帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)的演變及解讀

帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)的演變及解讀第一頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)的探尋

不以規(guī)矩，不成方圓

尋求診斷PD的“標(biāo)尺”(合理排列組合各臨床表現(xiàn)的權(quán)重)第二頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六PD臨床診斷與病理的吻合率76%---神經(jīng)科和老年科醫(yī)生（1992）

Hughesetal.JNNP,1992第三頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六HughesAJ,etal.Brain.2002PD臨床診斷與病理的吻合率98.6%---運(yùn)動(dòng)障礙專(zhuān)家（2002）

特異性98.6%（誤診了1.4%）敏感性91.1%(漏診了8.9%)第四頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六Marrasetal,Neurology2005PD臨床診斷的正確率91.9%---DATATOP研究運(yùn)動(dòng)障礙專(zhuān)家診斷共800例，隨訪(fǎng)7.6年診斷證據(jù)尸檢分子影像多巴敏感性是否出現(xiàn)不典型帕金森癥候群的特點(diǎn)第五頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六上海帕金森病診斷正確率的現(xiàn)狀53.3%

---上海帕金森病研究（2011）基于社區(qū)人群的流行病學(xué)調(diào)查研究上海長(zhǎng)寧區(qū)7.5萬(wàn)名中老年婦女，220例自我報(bào)告患帕金森病自我報(bào)告為PD的正確率初步為53.3%(32/60)復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院與美國(guó)NIH合作研究第六頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六正確領(lǐng)會(huì)和運(yùn)用“UK腦庫(kù)PD診斷標(biāo)準(zhǔn)”是解決問(wèn)題的關(guān)鍵！有震顫的PD---想誤診都難！！有震顫，但并非PD---經(jīng)常誤診為PD無(wú)震顫，是PD---經(jīng)常漏診PD診斷正確率低的主要原因---震顫的重要性被高估第七頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)

---全國(guó)錐體外系疾病討論會(huì)（1984）原發(fā)性帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：至少要具備4個(gè)典型癥狀和體征(靜止性震顫、少動(dòng)、僵直和位置性反射障礙)中的2個(gè)；除外不典型癥狀和體征，如錐體束征、失用性步態(tài)障礙、小腦征、意向性震顫、凝視麻痹、嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙、明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥狀；腦脊液中高香草酸減少，對(duì)確診早期帕金森病和對(duì)特發(fā)性震顫、藥物性帕金森綜合征與帕金森病的鑒別是有幫助的。第八頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)

---Calne標(biāo)準(zhǔn)（1992）疑診(Possible)帕金森?。河姓痤?靜止性或姿勢(shì)性)、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩3項(xiàng)中的任何一項(xiàng)者；擬診(Probable)帕金森?。涸陟o止性震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩、姿勢(shì)反射障礙四項(xiàng)主要癥狀中，具有兩項(xiàng)；在不對(duì)稱(chēng)性震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩中有一項(xiàng)表現(xiàn)明顯者；確診(Definite)帕金森?。涸陟o止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩、姿勢(shì)調(diào)節(jié)反射障礙四項(xiàng)主要癥狀中具有3項(xiàng)，其中有兩項(xiàng)表現(xiàn)明顯者；在前3項(xiàng)中有一項(xiàng)不對(duì)稱(chēng)者。第九頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病Gelb診斷標(biāo)準(zhǔn)---美國(guó)NIH診斷標(biāo)準(zhǔn)Gelb,etal.ArchNeurol1999PD診斷臨床特征組合：A組:PD的臨床特征：靜止性震顫、少動(dòng)、強(qiáng)直、偏側(cè)起病B組:除外提示是其他疾病的臨床特點(diǎn)病程前3年內(nèi)有明顯的姿勢(shì)不穩(wěn)病程前3年內(nèi)有凍結(jié)步態(tài)病程前3年內(nèi)有與藥物不相關(guān)的幻覺(jué)有癡呆，在運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)前后1年內(nèi)出現(xiàn)核上性麻痹（眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙）嚴(yán)重的有癥狀的植物神經(jīng)功能紊亂（與藥物無(wú)關(guān)）其他可以引發(fā)帕金森癥候群的病因（如顱內(nèi)占位、6個(gè)月內(nèi)用過(guò)神經(jīng)阻滯劑）疑診PD

