血液及造血系統(tǒng)疾病基礎(chǔ)

血液及造血系統(tǒng)疾病基礎(chǔ)當(dāng)前第1頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)2運(yùn)輸血液的功能緩沖調(diào)節(jié)體溫防御保護(hù)當(dāng)前第2頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)血液的組成當(dāng)前第3頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)當(dāng)前第4頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)白蛋白（A）--形成血漿膠體滲透壓運(yùn)輸功能球蛋白（G）--參與免疫反應(yīng)纖維蛋白原--參與血液凝固◆

血漿蛋白無機(jī)鹽非蛋白含氮化合物其他(葡萄糖、維生素、氣體分子等)---形成血漿晶體滲透壓維持酸堿平衡維持神經(jīng)肌肉的正常興奮性A/G=1.5～2.5，肝功嚴(yán)重?fù)p害時(shí)可出現(xiàn)A/G比值下降或倒置水(91%～92%)溶質(zhì)(8%～9%)血漿的成分及其作用當(dāng)前第5頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)當(dāng)前第6頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)血細(xì)胞紅細(xì)胞（RBC）—最多，99%白細(xì)胞（WBC）—最少血小板淋巴細(xì)胞單核細(xì)胞中性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞當(dāng)前第7頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)血細(xì)胞紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板淋巴細(xì)胞單核細(xì)胞中性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞當(dāng)前第8頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)血細(xì)胞生成部位和一般過程一、造血部位

胚胎早期：卵黃囊胚胎2月起：肝臟、脾臟胚胎4月起：肝脾造血↓骨髓造血↑

出生后：

骨髓造血——紅骨髓髓外造血——僅淋巴結(jié)、脾參與造淋巴細(xì)胞二、血細(xì)胞起源：造血干細(xì)胞當(dāng)前第9頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)當(dāng)前第10頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)各類血細(xì)胞及常見疾病當(dāng)前第11頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)（一）形態(tài)結(jié)構(gòu)及生理功能成熟紅細(xì)胞（RBC）形態(tài)雙凹圓盤狀結(jié)構(gòu)功能無細(xì)胞核、細(xì)胞器，含大量血紅蛋白（Hb）運(yùn)輸O2和CO2Hb+O2HbO2酸堿緩沖免疫當(dāng)前第12頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)一、紅細(xì)胞正常值：數(shù)量：男（4.0～5.5）×1012/L女（3.5～5.0）×1012/L血紅蛋白：男：120～160g/L女：110～150g/L男>女多運(yùn)動(dòng)者>多安靜者高山人>平原人貧血：血液中紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白濃度低于正常。當(dāng)前第13頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)（二）紅細(xì)胞的生成與破壞1.紅細(xì)胞的生成部位：紅骨髓原料：蛋白質(zhì)、鐵（Fe2+）→小細(xì)胞低色素性貧血

成熟因子：葉酸、維生素B12→巨幼紅細(xì)胞性貧血調(diào)節(jié)因子：促紅細(xì)胞生成素（EPO）、雄激素(EPO：在腎合成，嚴(yán)重腎病→腎性貧血）2.紅細(xì)胞的破壞主要部位：脾（脾功能亢進(jìn)→脾性貧血）缺蛋白質(zhì)→營(yíng)養(yǎng)不良性貧血缺鐵→缺鐵性貧血當(dāng)前第14頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)當(dāng)前第15頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)巨幼紅細(xì)胞性貧血髓象1.巨原紅細(xì)胞

2、3、4.中性早幼粒細(xì)胞5.巨早幼紅細(xì)胞6、12、13、14.巨晚幼紅細(xì)胞7.退化型組織細(xì)胞8.巨中幼紅細(xì)胞9.早幼紅細(xì)胞10.中性中幼粒細(xì)胞11.退化型巨幼樣晚幼粒細(xì)胞

