血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理二

關(guān)于血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理二第1頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月學(xué)習(xí)目標(biāo)熟悉出血性疾病的臨床表現(xiàn)掌握巨幼紅細(xì)胞性貧血疾病123了解出血性疾病實驗室檢查治療要點如何護(hù)理評估，提供護(hù)理措施第2頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月二、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是由于缺乏維生素B12和（或）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血臨床特點

貧血有精神、神經(jīng)癥狀；紅細(xì)胞數(shù)較血紅蛋白降低明顯，紅細(xì)胞胞體變大骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞維生素B12和/或葉酸治療有效第二節(jié)、小兒貧血第3頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月第二節(jié)、小兒貧血

病因需要量增加儲存不足攝入不足吸收和運輸障礙攝入不足藥物作用吸收不良代謝障礙維生素B12缺乏葉酸缺乏第4頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月

發(fā)病機(jī)制對造血的影響：維生素B12和葉酸缺乏DNA合成障礙紅細(xì)胞分裂延遲細(xì)胞核發(fā)育落后于胞漿紅細(xì)胞胞體變大。對非造血的影響：維生素B12缺乏致中樞、外周神經(jīng)髓鞘受損神經(jīng)精神癥狀。第二節(jié)、小兒貧血第5頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月

臨床表現(xiàn)起病緩慢，發(fā)病多見6個月~2歲兒童第二節(jié)、小兒貧血虛胖輕度浮腫毛發(fā)稀黃一般表現(xiàn)皮膚蠟黃結(jié)膜口唇指甲蒼白疲乏無力肝脾腫大貧血

表現(xiàn)煩躁易怒發(fā)育倒退反應(yīng)遲鈍震顫抽搐共濟(jì)失調(diào)神經(jīng)精神癥狀出現(xiàn)較早食欲減退惡心嘔吐舌下潰瘍舌炎腹瀉消化系統(tǒng)癥狀第6頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月

血常規(guī)：紅細(xì)胞數(shù)下降為主，紅細(xì)胞變大；巨大幼稚粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過多骨髓象：增生活躍，以紅系增生為主血清維生素B12：<100ng/L

（正常200—800ng/L）血清葉酸：<3g/L

（正常5-6g/L）第二節(jié)、小兒貧血

輔助檢查

第7頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月第二節(jié)、小兒貧血

治療要點

一般治療去除病因藥物治療其他治療

加強營養(yǎng)、添加換乳食物、防治感染去除導(dǎo)致維生素B12葉酸缺乏的原因肌肉注射維生素B12，至血象正常葉酸口服，同時服VitC助吸收重度貧血可輸注紅細(xì)胞制劑肌肉震顫者可給予鎮(zhèn)靜劑第8頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月

活動無耐力：與貧血組織器官缺氧有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與各種原因?qū)е戮S生素B12、葉酸不足有關(guān)生長發(fā)育遲緩：與疾病影響生長發(fā)育有關(guān)第二節(jié)、小兒貧血

常見護(hù)理問題第9頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月第二節(jié)、小兒貧血

護(hù)理措施休息與活動飲食指導(dǎo)監(jiān)測生長發(fā)育藥物觀察健康教育一般不需臥床休息、合理安排活動重癥貧血適當(dāng)限制活動，防止外傷提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加食物糾正偏食、挑食，保證能量和營養(yǎng)評估體格、智力、運動發(fā)育情況指導(dǎo)加強訓(xùn)練、教育正確實施藥物治療，觀察生命體征觀察藥物療效，副作用，及時反饋指導(dǎo)預(yù)防措施，強調(diào)預(yù)防的重要性提供營養(yǎng)知識，指導(dǎo)合理用藥第10頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月第三節(jié)、出血性疾病出血性疾?。河捎谡５闹寡獧C(jī)制異常，引起的以自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止為主要表現(xiàn)的一類疾病。臨床上依據(jù)發(fā)病機(jī)制分3類血管結(jié)構(gòu)和功能異常：過敏性紫癜、VitC缺乏癥血小板異常性疾?。貉耗坦δ苷系K疾?。貉“鍞?shù)量異常：血小板減少性紫癲血小板功能異常：血小板病、血小板無力癥凝血因子缺乏：血友病、新生兒出血癥抗凝物質(zhì)增多：兒童少見第11頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月一、特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的出血性疾病。臨床特點:皮膚、黏膜自發(fā)性出血血小板減少,出血時間延長血塊收縮不良，束臂試驗陽性第三節(jié)、出血性疾病第12頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月病因

尚不完全清楚，自身免疫性疾病發(fā)病機(jī)制

自身免疫過程缺陷或外來抗原作用，使機(jī)體產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體（PAIgG），PAIgG與血小板結(jié)合或抗原-抗體復(fù)合物附著于血小板表面，導(dǎo)致單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的吞噬、破壞增加，血小板壽命縮短，而引起血小板減少

PAIgG能特異性地與巨噬細(xì)胞結(jié)合，抑制血小板生成

附著有PAIgG的血小板功能異常，毛細(xì)血管通透性增加第三節(jié)、出血性疾病血小板數(shù)量減少導(dǎo)致出血的主要原因血小板功能異常出血的促進(jìn)因素第13頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)第三節(jié)、出血性疾病急性型慢性型嬰幼兒多見，占90%有急性病毒感染史起病急，常有發(fā)熱自發(fā)性皮膚、黏膜出血針尖大小出血點，或瘀斑、紫癜，遍布全身，以四肢較多；常有鼻出血、齒齦出血便血、嘔血、血尿病程多為自限性多在1~6個月內(nèi)痊愈。多見學(xué)齡兒童起病緩慢出血癥狀相對較輕主要皮膚、黏膜出血，持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作貧血、肝脾輕度腫大出血持續(xù)期、間歇期長短不一病程>6個月少數(shù)發(fā)病數(shù)年后自然緩解第14頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月實驗室檢查

