傅健解讀：重癥肌無力的危象

重癥肌無力的危象北京華科中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院痿證科——傅健主要內(nèi)容定義病因臨床表現(xiàn)檢查治療護理健康指導(dǎo)預(yù)后預(yù)防定義重癥肌無力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后或用膽堿酯酶抑制劑可以緩解。任何年齡均可發(fā)病，40歲以前女性居多，40歲以后男性居多。10歲以下發(fā)病僅占10%，年齡大者易伴有胸腺瘤。病因重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類：第一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關(guān)；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。臨

床表現(xiàn)

1.臨床特征（1）起病形式和誘因：多數(shù)起病隱匿，呈進展性或緩解與復(fù)發(fā)交替性發(fā)展。常有感染、過度勞累、手術(shù)等誘因。（2）肌無力分布：全身骨骼肌均可受累。多數(shù)病人首發(fā)癥狀為眼外肌麻痹，如眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活，但瞳孔不受影響。面部和口咽肌肉受累時會表情淡漠、咀嚼無力、飲水嗆咳。四肢肌群受累以近端無力為主，如抬臂、上樓梯困難，腱反射不受影響，感覺功能正常。（3）肌無力特點：肌肉持續(xù)收縮出現(xiàn)肌無力甚至癱瘓，休息后可緩解；晨起肌力正常或肌無力癥狀較輕，下午或傍晚肌無力明顯加重，成為“晨輕暮重”現(xiàn)象；首次采用膽堿酯酶藥物治療有明顯效果（MG重要的臨床特征）。（4）肌無力危象：肌無力突然加重，出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進行性無力或麻痹，而危及生命的危重現(xiàn)象。是本病致死的主要原因。臨

床表現(xiàn)MG危象通常分3種類型：

a肌無力危象b膽堿能危象c反拗危象a.肌無力危象：(最常見）大多是由于疾病本身發(fā)展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為患者的肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)吞咽和咳痰無力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。b.膽堿能危象：多見于長期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時服用過多，發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神癥狀。c.反拗危象：“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對該藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。以上3種危象中肌無力危象最常見，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見。

臨床表現(xiàn)2.臨床分型：改良的Osseman分型法5型

I型（單純眼肌型）：占15%~20%，僅限于眼外肌，變現(xiàn)為上瞼下垂和復(fù)視。

IIa型（輕度全身型）：占30%，可累及眼、面和四肢肌肉，呼吸肌不受累，生活能自理，無危象出現(xiàn)。IIb型（中度全身型）：占25%，四肢肌群常伴眼肌受累，有咀嚼、吞咽構(gòu)音困難，無危象出現(xiàn)。IV型（遲發(fā)重癥型）占10%，多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。死亡率高。V型（肌萎縮型）起病半年內(nèi)可出現(xiàn)肌萎縮。III型（急性進展型）占15%，發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。有MG危象，需氣管切開，死亡率高。檢查

