肺血液循環(huán)障礙性疾病課件VIP

肺血液循環(huán)障礙性疾病課件第一頁，共55頁。[病因病理]

肺水腫是由于液體從毛細(xì)血管滲透至肺間質(zhì)或肺泡所造成的。正常時(shí)肺血管與肺間質(zhì)通過毛細(xì)血管壁進(jìn)行液體交換，液體的這種相反方向的運(yùn)動(dòng)處于動(dòng)態(tài)平衡狀態(tài)。毛細(xì)血管壁的通透性，毛細(xì)血管內(nèi)、外的液體靜水壓和膠體滲透壓，以及淋巴管對(duì)血管外液體的回吸收作用是維持這種動(dòng)態(tài)平衡的主要因素。正常情況下毛細(xì)血管的通透性可使一定量的水及小分子的蛋白質(zhì)自由通過血管壁。毛細(xì)血管內(nèi)的靜水壓為1.07kPa(8mmHg)，肺間質(zhì)內(nèi)約為0－0.267kPa(0－2mmHg)。二者之間的壓力差是液體由血管內(nèi)轉(zhuǎn)移到肺間質(zhì)內(nèi)的動(dòng)力。毛細(xì)血管內(nèi)膠體滲透壓為3.33kPa(25mmHg)，肺間質(zhì)內(nèi)約為2.53kPa(19mmHg)。膠體滲透壓的這種差別則促使毛細(xì)血管外的液體向毛細(xì)血管內(nèi)移動(dòng)。而毛細(xì)血管內(nèi)外靜水壓之差大于膠體滲透壓之差，故液體向毛細(xì)血管外移動(dòng)的量較多。淋巴管把間質(zhì)內(nèi)多余的液體回吸收并轉(zhuǎn)移至血液循環(huán)中，防止肺間質(zhì)內(nèi)有過多的液體積存。上述維持液體動(dòng)態(tài)平衡的這些因素一旦發(fā)生異常，則可導(dǎo)致肺水腫發(fā)生。第二頁，共55頁。臨床上常見的肺水腫是心源性肺水腫和腎性肺水腫。病理上可分間質(zhì)性和肺泡性兩類，可同時(shí)并存或以某一類為主。間質(zhì)性肺水腫大都為慢性，肺泡性可為急性或慢性肺水腫。由于毛細(xì)血管位于肺間質(zhì)內(nèi)，故間質(zhì)內(nèi)的液體聚積較早，造成肺的間質(zhì)結(jié)構(gòu)增寬，小靜脈淤血，淋巴管擴(kuò)張及水腫，肺泡腔變小并有部分實(shí)變。肺泡性肺水腫是指過多的液體積聚在終末氣腔內(nèi)(如肺泡腔、肺泡囊、肺泡導(dǎo)管及呼吸性支氣管內(nèi))。在肺泡性肺水腫的初期，肺小葉實(shí)變不完全，或僅發(fā)生在部分肺小葉內(nèi)。水腫液經(jīng)孔氏孔和蘭勃管迅速蔓延，使肺小葉實(shí)變并融合，并發(fā)展而累及兩肺大部分的肺實(shí)質(zhì)。第三頁，共55頁。[臨床表現(xiàn)]

為心動(dòng)過速、咳嗽、咯泡沫痰或粉紅色血性痰、呼吸困難甚至紫紺等。肺水腫發(fā)生前病人可有心悸、不安、血壓升高、失眠等先驅(qū)癥狀。間質(zhì)性肺水腫發(fā)生后，病人出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸。由于水腫液位于肺間質(zhì)，聽診可為陰性。肺泡性肺水腫時(shí)，典型表現(xiàn)為嚴(yán)重氣急，端坐呼吸和水泡樣噦音，一般伴有咳嗽，咳大量泡沫樣痰，或粉紅色血水樣痰。聽診雙肺有濕噦音。第四頁，共55頁。

臨床上常見的肺水腫有以下幾類：①毛細(xì)血管內(nèi)靜水壓升高引起的肺水腫，最常見于心源性肺水腫，如急性心肌梗死，心肌病，心肌炎及左心瓣膜病變等引起的左心功能不全。腎性肺水腫如急性腎小球腎炎和慢性腎炎引起的水鈉潴留和左心衰竭，靜脈輸液過量等。②毛細(xì)血管通透性增高引起的肺水腫，如成人型呼吸窘迫綜合征、吸人刺激性氣體、淹溺及彌漫性血管內(nèi)凝血。③其他原因，如復(fù)張后肺水腫、高原性肺水腫和神經(jīng)性肺水腫等。嚴(yán)重的低蛋白血癥及各種原因引起的淋巴管阻塞也是導(dǎo)致肺水腫的第五頁，共55頁。X線表現(xiàn)

