發(fā)熱疑難病例討論演示文稿

發(fā)熱疑難病例討論演示文稿目前一頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點優(yōu)選發(fā)熱疑難病例討論目前二頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點疑難病例

目前三頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點目錄病史簡介相關檢查診治經(jīng)過疾病轉(zhuǎn)歸成人still病介紹目前四頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點病史簡介患者，女性，69歲，主訴：間斷發(fā)熱3月余，加重10天。該患者于受涼后出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱，體溫最高達41℃，伴有全身肌肉酸痛，靜息時感全身疼痛明顯，伴有乏力，不思飲食，偶有咳嗽、咳少量白痰，就診于第四陸軍醫(yī)院，住院治療40天好轉(zhuǎn)出院（具體診斷、治療不詳）。目前五頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點病史簡介院外仍間斷發(fā)熱，體溫波動于37.5-38℃之間。又因上述癥狀加重，就診于第四陸軍醫(yī)院，給予3聯(lián)診斷性抗結(jié)核治療（異煙肼、利福噴丁、乙胺丁醇）。仍因上述癥狀加重，伴有關節(jié)疼痛，就診于我院門診，給予抗感染治療10天后，關節(jié)疼痛緩解，但仍有寒戰(zhàn)、高熱，于住我科治療?；颊呓肽牦w重下降5kg。目前六頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點病史簡介既往3年前曾患結(jié)核性胸膜炎，正規(guī)抗結(jié)核治療半年。入院查體：咽部充血，頸靜脈充盈，顏面及口唇輕度發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及濕性羅音，心臟、腹部無明顯異常。目前七頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點相關檢查：1.血常規(guī)、血沉檢驗

WBC（×109/L）NEUT%RBC(×1012/L)PLT（×109/L）ESR(mm/h)CRP(mg/ml)2012.7.239.2471.34.42280527.052012.8.525.190.83.753548112.52012.8.919.0388.43.5541595-2012.8.1424.7292.23.71415100-2012.8.1825.04196.24.0037776-2012.8.3013.9892.54.1631180-2012.9.713.2283.74.3328167-2012.9.99.1588.24.34242-6.38目前八頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點相關檢查：2.檢驗尿常規(guī)比重：1.033；蛋白+；白細胞：2個/ul；尿蛋白定量尿蛋白總量0.205g/l。便常規(guī)+潛血陰性。尿、便培養(yǎng)無菌生長。痰培養(yǎng)正常細菌生長。血培養(yǎng)正常菌群生長。凝血六項FIB：4.975g/L；D-Di7.0ug/ml；P-FDP：10.49ug/ml。PPD試驗陰性。目前九頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點相關檢查：3.檢驗腫瘤標記物CA72-411.37U/ml、CA12557.83U/ml、CA15-336.87U/ml、鐵蛋白>500.0ng/ml，余陰性。肥達氏反應甲乙丙型副傷寒抗原實驗、傷寒桿菌實驗均陰性。自身抗體全項ANA-G弱陽性1:100-320，余陰性。感染性疾病病原學篩查甲乙丙肝炎病毒學、艾滋病抗體、梅毒螺旋體抗體均陰性。病毒九項、病毒組4均陰性。T細胞亞群CD427.4%、CD4/CD80.94。尿本周蛋白陰性。甲功FT33.1pmol/L、TSH5.403Uiu/ml，余未見異常。目前十頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點相關檢查：4.CT檢查：2012.5.17胸部CT左肺上葉及右肺下葉感染，左肺肺大泡。2012.6.5胸部CT右肺下葉感染基本吸收，左肺上葉感染基本同前，左肺肺大泡同前。2012.7.23胸片肺心隔未見異常。2012.8.5胸片心影增大？雙肺慢支改變。2012.8.7胸部CT甲狀腺腫大，左肺上葉結(jié)核增殖鈣化灶；雙側(cè)胸膜腔及心包腔積液，左側(cè)胸膜增厚；縱膈鈣化腫大淋巴結(jié)。2012.8.13胸片左側(cè)胸膜肥厚。2012.8.31胸部CT雙肺纖維增殖灶，左肺上葉前段鈣化灶；雙側(cè)胸膜肥厚。2012.9.1全腹CT脂肪肝；子宮萎縮。2012.9.4頭顱CT腦萎縮。目前十一頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點相關檢查：5.檢查：心臟彩超：主動脈瓣鈣化并少-中量返流，三尖瓣少-中量返流，二尖瓣及肺動脈瓣少量返流；左室收縮、舒張功能正常；肺動脈高壓（輕度）。

