基底神經(jīng)節(jié)-與帕金森病

基底神經(jīng)節(jié)-與帕金森病第一頁，共12頁?；咨窠?jīng)節(jié)的構(gòu)造存在于由大腦深層至腦干的灰質(zhì)團(tuán)塊，由尾狀核（nucleuscaudatus），殼核（putamen），蒼白球（globuspallidus），丘腦下核（nucleussubtha－micus）及黑質(zhì)（substantianigra）所成。尾核、殼核和蒼白球統(tǒng)稱紋狀體；其中蒼白球是較古老的部分，稱為舊紋狀體，而尾核和殼核則進(jìn)化較新，稱為新紋狀體。第二頁，共12頁。尾核、殼核、蒼白球與丘腦底核、黑質(zhì)在結(jié)構(gòu)與功能上是緊密相聯(lián)系的。其中蒼白球是纖維聯(lián)系的中心，尾核、殼核、丘腦底核、黑質(zhì)均發(fā)出纖維投射到蒼白球，而蒼白球也發(fā)出纖維與丘腦底核、黑質(zhì)相聯(lián)系。第三頁，共12頁。基底神經(jīng)節(jié)的功能基底神經(jīng)節(jié)有重要的運動調(diào)節(jié)功能，它與隨意運動的產(chǎn)生和穩(wěn)定，肌緊張的調(diào)節(jié)，本體感受傳入沖動信息的處理都有關(guān)系。能直接或間接的調(diào)節(jié)運動，對肌緊張有音質(zhì)作用。實驗表明，基底神經(jīng)節(jié)的環(huán)形通路可及時停止或中斷皮質(zhì)發(fā)動的骨骼肌運動，如果損害這些抑制環(huán)路，則大腦皮質(zhì)所發(fā)動的運動就無法中斷或停止。如：馬腦炎。第四頁，共12頁。與基底神經(jīng)節(jié)相關(guān)的疾病基底神經(jīng)節(jié)病變的臨床表現(xiàn):①肌緊張增強而運動過少綜合癥臨床病癥：如震顫麻痹（帕金森氏病）。主要表現(xiàn)：全身肌緊張增高、肌肉僵硬、隨意運動過少、動作緩慢、面部表情呆板。靜止性震顫是本病的重要特征，震顫多見于上肢，尤其是手部，靜止時出現(xiàn)，情緒激動時增強，隨意運動時減少，入睡后停止。病理研究：黑質(zhì)病變，且腦內(nèi)多巴胺含量明顯↓。②肌緊張過低而運動過多綜合征臨床病癥：如舞蹈病和手足徐動癥等。病理研究：紋狀體病變主要表現(xiàn)：肌緊張減低，頭部和上肢不自主的舞蹈樣動作。第五頁，共12頁。帕金森病（PD）帕金森病是一種典型的中樞神經(jīng)退行性運動疾病。帕金森病多見于中老年人，臨床癥狀為：靜置性振顫，肌僵直，動作遲緩等。帕金森病具有不能預(yù)防、不能徹底治愈，確診手段不確定等特點?，F(xiàn)有的研究表明，基底神經(jīng)節(jié)（大腦皮層下一群神經(jīng)核團(tuán)的總稱）的功能性紊亂與帕金森病、亨廷頓病等多種運動性疾病有著緊密的聯(lián)系。病因：基底神經(jīng)節(jié)的環(huán)形通路受到損傷，導(dǎo)致大腦皮層發(fā)出的運動無法終止。第六頁，共12頁?；咨窠?jīng)節(jié)的環(huán)形通路基底神經(jīng)節(jié)接受大腦皮層的纖維投射，其傳出纖維經(jīng)丘腦前腹核和外側(cè)腹核接替后，又回到大腦皮層，從而構(gòu)成基底神經(jīng)節(jié)與大腦皮層之間的回路?？煞譃橹苯油泛烷g接通路，黑質(zhì)紋狀體通路。第七頁，共12頁。直接通路：紋狀體D1直接投射于蒼白球內(nèi)核/黑質(zhì)網(wǎng)狀部間接通路：紋狀體D2經(jīng)蒼白球外核和底丘腦核再作用于蒼白球內(nèi)核/黑質(zhì)網(wǎng)狀部紋狀體中的多巴胺受體主要有D1型和D2型兩種，紋狀體分為兩部分：紋狀體D1和紋狀體D2，它們都會受到黑質(zhì)致密部釋放的多巴胺的作用。多巴胺會提高紋狀體D1的突觸作用效率而降低紋狀體D2的突觸作用效率。當(dāng)沒有行為需要執(zhí)行時，蒼白球內(nèi)核/黑質(zhì)網(wǎng)狀部處于活躍狀態(tài)從而抑制丘腦的輸出，而需要執(zhí)行行為時，蒼白球內(nèi)核/黑質(zhì)網(wǎng)狀部就會受到抑制，也就造成丘腦的去抑制，從而使相應(yīng)的行為得以執(zhí)行。黑質(zhì)——紋狀體通路第八頁，共12頁。基底神經(jīng)節(jié)導(dǎo)致帕金森病的作用機(jī)理第九頁，共12頁。當(dāng)黑質(zhì)致密部的多巴胺能細(xì)胞死亡后：直接通道：紋狀體D1的興奮減少——釋放的GABA減少———降低對蒼白球內(nèi)核/黑質(zhì)網(wǎng)狀部的抑制——興奮加強。間接通道：紋狀體D2較少被抑制（釋放的GABA增加）——抑制蒼白球外核（釋放的GABA減少）——底丘腦核被興奮（釋放的谷氨酸增多）——蒼白球內(nèi)核和黑質(zhì)網(wǎng)狀部興奮加強。因此黑質(zhì)致密部多巴胺能細(xì)胞的死亡總體上會使蒼白球內(nèi)核和黑質(zhì)網(wǎng)狀部過度興奮，從而大大抑制了丘腦的活動，使后者減少了對運動皮層的興奮性輸入，從而造成人行動遲緩和肢體僵直。提高降低第十頁，共12頁。帕金森病的治療方法藥物治療（服用多巴胺類藥物，左旋多巴