A組證據(jù)中至少2項(xiàng)，其中至少1項(xiàng)是少動(dòng)或者震顫；沒(méi)有B組情況，或者病程雖未滿(mǎn)3年，但尚未出現(xiàn)B組內(nèi)情況；多巴制劑或者多巴胺激動(dòng)劑顯著且持久的療效，或者患者尚未接受上述的治療。擬診PDA組證據(jù)中至少3項(xiàng)；如果病程已經(jīng)3年，沒(méi)有B組中任何情況；多巴制劑或者多巴胺激動(dòng)劑顯著且持久的療效。確診PD

在擬診的前提下，病理證實(shí)PD。第十頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動(dòng)至少下列一項(xiàng)靜止性震顫肌肉強(qiáng)直姿勢(shì)不穩(wěn)步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+）CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效(除外吸收障礙)接觸過(guò)MPTP步驟III（至少有3項(xiàng)）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱(chēng)性受累對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）Hughes,etal.JNNP1992第十一頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動(dòng)至少下列一項(xiàng)靜止性震顫肌肉強(qiáng)直姿勢(shì)不穩(wěn)

隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢，疾病進(jìn)展后，重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度均降低。早期特征：快速重復(fù)動(dòng)作變慢、幅度降低；聯(lián)帶動(dòng)作減少；拖步等作為PD診斷的必要條件：增加了診斷的特異性，降低了早期診斷的敏感性其他引起動(dòng)作慢的情況：AD、抑郁、老化等第十二頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動(dòng)至少下列一項(xiàng)靜止性震顫肌肉強(qiáng)直姿勢(shì)不穩(wěn)

靜止性：靜止時(shí)最明顯，動(dòng)作（姿位）時(shí)無(wú)或者相對(duì)輕微?？梢允腔旌闲缘?。

閉目時(shí)做100-7往往更加顯著至少70%PD患者出現(xiàn)往往從單側(cè)上肢開(kāi)始。慢慢波及其他肢體。隨病情進(jìn)展，部分患者震顫可以有所減輕。很多疾病可以引起震顫，包括靜止性震顫震顫的分類(lèi)靜止性（Resting）動(dòng)作性(Action)姿位性(Posture)運(yùn)動(dòng)性(Kinetic)或意向性（intentional）等長(zhǎng)收縮性（Isometric）第十三頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動(dòng)至少下列一項(xiàng)靜止性震顫肌肉強(qiáng)直姿勢(shì)不穩(wěn)肌張力增高齒輪樣強(qiáng)直（有震顫）鉛管樣強(qiáng)直（無(wú)震顫）常常合并疼痛（如肩痛）檢測(cè)應(yīng)避免患者主動(dòng)運(yùn)動(dòng)的干擾（Fromentmaneuver：對(duì)側(cè)肢體主動(dòng)運(yùn)動(dòng)）第十四頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動(dòng)至少下列一項(xiàng)靜止性震顫肌肉強(qiáng)直姿勢(shì)不穩(wěn)早期PD不會(huì)出現(xiàn)，要HYIII級(jí)才會(huì)出現(xiàn)。一直有學(xué)者質(zhì)疑其作為“步驟I”其中一項(xiàng)的合理性起病至出現(xiàn)首次跌倒的時(shí)間PD：108個(gè)月PSP:16.8個(gè)月MSA:42個(gè)月第十五頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+）CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）接觸過(guò)MPTP為了鑒別血管源性帕金森綜合征（VascularParkinsonism,VP）尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，曾經(jīng)命名：arterioscleroticparkinsonism,arterioscleroticpseudo-parkinsonismlower-bodyparkinsonism在100例臨床診斷PD中，病理證實(shí)3例系腔隙性腦梗引發(fā)的VP,無(wú)路易小體（Hughes,1992）VP的臨床特點(diǎn)：

