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黃疸(Jaundice)一.定義:黃疸既是癥狀又是體征,是由于膽色素代謝障礙導(dǎo)致血液中膽紅素增高,而致鞏膜、粘膜、皮膚及體液發(fā)生黃染的現(xiàn)象,若血中膽紅素濃度增高,而臨床上尚沒(méi)有出現(xiàn)肉眼可見(jiàn)的黃疸者,稱為隱性黃疸二.膽紅素的正常代謝1.膽紅素的形成1)來(lái)源①衰老紅細(xì)胞的血紅蛋白:80~85%②肝內(nèi)含亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)旁路膽紅素(15-25%)(bypassbilirubin)③骨髓中幼稚紅細(xì)胞的Hb黃疸2)、膽紅素的形成衰老RBC→單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的破壞和分解釋放出Hb(含血紅素珠蛋白)→去掉珠蛋白→血紅素-co,-fe膽綠素+2H膽綠素還原酶2.膽紅素在血液中的運(yùn)輸:膽紅素(非結(jié)合膽紅素unconjugatedbilirubinUCB。,)→與血中白蛋白,部分與α及β球蛋白的結(jié)合→肝竇膽紅素黃疸3.膽紅素在肝臟的代謝1)攝?。焊胃]→游離膽紅素→肝細(xì)胞攝取→肝細(xì)胞內(nèi)與Y、Z蛋白結(jié)合→光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的微粒體葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶2)結(jié)合:非結(jié)合膽紅素膽紅素葡萄糖醛酸酯(結(jié)合膽紅素conjugatedbilirubinCB)3)排泄:是一種主動(dòng)的耗能的分泌過(guò)程,經(jīng)高爾基復(fù)合體運(yùn)輸至毛細(xì)膽管微突→細(xì)胞管→膽管→腸道4、膽紅素的腸肝循環(huán)結(jié)合膽紅素進(jìn)入腸道→回腸末端和結(jié)腸,經(jīng)腸道細(xì)菌的β葡萄糖醛酸苷酶作用分解為尿膽原1)80-90%在腸道與氧接觸。氧化為尿膽素,從糞便排除,稱為糞膽素2)10-20%重吸收,經(jīng)肝門(mén)靜脈靜脈回到肝內(nèi),大部分轉(zhuǎn)為結(jié)合膽紅素,再次排泄到腸道,小部分進(jìn)入體循環(huán),經(jīng)腎排出。黃疸膽紅素正常代謝示意圖三、膽紅素正常值:總膽紅素1.7-17.1μmol/L(0.1-1.0mg/dl)結(jié)合膽紅素0-3.42μmol/L(0-0.2mg/dl)非結(jié)合膽紅素1.7-13.68μmol/L(0.1-0.8mg/dl)四,病因發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn)一〕按病因?qū)W分類1、溶血性黃疸2、肝細(xì)胞性黃疸3、膽汁淤積性黃疸4、先天性非溶血性黃疸黃疸溶血性黃疸

(HEMOLYTICJAUNDICE)1、病因:1〕先天性溶血性貧血:海洋性貧血等2〕后天性獲得性溶血性貧血:自免溶貧、新生兒溶血等2、發(fā)病機(jī)理1)紅細(xì)胞破壞過(guò)多:超過(guò)肝臟的處理能力,血中非結(jié)合膽紅素升高2〕肝功能的削弱:RBC破壞→貧血缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用→肝功能削弱血中非結(jié)合膽紅素升高3、溶血性黃疸發(fā)病機(jī)理示意圖4、臨床表現(xiàn):黃疸、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、HB尿、急性腎衰、脾大、貧血等溶血性黃疸發(fā)病機(jī)理示意圖溶血性黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查1)總膽紅素升高2)間接膽紅素升高3)糞膽素增多(糞色加深)4〕尿中尿膽原增多,而膽紅素〔一〕5〕血紅蛋白尿6)貧血7)骨髓增生旺盛1、病因:1)病毒性肝炎2)中毒性肝炎3)肝癌4)鉤端螺旋體病5)肝硬化肝細(xì)胞性黃疸(HEPATOGENOUSJAUNDICE)2、發(fā)病機(jī)制:1)肝細(xì)胞受損→功能減退→非結(jié)合膽紅素升高2〕未受損肝細(xì)胞使非結(jié)合膽紅素→結(jié)合膽紅素部分進(jìn)入膽道→部分經(jīng)損害或壞死的肝細(xì)胞反流入血→血中結(jié)合膽紅素↑3)肝細(xì)胞腫脹,匯管區(qū)內(nèi)因滲出與水腫小膽管內(nèi)膽栓形成→膽汁排泄受阻→反流入血→結(jié)合膽紅素升高3、肝細(xì)胞性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖4、臨床表現(xiàn):乏力、納差、厭油、黃疸、出血傾向肝細(xì)胞性黃疸(HEPATOGENOUSjaundice)肝細(xì)胞性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖肝細(xì)胞性黃疸1、血中CB與UCB均升高(以前者為主)、2、尿膽紅素陽(yáng)性3、尿中尿膽原(+)或(-)4、肝功能異常5、肝炎標(biāo)志物需陽(yáng)性。膽汁淤積性黃疸1、病因:1〕肝內(nèi)膽汁淤積:①肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積:肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲(chóng)病等。②肝內(nèi)膽汁淤積:毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等2〕肝外膽汁淤積性:膽總管狹窄、結(jié)石、炎癥、蛔蟲(chóng)及腫瘤等