(一)間質(zhì)性肺水腫

1.肺血重新分布：兩上肺紋理較下肺紋理粗。2.肺門陰影及肺野紋理模糊，肺透過度減低。3.肺段支氣管軸位影管壁增厚、模糊、稱袖口征。4.間隔線：間隔線陰影，其病理基礎(chǔ)是小葉間隔水腫?？煞譃镵erleyA、B、C線，以B線最常見，位于兩下肺野肋膈角區(qū)、水平行走，長(zhǎng)度小于2cm，與胸膜垂直。在中肺野可出現(xiàn)A線。C線位于兩肺下野，呈網(wǎng)狀，是B線的重疊陰影。D線為較粗的長(zhǎng)帶狀、長(zhǎng)線形或胸膜下網(wǎng)狀陰影。5.少量胸腔積液或葉間裂積液。胸膜下水腫，類似胸膜增厚，不隨體位改變而變化。葉間胸膜下水腫表現(xiàn)為葉間裂增厚。6.常合并心影增大?？捎猩倭啃厮?。第六頁，共55頁。第七頁，共55頁。第八頁，共55頁。間質(zhì)性肺水腫壓力＞25mmHg左右時(shí)出現(xiàn)間隔線K氏線（不同部位小葉間隔增寬）B線：長(zhǎng)2-3cm，寬1-3mm橫線，多位于肋膈角區(qū)C線：網(wǎng)格狀影，多位于下肺野A線：長(zhǎng)5-6cm，寬0.5-1mm，自肺葉外圍斜行至肺門的線，多位于上葉胸膜下和胸腔少量積液第九頁，共55頁。間隔線B圖：短期內(nèi)復(fù)查A線消失A圖：間隔線

KerleylineA線第十頁，共55頁。第十一頁，共55頁。支氣管套袖征支氣管套袖征：肺門區(qū)支氣管的環(huán)形影增厚，外緣模糊正常時(shí)肺段支氣管壁厚１mm第十二頁，共55頁。間隔線間隔線KerleylineB線A圖：間隔線（KerleylineB線）B圖：短期內(nèi)復(fù)查B線減少第十三頁，共55頁。第十四頁，共55頁。

(二)肺泡性肺水腫1.腺泡樣結(jié)節(jié)陰影或斑片狀、大片狀陰影，邊緣模糊；內(nèi)含支氣管氣象。2.分布于兩肺中、內(nèi)帶，外帶、肺尖和肺底少見，呈蝶翼狀為典型表現(xiàn)，但不常見。尿毒癥者可呈彌漫性分布。3.陰影動(dòng)態(tài)變化快，數(shù)小時(shí)內(nèi)有明顯變化。4.雙側(cè)少量胸腔積液。CT：①間質(zhì)性肺水腫：肺門血管影增粗，肺血管分支增粗、模糊。多數(shù)病例病變以中內(nèi)肺野較重，上葉肺血管增粗比下葉明顯，有時(shí)合并肺氣腫表現(xiàn)。②肺泡性肺水腫：肺透亮度下降，CT值普遍增高，有斑片狀及融合影。心源性和腎源性肺水腫病變?cè)谥小?nèi)帶及背部多見，少數(shù)病例于外帶有較多病變。其他原因肺水腫以非中央型分布多見。第十五頁，共55頁。肺泡性肺水腫第十六頁，共55頁。第十七頁，共55頁。第十八頁，共55頁。第十九頁，共55頁。第二十頁，共55頁。第二十一頁，共55頁。

[診斷與鑒別診斷]

間質(zhì)性肺水腫有較為特殊的X線表現(xiàn)，KerleyA線和B線，尤其B線易于辨認(rèn)，且大都見于心臟病病人，診斷一般較易。肺泡性肺水腫的X線表現(xiàn)比較復(fù)雜，其蝶翼狀的形態(tài)特殊，且多見于心臟病和腎臟病病人，診斷一般不難。對(duì)于分布和形態(tài)不典型的病例，診斷困難，應(yīng)密切結(jié)合病史。

