醫(yī)學(xué)專題-病例分享(L-QT-PTE)

病例(bìnglì)分享

岫巖縣中心醫(yī)院內(nèi)二科王玉

吳建華(jiànhuá)

第一頁，共四十九頁。編輯課件

病例(bìnglì)一第二頁，共四十九頁。編輯課件患者(huànzhě)女，34歲，已婚

主訴：周身乏力一個月，暈厥三次

現(xiàn)病史：患者一個月前無誘因出現(xiàn)周身乏力，厭食，情緒低落，但無惡心及嘔吐，無反酸及噯氣，無腹痛及腹瀉，曾就診于鞍山鐵西醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)血糖偏低，具體化驗(yàn)數(shù)值不詳，對癥治療后癥狀不緩解。入院前一天患者出現(xiàn)陣發(fā)性心悸，暈厥三次，意識不清，雙眼上翻，每次持續(xù)約三分鐘左右，發(fā)作前有黑蒙癥狀但無二便失禁，未經(jīng)治療急呼120來診，病來不發(fā)燒，無胸痛及呼吸困難，無咳嗽及咳痰，無浮腫及少尿，飲食及睡眠欠佳。

既往史：否認(rèn)冠心病、高血壓病、糖尿病及家族遺傳性疾病病史，剖宮產(chǎn)術(shù)后四個月一直無乳，產(chǎn)后體重較前下降15公斤第三頁，共四十九頁。編輯課件

查體：T36.4℃，P84次/分，R18次/分，BP80/60mmHg，神清(shénqīnɡ)，體型消瘦，精神不振，表情淡漠，頭顱正常，雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑約3.0mm，光敏。口唇不發(fā)紺，雙肺呼吸音清，心前區(qū)無隆起及凹陷，叩診心界不大，心率84次/分，律不齊，可聞及期前收縮，腹無異常，雙下肢指壓痕陰性，四肢肌力Ⅳ級，雙巴氏征陰性。第四頁，共四十九頁。編輯課件輔助(fǔzhù)檢查：心臟彩超第五頁，共四十九頁。編輯課件輔助(fǔzhù)檢查：心電圖第六頁，共四十九頁。編輯課件輔助(fǔzhù)檢查心肌(xīnjī)酶譜：正常D-2聚體：664.73ng/ml(正常0~2400)肝功：總蛋白60.7g/l，白蛋白32.1g/l↓，白球比1.1，ALT：58u/l↑，AST：115u/l↑血脂：TG:0.61mmol/l↓離子：血鉀3.8mmol/l，血糖5.0mmol/l，腎功正常BNP：1084.69pg/ml(正常<250)↑第七頁，共四十九頁。編輯課件初步(chūbù)診斷

暈厥待查心律失常心源性暈厥產(chǎn)后抑郁癥？營養(yǎng)狀態(tài)(zhuàngtài)低下第八頁，共四十九頁。編輯課件鑒別(jiànbié)診斷(一)致心律失常型右室心肌病：診斷標(biāo)準(zhǔn)：具有2項(xiàng)主要條件；或1項(xiàng)主要條件加2項(xiàng)次要條件；或3項(xiàng)次要條件均可診斷。主要條件：1、右心室嚴(yán)重擴(kuò)張及射血分?jǐn)?shù)降低而無（或僅輕度）左心室改變；2、局限性右室壁瘤（運(yùn)動消失或運(yùn)動障礙區(qū)在舒張期膨出）；3、嚴(yán)重的右心室節(jié)段性擴(kuò)張。次要條件：1、輕度的右心室整體性擴(kuò)張和（或）射血分?jǐn)?shù)降低而左心室正常(zhèngcháng)；2、右心室輕度節(jié)段性擴(kuò)張；3、右心室局限性運(yùn)動減低。第九頁，共四十九頁。編輯課件臨床特點(diǎn)：

