觸及瓣膜樣結(jié)構(gòu)。腸腔內(nèi)瓣膜切除（2）腸腔內(nèi)瓣膜切除（3）腸腔內(nèi)瓣膜切除（4）腸腔內(nèi)瓣膜切除術(shù)的優(yōu)點(diǎn)：腸管的完整性和連續(xù)性未受破壞，且術(shù)后可以早期進(jìn)食。腸粘連機(jī)會少，即使粘連也不容易形成梗阻。瓣膜外腸管未受到破壞，術(shù)后腸管通暢程度好。不容易引起膽管系統(tǒng)的損傷。手術(shù)簡明，恢復(fù)快。（2）先天性腸旋轉(zhuǎn)不良

IntestinalMalrotation先天性腸旋轉(zhuǎn)不良并中腸扭轉(zhuǎn)先天性腸旋轉(zhuǎn)不良并中腸扭轉(zhuǎn)、壞死

整個(gè)十二指腸和近端空腸非固定狀態(tài)位于中線左側(cè)，并螺旋形向下呈螺絲錐結(jié)構(gòu)（圍繞腸系膜上動脈形成螺絲錐形），提示中腸扭轉(zhuǎn)先天性腸旋轉(zhuǎn)不良并中腸扭轉(zhuǎn)

彩超顯示SMA和SMV轉(zhuǎn)位N=16Numberofports:3Durationoftheoperation:median65minutes（45~150min）Postoperativehospitalstay:median7.2daysConversion：0IntestinalMalrotation（3）環(huán)狀胰腺環(huán)狀胰腺菱形吻合腸菱形吻合病理分型Ⅰ型：腸管內(nèi)膜狀閉鎖Ⅱ型：腸管分離伴正常腸系膜Ⅲ型：腸管及系膜均分離Ⅳ型：多發(fā)性腸閉鎖4、先天性腸閉鎖：Ⅰ型Ⅲ型（蘋果皮樣）臨床表現(xiàn)嘔吐：高位：頻繁、膽汁、出現(xiàn)時(shí)間早。低位：次數(shù)不多但嘔吐量多呈糞汁樣，出現(xiàn)時(shí)間較晚。腹部膨隆：高位：較輕，以上腹部為主。低位：嚴(yán)重，全腹型。排便異常：胎糞便秘。全身癥狀：躁動不安，不能入睡，不吃奶或吃奶無力。

診斷

多有羊水過多史X線立位平片：腸梗阻且有寬大液平治療

手術(shù)

先天性腸閉鎖和狹窄X線表現(xiàn)

先天性腸閉鎖和狹窄細(xì)小結(jié)腸回腸末段50cm閉鎖（I型）

圖1：術(shù)前KUB圖2：距回盲部50cm回腸閉鎖圖3：向閉鎖遠(yuǎn)端注射NS+石蠟油

圖4：回腸和回腸吻合

圖5：吻合完成5、先天性巨結(jié)腸

先天性巨結(jié)腸癥又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，1886年由于Hirschsprung對此作了詳細(xì)而典型的描述,所以通常稱之為(Hirschsprungdisease，HD)臨床表現(xiàn)1、胎糞性便秘首次胎便延遲48小時(shí)以后胎便排空時(shí)間延遲5天2、排便困難3、嘔吐4、腹脹，導(dǎo)致食欲下降、營養(yǎng)不良、呼吸困難。5、腸型及腸蠕動波6、直腸指診：裹手感，拔出后有大量氣便沖出。新生兒巨結(jié)腸并發(fā)癥1、逐漸加重或突發(fā)的腸梗阻2、小腸結(jié)腸炎（巨結(jié)腸危象）文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)20-58%發(fā)生率，30%死亡率，3個(gè)月內(nèi)發(fā)生率最高。高熱高度腹脹無便或水樣便（惡臭）、血便。3、腸穿孔，腹膜炎（乙狀結(jié)腸，盲腸穿孔最多見）4、免疫力低下，易發(fā)感染與全身水腫診斷

病史及體檢直腸粘膜吸引活檢鋇灌腸直腸測壓：無損傷直腸粘膜酶組織化學(xué)檢查：乙酰膽堿酯酶直腸肌電圖平片寬大結(jié)腸常見型常見型鋇灌腸X片鋸齒狀長段型合并結(jié)腸炎粗大黏膜鋸齒狀巨結(jié)腸腸炎

先天性巨結(jié)腸鋇濟(jì)灌腸：24小時(shí)后仍有鋇濟(jì)殘存

肛管—直腸測壓正常兒童腸充氣后，內(nèi)括約肌出現(xiàn)松弛反射巨結(jié)腸患兒直腸充氣后內(nèi)括約肌無松弛反射直腸粘膜組織化學(xué)檢查法

