多發(fā)性硬化中的周?chē)窠?jīng)異常

多發(fā)性硬化中的周?chē)窠?jīng)異常

關(guān)鍵詞：多發(fā)性硬化脫髓鞘疾病

摘要：目的探討多發(fā)性硬化合并周?chē)窠?jīng)損害的臨床特點(diǎn)和發(fā)病機(jī)制。方法對(duì)2例多發(fā)性硬化患者進(jìn)行臨床觀察及電生理檢查，并作文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果2例患者均有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元異常表現(xiàn)，膝、跟腱反射消失，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，電生理檢查提示病變既沒(méi)有損害前角細(xì)胞，也沒(méi)有累及周?chē)窠?jīng)的髓內(nèi)根，可能是周?chē)窠?jīng)受影響。結(jié)論中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)聯(lián)合受累的機(jī)制可能在于自身免疫反應(yīng)，有一種類(lèi)似髓鞘堿性蛋白的抗原，由于它在中樞神經(jīng)系統(tǒng)占優(yōu)勢(shì)，免疫反應(yīng)造成神經(jīng)系統(tǒng)受損程度不同，或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害嚴(yán)重，導(dǎo)致血腦屏障及血神經(jīng)屏障受損，最后導(dǎo)致周?chē)窠?jīng)脫髓鞘和軸索變性。

ABSTRACT：ObjectiveTostudytheclinicalcharacteristiesandmechanismsofperipheralneuropathyinmultipleItwastoobserveclinicalsignsandelectrophysiologictestingoftwopatientswithmultiplesclerosisandcombinedwithreviewingtheThetwopatientswithmultiplesclerosisshowedsignsoflowermotorneuronabnormalities,Thekneeandanklemusclestretchreflexesofthetwoinstancearelost,andperipheralneverconductionwasslowed.TheelectrodiagnosticandmultiplesclerosisatautopsyindicatedthatlessionswereinvolvingneithertheanteriorhornnorentirelyventralexitZonesperipheries,Itmighraffecttheperipheralnerves,AsifmultiplesclerosisCombinedwithacuteinflammatorydemylinatingThepossibilityofthemechanismsthatassosiatedcentralnervoussystemwithperipheralnervoussysteminvolvedwereautoimmunity.Theremightbeanantigensuchasmylinbasicprotein.waspredominantovercentralnervoussystem,Socentralnervoussystemandperipheralnervoussystemwereinvolveddifferently,andcentralnervoussystemwasdamagedseverely,Itinducedthelesionoftheblood-brainandblood-nervebarriers.Finallyperipheralnervedemylinationandaxonaldegenerationhadoccured.

Keywords：multiplesclerosis;demyelinatingdisease

經(jīng)典的多發(fā)性硬化被描述為中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦白質(zhì)的脫髓鞘改變，很少累及周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)。本文報(bào)告2例合并周?chē)窠?jīng)損害的多發(fā)性硬化。

1臨床資料

例1：患者，女性，25歲。主因胸部束帶感1個(gè)月，雙下肢無(wú)力，感覺(jué)障礙，尿潴留半個(gè)月入院。既往于5年前曾有同樣病史，當(dāng)時(shí)作胸椎MRI揭示T4髓內(nèi)脫髓鞘改變，曾住院治療。入院時(shí)體征：左下肢肌力V－級(jí)，右下肢肌力Ⅳ級(jí)，雙膝腱反射亢進(jìn)，右側(cè)巴彬斯基征陽(yáng)性，出院時(shí)雙下肢感覺(jué)減退，雙下肢肌力Ⅴ級(jí)，膝、跟腱反射正常，病理征未引出。此次住院查體：雙眼右視時(shí)有不持續(xù)眼震，雙下肢肌力0級(jí)，肌張力降低，膝、跟腱反射消失。雙側(cè)巴彬斯基征陽(yáng)性，T4以下深淺感覺(jué)消失。肌電圖示所檢肌肉運(yùn)動(dòng)單位時(shí)限、波幅大致均在正常范圍，未見(jiàn)病理性自發(fā)電位。神經(jīng)電檢查所見(jiàn)：右正中神經(jīng)、左腓神經(jīng)、左脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度輕度減慢、左正中神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)速度減慢，提示神經(jīng)原性損害，輕度節(jié)段性脫髓鞘樣改變。