好發(fā)于青壯年，男性多見，有家族傾向?；颊呖蔁o癥狀，或表現(xiàn)為心律失常引起的心悸、頭暈及運(yùn)動相關(guān)的暈厥，部分表現(xiàn)為心跳(xīntiào)驟停。嚴(yán)重者表現(xiàn)為充血性心力衰竭。室性心律失常是最常見的臨床表現(xiàn)，以反復(fù)發(fā)作的持續(xù)性或非持續(xù)性室性心動過速為特征，室性心動過速多起源于右心室。第十頁，共四十九頁。編輯課件鑒別(jiànbié)診斷（二）右心室特發(fā)性室速：好發(fā)于青年人，一般與情緒激動和運(yùn)動有關(guān)，發(fā)作時多血流動力學(xué)穩(wěn)定，暈厥少見，無家族遺傳傾向，絕大部分來源于右心室流出道，患者在竇律時心電圖多正常，心室晚電位(diànwèi)為陰性，一般預(yù)后較好。第十一頁，共四十九頁。編輯課件鑒別(jiànbié)診斷（三）圍產(chǎn)期心肌?。涸\斷要點(diǎn)：

1、心力衰竭發(fā)生在產(chǎn)前一個月或產(chǎn)后五個月內(nèi)；

2、缺乏確定的心力衰竭原因；

3、產(chǎn)前一個月之前缺乏心臟病證據(jù)；

4、超聲心動圖證實(shí)左室收縮功能損害。臨床特點(diǎn)：癥狀：呼吸困難，咳嗽(késòu)，端坐呼吸，夜間陣發(fā)性呼吸困難，疲勞，心悸，咯血，胸痛，腹痛。體征：心臟增大，S3、P2亢進(jìn)，肺部啰音，頸靜脈充盈，水腫，腹水，肝大，心律失常，二尖瓣反流性雜音。第十二頁，共四十九頁。編輯課件下一步(yībù)處理1、動態(tài)(dòngtài)心電圖檢查，待結(jié)果回報后決定心律失常藥物應(yīng)用2、進(jìn)一步完善(wánshàn)生化檢查3、補(bǔ)充鉀、鎂、各種維生素、蛋白質(zhì)、脂肪、糖第十三頁，共四十九頁。編輯課件病情(bìngqíng)變化患者于入院后第二天再次出現(xiàn)暈厥，意識喪失，四肢強(qiáng)直，心電監(jiān)護(hù)示室性心動過速，尖端扭轉(zhuǎn)(niǔzhuǎn)型室速，立即給予同步200J電復(fù)律一次，轉(zhuǎn)為竇性心律頻發(fā)室早，QT間期668ms，明顯延長，立即給予阿托品靜推，并給予異丙腎上腺素泵入，同時給予鉀鎂液靜點(diǎn)，心電監(jiān)護(hù)顯示室早發(fā)生減少，QT間期縮短至546ms。第十四頁，共四十九頁。編輯課件發(fā)作(fāzuò)時心電圖第十五頁，共四十九頁。編輯課件668ms第十六頁，共四十九頁。編輯課件動態(tài)(dòngtài)心電圖第十七頁，共四十九頁。編輯課件第十八頁，共四十九頁。編輯課件確定(quèdìng)診斷長QT間期綜合癥尖端扭轉(zhuǎn)性室速心源性暈厥(yūnjué)營養(yǎng)狀態(tài)低下第十九頁，共四十九頁。編輯課件長QT間期綜合癥：臨床表現(xiàn)：易發(fā)生惡性室性心律失常，如尖扭，心室顫動，患者可有反復(fù)發(fā)作的黑蒙暈厥，猝死(cùsǐ)，是以心電圖上QT間期延長為基礎(chǔ)而診斷的，其中青春前期QTc>480ms或成人QTc>500ms，排除繼發(fā)性QT間期延長因素，如電解質(zhì)異常、藥物、心肌肥厚、束支傳導(dǎo)阻滯等，可伴T波或ST段改變。病例生理基礎(chǔ)是由于先天性或獲得性原因使心肌細(xì)胞膜上的離子通道功能異常所致，分為兩大類：1、遺傳性LQTS；2、獲得性LQTS，如藥物、電解質(zhì)紊亂-低鉀、低鎂；3、腦血管疾病或甲減。第二十頁，共四十九頁。編輯課件

