學(xué)習(xí)單元10白血病概述

血液學(xué)檢驗(yàn)

學(xué)習(xí)單元10：白血病概述目錄/Contents0102白血病的基本理論急性白血病的分型及診斷檢驗(yàn)技師考試大綱--白血病概述知識(shí)點(diǎn)要點(diǎn)要求白血病特點(diǎn)白血病概念掌握急性白血病臨床特征掌握急性白血病臨床特征細(xì)胞形態(tài)學(xué)分型掌握免疫學(xué)分型掌握細(xì)胞遺傳學(xué)分型了解01白血病特點(diǎn)白血病特點(diǎn)白血病(leukemia)：屬于造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。是具有高度異質(zhì)性的惡性血液病，其特點(diǎn)為白血病細(xì)胞異常增生、分化成熟障礙，并伴有凋亡減少。

克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)不同程度的貧血、感染、出血和肝、脾、淋巴結(jié)腫大。白血病特點(diǎn)發(fā)病情況：發(fā)病率：2.76/10萬死亡率：男第6位，女第8位，兒童及<35歲第1位疾病類型：急性高于慢性急性白血?。撼扇思绷?、急單多見，兒童急淋多見慢性白血?。阂月Ｗ疃嘁?，慢淋少見細(xì)胞類型：急粒最多發(fā)病年齡：慢粒——老年人，急淋——兒童白血病的病因尚不完全清楚，許多因素與其發(fā)病有關(guān)。白血病特點(diǎn)分類和分型：

1．根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程(1)急性白血?。喊籽〖?xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始和早期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展快，自然病程一般＜6個(gè)月。(2)慢性白血?。喊籽〖?xì)胞分化較好，多為成熟和較成熟的細(xì)胞，病程發(fā)展慢，自然病程大多＞1年。2．FAB形態(tài)學(xué)分類與分型急性淋巴細(xì)胞白血病(L1、L2、L3)急性髓性細(xì)胞白血病(M0～M7)白血病特點(diǎn)分類和分型：3．MICM分型形態(tài)學(xué)(m)、免疫學(xué)(i)、細(xì)胞遺傳學(xué)(c)分型(即MIC)的建議。白血病的特異性染色體易位常發(fā)生分子水平的改變，因而在MIC分型的基礎(chǔ)上又增加了分子生物學(xué)(m)的檢測(cè)內(nèi)容，即MICM分型。4．WHO分型2001年WHO推出了一個(gè)新的造血與淋巴組織腫瘤分類方案，2008年進(jìn)行了修訂。該方案主要根據(jù)細(xì)胞系別的不同分為髓系、淋系、組織細(xì)胞/樹突細(xì)胞及肥大細(xì)胞系。再根據(jù)MICM分型技術(shù)及臨床綜合進(jìn)行分型，目的在于建立一個(gè)能反映疾病本質(zhì)，且與治療和預(yù)后相關(guān)的分類分型體系。白血病特點(diǎn)臨床表現(xiàn)正常造血功能受抑制貧血——RBC生成減少出血——PLT生成減少發(fā)熱——WBC細(xì)胞功能異常白血病特點(diǎn)臨床表現(xiàn)浸潤(rùn)（1）淋巴結(jié)和肝脾腫大：急淋較急非淋多見，腫大程度也較顯著。（2）骨骼和關(guān)節(jié)疼痛常見胸骨壓痛。急淋較急非淋常見且顯著。（3）皮膚和粘膜病變：急單和急性粒-單核細(xì)胞白血病較常見。（4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。嚎砂l(fā)生在疾病各個(gè)時(shí)期，但常發(fā)生在治療后緩解期。以急淋較急非淋常見。（5）綠色瘤：又稱粒細(xì)胞肉瘤，見于2％～14％的急非淋，（6）睪丸白血?。核柰鈴?fù)發(fā)根源之一（7）其他：白血病細(xì)胞還可浸潤(rùn)心臟、呼吸道、消化道，但臨床表現(xiàn)不多。胸腔積液多見于急淋。腎臟浸潤(rùn)常見，可發(fā)生蛋白尿、血尿。白血病特點(diǎn)診斷1．單獨(dú)某系細(xì)胞增生骨髓中某系細(xì)胞數(shù)目顯著增多。外周血也增多，可見幼稚細(xì)胞，但少數(shù)急性白血病病例外周血中白細(xì)胞無明顯變化，甚至數(shù)量減少。2．細(xì)胞成熟障礙受累細(xì)胞系成熟受阻，停頓于某一階段，其以下階段細(xì)胞減少，或缺乏原始細(xì)胞與成熟細(xì)胞中間各過渡階段的細(xì)胞，即“斷尾”或“白血病裂孔”現(xiàn)象。白血病特點(diǎn)診斷3．細(xì)胞形態(tài)畸形①細(xì)胞大小、外形和核漿比改變②核的異常③胞質(zhì)異常④核漿發(fā)育不平衡⑤細(xì)胞有易于破碎的傾向，在涂片中形成破碎(涂抹)細(xì)胞，尤以急性淋巴細(xì)胞白血病為多見。白血病特點(diǎn)診斷4．細(xì)胞分裂異常骨髓中呈有絲分裂的細(xì)胞常顯著增多，且可出現(xiàn)各種分裂異常，如多極分裂、不對(duì)稱分裂等，如核分裂而胞漿不分裂則形成多核細(xì)胞，如核不能完成分裂則形成大的畸形核。5．骨髓中其他系細(xì)胞受抑制6．白血病細(xì)胞浸潤(rùn)除骨髓外，肝、脾、淋巴結(jié)等其他造血器官常有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等器官也可被浸潤(rùn)(髓外浸潤(rùn))，這是組織病理學(xué)診斷白血病的主要依據(jù)。淋巴結(jié)穿刺物涂片或印片的細(xì)胞學(xué)檢查亦有助于診斷。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病時(shí)，腦脊液中可找到白血病細(xì)胞。02急性白血病的分型及診斷急性白血病的分型及診斷急性白血病：是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。骨髓中白血病細(xì)胞（異常的原始和早期幼稚細(xì)胞）大量增殖，抑制正常的造血功能并廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器。臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)為貧血、感染、出血和肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。急性白血病的分型及診斷急性白血病的分型：（一）FAB分型