急性肺水腫的主要病理改變是肺泡實(shí)變，基本X線表現(xiàn)與肺炎相似。陰影分布不對(duì)稱時(shí)更需鑒別，有以下鑒別點(diǎn)：①肺水腫病變發(fā)生迅速，陰影密度較肺炎均勻，如磨玻璃狀；②肺水腫有間質(zhì)異常陰影，如肺野透亮度減低，肺紋理模糊、增粗，有間隔線陰影；③肺水腫陰影動(dòng)態(tài)變化快，短期(幾天或數(shù)小時(shí))有顯著增多或減少；④肺水腫無肺炎的臨床表現(xiàn)。第二十二頁，共55頁。急性呼吸窘迫綜合征

急性呼吸窘迫綜合征（acuterespiratorydistresssyndrome，ARDS）是指由各種肺內(nèi)和肺外致病因素所導(dǎo)致的急性彌漫性肺損傷和進(jìn)而發(fā)展的急性呼吸衰竭。第二十三頁，共55頁。

主要病理特征是炎癥導(dǎo)致的肺微血管通透性增高，肺泡腔滲出富含蛋白質(zhì)的液體，進(jìn)而導(dǎo)致肺水腫及透明膜形成，常伴肺泡出血。主要病理生理改變是肺容積減少、肺順應(yīng)性降低和嚴(yán)重通氣/血流比例失調(diào)。臨床表現(xiàn)為呼吸窘迫、頑固性低氧血癥和呼吸衰竭。第二十四頁，共55頁。X線胸片早期可無異常，或呈輕度間質(zhì)改變，表現(xiàn)為邊緣模糊的肺紋理增多，繼之出現(xiàn)斑片狀以至融合成大片狀的磨玻璃或?qū)嵶兘?rùn)影。其演變過程符合肺水腫的特點(diǎn)，快速多變；后期可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化的改變。第二十五頁，共55頁。第二十六頁，共55頁。肺栓塞

栓子堵塞肺動(dòng)脈分支而發(fā)生的相應(yīng)肺組織供血障礙。栓子來源最常見于下肢或盆腔靜脈，也可為上肢、頸靜脈、左心房的血栓或腫瘤栓子，也可以為進(jìn)入血循環(huán)的脂肪和氣體。常發(fā)生于右下肺。

第二十七頁，共55頁。

肺栓塞是肺動(dòng)脈分支被栓子堵塞后發(fā)生的相應(yīng)肺組織供血障礙，見于大手術(shù)后、久病臥床、妊娠、心功能不全等可導(dǎo)致深靜脈血栓脫落進(jìn)入肺動(dòng)脈。病理改變與栓子的大小、數(shù)目和栓塞部位有關(guān)。小分支栓塞因支氣管動(dòng)脈形成側(cè)支供血而不發(fā)生改變。主干或較大分支栓塞易出現(xiàn)急性右心衰，部分情況可有肺組織水腫、出血，短期內(nèi)可完全吸收。輕者可無癥狀或癥狀輕微。重者可有突發(fā)性胸痛、呼吸困難、咯血、休克乃致死亡。第二十八頁，共55頁。X線表現(xiàn)

(一)平片

1.相應(yīng)肺葉或段肺血管紋理減少或消失，透亮度高呈肺缺血表現(xiàn)。

2.血栓近端肺動(dòng)脈的分支顯示增寬，阻塞遠(yuǎn)端變細(xì)。3.肺體積縮小，肺栓塞多發(fā)生在下葉，故多見下葉體積減小。同側(cè)膈升高、葉間裂下移，可合并盤狀肺不張。4.心影增大，以右心室增大為主，肺動(dòng)脈高壓，是于較大的肺動(dòng)脈栓塞或多發(fā)性栓塞。第二十九頁，共55頁。第三十頁，共55頁。(二)血管造影