下肢受累為主（步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒）

容易合并癡呆

常為對(duì)稱(chēng)性強(qiáng)直震顫少見(jiàn)多數(shù)多巴制劑等治療效果不顯著MR:基底節(jié)區(qū)慢性缺血灶。急性缺血引發(fā)的VP罕見(jiàn)第十六頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+）CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）接觸過(guò)MPTP阿里罹患的是帕金森病還是“帕金森綜合征”？第十七頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+）CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）接觸過(guò)MPTP流行性甲型腦炎（昏睡性腦炎，Encephalitislethargica）因?yàn)樯嘞墏鞑サ囊环N昏睡性腦炎，1915-1926年大流行

臨床表現(xiàn)為：高熱、咽喉紅腫、頭痛、昏睡、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、帕金森癥候群。第十八頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteriaPSP臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(NINDS-SPSP)Litvanetal.,Neurology,1996步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+）CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）接觸過(guò)MPTP第十九頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+）CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）接觸過(guò)MPTP

進(jìn)行性核上性麻痹原發(fā)性帕金森病臨床表現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性對(duì)稱(chēng)起病不對(duì)稱(chēng)步態(tài)障礙,跌倒病程早期即出現(xiàn)病程早期極少出現(xiàn)眼球上、下視不能能姿位反射早期出現(xiàn)損害正常軀干姿位呈伸展位行走時(shí)呈屈曲位行走時(shí)擺臂動(dòng)作可有病程早期行走時(shí)即無(wú)面容驚恐面容面部表情減少眨眼3-5次/分鐘10-14次/分鐘靜止性震顫不常見(jiàn)常見(jiàn)肌張力障礙和強(qiáng)直的部位更多出現(xiàn)在軀干更多出現(xiàn)在肢體手部變形無(wú)有特征性的手部變形對(duì)左旋多巴的反應(yīng)無(wú)或差好左旋多巴誘導(dǎo)的異動(dòng)癥極少經(jīng)?！皠┠?、“開(kāi)關(guān)”現(xiàn)象不常見(jiàn)常見(jiàn)原發(fā)性帕金森病與進(jìn)行性核上性麻痹的鑒別第二十頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+）CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）接觸過(guò)MPTP經(jīng)典的神經(jīng)阻滯劑氟哌啶醇奮乃靜氯丙嗪舒必利鈣離子拮抗劑：西比靈利血平……起病前過(guò)去的6個(gè)月內(nèi)使用過(guò)下列藥物第二十一頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+）CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）接觸過(guò)MPTP用于鑒別

多巴敏感性肌張力障礙

特發(fā)性震顫

神經(jīng)癥……第二十二頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+）CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）接觸過(guò)MPTP一種非家族性的罕見(jiàn)病，發(fā)生于中老年人臨床特征：皮質(zhì)和基底節(jié)的功能均出現(xiàn)障礙帕金森癥候群明顯失用癥→單肢廢用言語(yǔ)障礙→失語(yǔ)、失用或構(gòu)音障礙皮質(zhì)性感覺(jué)缺失面部的反射性肌陣攣癡呆癥狀常非常不對(duì)稱(chēng)應(yīng)用復(fù)方多巴制劑常無(wú)效鑒別“皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBGD）”第二十三頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+）CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）接觸過(guò)MPTP多系統(tǒng)萎縮（MSA）的分類(lèi)以帕金森癥候群為主要表現(xiàn)的稱(chēng)為MSA-P（占80%）以小腦癥狀為主要表現(xiàn)的稱(chēng)為MSA-C（占20%）鑒別多系統(tǒng)萎縮（MSA）Litvan,MovDisord2003第二十四頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+）CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）接觸過(guò)MPTP臨床特征除了出現(xiàn)帕金森癥侯群以外,同時(shí)伴有迅速進(jìn)展的癡呆和幻覺(jué)有時(shí)也可有肌陣攣對(duì)左旋多巴的反應(yīng)性欠佳病理上除了在黑質(zhì)紋狀體通路有Lewy小體，在皮質(zhì)中也廣泛存在Lewy小體鑒別“彌漫性L(fǎng)ewy小體癡呆”第二十五頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+）CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）接觸過(guò)MPTP正常壓力性腦積水