獲得性LQTS

是指由于藥物作用致QTc間期延長、T-U波變形及TdP，是參與心室肌細(xì)胞復(fù)極的一系列離子通道和相關(guān)蛋白功能或結(jié)構(gòu)異常的結(jié)果。抗心律失常藥物延長QT間期致TdP的發(fā)生率約為1%~10%，主要為I類藥物和III類藥物。其他如大環(huán)內(nèi)酯類抗生素、三環(huán)類抗抑郁藥物、特非那定等抗過敏藥物等也可延長QTc間期。在擬應(yīng)用這些可能延長QTc間期的藥物之前，應(yīng)先對患者進(jìn)行(jìnxíng)個體化獲益-風(fēng)險分析。應(yīng)優(yōu)選不延長或?qū)Tc間期影響較小的藥物。如果沒有替代藥物，且用藥的獲益遠(yuǎn)大于風(fēng)險而選擇應(yīng)用時，應(yīng)當(dāng)預(yù)先篩查心電圖QTc間期，并密切監(jiān)測QTc間期的變化。

第二十一頁，共四十九頁。編輯課件

對于非持續(xù)性TdP患者，無論血鎂水平高低，均首選經(jīng)靜脈(jìngmài)推注硫酸鎂2g；如果TdP仍持續(xù)，可再給予硫酸鎂2g靜脈推注；必要時可經(jīng)靜脈置入心房或心室起搏電極，以>70ppm頻率起搏，消除促進(jìn)TdP發(fā)作的長間期；注意血鉀濃度應(yīng)保持在4.5～5mmol/L。

第二十二頁，共四十九頁。編輯課件

院內(nèi)藥物獲得性

LQTS伴TdP致猝死是可防可治的，可通過(tōngguò)預(yù)警性心電圖表現(xiàn)和多重危險因素的識別，及時停用藥物，糾正電解質(zhì)紊亂、應(yīng)用鎂劑及必要時臨時心臟起搏消除長間期等治療，減少TdP的發(fā)生，改善預(yù)后。尤其要重視房顫轉(zhuǎn)復(fù)前對發(fā)生TdP的風(fēng)險進(jìn)行綜合評估，在轉(zhuǎn)復(fù)過程嚴(yán)密監(jiān)測QTc間期，慎防可能出現(xiàn)的藥物獲得性

LQTS及TdP。

第二十三頁，共四十九頁。編輯課件調(diào)整(tiáozhěng)治療方案1、間斷應(yīng)用(yìngyòng)阿托品及給予異丙腎2、補(bǔ)充鉀、鎂、各種(ɡèzhǒnɡ)維生素、蛋白質(zhì)、脂肪、糖3、由醫(yī)護(hù)人員陪同下轉(zhuǎn)入上級醫(yī)院治療第二十四頁，共四十九頁。編輯課件跟蹤(gēnzōng)追訪

患者轉(zhuǎn)入沈陽陸軍(lùjūn)總院心內(nèi)科，急診行臨時起搏器植入術(shù)?；?yàn)血鉀4.63，血鈉126，血氯94.5，甲功：促甲狀腺素（TSH）42.7↑，游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）0.64↓，游離甲狀腺素（FT4）3.31↓，aTPo抗體>1300，皮質(zhì)醇節(jié)律↓，ACTH節(jié)律↓，垂體MRI未見異常，患者血糖監(jiān)測偏低，多在3~4mmol/L，入院時QTc：0.633s，患者血糖、血鈉、血壓偏低，精神狀態(tài)差。第二十五頁，共四十九頁。編輯課件

