血小板增多癥123

血小板增多癥123第一頁，共13頁。原發(fā)性血小板增多癥是一種少見的出血性疾病，屬于骨髓增殖性疾病，多發(fā)生于40歲以上男性病因：目前不明發(fā)病機(jī)理：骨髓巨核系統(tǒng)持續(xù)增生，血小板形態(tài)壽命基本正常，但功能異常。血小板過多，活化的血小板產(chǎn)生血栓素，引起血小板凝集反應(yīng)，微血管內(nèi)易形成血栓第二頁，共13頁。表現(xiàn)起病較緩，1/3早期無癥狀2/3患者有皮膚粘膜自發(fā)性出血、胃腸多出血30%有動(dòng)靜脈血栓形成，部分患者有腹卒中表現(xiàn)80%脾臟增大第三頁，共13頁。血象血小板計(jì)數(shù)》1000x109/L白細(xì)胞正?；蛟龈呒t細(xì)胞正?；蛟龈叩谒捻摚?3頁。骨髓象無病態(tài)造血巨系增高明顯粒系、紅系增高可見血小板成堆聚集第五頁，共13頁?；驒z測21號染色體長臂缺失或變形Ph染色體PCR-ABL融合基因陽性表現(xiàn)（融合基因陽性表現(xiàn)為慢性粒細(xì)胞性白血病基因特點(diǎn)）JAK2V617F突變在急性白血病、慢性粒細(xì)胞性白血病中多為陰性，在真紅、特發(fā)性血小板增多癥中陽性比較高。目前在治療上尚無意義，對鑒別診斷有意義第六頁，共13頁。診斷：確診標(biāo)磚血小板持續(xù)大于600X109/L骨髓活檢：巨核細(xì)胞增生為主，大而成熟細(xì)胞增多第七頁，共13頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)：排除標(biāo)準(zhǔn)無真紅證據(jù)無慢粒證據(jù),無Ph染色體及BCR-ABL融合基因無MDS證據(jù)無反應(yīng)性血小板增多證據(jù)：炎癥、感染、脾切除、腫瘤、缺鐵表現(xiàn)第八頁，共13頁。治療抑制骨髓藥物：羥基脲首選2-4g/d后減至1g/d，還可選擇環(huán)磷酰胺、美法侖、瘤可然。癥狀緩解后停藥血小板分離術(shù)：改善癥狀干擾素3M-5M/d其他：阿司匹林、雙嘧達(dá)磨、吲哚美辛可預(yù)防血小板凝集。有血栓加抗凝藥物第九頁，共13頁。危險(xiǎn)分度低危：小于40歲，血小板小于100X109/L，無血栓病史，無高血壓、糖尿病，可單用阿司匹林75mg/d中危：40-60歲，其他同低危高危：具有以下之一：1血小板大于1000X109/L，2有血栓病史，3.高血壓或糖尿病。治療上用降血小板藥和阿司匹林有血栓無論高中低危均應(yīng)積極治療禁忌切脾：會(huì)導(dǎo)致增多、出血及血栓形成第十頁，共13頁。預(yù)后病程緩慢，中位生存10-15年以上少數(shù)轉(zhuǎn)為真紅、慢粒、骨髓纖維化重要臟器血栓或出血是致死主因第十一頁，共13頁。療效判定緩解：表現(xiàn)、血象、骨髓象正常進(jìn)步：血小板下降至治療前一半以