例2：患者，女性，28歲，干部。主因反復(fù)發(fā)作雙下肢無(wú)力3年，加重半年，視物模糊1個(gè)月入院。3年內(nèi)3次(分別于3年前、2年前、半年前)癥狀反復(fù)緩解復(fù)發(fā)，2年前作頭顱及胸椎MRI示右額皮質(zhì)下及T1-5脊髓長(zhǎng)T2異常信號(hào)。此次住院查體：眼底雙視乳頭蒼白，左視乳頭邊界不清，左眼失明，右眼視力可辨認(rèn)指數(shù)(20cm)，左面部痛覺(jué)稍減退，舌不能伸出，雙上肢肌力Ⅴ級(jí)，雙下肢肌力0級(jí)，雙下肢肌張力減弱，膝、跟腱反射消失，雙下肢肌肉均勻一致萎縮，雙側(cè)霍夫曼征陽(yáng)性，T2-L1深淺感覺(jué)減退，L1以下深感覺(jué)喪失，腹壁反射消失，巴彬斯基征(-)。肌電圖示，所檢肌肉未見(jiàn)病理性自發(fā)電位，右股四頭肌運(yùn)動(dòng)單位時(shí)限延長(zhǎng)，數(shù)量減少。神經(jīng)電檢查示，雙腓神經(jīng)及右脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度均減慢，運(yùn)動(dòng)單位總電壓均明顯降低，右脛神經(jīng)顯示失神經(jīng)傳導(dǎo)，右腓腸神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)速度減慢。提示神經(jīng)原性損害，雙下肢軸索變性為主伴節(jié)段性脫髓鞘。

2討論

病例特點(diǎn)(1)2例均為年輕女性，均具有兩次以上反復(fù)緩解及復(fù)發(fā)病史，具有中樞神經(jīng)系統(tǒng)兩個(gè)以上不同部位病變的癥狀及體征，每次發(fā)作持續(xù)24h以上，而且兩次發(fā)作的間隔時(shí)間在1個(gè)月以上，頭顱及脊髓MRI亦提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)有兩個(gè)不同部位的脫髓鞘病變，符合臨床確診的多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］。(2)2例均具有雙下肢無(wú)力及感覺(jué)障礙的癥狀，雙下肢肌力減弱，肌張力降低，膝、跟腱反射消失，雙下肢肌肉萎縮體征，而且與疾病早期之體征明顯不同。早期只表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓?bào)w征，以后出現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累表現(xiàn)，結(jié)合肌電圖提示雙下肢神經(jīng)原性損害，例1以節(jié)段性脫髓鞘為主，而例2以軸索變性為主，伴有節(jié)段性脫髓鞘。以上均提示周?chē)窠?jīng)受累，因肌電圖無(wú)同步電位，基本可以除外前角病變，其病變可在髓內(nèi)，也可在神經(jīng)根或周?chē)窠?jīng)。

