原醛癥診療常規(guī)和指南

原醛癥診療常規(guī)和指南第一頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五為規(guī)范對原發(fā)性醛固酮增多癥（原醛癥）患者的診斷和治療，提高對該病的認識并促進其臨床實踐，由美國內(nèi)分泌學會聯(lián)合歐洲內(nèi)分泌學會、歐洲高血壓學會、國際內(nèi)分泌學會、國際高血壓學會和日本高血壓學會組織制訂的《原發(fā)性醛固酮增多癥患者的病例檢測、診斷和治療：內(nèi)分泌學會臨床實踐指南》于2008年發(fā)表。第二頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五解讀1

要求在高血壓的高?；颊咭约暗脱洸∪酥羞M行疾病篩查，進行醛固酮腎素比的篩查。入選標準以及排除標準是通過常見并且常用的確認試驗。第三頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五解讀2

要求所有原醛的患者進行腎上腺CT檢查，根據(jù)亞型的研究，以排除腎上腺皮質(zhì)癌。磁共振成像（MRI）在原醛癥亞型的診斷方面并不強于CT，且價格貴，分辨率差。我們要求原醛患者以單側(cè)優(yōu)勢，應該進行雙側(cè)腎上腺靜脈采血進行確認，這一項操作由有經(jīng)驗的放射學醫(yī)師進行，在明確單側(cè)優(yōu)勢的原醛以后，進行腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)。第四頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五解讀3

