《炎性肌病達》課件

《炎性肌病達》ppt課件26、我們像鷹一樣，生來就是自由的，但是為了生存，我們不得不為自己編織一個籠子，然后把自己關(guān)在里面?！┤R索27、法律如果不講道理，即使延續(xù)時間再長，也還是沒有制約力的?！獝邸た瓶?8、好法律是由壞風(fēng)俗創(chuàng)造出來的。——馬克羅維烏斯29、在一切能夠接受法律支配的人類的狀態(tài)中，哪里沒有法律，那里就沒有自由?！蹇?0、風(fēng)俗可以造就法律，也可以廢除法律。——塞·約翰遜《炎性肌病達》ppt課件《炎性肌病達》ppt課件26、我們像鷹一樣，生來就是自由的，但是為了生存，我們不得不為自己編織一個籠子，然后把自己關(guān)在里面。——博萊索27、法律如果不講道理，即使延續(xù)時間再長，也還是沒有制約力的?！獝邸た瓶?8、好法律是由壞風(fēng)俗創(chuàng)造出來的?！R克羅維烏斯29、在一切能夠接受法律支配的人類的狀態(tài)中，哪里沒有法律，那里就沒有自由?！蹇?0、風(fēng)俗可以造就法律，也可以廢除法律?！ぜs翰遜

IIM的臨床特征與鑒別診斷

南通大學(xué)附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科

達展云目錄1.發(fā)病年齡:多見于成人，兒童PM較少見。2.發(fā)作類型:常呈亞急性發(fā)作。數(shù)周至數(shù)月的病史，急性發(fā)作或緩慢出現(xiàn)的肌病(數(shù)年)診斷PM應(yīng)慎重。3.近端肌無力:只有乏力和肌痛，即使有短暫的CK升高，但無肌無力表現(xiàn)－可能是PMR。4.血清肌酶:CK顯著升高；CK正常者少見。多發(fā)性肌炎(PM)皮肌炎(DM)的分型常見炎性肌病的皮疹Gottronsign（60-80%）Heliotroperash(<50%).SpecificsignsV字征披肩征常見炎性肌病的皮疹Lessspecificsigns(1)Photosensitivity(2)Vnecksign(3)Shawlsign(4)Holstersigh(5)Scalprash(6)Nailfoldcap.changes常見炎性肌病的皮疹Otherassociatedskinfindings(1)“Mechanic’shands(2)panniculitis(3)vasculitis(4)vitiligo(5)calcinosis（臨床）無肌病性皮肌炎的定義ADM:典型的DM皮疹，活檢證實有DM典型的皮膚病理表現(xiàn)，無肌無力，

肌酶正常；(時間

2年)。ADM已被廣泛認可；臨床上并不少見。ADM患者與DM患者一樣均易并發(fā)ILD和內(nèi)臟腫瘤。ADM死亡率高無皮炎的皮肌炎短暫一過性皮疹或不確定性皮疹皮膚肌肉活檢證實有皮膚受累及典型的DM肌肉病理表現(xiàn)常易誤診為PMIIM的血清學(xué)分型抗合成酶抗體SRPMi-2Anti-MDA5Anti-p140/155Anti-SAE-抗合成酶綜合征新認識IIM的血清學(xué)分型抗合成酶抗體ZOEJPL-1KSOJPL-12YRJo-1NJ50-95%ILD(UIP,NSIP,OP)獨特的病理亞型?抗Jo-1陽性患者不同于其他非Jo-1合成酶抗體陽性者?

抗Jo-1:典型肌病,易合并ILD

抗非Jo-1:ILD,常無或輕微肌病伴發(fā)腫瘤較少見-抗SRP相關(guān)的臨床綜合征既往認為抗SRP只見于PM患者，常在秋季發(fā)病，表現(xiàn)為嚴重肌炎，常伴有心臟受累，一般無ILD和關(guān)節(jié)炎，對激素及免疫抑制劑治療的反應(yīng)差，預(yù)后較差。成人肌病中陽性率約5%,PM和DM均可見發(fā)病無明顯季節(jié)性;心臟受累不明顯;臨床表現(xiàn)呈異質(zhì)性,可出現(xiàn)ILD;預(yù)后及生存率與抗體陰性者無明顯不同IIM的血清學(xué)分型-舒曉明,王國春.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2009IIM的鑒別診斷一、常染色體顯性遺傳性肌病

診斷標(biāo)準(zhǔn)特異性自身抗體1A（CN1A）IIM的鑒別診斷二、藥物性肌病秋水仙堿他丁類降脂藥青霉胺羥基脲IIM的鑒別診斷三、包涵體肌炎（IMB）肌肉活檢顯示自身反應(yīng)性炎癥反應(yīng)邊緣空泡淀粉樣蛋白沉積物或泛素(+)/SMI-31(+)包涵體電鏡下證實有雙股螺旋形絲狀物IIM的鑒別診斷三、包涵體肌炎（光鏡）IIM的鑒別診斷三、包涵體肌炎(EM)IIM的鑒別診斷四、內(nèi)分泌性肌病通常是由于體內(nèi)激素分泌異常引起：甲狀腺性肌病（甲亢、甲減）皮質(zhì)類固醇性多發(fā)性肌病IIM的鑒別診斷五、重癥肌無力AchRAb敏感性73%IIM的鑒別診斷六、肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）6月21日為“世界漸凍人日“漸凍人”是一組運動神經(jīng)元疾病的俗稱，因為表現(xiàn)為肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓謝謝

謝謝！謝謝！61、奢侈是舒適的，否則就不是奢侈?！狢ocoChanel

62、少而好學(xué)，如日出之陽；壯而好學(xué)，如日中之光；志而好學(xué)，如炳燭之光?！獎⑾?/p>