1976年法（F）、美（A）、英（B）三國(guó)協(xié)作組提出一個(gè)急性白血病FAB的形態(tài)學(xué)分型方案及診斷標(biāo)準(zhǔn)，將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)胞白血病兩大類及其亞型，1985年進(jìn)行修改。此分型方案得到了廣泛的應(yīng)用。我國(guó)首次提出的亞急性粒細(xì)胞白血病，被列為原粒細(xì)胞部分成熟型(AML-M2b）。急性白血病的分型及診斷類型分

型

依

據(jù)ALL

L1原始和幼稚淋巴以小細(xì)胞（直徑≤12μm）為主，胞體小而較一致，胞漿量少，核形多規(guī)則，染色質(zhì)呈較粗顆粒，核仁小而少，不清楚。L2原始和幼稚淋巴以大原淋巴細(xì)胞（直徑＞12μm）為主，胞體大小不一，胞漿量較多，核形不規(guī)則，常見凹陷或切跡，染色質(zhì)顆粒較L1型細(xì)致，易見核仁。L3原始和幼稚淋巴以大原淋巴細(xì)胞（直徑＞12μm）為主，胞體大小一致，胞漿量較多、染深藍(lán)色，空泡明顯，蜂窩狀，核形多規(guī)則，染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，核仁明顯。急性白血病的分型及診斷類型分