當(dāng)前第16頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)1.鐵的來源內(nèi)源性鐵：約95％，來自衰老和破壞的紅細(xì)胞內(nèi)鐵的再利用。外源性鐵：約5％，來自食物。2.鐵的吸收▲部位：十二指腸和空腸上部?！问剑憾r(jià)鐵離子（Fe2+）▲胃酸、維生素C促進(jìn)鐵吸收。▲濃茶、堿性食物、咖啡影響鐵的吸收。3.鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)▲轉(zhuǎn)鐵蛋白

4.鐵的分布和貯存▲功能鐵：主要是以血紅蛋白、肌紅蛋白形式存在。▲貯存鐵：主要貯存在肝、脾、骨髓中?！A存鐵缺乏是缺鐵性貧血最主要因素。

正常體內(nèi)鐵代謝

5.鐵的排泄▲主要由膽汁或經(jīng)糞便排出。婦女還通過月經(jīng)、妊娠和哺乳而喪失鐵。

當(dāng)前第17頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)當(dāng)前第18頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)2．缺鐵性貧血（最常見）（1）原因鐵的攝入不足鐵的吸收障礙鐵的丟失過多（如慢性失血）（2）表現(xiàn)皮膚黏膜—蒼白（口唇、甲床、瞼結(jié)膜明顯）髓外造血—肝、脾、淋巴結(jié)腫大各系統(tǒng)表現(xiàn)—活動(dòng)力差、頭暈、煩躁、注意力不集中、食欲差、心率快、頭發(fā)干枯（3）治療鐵劑治療（黑褐色便）、維生素C當(dāng)前第19頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)3．巨幼紅細(xì)胞貧血好發(fā)年齡：6個(gè)月～2歲原因：葉酸、維生素B12缺乏

攝入不足——食物缺乏嬰幼兒未及時(shí)添加輔食需要增加——生長(zhǎng)發(fā)育迅速吸收障礙——胃疾病、內(nèi)因子缺乏表現(xiàn)：面色蒼黃或蠟黃、智力、發(fā)育落后、表情呆滯、嗜睡、肝脾腫大當(dāng)前第20頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)葉酸：—以酵母、肝及綠葉蔬菜中含量多—極不穩(wěn)定，易受陽(yáng)光、加熱的影響維生素B12：肝臟、腎臟、牛肉、豬肉、雞肉、魚類、牛奶、乳酪、乳制品、蛋、腐乳當(dāng)前第21頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)骨髓抑制（造血干細(xì)胞受損）物理因素（γ-射線、X射線）化學(xué)因素（氯霉素等）生物因素（如病毒）4.再生障礙性貧血當(dāng)前第22頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)二、白細(xì)胞（一）種類及功能

白細(xì)胞（4.0～10.0）×109/L中性粒細(xì)胞50%～70%殺菌嗜酸性粒細(xì)胞1%～4%抗過敏抗寄生蟲嗜堿性粒細(xì)胞0%～1%參與過敏淋巴細(xì)胞20%～40%免疫反應(yīng)單核細(xì)胞3%～8%吞噬、清除當(dāng)前第23頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)當(dāng)前第24頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)當(dāng)前第25頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)當(dāng)前第26頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)當(dāng)前第27頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)白血病1.原因病毒（人T細(xì)胞白血病病毒Ⅰ型）

射線、化學(xué)（染發(fā)劑、氯霉素）遺傳2.骨髓象（最可靠依據(jù)）原始、幼稚WBC增生活躍（白血病細(xì)胞）正常粒、紅、巨三系均減少3.血象變化及表現(xiàn)RBC↓—貧血血小板↓—出血WBC↓—發(fā)熱、感染幼稚WBC↑↑—WBC浸潤(rùn)、肝脾淋巴結(jié)腫大、骨、關(guān)節(jié)、胸骨壓痛當(dāng)前第28頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)當(dāng)前第29頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)三、血小板正常值：（100～300）×109/L