治療上給予補(bǔ)充血容量及能量、提升血壓、糾正電解質(zhì)紊亂、補(bǔ)充鉀鎂，臨時起搏器植入15天后拔除，并請內(nèi)分泌科會診后給予患者左甲狀腺素片及強(qiáng)的松片治療后，QT間期縮短，精神狀態(tài)改善，無心律失常再發(fā)。考慮(kǎolǜ)患者室速及長QT間期與甲狀腺功能減低、皮質(zhì)醇功能減低等內(nèi)分泌功能紊亂有關(guān)，出院時復(fù)查甲功：促甲狀腺素（TSH）20.223↑，游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）1.89↓，游離甲狀腺素（FT4）4.3↓第二十六頁，共四十九頁。編輯課件QT間期變化(biànhuà)時間QT間期入院第一天0.532s入院第三天0.512s入院第五天0.48s第二十七頁，共四十九頁。編輯課件最終(zuìzhōnɡ)診斷

1、心律失常(xīnlǜshīchánɡ)尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動過速長QT間期綜合癥（繼發(fā)性可能性大）心源性暈厥

2、甲狀腺功能減退癥

3、皮質(zhì)醇功能減低

4、垂體功能減低第二十八頁，共四十九頁。編輯課件經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)(jīnɡyànjiàoxùn)1、病史詢問不夠詳細(xì)，以偏概全。2、讀圖不細(xì)致，入院(rùyuàn)沒有注意到Q-T間期。3、對此例患者入院時重視程度不夠，應(yīng)入住監(jiān)護(hù)室，給予心電監(jiān)護(hù)，心電圖提示多形多源室早，預(yù)警可能有惡性心律失常發(fā)生。第二十九頁，共四十九頁。編輯課件

病例(bìnglì)二第三十頁，共四十九頁。編輯課件患者女，65歲，已婚

主訴：突發(fā)呼吸困難一天

現(xiàn)病史：患者一天前于活動后突然(tūrán)出現(xiàn)呼吸困難，但無胸痛，無咯血及暈厥，經(jīng)休息后癥狀略緩解，于診所對癥治療后不見好轉(zhuǎn)而來我院，病來不發(fā)燒，無夜間憋醒現(xiàn)象，無心前區(qū)及后背部疼痛，無咳嗽及咳痰，飲食及睡眠欠佳，二便正常。

既往史：20年前行膽囊切除術(shù)，一個月前不慎跌傷左腿，臥床制動一個月后出現(xiàn)左下肢浮腫。第三十一頁，共四十九頁。編輯課件

查體：T36.8℃，P134次/分，R28次/分，BP90/50mmHg，神清(shénqīnɡ)，體型消瘦，精神不振，頭顱正常，雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑約3.0mm，光敏。口唇發(fā)紺，雙肺呼吸音清，心率134次/分，律齊，P2亢進(jìn)，腹部平坦，未觸及包塊，肝脾未及，左下肢周徑35cm，右下肢周徑29cm。第三十二頁，共四十九頁。編輯課件輔助(fǔzhù)檢查：NT-proBNP：7184.69pg/ml↑肌鈣蛋白：0.089ng/mlD-2聚體：7180.76ng/ml↑肝功：白蛋白32.7g/l，白球比1.0血脂：正常(zhèngcháng)血?dú)夥治觯簆CO?：18mmHg↓，pO?：45mmHg↓心電圖：竇性心動過速第三十三頁，共四十九頁。編輯課件輔助(fǔzhù)檢查：心臟彩超：右心增大，右心負(fù)荷加重，三尖瓣反流肺動脈高壓（間接測得肺動脈壓約48mmHg）左下肢血管彩超：左下肢髂外靜脈、股總靜脈、股靜脈、股深靜脈（局部）、腘靜脈內(nèi)可探及不規(guī)則略低回聲，提示左下肢深靜脈血栓形成肝膽(gāndǎn)脾彩超：膽總管結(jié)石，肝內(nèi)膽管結(jié)石，脾胰未見異常肺部CTPA：右肺動脈主干及分支左肺動脈分支內(nèi)見低密度充盈缺損第三十四頁，共四十九頁。編輯課件初步(chūbù)診斷