1.栓塞部位動(dòng)脈充盈缺損或截?cái)喱F(xiàn)象。是診斷的可靠征象。2.肺門區(qū)肺動(dòng)脈一較大分支增粗。3.肺內(nèi)局部肺血管減少或消失。4.部分病例造影表現(xiàn)正常。(1)細(xì)小動(dòng)脈栓塞難以顯示；(2)栓子已溶解，造影應(yīng)在24～48小時(shí)內(nèi)進(jìn)行。第三十一頁，共55頁。肺栓塞第三十二頁，共55頁。第三十三頁，共55頁。CT：肺動(dòng)脈內(nèi)栓子的顯示是診斷肺栓塞最可靠的直接征象。CT增強(qiáng)檢查血栓呈低密度。由于肺血栓本身的大小形態(tài)不一，病程長(zhǎng)短各異，其CT表現(xiàn)亦各不相同。肺門區(qū)較大肺動(dòng)脈栓塞平掃時(shí)左右肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈上千及下干內(nèi)可見高密度或低密度病灶。高密度為新鮮血栓，低密度為陳舊性血栓。增強(qiáng)后血栓部位表現(xiàn)為長(zhǎng)條狀及不規(guī)則形狀充盈缺損區(qū)，其CT值明顯低于其他部位。栓塞的肺動(dòng)脈可有不同程度的擴(kuò)張。較大肺血管的栓塞可見相應(yīng)區(qū)域肺血管分布減少。第三十四頁，共55頁。第三十五頁，共55頁。第三十六頁，共55頁。[診斷與鑒別診斷]

本病的X線表現(xiàn)無特征性。對(duì)有栓子脫落條件的病人，臨床表現(xiàn)起病急、咯血和劇烈胸痛，X線平片有局限性肺紋理稀少或肺段性陰影時(shí)應(yīng)考慮到本病。

肺血管造影到目前為止仍是診斷肺栓塞最可靠的檢查方法。其敏感性和特異性均高于其他檢查，但對(duì)周圍型肺栓塞仍不滿意，對(duì)中央型附壁血栓亦易漏診，且畢竟是一種損傷性的檢查，具一定的危險(xiǎn)性。第三十七頁，共55頁。肺梗死

肺梗死是肺栓塞后因血流阻斷而引起的肺組織壞死。約10％～15％的肺栓塞病例發(fā)生于肺梗死。3/4病例發(fā)生在下肺，多發(fā)性者約占半數(shù)。肺栓塞的病理和臨床改變?nèi)Q于肺血循環(huán)的狀態(tài)和栓子的大小。

梗死區(qū)中央為壞死灶，周圍為水腫帶或出血區(qū)。水腫和出血短期內(nèi)可吸收，壞死灶形成纖維化，牽拉胸膜移位。第三十八頁，共55頁。

肺梗死(pulmonaryinfarcts)是肺栓塞后因血流阻斷而弓I起的肺組織壞死。約10％—15％的肺栓塞病例發(fā)生肺梗死。[臨床與病理]肺梗死一般是在肺淤血基礎(chǔ)上，由于肺靜脈壓力升高，支氣管動(dòng)脈側(cè)枝循環(huán)發(fā)生障礙，血管壁壞死而有血性滲出，從而產(chǎn)生肺組織的壞死，即出血性梗死。肺梗死大部分涉及肺段，可為多發(fā)，偶可涉及肺葉。梗死灶的中央部分是壞死區(qū)，后期形成纖維化及胸膜皺縮；病灶的周圍部分有水腫和出血，可在短期內(nèi)吸收。無心肺疾患的病人，一個(gè)肺段動(dòng)脈栓塞往往并不產(chǎn)生肺梗死，由于正常時(shí)肺動(dòng)脈和支氣管動(dòng)脈之間有豐富的血管吻合支，完善的支氣管動(dòng)脈血液循環(huán)足夠維持該部肺組織血供。肺梗死的臨床表現(xiàn)可類似肺栓塞的表現(xiàn)，可有咯血但不常見。第三十九頁，共55頁。X線表現(xiàn)

(一)具有肺栓塞的表現(xiàn)，栓塞的缺血區(qū)出現(xiàn)實(shí)變陰影。一個(gè)或多個(gè)肺段。

(二)楔形或椎形是梗死的典型表現(xiàn)，塞基底面靠近胸膜，尖端指向肺門。密度均勻，邊緣清楚而光滑。大小3～10cm。

(三)梗死陰影內(nèi)極少發(fā)生空洞?？捎猩倭啃厍环e液。(四)陰影消退緩慢，需3～4周，局部常殘留纖維條狀影及胸膜增厚。部分病例可完全消失。肺梗死。胸片示右下肺外帶楔狀增密陰影，基底與胸膜面鄰接，尖端指向肺門，邊緣不甚清楚。