泌尿系彩超：雙腎、雙側(cè)輸尿管、膀胱未見異常聲像。心電圖：竇性心律，電軸無偏移。

目前十二頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點相關檢查：6.檢查：

腹部彩超：提示右側(cè)胸腔積液；肝、膽、脾、胰、雙腎未見明顯異常。甲狀腺及頸部淋巴結(jié)彩超：雙側(cè)甲狀腺彌漫性病變并腫大——甲亢？

骨髓穿刺報告：感染骨髓象。

目前十三頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點住院期間體溫波動曲線目前十四頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點治療用藥8月5、6日頭孢曲松泰能去甲萬古霉素8月7、8日甲強龍40mgQd頭孢硫咪INHINH、RFP、EMB潑尼松30mgBid潑尼松10mgTid潑尼松10mgTid地塞米松6.75mgTid目前十五頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點院外繼續(xù)治療患者于9月14日出院，院外繼續(xù)口服：1.地塞米松片6.75mg3次/日，并逐漸減量至1.5mg2次/日持續(xù)口服；2.異煙肼片0.3g1次/日。目前十六頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點疾病轉(zhuǎn)歸之后……？目前十七頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點疾病轉(zhuǎn)歸患者2012年11月17日再次因發(fā)熱（最高38.9℃）伴有畏寒、頭暈、耳鳴、心慌、全身乏力、雙下肢麻木不適、口腔黏膜白斑等癥狀收住我院血液科。入院查體：口腔黏膜及舌體表面可見大量白膜覆蓋，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性羅音，心、腹未見明顯異常，雙下肢輕度水腫。目前十八頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點入血液科相關檢查血氣分析：pH7.53、PO234mmHg、PCO222mmHg、HCO3－18.4mmol/L、BE-2.6mmol/L、SO274℅。血常規(guī)：白細胞9.84×109/L,中性粒細胞7.79×109/L，中性粒細胞百分率79.2%，血沉61mm/h。咽拭子真菌圖片：查到：霉菌、假菌絲。目前十九頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點入血液科相關檢查凝血六項：纖維蛋白原5.095g/L，D-二聚體5.3ug/mL，纖維蛋白原降解產(chǎn)物10.95ug/mL。尿常規(guī)：蛋白1+，白細胞+-。心電圖：竇性心動過速，電軸左偏移，ST-T變化。目前二十頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點疾病轉(zhuǎn)歸

早晨6:14護士巡視病房時發(fā)現(xiàn)患者意識喪失，呼之不應，查體：大動脈搏動消失，雙側(cè)瞳孔固定散大，對光反射消失，測血壓為零，心電圖呈一直線，宣布病故。目前二十一頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點成人still’s病目前二十二頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點定義