靜脈(jìngmài)血栓栓塞癥 急性下肢靜脈血栓形成 急性肺栓塞 肺源性心臟病 右心衰第三十五頁，共四十九頁。編輯課件APTE診斷(zhěnduàn)流程臨床診斷(zhěnduàn)評價評分表

分值

DVT癥狀或體征

3

PE較其它診斷可能性大

3

心率>100次/分

1.5

4周內(nèi)制動或接受外科手術(shù)

1.5

既往有DVT或PE病史

1.5

咯血

1

6月內(nèi)接受抗腫瘤治療或腫瘤轉(zhuǎn)移1

注：大于4分高度可疑小于4分低度可疑第三十六頁，共四十九頁。編輯課件APTE診斷(zhěnduàn)流程

第三十七頁，共四十九頁。編輯課件APTE診斷(zhěnduàn)流程

急性肺栓塞危險分層的常用(chánɡyònɡ)指標(biāo)

危險分層指標(biāo)臨床表現(xiàn)休克低血壓(收縮壓<90mmHg，或血壓下降超過40mmHg持續(xù)15min)右室功能不全征象超聲心動圖提示右室擴(kuò)張、壓力超負(fù)荷CT提示右室擴(kuò)張右心導(dǎo)管檢查提示右室壓力過高

腦鈉肽(BNP)或N末端腦鈉肽前體(NT-proBNP)升高心肌損傷標(biāo)志

TnI或TnT陽性

第三十八頁，共四十九頁。編輯課件APTE診斷(zhěnduàn)流程

急性(jíxìng)肺栓塞危險度分層

肺栓塞死亡危險休克或低血壓右室功能不全心肌損傷推薦治療高危(>15%)+++溶栓或肺動脈血栓摘除術(shù)

-++

中危(3%~15%)-+-住院治療

--+

低危(<1%)---早期出院或門診治療第三十九頁，共四十九頁。編輯課件治療(zhìliáo)方案1、一般治療(zhìliáo)：監(jiān)測生命體征，對合并DVT應(yīng)絕對臥床至抗凝達(dá)到一定強(qiáng)度（INR在2-3之間）2、呼吸循環(huán)支持治療，對于右心功能不全可給予正性肌力(jīlì)藥物3、抗凝治療-低分子肝素和華法林4、溶栓治療，給予阿替普酶100mg溶栓第四十頁，共四十九頁。編輯課件溶栓評估(pínɡɡū)癥狀休克或低血壓心臟彩超血?dú)夥治鋈芩ㄇ懊黠@呼吸困難BP：70/55mmHg右心增大，肺動脈高壓RV25mmpCO?：18mmHg，pO?：45mmHg溶栓后無呼吸困難BP：131/88mmHg右室略大，RV22mmpCO?：27mmHg，pO?：66mmHg第四十一頁，共四十九頁。編輯課件病情(bìngqíng)進(jìn)展患者溶栓治療后考慮再通，病情逐漸好轉(zhuǎn)，INR已達(dá)標(biāo)。但在住院治療12天后再次出現(xiàn)左上肢腫脹，且查體左下腹可觸及包塊，行彩超檢查左上肢肱動脈、尺、橈動脈血流緩慢，可見自發(fā)顯影，鎖骨下靜脈近端中段可見條片狀略低回聲區(qū)，血流緩慢，管腔能夠壓閉，左側(cè)頸部(jǐnɡbù)可探及多個增大淋巴結(jié)。部分融合，淋巴結(jié)內(nèi)未探及彩色血流。結(jié)合彩超考慮左上肢鎖骨下靜脈局部血栓形成。第四十二頁，共四十九頁。編輯課件為什么在抗凝達(dá)標(biāo)(dábiāo)狀態(tài)下再次血栓形成呢？第四十三頁，共四十九頁。編輯課件血栓(xuèshuān)病因？1、抗磷