2、發(fā)病機(jī)理:膽道梗阻→壓力升高膽管擴(kuò)張→小膽管毛細(xì)膽管破裂→膽紅素反流入血→黃疸3、膽汁淤積性黃疸發(fā)生機(jī)理示意圖4、臨床表現(xiàn):黃疸、皮膚搔癢、心動(dòng)過(guò)緩、大便顏色變成陶土色膽汁淤積性黃疸發(fā)生機(jī)理示意圖5、實(shí)驗(yàn)室檢查:1)總膽紅素升高2〕結(jié)合膽紅素升高3)糞膽素減少或消失4〕尿膽原減少或消失尿膽紅素升高尿色深膽汁淤積性黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)黃疸的鑒別診斷有重要意義。但是有時(shí)還需借助器械檢查來(lái)確定黃疸的病因,特別是膽法淤積性黃疸的部位和病因。1、B超:肝內(nèi)外阻塞2、CT:肝內(nèi)外阻塞3、X線4、ERCP:肝外膽管有無(wú)阻塞擴(kuò)張有無(wú)胰腺疾病5、PTC:肝內(nèi)膽管有無(wú)阻塞擴(kuò)張部位程度范圍6、MRI7、肝穿刺活檢、腹腔鏡六、三種黃疸的實(shí)驗(yàn)室鑒別

血清尿液糞色總膽紅素非結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素CB/TB尿膽原尿膽紅素溶血性↑↑↑正常或輕度↑<15-20%++++(-)加深肝細(xì)胞性↑↑↑↑>30-40%++變淺或正常膽汁瘀積性↑正?;蜉p度↑↑↑>50-60%-+++淺,陶土色伴隨癥狀伴發(fā)熱:急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病等。病毒性肝炎或急性溶血可先有發(fā)熱后有黃疸。上腹部劇痛:膽道結(jié)石、肝膿腫;右上腹劇痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸為夏科三聯(lián)征,提示急性化膿性膽管炎。肝大:病毒性肝炎、肝癌等。膽囊腫大:膽總管梗阻。脾大:病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、溶血性貧血等。腹水:重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。問(wèn)診要點(diǎn)確定是否黃疸黃疸的起病黃疸的時(shí)間與波動(dòng)情況黃疸對(duì)健康的影響嘔血(Hematemesis)一定義:是上消化道疾病(指屈氏韌帶以上的消化器官,包括食管、胃、十二指腸、肝、膽、胰疾?。┗蛉硇约膊∷碌募毙陨舷莱鲅?,血液經(jīng)口腔嘔出。嘔血二、病因1、食管疾病:食道靜脈曲張破裂、炎癥、腫瘤、潰瘍、外傷。2、胃十二指腸疾?。合詽?、急性胃粘膜病變、胃炎、胃癌。3、肝臟疾?。焊斡不T(mén)脈高壓所致的食道下段、胃底靜脈曲張破裂出血。4、膽道胰腺疾?。耗懣偣軌馗共磕[瘤、膽道寄生蟲(chóng)、急性胰腺炎、胰腺癌。5、其他:流行性出血熱,鉤體病,尿毒癥,血液病等。三、臨床表現(xiàn)1、嘔血與黑便2、急性周圍循環(huán)功能不全:心悸不安、出冷汗,脈搏快而弱,血壓下降。嘔血四、鑒別診斷1、“假性嘔血”:鼻、咽、口腔等部位出血。2、食物與藥物:服用鐵劑或食入動(dòng)物血。3、與咯血鑒別:嘔血與咯血鑒別便血(Hematochezia)一、定義:消化道出血,血液由肛門(mén)排出。二、病因及臨床表現(xiàn)便血一般分為鮮血便、柏油樣便、隱血便三類。㈠、鮮血便:痔瘡或肛門(mén)裂、結(jié)腸癌或息肉、痢疾、潰瘍性結(jié)腸炎、傷寒、副傷寒、血液病。㈡、柏油樣便:上消化道或

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