型

依

據(jù)AML

M0急性髓系細(xì)胞白血病微分化型：原始細(xì)胞≥90%（NEC），無T、B淋巴系標(biāo)記，至少表達(dá)一種髓系抗原，免疫細(xì)胞化學(xué)或電鏡MPO陽性。M1急性粒細(xì)胞白血病未成熟型：骨髓中原粒細(xì)胞（Ⅰ＋Ⅱ型）≥90%（NEC），早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。M2急性粒細(xì)胞白血病部分分化型：骨髓中原始粒細(xì)胞（Ⅰ＋Ⅱ型）占30%～89%（NEC），早幼粒細(xì)胞及以下階段粒細(xì)胞＞10%，單核細(xì)胞＜20%。M3急性早幼粒細(xì)胞白血?。汗撬柚挟惓Ｔ缬琢＜?xì)胞≥30%（NEC），胞質(zhì)內(nèi)有大量密集甚至融合的粗大顆粒，常有成束的棒狀小體。M3v為變異型急性早幼粒細(xì)胞白血病，胞質(zhì)內(nèi)顆粒較小或無。M4急性粒單核細(xì)胞白血?。汗撬杓爸車杏辛Ｏ导皢魏思?xì)胞增生，骨髓中的原始細(xì)胞≥30%（NEC），單核細(xì)胞為20%～80%，其余為粒細(xì)胞；外周血單核系細(xì)胞≥5×109/L，或溶菌酶為正常的三倍和骨髓前體細(xì)胞中單核細(xì)胞酯酶陽性細(xì)胞＞20%。M4EO

為伴嗜酸粒細(xì)胞增多的急性粒單核細(xì)胞白血病，除M4特征外，骨髓中異常嗜酸性粒細(xì)胞增多，常≥5%（NEC），此類細(xì)胞除有典型的嗜酸性顆粒外，還有大的嗜堿（不成熟）顆粒，還可有不分葉的核。M5急性單核細(xì)胞白血?。焊鶕?jù)細(xì)胞分化成熟程度分為二種亞型，即①M(fèi)5a（未分化型）骨髓中原始單核細(xì)胞（Ⅰ＋Ⅱ型）≥80%（NEC）；②M5b（部分分化型）骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞（NEC）＞30%，原單核細(xì)胞（Ⅰ＋Ⅱ型）＜80%。M6急性紅白血病：骨髓中紅細(xì)胞系≥50%，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅細(xì)胞系原粒細(xì)胞（或原始+幼稚單核細(xì)胞）Ⅰ+Ⅱ型≥30%；若血片中原粒細(xì)胞或原單核細(xì)胞＞5%，骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞或原始+幼稚單核細(xì)胞≥20%。M7急性巨核細(xì)胞白血病：骨髓中原巨核細(xì)胞≥30%，電鏡下血小板過氧化酶（PPO）陽性，外周血中有原巨核（小巨核）細(xì)胞，血小板膜蛋白Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa或因子Ⅷ相關(guān)抗原（vWF）陽性急性白血病的分型及診斷原始細(xì)胞指不包括原始紅細(xì)胞及小巨核細(xì)胞。原始細(xì)胞包括Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型為典型原始細(xì)胞，Ⅱ型胞質(zhì)可出現(xiàn)少許細(xì)小嗜天青顆粒。核質(zhì)比例稍低，其他同Ⅰ型原始細(xì)胞。NEC非紅系細(xì)胞計(jì)數(shù)，是指不包括漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及所有有核紅細(xì)胞的骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)。ANC指所有有核細(xì)胞中的比例。急性白血病的分型及診斷依據(jù)MIC分型及分子生物學(xué)依據(jù)形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)1997WHO分型MICM分型

1986MIC分型

1976FAB分型

在FAB分型的框架下，結(jié)合MIC分型，以白血病細(xì)胞生物學(xué)特征為主線依據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征和細(xì)胞化學(xué)染色結(jié)果急性白血病的分型及診斷急性白血病的診斷：以形態(tài)學(xué)診斷為基礎(chǔ)，結(jié)合免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢驗(yàn)的MICM綜合性診斷方法。形態(tài)學(xué)診斷血象：WBC增加或減少（“非白血性白血病”）。骨髓象：增生程度、細(xì)胞形態(tài)等，“低增生性急性白血病”。急性白血病的分型及診斷血象：大多數(shù)患者的白細(xì)胞數(shù)增多，甚至可高達(dá)100×109／L，亦出現(xiàn)較多的原始及幼稚細(xì)胞；部分患者白細(xì)胞數(shù)正?；驕p少，未發(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞可稱為“非白血性白血病”。紅細(xì)胞和血小板進(jìn)行性減少。急性白血病的分型及診斷骨髓象：是診斷本病的主要依據(jù)。骨髓增生明顯活