氨基酸代謝習(xí)題

第十章氨基酸代謝習(xí)題一、 是非題在一般的情況下，氨基酸不用來作為能源物質(zhì)。組氨酸脫羧產(chǎn)生的組胺可使血管舒張、血壓降低。酪氨酸脫羧產(chǎn)生的酪胺可使血管收縮、血壓升高。芳香族氨基酸生物合成的前體是酵解和檸檬酸循環(huán)途徑的中間物。酪氨酸可以由苯丙氨酸直接生成，所以不是必需氨基酸。苯丙氨酸的分解主要是通過酪氨酸分解途徑來完成。植物可以直接吸收空氣中的氮。氨基酸通過氧化脫去a-氨基的過程中都生成FADH2。必需氨基酸是指在生活細胞中不能合成，需要人工合成的氨基酸。10“代謝庫”是指細胞、組織或生物個體內(nèi)儲存某種物質(zhì)的總量。所有氨基酸的轉(zhuǎn)氨反應(yīng)，都需要磷酸毗哆醛作輔酶。12.尿素在腎臟細胞內(nèi)合成，由腎小管排出。肌酸是指肌肉中的有機酸，是糖類分解代謝的中間物。血紅素、細胞色素和葉綠素分子中的卟琳環(huán)是由甘氨酸和琥珀酰CoA合成的。去甲腎上腺素和腎上腺素都是酪氨酸的衍生物。二、 填空題Ala、Asp和Glu都是生糖氨基酸，它們脫去氨基分別生、和。Trp脫羧后生成 ，其生理作用是；在腦組織中，在外周組織中。分解生成丙酮酸的氨基酸有 、、、和 五種。分解生成乙酰乙酰輔酶A的氨基酸有、、、和 五種。分解生成琥珀酰輔酶A的氨基酸有、和三種。通過生成草酸乙酸進行分解的氨基酸有 和兩種。多巴（二羥苯丙氨酸）和多巴醍（苯丙氨酸3,4醍）是酪氨酸在 酶的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)榈闹虚g產(chǎn)物。參與肌酸合成的三種氨基酸、和。谷氨酸脫去羧基后生，它的生理作用是 。亮氨酸、和是三種分枝氨基酸，它們分解的過程是先生成相應(yīng)的酮酸，然后由 酶催化脫氫，生成相應(yīng)的酰基CoA。腐胺是 、脫羧后的產(chǎn)物，由腐胺衍生的精胺和亞精胺合稱多胺，這是因為 O人體尿素的合成 臟中進行。三種芳香族氨基酸有一段共同的合成途徑，起始物是 和，經(jīng)過若干步驟生成莽草酸，然后在轉(zhuǎn)變?yōu)镺脯氨酸的合成是由 通過幾步反應(yīng)后，而成。三、 選擇題在由轉(zhuǎn)氨酶催化的氨基轉(zhuǎn)移過程中，磷酸毗哆醛的作用是A、 與氨基酸的氨基生成Schiff堿。B、 與氨基酸的羧基作用生成與酶結(jié)合的復(fù)合物C、 增加氨基酸氨基的正電性D、 增加氨基酸羧基的負電性肌肉中的游離氨通過下列哪種途徑運到肝臟：A、腺嘌吟核苷酸-次黃嘌吟核苷酸循環(huán)B、 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)C、 鳥嘌吟核苷酸-黃嘌吟核苷酸循環(huán)D、 谷氨酸-谷氨酰胺循環(huán)。動物體內(nèi)氨基酸分解產(chǎn)生的a-氨基，其運輸和儲存的形式是：A、 尿素B、 天冬氨酸C、 谷氨酰胺D、 氨甲酰磷酸組氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榻M胺是通過：A、 轉(zhuǎn)氨作用B、 羥基化作用C、 脫羧作用D、 還原作用由甘氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榻z氨酸需要轉(zhuǎn)移的甲叉基來自：A、 S?腺苷蛋氨酸B、 甲叉B12C、 N5,Ni。