成人still’s病是一組病因和發(fā)病機制不明的臨床綜合征，臨床以高熱、一過性皮疹、關節(jié)炎（痛）和白細胞升高為主要表現(xiàn)，嚴重者可伴有系統(tǒng)損害。目前二十三頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點病因及發(fā)病機制目前二十四頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點病因-感染因素先后曾有多種，包括：病毒(包括腮腺炎病毒、副流感病毒、埃可病毒、柯薩奇病毒、EB病毒和巨細胞病毒等)和細菌(包括耶爾森菌、肺炎支原體、衣原體、布氏桿菌等)被提出可能參與AOSD發(fā)病，但均未能證實。目前二十五頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點病因-遺傳因素可能的疾病易感基因有HLA-B17、B18、B35、DR2和DR7、Bw35、Cw4和Dw6等受樣本數(shù)量、種族差異、HLA分型技術等因素影響，還有待進一步證實。目前二十六頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點病因-免疫異常近年來對于細胞因子在AOSD的作用有了進一步認識，發(fā)現(xiàn)AOSD患者IL-1、IL-6和TNFα顯著增高，血漿和組織Thl[IFN-γ]／Th2(IL-4)比值升高，并和疾病活動度相關。其他如IL-18、巨噬細胞集落刺激因子、細胞間黏附分子-1、亞鐵血紅素加氧酶-1可能也參與了AOSD的發(fā)病機制。目前二十七頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點發(fā)病機制（Th1/Th2比值與臨床活動積分和血清IL-18水平顯著相關）目前二十八頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點癥狀和體征目前二十九頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點(1)發(fā)熱是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀其他表現(xiàn)如皮疹、關節(jié)肌肉癥狀、外周血白細胞增高等可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月后才陸續(xù)表現(xiàn)出來80%以上的患者呈典型的弛張熱，通常于傍晚體溫驟然升高，達39℃以上，伴或不伴寒戰(zhàn)，但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常66％患者>40oC,持續(xù)2～4小時通常體溫高峰每日一次，每日二次者少見長期發(fā)熱，但全身情況良好目前三十頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點(2)皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85%以上患者。典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時皮疹形態(tài)多變，可呈蕁麻疹樣皮疹,不伴瘙癢。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見于面部。目前三十一頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點手臂處的典型皮疹橘紅色斑疹或斑丘疹目前三十二頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點皮疹特征本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦消失。另一皮膚異常是由于衣服、被褥皺折、搔抓等機械刺激或熱水浴，使得相應部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這一現(xiàn)象即Koebner現(xiàn)象，約見于1/3的患者。皮膚活檢：血管周圍單核細胞浸潤，角朊細胞壞死，中性粒細胞浸潤目前三十三頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點(3)關節(jié)痛及關節(jié)炎幾乎100%患者有關節(jié)疼痛，關節(jié)炎在90%以上。膝、腕關節(jié)最常累及，其次為踝、肩、肘關節(jié)，近端指間關節(jié)、掌指關節(jié)及遠端指間關節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關節(jié)少，以后可增多呈多關節(jié)炎。不少患者受累關節(jié)的軟骨及骨組織可出現(xiàn)侵蝕破壞，故晚期有可能出現(xiàn)關節(jié)僵直、畸形。目前三十四頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點肌痛肌肉疼痛常見，約占80%以上。多數(shù)患者發(fā)熱時出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度增高。目前三十五頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點(4)咽痛多在發(fā)病初有咽痛，也可出現(xiàn)在整個病程中發(fā)熱時咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解（與發(fā)熱伴發(fā)）咽部充血，咽后壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大咽拭子培養(yǎng)陰性抗生素治療無效目前三十六頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點(5)其他臨床表現(xiàn)可出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)腫大（最常見于頸部，其次腋下、腹股溝、鎖骨上）、肝脾大（見于約50%患者）、腹痛（少數(shù)似急腹癥）、胸膜炎、心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎、中樞神經(jīng)異常、周圍神經(jīng)損害。少數(shù)患者可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）、嚴重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。目前三十七頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點

實驗室檢查(1)血常規(guī)及血沉：疾病活動期:≈80%WBC≥15×109/L,＞90%N↑

≈50%PLT↑、正細胞正色素性貧血、100%ESR↑(2)部分肝酶↑

(3)血液細菌培養(yǎng)(-)(4)RF、ANA(-)/低滴度(+)目前三十八頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點

實驗室檢查(5)血清鐵蛋白（SF）升高和糖化鐵蛋白比值下降對診斷成人斯蒂爾病有重要意義

SF有助于本病診斷、判斷病情是否活動及評價治療效果有一定意義(6)滑液和漿膜腔積液白細胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細胞增高為主目前三十九頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點診斷標準（美國Cush標準）必備條件體溫≥39℃關節(jié)痛或關節(jié)炎類風濕因子<1:80

抗核抗體<1:100另具備下列任何兩項白細胞≥15×109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或淋巴結(jié)腫大目前四十頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點鑒別診斷在診斷成人斯蒂爾病之前應注意排除下列疾?。海?）感染性疾?。翰《靖腥荆ㄒ腋尾《?、風疹病毒、微小病毒、柯薩奇病毒、EB病毒、巨細胞病毒、人類免疫缺陷病毒等），亞急性細菌性心內(nèi)膜炎，腦膜炎雙球菌菌血癥，淋球菌菌血癥及其它細菌引起的菌血癥或敗血癥，結(jié)核病，萊姆病（Lyme?。范竞惋L濕熱等。目前四十一頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點鑒別診斷（2）惡性腫瘤：白血病，淋巴瘤等。（3）結(jié)締組織病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，原發(fā)性干燥綜合征，混合性結(jié)締組織病等。（4）血管炎：結(jié)節(jié)性多動脈炎，韋格納肉芽腫，血栓性血小板減少性紫癜，大動脈炎等。（5）其他疾?。貉宀。Y(jié)節(jié)病，原發(fā)性肉芽腫性肝炎，克羅恩氏?。–rohn氏病）等。目前四十二頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點治療目前四十三頁\總數(shù)四十八頁\編于十三點一線治療--NSAIDsNSAIDssometimes,prednisoneoftenNSAIDs，僅20%可有效控制病情，80%以上需要加用激素。急性發(fā)熱炎癥期