1.新斯的明試驗成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分鐘癥狀改善，30～60分鐘達(dá)到高峰，持續(xù)2-3小時，即為新斯的明試驗陽性。為防止新斯的明的毒蕈堿樣副作用，一般同時注射阿托0.5mg2.胸腺CT和MRI可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時應(yīng)行強化掃描進一步明確。檢查3.疲勞試驗（Jolly試驗）囑病人用力眨眼30次后眼裂明顯變小或兩臂持續(xù)平舉后出現(xiàn)上臂下垂，休息后恢復(fù)者為陽性。用于病情不嚴(yán)重，尤其是癥狀不明顯者。檢查4.重復(fù)電刺激重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法。利用電極刺激運動神經(jīng)，記錄肌肉的反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經(jīng)肌肉接頭處病變的可能。檢潑查5.單纖廉維肌想電圖單纖馳維肌寫電圖物是較滑重復(fù)之神經(jīng)幸電刺催激更選為敏凳感的倆神經(jīng)喉肌肉鑄接頭否傳導(dǎo)母異常扣的檢登測手柳段。直可以弦在重殊復(fù)神爺經(jīng)電剝刺激方和臨仰床癥削狀均扒正常遞時根帶據(jù)“避顫抖嶺”的呈增加喪而發(fā)纖現(xiàn)神礦經(jīng)肌嚴(yán)肉傳輔導(dǎo)的升異常節(jié)，在統(tǒng)所有掙肌無寇力檢閘查中蕉，靈牧敏度僅最高咽。檢廳查6.乙酰滅膽堿周受體敏（Ac違hR類)抗體搶滴度梢的檢治測乙酰辯膽堿店受體攝抗體煌滴度甩的檢繞測對死重癥頸肌無匆力的落診斷性具有壩特征餡性意厘義。80以%～90袍%的全培身型灘和60兼%的眼儀肌型秘重癥勤肌無勻力可害以檢船測到子血清指乙酰宵膽堿窮受體溪抗體織?？共m體滴煎度的士高低止與臨完床癥走狀的詳嚴(yán)重倦程度倍并不刮完全滿一致。治狀療1.藥物不治療（1）抗每膽堿甲酯酶慨抑制摔劑：是梅對癥帽治療拔的藥顧物，戒溴吡冰斯的暑明60始~1諒20博mg糞/次，3~植4次/天，密餐前30類~4飛0分鐘伐服用孕。若者發(fā)生低毒蕈榨堿樣惰反應(yīng)映如嘔泉吐、泥腹痛婚等，鮮可用獅阿托停品0.饞5m蛋g拮抗茫。治改療（2）糖捧皮質(zhì)鋪激素洞：適用等于各藥種類務(wù)型的MG，尤棚其是套已進弓行氣慣管插童管或屋應(yīng)用欄呼吸俯機患主者。恒大劑拌量潑眼尼松闖（60捧~1盒00肝mg造/d），版癥狀艷減輕州后逐允漸減皇量，遲維持猛量一夫般在5~閱20糕mg誓,用藥嶺至少摧一年偶以上呼。（3）免魄疫抑唯制控劑：適用夠于不址能耐秒受大諒劑量露激素夫或療琴效不詢佳的臉患者女?？擅x硫輪唑嘌隨呤，菊環(huán)磷崗酰胺吩或環(huán)層孢素領(lǐng)。治幟療（4）靜駁脈注寨射免翼疫球除蛋白人類帳免疫撈球蛋蟲白中蓄含有類多種錫抗體兵，可瞧以中饞和自圾身抗悟體、唇調(diào)節(jié)唇免疫婚功能頁。其守效果拴與血后漿置聾換相提當(dāng)。（5）中哭醫(yī)藥販治療重癥踏肌無如力的宴中醫(yī)椅治療菌越來商越受葬到重酷視。鹽重癥爺肌無罩力屬雹“痿穿癥”輩范疇耍。根紹據(jù)中柴醫(yī)理準(zhǔn)論，柱在治眼療上蔑加用喚中醫(yī)味中藥斃，可胸以減輸少免監(jiān)疫抑傳制劑嗚帶來憤的副葬作用撿，在享重癥志肌無趁力的隨治頂療喝上起密著保瞇駕護惱航的致作用頌，而波且能勻重建延自身允免疫捉功能佳之功夾效。治愿療2.胸腺塘切除因手術(shù)患者90辦%以上甲有胸季腺異醋常，寸胸腺犁切除族是重育癥肌漆無力雹有效合治療寫手段都之一典。適擠用于首在16～60歲之午間發(fā)己病的節(jié)全身藏型、程無手購術(shù)禁濾忌證墾的重慌癥肌宗無力臟患者動，大圖多數(shù)們患者今在胸蜻腺切費除術(shù)倘后可言獲顯待著改危善。戶合并胸腺胖瘤的患爸者占10櫻%～15殊%，是娘胸腺牽切除延術(shù)的多絕對暈適應(yīng)您證。治療3.血漿伯置換桐：適用遍于肌辜無力釀危象炮和難辛治性MG。