血常規(guī)：血小板

100109/L，急性型或慢性型急性發(fā)作期

20109/L；可有貧血，白細(xì)胞數(shù)正常

骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，胞體大小不一，以小型巨核細(xì)胞為主；幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少，胞質(zhì)少且常有空泡形成、顆粒減少等現(xiàn)象

PAIgG測定：含量明顯增高

出血時間延長：血塊收縮不良，血清凝血酶原消耗不良，凝血時間正常第三節(jié)、出血性疾病第15頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月治療要點預(yù)防創(chuàng)傷出血：急性期避免受傷，忌用抑制血小板功能的藥腎上腺皮質(zhì)激素：丙種球蛋白：輸注血小板和紅細(xì)胞制劑：脾切除：第三節(jié)、出血性疾病早期、大量、短程應(yīng)用，常用潑尼松口服重癥出血者可用沖擊療法，地塞米松靜脈滴注大劑量靜脈滴注，通常劑量為0.4g/(kg.d)連用或2g/(kg.d)靜脈滴注一次危及生命可少輸注血小板貧血者可輸濃縮紅細(xì)胞以上治療無效或慢性難治性病例可給免疫抑制劑治療或脾切除第16頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月常見護(hù)理診斷/問題皮膚黏膜完整性受損

與血小板減少致皮膚黏膜出血有關(guān)有感染的危險

與糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑應(yīng)用致免疫功能下降有關(guān)恐懼與嚴(yán)重出血有關(guān)潛在并發(fā)癥內(nèi)臟出血第三節(jié)、出血性疾病第17頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月減少活動，避免受傷減少肌注，防止深部血腫禁食堅硬食物，保持大便通暢與感染患兒隔離，嚴(yán)格無菌操作，保持出血部位清潔觀察出血情況，皮膚瘀斑、血象監(jiān)測生命體征，神志、面色，出血量等1%麻黃堿或0.1%腎上腺素棉球、紗條等止血指導(dǎo)預(yù)防損傷的措施，進(jìn)行自我保護(hù)教家長學(xué)會止血的方法，保持清潔衛(wèi)生，預(yù)防感染止血第三節(jié)、出血性疾病護(hù)理措施避免損傷健康教育預(yù)防感染觀察病情心理護(hù)理關(guān)心、安撫患兒，消除恐懼心理第18頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月二、血友病血友?。菏且唤M遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。特點：終生輕微損傷后發(fā)生長時間的出血發(fā)病率：5/10萬—10/10萬，包括3類，以血友病甲最常見

血友病甲，即因子Ⅷ缺乏癥血友病乙，即因子Ⅸ缺乏癥血友病丙，即因子Ⅺ缺乏癥第三節(jié)、出血性疾病2012.04.17世界血友病日第19頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月病因

遺傳性疾病

血友病甲、乙：X連鎖隱性遺傳，女性傳遞，男性發(fā)病。血友病丙：常染色體不完全性隱性遺傳，兩性均可發(fā)病，雙親均可傳遞發(fā)病機(jī)制因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血過程第一階段中的凝血活酶生成減少，血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向第三節(jié)、出血性疾病第20頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月

臨床表現(xiàn)主要為出血癥狀血友病甲、乙出血較重，血友病丙出血較輕多在1歲左右發(fā)病，發(fā)病后即終生出血

常有：

皮膚瘀斑，黏膜出血皮下及肌肉血腫關(guān)節(jié)腔出血、積血：膝、踝關(guān)節(jié)最常受累消化道、泌尿道等臟出現(xiàn)第三節(jié)、出血性疾病第21頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月

實驗室檢查初篩實驗：凝血時間延長，部分凝血活酶時間延長，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成試驗異常。出血時間、凝血酶原時間和血小板計數(shù)正常凝血因子活性測定：免疫學(xué)方法測定血漿因子Ⅷ︰C、因子Ⅸ︰C，活性降低基因診斷：有助于診斷和產(chǎn)前診斷第三節(jié)、出血性疾病第22頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月治療要點

尚無根治方法，關(guān)鍵是預(yù)防出血、局部止血、補充凝血因子

止血：盡快輸注凝血因子應(yīng)用止血藥物（DDAVP、達(dá)那唑）、局部止血（壓迫、加壓包扎、冷敷）基因治療：血友病乙的治療已有報道，血友病甲正在研究預(yù)防損傷出血：減少或不免損傷第三節(jié)、出血性疾病第23頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月

常見護(hù)理診斷/問題潛在并發(fā)癥：出血組織完整性受損：

與凝血因子缺乏有關(guān)疼痛：與關(guān)節(jié)腔出（積）血及皮下、肌肉血腫有關(guān)軀體活動障礙：與關(guān)節(jié)腔積血，腫痛、活動受限及關(guān)節(jié)畸形、功能喪失有關(guān)長期性低自尊：與疾病終生性有關(guān)第三節(jié)、出血性疾病第24頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月

護(hù)理措施第三節(jié)、出血性疾病防止出血：預(yù)防出血、局部止血、補充因子健康教育：預(yù)防措施，止血方法、疾病知識病情觀察：生命體征、出血部位、出血量減輕疼痛：冰袋冷敷、制動或抬高患肢預(yù)防致殘：逐漸增加活動、康復(fù)指導(dǎo)訓(xùn)練心理護(hù)理：增強自信心，增進(jìn)交流、減輕焦慮第25頁，課件共28頁，創(chuàng)作于2023年2月小結(jié)

1、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞貧血

病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查