定位分析人們傳統(tǒng)觀念中的多發(fā)性硬化通常被認(rèn)為是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛脫髓鞘改變?yōu)樘卣?，而不累及周?chē)窠?jīng)，而國(guó)內(nèi)已有多發(fā)性硬化合并腱反射減弱［2，3］、肌肉萎縮［3，4］的報(bào)告，但所占比例較少，前者分別為%和%，后者分別為%和%，均提示脊髓前角或周?chē)窠?jīng)受累，而且多發(fā)性硬化病理改變［5］可表現(xiàn)為不僅累及白質(zhì)，亦可累及灰質(zhì)及髓內(nèi)部分的神經(jīng)根，嚴(yán)重的疾病除脫髓鞘改變，還可繼發(fā)軸索變性。國(guó)內(nèi)有學(xué)者認(rèn)為少數(shù)多發(fā)性硬化患者出現(xiàn)神經(jīng)細(xì)胞和周?chē)窠?jīng)損害，臨床表現(xiàn)為節(jié)段性感覺(jué)喪失、肌肉萎縮、腱反射消失，其病狀位于神經(jīng)進(jìn)腦或脊髓內(nèi)入口處。國(guó)外亦有學(xué)者報(bào)告多發(fā)性硬化中的周?chē)窠?jīng)?。?］，將其出現(xiàn)肌萎縮等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元改變解釋為脫髓鞘斑塊累及前角細(xì)胞或腹側(cè)的出口區(qū)域，周?chē)窠?jīng)出現(xiàn)脫髓鞘，導(dǎo)致神經(jīng)病。本文報(bào)道2例電生理檢查揭示周?chē)窠?jīng)有脫髓鞘改變，未指出F波的改變，因此尚不能肯定其周?chē)窠?jīng)損害只位于神經(jīng)根。國(guó)內(nèi)脊髓型多發(fā)性硬化首例尸解報(bào)告［7］提示：其病理特征除脊髓白質(zhì)廣泛脫髓鞘改變外，還伴有周?chē)窠?jīng)脫髓鞘改變，并且與臨床表現(xiàn)及電生理檢查完全符合。結(jié)合本文報(bào)道2例均說(shuō)明中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)脫髓鞘聯(lián)合存在，如同是多發(fā)性硬化合并急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。有研究表明［8］，急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病盡管臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙，從病理上看大多數(shù)感覺(jué)神經(jīng)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)同樣受累，同樣由于周?chē)窠?jīng)檢查技術(shù)的進(jìn)步證實(shí)周?chē)窠?jīng)遠(yuǎn)端損害并不比近端輕。

對(duì)發(fā)病機(jī)制的探討對(duì)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)聯(lián)合脫髓鞘改變國(guó)外已有報(bào)道［9］，因?yàn)槎喟l(fā)性硬化合并周?chē)窠?jīng)病較少且輕微，沒(méi)有花足夠時(shí)間去研究，只是作過(guò)某種推測(cè)，認(rèn)為可能是某種在中樞神經(jīng)系統(tǒng)占優(yōu)勢(shì)的抗原，其理化及免疫特性類(lèi)似髓鞘堿性蛋白，由于血腦屏障和血神經(jīng)屏障受損后發(fā)生免疫反應(yīng)，造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)程度不同的脫髓鞘改變，或是中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘脫失嚴(yán)重，范圍廣引起髓內(nèi)神經(jīng)根脫髓鞘及軸索損害，隨著時(shí)間的延長(zhǎng)，損害逐漸加重，發(fā)生華勒變性，而致周?chē)窠?jīng)繼發(fā)脫髓鞘或軸索變性。本文報(bào)道2例之演變過(guò)程似支持后一觀點(diǎn)。近年亦有國(guó)外學(xué)者報(bào)告［10］，150例多發(fā)性硬化患者中，經(jīng)臨床和電生理證實(shí)的有13名(8%)存在神經(jīng)根病，4名(3%)存在周?chē)窠?jīng)病，在4名患者中有2例早期即出現(xiàn)異常，這與本文報(bào)道2例不同，其發(fā)病機(jī)制亦類(lèi)似于本文第一種推測(cè)(即前一觀點(diǎn))，因此有待進(jìn)一步研究去驗(yàn)證并尋找造成周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)聯(lián)合損害的特殊抗原。

作者簡(jiǎn)介：郝偉，女，河北省張家口市人，主治醫(yī)師。

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