功能：止血凝血保持毛細(xì)血管壁完整性當(dāng)前第30頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)當(dāng)前第31頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)當(dāng)前第32頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。

—抗血小板自身抗體的產(chǎn)生

—血小板生存時(shí)間縮短—血小板減少—骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙—皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）當(dāng)前第33頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)——血小板膜抗原——血小板自身抗體——血小板——單核/巨噬細(xì)胞——Fc受體當(dāng)前第34頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)急性型ITP和慢性型ITP的臨床特點(diǎn)特點(diǎn)急性型慢性型年齡兒童，1～5歲多見成人，20～40歲多見性別無差異F：M=3：1起病急驟緩慢、隱匿發(fā)病前感染史前1～3周常有上感通常無出血紫癜、黏膜、內(nèi)臟出血（死因：顱內(nèi)出血）皮膚、黏膜出血月經(jīng)多病程2-6周長(zhǎng)，可至數(shù)年血小板計(jì)數(shù)常＜20×109/L（30～80）×109/L自發(fā)緩解多可自愈少見，反復(fù)發(fā)作巨核細(xì)胞正?；蛟龆囿w小幼稚型比例增高無血小板形成增多或正常胞體大小正常顆粒型比例增多血小板形成減少當(dāng)前第35頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)當(dāng)前第36頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)急性ITP血象：可見淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞，未見血小板當(dāng)前第37頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)慢性ITP血象：血小板較少，可見巨大血小板當(dāng)前第38頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)急性ITP骨髓象：巨核細(xì)胞增多，以幼稚型巨核細(xì)胞為主當(dāng)前第39頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)慢性ITP骨髓象：巨核細(xì)胞增多，以顆粒型巨核細(xì)胞為主當(dāng)前第40頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)1.腎性貧血的原因是A．鐵含量不足B．蛋白質(zhì)不足C．維生素B12不足D．骨髓造血功能減弱E．促紅細(xì)胞生成素分泌減少2.正常人消化道內(nèi)鐵吸收率最高的部位是

A.胃

B.十二指腸及空腸上部C.空腸

D.回腸

E.回盲部考考你哈當(dāng)前第41頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)3.女性，18歲，發(fā)熱鼻出血，皮膚紫癜2周，雙下肢可見瘀斑，淺表淋巴結(jié)及肝脾無腫大，胸骨壓痛陰性，Hb52g/L，WBC2.0×109/L，血小板22×109/L，胸部X線片示右下肺炎，最可能的診斷是

脾功能亢進(jìn)

B.再生障礙性貧血

C.淋巴瘤

D.慢性粒細(xì)胞白血病

E.骨髓炎4.治療缺鐵性貧血的主要目的是血紅蛋白恢復(fù)正常B.血清鐵水平恢復(fù)正常C.補(bǔ)足貯存鐵

D.紅細(xì)胞形態(tài)恢復(fù)正常

E.轉(zhuǎn)鐵蛋白含量回復(fù)正常當(dāng)前第42頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)5.在生理性止血過程中起重要作用的是A．紅細(xì)胞B．血小板C．單核細(xì)胞D．淋巴細(xì)胞E．中性粒細(xì)胞6.白血病易發(fā)生感染的主要原因是

A．白血病細(xì)胞增多

B．繼發(fā)性營(yíng)養(yǎng)不良

C．成熟粒細(xì)胞缺乏D．長(zhǎng)期貧血導(dǎo)致機(jī)體抵抗力下降

E．骨髓造血功能衰竭當(dāng)前第43頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期四\12點(diǎn)7.巨幼紅細(xì)胞性貧血的原因是A．缺鐵B．骨髓造血功能受抑制C．缺乏葉酸和維生素B12D．血紅蛋白合成減少E．促紅細(xì)胞生成素減少8.特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病原因是A．自身抗體的產(chǎn)生B．慢性失血C．缺乏葉酸和維生素B12D．缺鐵