要求雙側(cè)腎上腺增生的患者，或者是不適合進行外科手術(shù)的，最佳的治療方法是利用醛固酮受體拮抗劑。第五頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五醛固酮、腎素相關(guān)鑒別診斷高醛固酮低腎素者考慮原醛；高醛固酮高腎素者考慮繼發(fā)性醛固酮增多癥(如主動脈縮窄、腎動脈狹窄或腎素瘤)；低醛固酮低腎素者要考慮Cushing綜合征、表象性鹽皮質(zhì)激素過多、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、Liddle綜合征等。第六頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五篩查病例JointNationalCommission(JNC)1期，大于160-179/100-109mmHg，2期，大于180/110mmHg，或者是藥物抵抗的高血壓高血壓伴隨自發(fā)性或者是利尿劑導致的低血鉀高血壓伴有腎上腺意外瘤的患者高血壓伴隨有早發(fā)性高血壓家族史或者是早發(fā)（小于40歲）心血管事件的家族史原醛患者的一級親中有高血壓者第七頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五ARR血漿醛固酮/腎素活性比值（Aldosterone/renninratio，ARR）：血漿醛固酮與腎素濃度的比值。若該比值（血漿醛固酮的單位：ng/dl，腎素活性單位：ng/ml/h）≥40，提示醛固酮過多分泌為腎上腺自主性，結(jié)合血漿醛固酮濃度大于20ng/dl，則ARR對診斷的敏感性和特異性分別提高到90%，91%。是高血壓患者中篩選原醛最可靠的方法ARR比血鉀和血漿醛固酮的診斷具有更高的敏感性，比血漿腎素活性具有更高的特異性ARR在以上患者中進行篩查的必要性，已經(jīng)有報告原醛的預后和高血壓的病程相關(guān)第八頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五腎素活性腎素由腎小球旁細胞產(chǎn)生、貯存、分泌，是一種水解蛋白酶，能作用血管緊張素原轉(zhuǎn)變?yōu)檠芫o張素Ⅰ，再通過轉(zhuǎn)化酶的作用形成血管緊張素Ⅱ。腎素-血管緊張素系統(tǒng)在機體血壓、水和電解質(zhì)平衡的調(diào)節(jié)中起重要作用。腎素活性正常值：1.0～2.5μg·L-1/h。腎素活性臨床意義：降低見于原發(fā)性高血壓低腎素型、原發(fā)性醛固酮增多癥、假性醛固酮增多癥、糖皮質(zhì)素抑制性醛固酮增多癥、11-β羥化酶缺乏癥、腎上腺素瘤、17-α羥化酶缺乏癥、分泌促腎上腺激素異位瘤、腎實質(zhì)性疾病等。升高見于原發(fā)性高血壓高。腎素型、惡性高血壓、巴特綜合征、血管性高血壓、妊娠、肝硬化水腫、腎上腺功能減退、低鈉飲食、腎小球旁細胞瘤等。第九頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五藥物第十頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五ARR化驗ARR的評估被認為具有高敏感性，試驗方法正確以及具有影響性的藥物被洗脫之后患者在清晨，離床活動2小時至少，靜坐5-15分鐘，在試驗之前的氯化鈉攝入沒有限制第十一頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五A試驗前準備盡量在試驗前糾正低血鉀在采血之后的30分鐘內(nèi)分離血漿鼓勵患者適量進鹽洗脫對于ARR影響較大的藥物，至少4周醛固酮拮抗劑排鉀利尿劑甘草提煉的產(chǎn)品如果在去除以上條件以后，ARR仍然不能被解釋，撤退抗高血壓藥物至少2周B受體阻滯劑，a受體阻滯劑，非甾體類抗炎藥ACEI，ARB，地平類CCB如果高血壓不能被控制，可以使用維拉帕米和布拉唑嗪等藥物進行控制。第十二頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五B采血條件在患者站立（座位，站立或者行走至少2小時），靜坐5-15分鐘采血的時候防止郁積和溶血在室溫下采血（不是在冰上，因為會促使非活性腎素轉(zhuǎn)化為活性腎素）在送往試驗室過程中以及在離心之前保持室溫第十三頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五C其他因素大于65歲，腎素水平可能降低，導致較高的ARR。一天中的時間，最近的飲食情況，體位，以及保持該體位的時間藥物采血的方法血鉀水平肌酐水平（腎衰有可能導致ARR假陽性）第十四頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五ARR計算PRA：ng/ml/hPAC：ng/dl我院pg/ml，10pg/ml=1ng/dlARR：20-40/25第十五頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五確診試驗要求ARR陽性的患者進行進一步的確診試驗。4個確診試驗中的任何一個，確診或者進行排除診斷。第十六頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五生理鹽水試驗文獻中有61個原醛病人，其中26個人確診為APA，157個原發(fā)型高血壓患者，生理鹽水注射試驗的結(jié)果顯示敏感性是88%，特異性是100%,醛固酮水平是70在317個患者中的生理鹽水抑制試驗篩查試驗顯示最佳的醛固酮水平是68。敏感性和特異性是83%和75%第十七頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五四個比較常用的試驗：（口服鈉負荷，氟氫可的松抑制試驗，生理鹽水抑制試驗，卡托普利口服）。但是沒有任何證據(jù)顯示其中的某一項明顯優(yōu)于其他幾項。試驗的選擇取決于花費，病人的依從性，實驗室的常規(guī)，以及地區(qū)的差異。我們要求必須停藥充分。確診試驗對于假陰性的ARR具有很好的鑒別效果第十八頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五生理鹽水試驗必須在患者在生理鹽水試驗之前保持臥位1小時，試驗中保持臥位。2升生理鹽水在4小時之內(nèi)靜脈注射，在8：00到9：30之間開始進行。采血化驗腎素，醛固酮，皮質(zhì)醇，血鉀，在0小時和4小時結(jié)束時，在試驗進行過程中必須檢測血壓和心律。第十九頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五醛固酮水平低于5可以排除，大于10高度懷疑，5-10之間不能確診。試驗在高血壓不能控制的患者中，心，腎功能不全，心律失常，嚴重的低血鉀患者中不能進行。第二十頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五我們要求所有的PA患者進行腎上腺CT檢查，進行分型診斷。并排除可能是腎上腺皮質(zhì)癌引起的巨大腫塊。CT的表現(xiàn)：正常的腎上腺；單側(cè)大腺瘤（大于1cm）；單側(cè)腎上腺增生；單側(cè)小腺瘤；或者雙側(cè)大腺瘤或者小腺瘤。APA可能表現(xiàn)為低密度結(jié)節(jié)（小于2cm直徑）。特醛可能表現(xiàn)為正常腎上腺，或者可以看到節(jié)節(jié)性改變；產(chǎn)醛固酮的皮質(zhì)癌大部分時候直徑大于4cm，偶爾也可以表現(xiàn)小一些。并且在CT上表現(xiàn)為可疑的征象。第二十一頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五在一項研究中，在111個經(jīng)過手術(shù)正式的APA患者中，只有59個患者CT表現(xiàn)為單側(cè)。腎上腺CT在診斷1厘米以下的APA時，診斷率小于25%。另一項研究中203例患者的CT診斷準確性是53%。AVS和CT的一致性只有54%。AVS更可能提供可能的手術(shù)機會，CT對于大的腺瘤可能更有效。第二十二頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五AVS腎上腺靜脈取樣我們要求患者愿意手術(shù)并且可以進行的時候，單側(cè)和雙側(cè)腎上腺疾病必須進行AVS檢查，由一名有經(jīng)驗的放射科醫(yī)師進行操作APA(醛固酮瘤,Aldosteroneproducingadenoma)和單側(cè)腎上腺增生在手術(shù)以后一般所有人都能夠達到血鉀水平正常。高血壓都有所好轉(zhuǎn)，在30-60%的患者中得到痊愈。在雙側(cè)特醛中，腎上腺切除術(shù)很難達到緩解，很難糾正高血壓第二十三頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五影像學不能分辨小腺瘤和意外瘤，AVS是最好的鑒別單側(cè)和雙側(cè)PA的方法。AVS花費較大，并且是侵入性的診斷方法。我們可以應用ARR以避免假陽性，確診試驗以排除假陰性，在確診的患者中進行AVS的檢查。第二十四頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五AVS的敏感性和特異性。95%，100%，右側(cè)腎上腺采血難度較大。放射科醫(yī)師的經(jīng)驗越多，做出來的效果越好。在綜述中提到的384個患者中AVS的成功率是74%。而有經(jīng)驗的醫(yī)師成功率是90-96%。有一些中心要求所有的患者進行AVS，有一些中心認為40歲以下CT上顯示明顯腺瘤的患者可不進行第二十五頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五當患側(cè)的比值比下腔靜脈為2.5以上，而對策和下腔靜脈沒有區(qū)別，這種情況被認為是可以通過手術(shù)治愈或者高