步態(tài)障礙癡呆尿失禁腦瘤慢性硬膜外血腫……頭顱CT/MR除外以下情況第二十六頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+）CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）接觸過(guò)MPTP診斷性治療（復(fù)方左旋多巴/多巴胺受體激動(dòng)劑）急性沖擊試驗(yàn)

新發(fā)病例(未服過(guò)多巴制劑)：左旋多巴200mg（美多巴或息寧，1片），頓服。1h后UPDRSIII評(píng)分至少改善30%非新發(fā)病例（已經(jīng)用過(guò)多巴制劑）：清晨頓服平時(shí)劑量的1.5倍。1h后UPDRSIII評(píng)分至少改善30%慢性對(duì)上述左旋多巴治療的有改善的比例PD（94-100%）：PSP:22-35%MSA:69-75%DLB:70-87%帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第二十七頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+）CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）接觸過(guò)MPTPMPTP接觸的劑量？時(shí)間？防護(hù)？帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第二十八頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六步驟III（至少有3項(xiàng)）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱(chēng)性受累對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）帕金森癥候群?jiǎn)蝹?cè)起病的比例：PD:72-75%PSP:19%-50%MSA:27-56%帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第二十九頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀為什么單側(cè)起?。康谌?yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六步驟III（至少有3項(xiàng)）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱(chēng)性受累對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）步驟I中并未要求“靜止性震顫”為必要條件帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第三十一頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六步驟III（至少有3項(xiàng)）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱(chēng)性受累對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）鑒于步驟II中的排除標(biāo)準(zhǔn)：病情持續(xù)性緩解，因此，此條對(duì)于中晚期PD為必要條件。對(duì)于診斷早期PD沒(méi)有幫助。如何判斷“逐漸進(jìn)展”病人自我反映醫(yī)生隨訪(fǎng)記錄觀察所需治療藥物必須逐年增加帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第三十二頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六步驟III（至少有3項(xiàng)）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱(chēng)性受累對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）早中期：起病側(cè)的肢體總是較另一側(cè)嚴(yán)重晚期：不對(duì)稱(chēng)性不再明顯。帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第三十三頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六步驟III（至少有3項(xiàng)）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱(chēng)性受累對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）診斷性治療（復(fù)方左旋多巴/多巴胺受體激動(dòng)劑）急性沖擊試驗(yàn)

新發(fā)病例(未服過(guò)多巴制劑)：左旋多巴200mg（美多巴或息寧，1片），頓服。1h后UPDRSIII評(píng)分至少改善30%非新發(fā)病例（已經(jīng)用過(guò)多巴制劑）：清晨頓服平時(shí)劑量的1.5倍。1h后UPDRSIII評(píng)分至少改善30%。慢性停服加重。對(duì)上述左旋多巴治療的有改善的比例PD（94-100%）：PSP:22-35%MSA:69-75%DLB:70-87%帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第三十四頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六步驟III（至少有3項(xiàng)）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱(chēng)性受累對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）A“劑峰型”異動(dòng)B“劑峰型”異動(dòng)C“雙相型”運(yùn)動(dòng)D“關(guān)期”肌張力障礙E晚期PDF多系統(tǒng)萎縮帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第三十五頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六步驟III（至少有3項(xiàng)）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱(chēng)性受累對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）多巴制劑治療PD療效持久多巴制劑治療帕金森疊加綜合征療效短暫帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第三十六頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六步驟III（至少有3項(xiàng)）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱(chēng)性受累對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）PSP/MSA/DLB等通常存活不過(guò)十年。實(shí)際應(yīng)用價(jià)值不大。帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第三十七頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期六帕金森病的UK腦庫(kù)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(中晚期PD主要依據(jù))UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動(dòng)至少下列一項(xiàng)靜止性震顫肌肉強(qiáng)直姿勢(shì)不穩(wěn)步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解★發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性（Babinski征+