第四十頁，共55頁。CT可表現(xiàn)為底向胸膜面的斑片狀或結(jié)節(jié)腫塊狀實(shí)性病灶，其中可見空洞，多見于下葉。也可表現(xiàn)為盤狀肺不張及肺葉范圍的含氣量增加，血管影細(xì)小。胸膜下肺梗死常伴少量胸腔積液。第四十一頁，共55頁。[診斷與鑒別診斷]由于肺梗死大都發(fā)生在患有心肺疾患的病人中，所以如在胸片上同時(shí)見有肺心病、肺淤血以及肺水腫等征象時(shí)，則應(yīng)考慮肺部實(shí)變?yōu)榉喂Ｋ赖目赡?。在無心肺疾病的病人中，肺栓塞可引起肺出血而不產(chǎn)生肺梗死，此時(shí)肺出血的X線表現(xiàn)不易與肺梗死區(qū)別。當(dāng)①心肺無其他明顯改變可提示肺出血可能性較大。②觀察肺部實(shí)變的吸收消退情況，對(duì)鑒別兩者有一定意義，單純肺出血可于7～10天或更短時(shí)間內(nèi)完全消失，并無殘留痕跡，肺梗死的消退較為緩慢，平均需要20天左右，可長(zhǎng)達(dá)5周，大多數(shù)病例可殘留纖維瘢痕的條索狀陰影。第四十二頁，共55頁。第四十三頁，共55頁。肺出血性疾病

肺部出血性疾病的原因不同，但其病理改變均以不同程度的肺泡腔內(nèi)出血及肺間質(zhì)纖維化為主。肺流行性出血熱、肺—腎綜合征都屬于這類疾病。少數(shù)肺癌及支氣管擴(kuò)張病人咯血時(shí)也可出現(xiàn)類似表現(xiàn)。肺出血的診斷主要根據(jù)肺部表現(xiàn)與咯血癥狀的一致性及陰影消失快的特點(diǎn)，并需結(jié)合臨床表現(xiàn)。第四十四頁，共55頁。

一、流行性出血熱

流行性出血熱由出血性病毒引起。[臨床與病理]

主要病理變化為出血性炎癥，全身小血管及毛細(xì)血管損傷，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、變性及管腔不規(guī)則擴(kuò)張，血管周圍出血及血漿滲出。肺的病理變化為充血、出血及水腫。

臨床起病急，發(fā)熱、出血、咯血、高血壓及腎臟損傷是主要的臨床癥狀。臨床表現(xiàn)有三紅(即顏面、頸部及上胸部潮紅)、三痛(即關(guān)節(jié)痛、眼眶痛及腰痛)、尿蛋白陽性和變性淋巴細(xì)胞達(dá)70％以上。第四十五頁，共55頁。X線：肺充血、水腫和出血是影像的病理學(xué)基礎(chǔ)。X線表現(xiàn)為兩肺結(jié)節(jié)狀、斑片狀及大片融合病灶。病灶范圍取決于出血的程度，出血停止后病灶吸收較快。合并感染時(shí)，從影像上不能區(qū)別肺炎病灶和出血灶。第四十六頁，共55頁。[影像學(xué)表現(xiàn)]第四十七頁，共55頁。第四十八頁，共55頁。CT：胸部CT表現(xiàn)為不同程度的磨玻璃密度區(qū)，占據(jù)一些小葉、肺段或肺葉，肺固有結(jié)構(gòu)正常。肺泡出血部位與肺部病變部位可不一致，可在肺內(nèi)病變相鄰部位出血。出血停止后，肺內(nèi)出血3-7天可完全吸收。肺出血可掩蓋肺內(nèi)或支氣管病變，在CT上不顯示或顯示不明確。

[診斷與鑒別診斷]

流行性出血熱臨床表現(xiàn)具有特征性，依據(jù)肺部影像學(xué)表現(xiàn)與咯血癥狀一致及病灶消失快的特點(diǎn)可作出診斷。第四十九頁，共55頁。肺-腎綜合征

肺-腎綜合征(Goodpasturesyndrome)于1919年由Goodpasture首次報(bào)道，1958年Stanton等認(rèn)為這些特殊的臨床表現(xiàn)及病理變化是獨(dú)立性疾病，稱Go．pasture綜合征。第五十頁，共55頁。

[臨床與病理]

病理特點(diǎn)為肺泡腔內(nèi)出血及急性腎小球腎炎。病因至今不明，認(rèn)為是屬于自身免疫性疾病。發(fā)病機(jī)制與血清中有抗腎基底膜抗體有關(guān)。這些抗體與肺基底膜呈交叉反應(yīng)，因此肺與腎同時(shí)或先后發(fā)病。肺部的病理改變是肺泡腔內(nèi)出血和出現(xiàn)含有含鐵