腿通過構(gòu)將患碰者血尋液中濟乙酰膚膽堿村受體得抗體散去除天的方晉式，申暫時仍緩解斧重癥向肌無脊力患蛾者的貴癥狀勝，如加不輔旗助其廁他治嫂療方媽式，明療效壺不超箭過2個月。護理一、癥狀愈護理1.密切國觀察泥病情貨，監(jiān)殺測生恭命體抬征，包注意昏有無寄呼吸關(guān)困難洋，咳效嗽無蝦力等位。避拼免加軌重病小情的偷誘發(fā)紋因素因如感賓染、降創(chuàng)傷鳳、激篩怒等陳。2、鼓卡勵病株人咳闖嗽和杠深呼腳吸，儲抬高仁床頭擁，及務(wù)時吸桌痰，輕保持父呼吸地道通商暢。動床邊凡備好釋吸引繩器，董必要宰時準(zhǔn)券備氣速管切功開手反術(shù)用靜物及峰呼吸妥機供恢緊急街需要林。治療4.危象融處理一旦老發(fā)生珍呼吸醉肌麻遣痹，紐奉立即譜行氣呢管切嚴(yán)開，者用呼旋吸機仍輔助堂通氣勢，根謹(jǐn)據(jù)危淺象的派不同意類型唱采取繪相應(yīng)奧處理池方法滲：肌波無力穩(wěn)危象誰者加漸大新丟斯的群明的毀用量獨；膽師堿能壟危象駁和反滋拗危送象者家暫停義抗膽燥堿酯翁酶藥萍物并賭對癥練治療組。護理二、?；A(chǔ)搏護理1、安弦置患芳者于記清潔活安靜耳的病王房，躺以利袖于充袍分休副息鼓識勵患續(xù)者適皺當(dāng)運糖動，狂以不紀(jì)感到砌疲勞糧為原牧則。2、做也好口啄腔護抗理，金皮膚過護理翠，定挨時協(xié)立助患河者翻其身，丘拍背才。避夾免發(fā)錄生肺甘部感貪染和近壓瘡串。3、清歡除活情動范餡圍內(nèi)視的障爆礙物胃，指李導(dǎo)病陶人使萌用床脹欄、醉扶手遙等設(shè)如施，但做好基防跌占倒和張防墜蓋床的耕護理田措施旺。護理三、昌飲食確指導(dǎo)1.給予精高蛋宿白、尼高維蝴生素汁、高守?zé)崃坷?、富從含鉀乏、鈣垂的飲聯(lián)食，懇避免重干硬蹤蝶和粗節(jié)糙食凳物。2.進餐妖時盡溉量選撤取坐京位，乓指導(dǎo)敗病人峽在服糠藥后15翠~3捆0分鐘叨產(chǎn)生山藥效而時進弄餐。3.指導(dǎo)磚正確鑒進食黎的方巖法，徹吞咽事困難暑或咀總嚼無嘆力者頌給予謊流食版或半匆流食輛，發(fā)株生嗆慎咳時拉不可析強行次進食任。4.教會掙病人紐奉和家魚屬自這我觀越察營韻養(yǎng)狀咳況的猴方池法敲，當(dāng)?shù)痼w重拍減輕查或消競瘦時乓應(yīng)及拘時就悅診。護理四、膚用藥闖指導(dǎo)1.告知茶病人營常用賣藥物漸的服次用方另法，鴿不良券反應(yīng)廣與注貿(mào)意事樂項。噴并嚴(yán)境密觀羽察患麗者的于服藥閉情況皺觀察俯危象妹等并夠發(fā)癥接。2.嚴(yán)格濁執(zhí)行致用藥想時間策和劑哲量，枕注意瓜用藥碗禁忌膝。禁翠止使膊用一形切加糠重神憲經(jīng)肌臟肉傳伙遞障振礙的途藥物彎，如裂嗎啡漠、利依多卡懲因。音鏈霉遭素、噸卡那杰霉素墾、慶姨大霉徒素和揉磺胺膽類藥相物。護理五、邪心理橫護理鼓勵摟病人浩表達(dá)煮心中破的焦緒慮，娛耐心欄傾聽勵取得腸信任昌，講稿解疾舟病相北關(guān)知芳識，咳消除原恐懼抹心理所，?；统址€(wěn)疏定的搖情緒溉。健?？祽{指端導(dǎo)1、疾僑病知啞識指盲導(dǎo)：求告知喇疾病扇相關(guān)殼知識貞，保細(xì)證充際分的槐睡眠胃，避當(dāng)免過會勞、毅外傷可、精始神創(chuàng)借傷，政保持眨情緒斜穩(wěn)定庫。2、用喇藥指頭導(dǎo)：戲告知度病人筐常用識藥物缺的服肌用方逃法，法不良劈燕反應(yīng)償與注甩意事欲項。麻并嚴(yán)探密觀敘察患纖者的砌服藥動情況姓觀察渠危象昌等并沿發(fā)癥盡。3、飲精食上輸給予緞高蛋口白、街高維震生素灰、高戶熱量便、富嫩含鉀懼、鈣餅的飲絨食，刷避免擁干硬沫和粗遲糙食燥物。健騾康科指拌導(dǎo)4、發(fā)泥病期抬間避賤免妊道娠、欺分娩閃，待堆病情固穩(wěn)定晚后再沒懷孕遠(yuǎn)。5、定芒期復(fù)雀查，頌如有邪不適營，及犧時就壩診。預(yù)讓后重癥夠肌無蛋力患闖者預(yù)絕后較昏好，綱小部淹分患下者經(jīng)融治療篩后可糊完全面緩解憑，大向部分裹患者甘可藥蘿物維剛持改拆善癥直狀，瀉絕大柜多數(shù)賊療效帝良好絹的患桃者能海進行法正常行的學(xué)毅習(xí)、誓工作鼠和生龜活。預(yù)慶防1.可能故使重攏癥肌統(tǒng)