四氫葉酸D、 羧基化生物素6、 帕金森氏病(Parkinson’sdiseae)患者體內(nèi)多巴胺生成減少，這是由于：A、 酪氨酸代謝異常B、 蛋氨酸代謝異常C、 胱氨酸代謝異常D、 精氨酸代謝異常多巴胺、去甲腎上腺素和腎上腺素統(tǒng)稱兒茶酚胺，合成兒茶酚胺的限速酶是A、 丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶B、 酪氨酸羥化酶C、 絲氨酸水化酶D、 蘇氨酸異構(gòu)酶不參加尿素循環(huán)的氨基酸是A、 賴氨酸B、 精氨酸C、 鳥氨酸D、 天冬氨酸氨基酸生物合成的調(diào)節(jié)主要依靠：A、 氨基酸合成后的化學(xué)修飾B、 氨基酸合成后的轉(zhuǎn)氨作用C、 氨基酸合成過程中酶的別構(gòu)和阻遏效應(yīng)D、 氨基酸合成后的脫羧作用在下列哪種情況下，E.coli細胞內(nèi)合成ppGppA、 E.coli生長環(huán)境中缺乏氮源B、 E.coli生長環(huán)境中缺乏碳源C、 E.coli生長環(huán)境的溫度太高D、 E.coli生長環(huán)境的溫度太低人體通過a-酮酸正常獲得非必需氨基酸由下列哪種酶催化：A、 轉(zhuǎn)氨酶B、 脫水酶C、 脫羧酶D、 消旋酶生物體內(nèi)?；撬岬暮铣墒怯上铝心姆N氨基酸脫羧而形成A、 半胱氨酸B、 甘氨酸C、 酪氨酸D、 亮氨酸。下列關(guān)于尿素循環(huán)的敘述正確的是A、 分解尿素提供能量B、 全部在線粒體內(nèi)發(fā)生C、 將有毒的物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)闊o毒的物質(zhì)D、 用非細胞的能量將人體內(nèi)的NH3轉(zhuǎn)變成尿在氮的吸收途徑中，氨中的氮原子首先出現(xiàn)在：A、 谷氨酸的氨基氮B、 天冬氨酸的氨基氮C、 谷氨酰氨的酰氨基氮D、 天冬酰氨的酰氨基氮苯丙酮尿癥是先天性氨基酸代謝缺陷病，原因是A、 缺乏苯丙氨酸氧化酶B、 缺乏二氫蝶啶氧化酶C、 缺乏酪氨酸氧化酶D、 缺乏苯丙氨酸羥化酶或二氫蝶啶還原酶四、問答與計算當人長期禁食或糖類供應(yīng)不足時，體內(nèi)會發(fā)生什么變化？請說明一碳單位的來源、種類、結(jié)構(gòu)及其重要的生理功能。谷氨酸在體內(nèi)的物質(zhì)代謝中有什么重要功能？請舉例說明。在固氮酶促反應(yīng)中，N2被H2還原成NH3N2+12aTP+12HzO+6h+十6e-2NH3十12AMP+12PPi轉(zhuǎn)移每對電子需要消耗多少個ATP，并簡要說明固氮的過程？計算谷氨酸徹底氧化生成CO2和H2O的過程中能產(chǎn)生多少ATP?天冬酰胺水解生成天冬氨酸和NH3時，AG］。=-14.212kJ/mol，ATP-AMP+PPi，AG20=-33.44kJ/mol，請回答：（1） 天冬酰胺合成過程：天冬氨酸十ATP+NH4+f天冬酰胺十AMP+PPi的AG。是多少？（2） 如果上述反應(yīng)分兩步進行：天冬氨酸十ATP-p-天冬氨酰腺苷酸十PPi和8-天冬氨酰腺苷酸十NH4+—天冬酰胺十AMP（8-天冬氨酰腺苷酸水解反應(yīng)的△G0=-41.80kJ/mol），計算每步反應(yīng)的^G。是多少？簡要說明生物體內(nèi)聯(lián)合脫氨存在的方式和意義。解釋名詞：（1）嚴密控制（stringentcontrol）；（2）組胺；（3）尿黑癥；（4）谷胱甘肽；（5）固氮酶系。'答案一、是非題1對。2對。3對。4錯。5對。6對。7錯。8錯。9錯。10對。11對。12錯。13錯。14對。15對。、填空題1.