正常兒童腸壁內(nèi)無增生交感神經(jīng)纖維巨結(jié)腸患兒腸壁內(nèi)有明顯交感神經(jīng)纖維增生治療非手術(shù)手術(shù)造瘺根治Duhamel法：改良環(huán)鉗等缺點(diǎn)：閘門綜合征盲袋綜合征Swenson法：改良斜口吻合心型缺點(diǎn)：損傷骶前神經(jīng)

Soave法：改良經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)缺點(diǎn)：夾層感染；污糞Rehbein法：改良邊切邊縫缺點(diǎn)：癥狀復(fù)發(fā)手術(shù)治療新進(jìn)展經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)腹腔鏡輔助下經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)

6、先天性直腸肛門畸形

是小兒消化道畸形的第一位。發(fā)病率為1:1500-5000活嬰。男性略多于女性。常合并其它畸形：

VACTERL

。合并其它畸形直腸肛門畸形有50%并存其它系統(tǒng)畸形泌尿生殖系統(tǒng)畸形最多見:如腎積水,腎缺如,多囊腎等心臟畸形:如法樂四聯(lián)癥,房室間隔缺損神經(jīng)系統(tǒng):如唐氏綜合征胃腸道:如食管閉鎖,小腸閉鎖,先天性巨結(jié)腸及其類緣性病肛門直腸畸形的分型明確直腸盲端位置，決定治療方案低位：<1cm（I線以下）；中位：1--2cm；高位：>2cm（PC線以上）根據(jù)X線倒立平片分型（傳統(tǒng)）根據(jù)體檢分型：高位：扁平臀哭吵時(shí)原始肛膜處無沖動坐骨結(jié)節(jié)間徑小（食指尖受阻）低位：皮膚可見外瘺口或黑線

哭吵時(shí)原始肛膜處有沖動臀部發(fā)育良好根據(jù)瘺分型男性：無肛會陰瘺：低位無肛尿道球部瘺：中間位無肛前列腺尿道瘺：高位無肛膀胱瘺：高位女性：無肛皮膚瘺、無肛舟狀窩瘺：低位、中間位無肛陰道瘺、無肛膀胱瘺：高位一穴肛：高位診斷要點(diǎn)面對一個(gè)就診的先天性直腸肛門畸形的患兒，我們怎樣做？

①明確診斷；

②明確診斷的類型；閉鎖位置高低，有無泌尿生殖系瘺管；

③肛提肌和肛門擴(kuò)約肌的收縮能力及有無其他合并畸形輔助檢查①X線檢查：出生12小時(shí)后腹部倒立側(cè)位片，在片上確定PC（Pubo-coccygeal)線（恥骨直腸?。┖虸(Ischial)線（坐骨最低點(diǎn)的平行線）通過直腸盲端空氣陰影與PC線的關(guān)系判斷高，中，低位肛門直腸畸形。②B超檢查：了解直腸盲端與肛凹的距離③CT檢查：了解肌肉走向.④排泄性膀胱尿道造影有瘺管的可確定其進(jìn)入直腸的位置，同時(shí)提示有無膀胱輸尿管反流。⑤直腸盲端直接造影⑥針刺抽吸氣體及胎便以確定閉鎖高度。治療

原則:挽救生命，恢復(fù)功能。依據(jù)不同理類型確定治療方法（1）無瘺管或瘺管細(xì)小造成腸梗阻應(yīng)急診手術(shù)。低位行會陰肛門成型術(shù)，中位形骶會陰肛門成型術(shù)，高位行結(jié)腸造瘺術(shù)，6月后行骶會陰或腹骶會陰肛門成型術(shù)或腹腔鏡下一期肛門成型術(shù)。（2）瘺管較粗大能暫時(shí)維持排便者，6月后行肛門成型術(shù)。（3）肛門狹窄無瘺管行肛門擴(kuò)張術(shù)或肛門成型術(shù)。7、先天性后外側(cè)隔疝臨床表現(xiàn)癥狀：呼吸系統(tǒng)：呼吸急促，青紫（陣發(fā)性）48小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)生呼吸危象者，預(yù)后差消化系統(tǒng)：嘔吐不多見（合并腸旋轉(zhuǎn)不良或嵌頓時(shí)出現(xiàn)）體征：胸部呼吸運(yùn)動減低，心尖搏動移位有時(shí)胸部叩診呈濁音有時(shí)可在胸部聞及腸鳴音呼吸音減低超聲檢查:產(chǎn)前羊水過多（見于76％病例）胸腔內(nèi)有胃泡、脾、肝縱隔移位腹部小患側(cè)內(nèi)有透明的腸段充氣陰影，心臟向?qū)?cè)移位鋇餐先天性后外側(cè)膈疝CT治療左側(cè)膈疝術(shù)后1月復(fù)診8、胃破裂（先天性胃壁肌肉缺損）

3—5天發(fā)病早產(chǎn)，缺氧史高度腹脹，嘔吐，呼吸困難紫紺，腹壁紅腫X-線：大量游離氣體立即穿刺，手術(shù)9、腹壁缺損：包括臍膨出和腹裂G