丙酮酸草酰乙酸 a-酮戊二酸2.5羥色胺對神經(jīng)有抑制作用 收縮血管的作用3.AlaGly Ser Thr Cys4.PheTyr Leu Lys Trp5.ArgHis Gln Pro6.MetIle Val7.AspAsn8.酪氨酸酶黑色素9.GlyArg Met10.Y-氨基丁酸 抑制性神經(jīng)遞質(zhì)11.ValIle a-酮戊二酸脫氫酶12.鳥氨酸分子中含有許多氨基13.肝14.磷酸烯醇式內(nèi)酮酸 4-磷酸赤蘚糖 分枝酸15.谷氨酸自發(fā)環(huán)化三、選擇題1.A2.B3.C 4.C 5.C 6.A 7.B 8.A 9.C10.A11.A12.A 13.C 14.A 15.D四、問答與計算一般來說，蛋白質(zhì)及其分解生成的氨基酸不進行氧化分解為生物體生長發(fā)育提供量，但是在長期禁食或因疾病及其它原因，糖類供應(yīng)不足導(dǎo)致糖代謝不正常時，氨基酸分解產(chǎn)生能量；過多的氨基酸分解在體內(nèi)就會生成大量的游離氨基，肝臟無力將這些氨基全部轉(zhuǎn)變?yōu)槟蚺懦鲶w外，血液中游離氨基過多就會造成氨中毒，肝臟中游離氨基過多產(chǎn)生肝昏迷，腦組織中游離氨基過多導(dǎo)致死亡。一碳單位或一碳基團（onecarbonunitoronecarbongroup）是指含一個碳原子的單位或基團，如：甲酸基、羥甲基、亞甲基（甲叉基）、次甲基（甲川基）和甲基，還原性逐漸提高。一碳單位與氨基酸嘌吟和嘧啶核苷酸的合成有密切關(guān)系。一碳單位的轉(zhuǎn)移靠四氫葉酸（THFAorFH。），S-腺苷蛋氨酸（SAM）作為甲基載體是生物體內(nèi)各種化合物甲基的來源。與一碳單位有關(guān)的氨基酸合成：（1） Gly脫氨生成乙醛脫去次甲基轉(zhuǎn)變?yōu)榧姿?，生成N5,N10-次甲基THFA。（2） Ser脫水和亞甲基生成N5，N10-亞甲基THFA，Ser轉(zhuǎn)變?yōu)镚ly。（3） His分解生成谷氨酸的過程中，形成N5,N10-次甲基THFA。Met活化生成S一腺苷蛋氨酸（SAM）作為甲基載體參加磷脂膽堿的合成，SAM在許多代謝過程中作為甲基供體。在腺嘌吟核苷酸的合成中，N10—甲酰THFA在轉(zhuǎn)甲?；缸饔孟聦?一氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸轉(zhuǎn)變?yōu)?一甲酰胺基咪唑-4-氨甲酰核苷酸。在尿嘧啶脫氧核糖核苷酸轉(zhuǎn)變?yōu)樾叵汆奏ず塑账岬倪^程中，由N5,N10-亞甲基THFA提供亞甲基，胸腺嘧啶核苷酸合成酶催化。谷氨酸在生物體內(nèi)具有非常重要的作用，主要有下列幾點：組成蛋白質(zhì)的必需成分是由基因編碼的二十種氨基酸之一。腦中積累過多的游離氨會導(dǎo)致休克死亡，在正常情況下游離氨可與谷氨酸結(jié)合生成谷氨酰胺，通過血液運到肝臟，通過尿素循環(huán)生成尿素。嘧啶核苷酸生成的第一步，就是由谷氨酰胺與二氧化碳和ATP在氨甲酰磷酸合成酶催化下，生成氨甲酰磷酸。谷氨酰脫羧生成Y-氨基丁酸，對神經(jīng)有抑制作用。L一谷氨酸脫氫酶在動植物和微生物中廣泛分布，該酶使氨基酸直接脫去氨基的活力最強，在氨基酸的相互轉(zhuǎn)化起重要作用。在氨基酸的分解代謝中，Pro、Arg、Gin和His都是先轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼幔倜摪鄙蒩一酮戊H酸進一步分解。Pro在體內(nèi)的合成是由谷氨酸環(huán)化而成。轉(zhuǎn)移每對電子需要消耗4個ATP。固氮菌細胞中的固氮酶是一個非常復(fù)雜的酶復(fù)合物。由含鐵硫蛋白的還原酶和含鉛離子的固氮酶兩部分組成。首先由細胞內(nèi)的NADPH將還原當量轉(zhuǎn)移到U還原酶的鐵硫蛋白，使其還原，同時ATP也與還原酶結(jié)合，使酶處于高能不穩(wěn)定狀態(tài)，把電子傳遞到固氮酶通過銀離子的作用激活N2使其與H2結(jié)合生成NH3。谷氨酸徹底氧化分解的途徑如下：谷氨酸一a-酮戊二酸一琥珀酰CoAf琥珀酸延朗索蘋果酸f草酰乙酸f丙酮酸f檸檬酸循環(huán)①谷氨酸脫氫酶催化氧化脫氨，形成NADH:②。-酮戊二酸脫氫酶催化氧化脫羧，形成NADH；③底物水平的氧化磷酸化生成GTP再轉(zhuǎn)變?yōu)锳TP；④琥珀酸脫氫酶催化脫氫生成FADH2。⑤延胡素酸水化生成蘋果酸；⑥蘋果酸脫氫酶催化脫氫，形成NADH；⑦草酰乙酸脫羧(磷酸烯醇式丙酮酸一烯醇式丙酮酸一丙酮酸)；⑧丙酮酸通過檸檬酸循環(huán)氧化分解，生成4NADH，1ATP和FADH2。合計：7NADH；2ATP；2FADH20經(jīng)過呼吸鏈共生成27個ATP。(l)天冬酞胺合成過程，天冬氨酸十ATP+NH4+f天冬酰胺十AMP+PPi天冬氨酸一天冬酰胺和ATPfAMP+PPiAG0=AG10+△G2『14.21+(-33.44)=-19.23kJ/mol(2)天冬氨酸十ATPfp-天冬氨酰腺苷酸十PPi△G0=^G3°+△G2°=41.80+(-33.44)=8.36kJ/molP-天冬氨酰腺苷酸十NH4+一天冬酰胺十AMP△G°=^G3°+△G1°=(-41.80)+14.21=-27.59kJ/mol兩個反應(yīng)合并：^G』-19.23kJ/mol。這說明反應(yīng)過程與反應(yīng)的自由能變化無關(guān)。聯(lián)合脫氨在生物體內(nèi)各種氨基酸的相互轉(zhuǎn)化中起非常重要的作用。一般來說有兩個方面：以谷氨酸脫氫酶為中心的聯(lián)合脫氨。嘌吟核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨。雖然谷氨酸脫氫酶在體內(nèi)廣泛存在且活性高，但是在代謝比較旺盛的組織如骨骼肌、心肌、肝臟和腦組織中，是以源吟核著酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨方式為主。(1)嚴緊控制：如果細菌處在嚴重缺氮的環(huán)境中，缺少足夠的氨基酸供給蛋白質(zhì)的生物合成，細胞內(nèi)大部分代謝活動停止，這種控制代謝活動的現(xiàn)象稱為嚴緊控制。細菌在氨基酸饑餓時體內(nèi)產(chǎn)生嚴緊控制因子PPPGPP，此時各種活動特別是基因表達處于最低狀態(tài)。組胺：組氨酸脫接生成組胺。存在于體內(nèi)的肌肉、乳腺、神經(jīng)組織、肝臟、肺臟和胃粘膜等。具有刺激胃粘膜分泌胃蛋白酶和胃酸，促使血管擴張。在創(chuàng)傷性休克、發(fā)炎部位和過敏的組織中都有組胺存在。尿黑癥：在苯丙氨酸和酪氨酸降解的過程中，通過轉(zhuǎn)氨和氧化生成尿黑酸，然后在尿黑酸氧化酶作用下進一步氧化；如果體內(nèi)缺乏尿黑酸氧化酶，病人的尿中就會含有尿黑酸，排除體外后，在空氣中氧化聚集形成類似黑色素的物質(zhì)使尿顯黑色。谷胱甘肽：是由三種氨基酸連接而成的具有生物活性的物質(zhì)，具有強烈的氧化還原作用。GSH還原型谷胱甘肽CO—NH-CO—NH-CH2-COOHCH2CH2CH2SHCHN