風(fēng)濕病急危重癥演示文稿

風(fēng)濕病急危重癥演示文稿當(dāng)前第1頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)優(yōu)選風(fēng)濕病急危重癥Ppt當(dāng)前第2頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)內(nèi) 容概述風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)常見風(fēng)濕病的急危重癥風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法風(fēng)濕病危重癥診治中常見問題的處理策略預(yù)后判斷總結(jié)當(dāng)前第3頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)CTD急危重癥的特點(diǎn)多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)復(fù)雜多樣，其急性并發(fā)癥更是千變?nèi)f化，常隱匿發(fā)病或模擬其它疾病表現(xiàn)，導(dǎo)致漏診、誤診識別和診斷非常困難，常常作為首發(fā)癥狀就診（ICU中20%為初治）治療的時效性要求高：不及時診治→臟器功能損害→死亡常需要多科協(xié)作參與救治目前大多缺乏有充足證據(jù)支持的處理策略和結(jié)論當(dāng)前第4頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)概 述了解和認(rèn)識風(fēng)濕病容易出現(xiàn)的急癥表現(xiàn)有助于及早發(fā)現(xiàn)高危病人，及時處理可能危及生命的情況當(dāng)前第5頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)流行病學(xué)風(fēng)濕科急癥占所有急診患者的8%~(10~25)%急診就診的風(fēng)濕病患者需要住院治療～1/3的住院患者進(jìn)入ICU當(dāng)前第6頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)流行病學(xué)在ICU的CTD患者中：RA＞SLE＞SD三者共占75%當(dāng)前第7頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)流行病學(xué)急性臟器受累：呼吸系統(tǒng)腎臟胃腸道神經(jīng)系統(tǒng)當(dāng)前第8頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)收入ICU的原因風(fēng)濕病加重（復(fù)發(fā)） 25%～35%風(fēng)濕病初次發(fā)作 ～20%

免疫抑制狀態(tài)所致的感染 ＞50%風(fēng)濕病治療藥物的不良反應(yīng)與風(fēng)濕病無關(guān)的急癥風(fēng)濕病可影響臨床表現(xiàn)、病情和病程當(dāng)前第9頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)發(fā)病機(jī)制重要臟器直接受累： e.g.NPLE、SRC、RA-ILD最常見的發(fā)病機(jī)制： 壞死性血管炎→靶器官缺血→臟器功能衰竭其它：

動靜脈血栓→血管閉塞→靶器官損傷：APS當(dāng)前第10頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第11頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第12頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第13頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)一般診治原則仔細(xì)詢問病史、詳細(xì)查體臟器評估應(yīng)確切首要目標(biāo)：恰當(dāng)和積極的治療→挽救生命和阻斷不可逆的臟器損害多科協(xié)作：麻醉科、腎內(nèi)科、心內(nèi)科等當(dāng)前第14頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)當(dāng)前第15頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)呼吸系統(tǒng)聲帶：RA、JRA、SLE聲門下梗阻：WG氣道塌陷：RPC肺間質(zhì)病變：RA、SD、DM、SNV、Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）當(dāng)前第16頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)呼吸系統(tǒng)肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）SLE、pSSOI:TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生蟲胸腔積液：SLE、RA、FMF肺泡出血:SLE、DM、WG、Goodpasture肺動脈高壓：SD、SLE、pSS、MCTD當(dāng)前第17頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)心血管系統(tǒng)

冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki心肌病變：SLE、PM/DM、CSS、繼發(fā)淀粉樣變心律失常/傳導(dǎo)阻滯：SD、CREST、PM/DM心內(nèi)膜炎：SLE瓣膜病變：BD、SLE、RP、AS、RA、Reiter's主動脈瘤/夾層：BD、GCA、RA、TA當(dāng)前第18頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)心血管系統(tǒng)高血壓危象：SD、SLE、TA、JRAw/vasculitis心包積液/心包填塞：SLE、RA、MCTD當(dāng)前第19頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)

癲癇發(fā)作：SLE、高血壓腦病癡呆/精神異常：SLE、PCNSV感染藥物：GC無菌性腦膜炎：藥物（NSAIDs）腦梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV當(dāng)前第20頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)腦出血/脊髓出血：SLE、SD腦脊髓病變：寰樞椎半脫位：RA、AS非壓迫性腦脊髓?。築D、pSS、SLE多發(fā)神經(jīng)病變：SLE、SNV

、GBS肌病/肌炎：PM/DMDrugs:GC、penicillamine、ICU應(yīng)用神經(jīng)阻滯劑當(dāng)前第21頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)胃 腸 道

出血:SLE、HSP、PAN藥物：抗凝劑、NSAIDs、繼發(fā)性淀粉樣變胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN藥物：GC、Furosemide肝衰竭：AOSD、Drugs腸缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血癥、Goodpasture‘s、SLE、HSP、SD（SRC）當(dāng)前第22頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)腎臟系統(tǒng)“Acuteonchronic”和Pre-renal：需首先考慮ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpasture’s、APSATN：PM/DM、SLEAIN：SLE、pSS、RA、Drugs腎血管性：TA、SD、APSObstrutive：SLE當(dāng)前第23頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)代謝和內(nèi)分泌系統(tǒng)

甲狀腺炎：SLE、pSS甲減：pSS、SclerodremaAddison危象：GC（突然撤藥、應(yīng)激）高血糖：GC沖擊低血糖：藥物（HCQ）當(dāng)前第24頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)血液系統(tǒng)

嚴(yán)重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf白細(xì)胞減少：RA、SLE細(xì)胞毒藥物血小板減少:SLE、pSS、APS細(xì)胞毒藥物嚴(yán)重感染全血細(xì)胞減少：Felty‘s、MDS、Mf、AA藥物抑制骨髓：金制劑、細(xì)胞毒藥物、SASP當(dāng)前第25頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)血液系統(tǒng)凝血功能異常：狼瘡抗凝物：SLE凝血因子抗體：SLE、繼發(fā)性淀粉樣變重癥感染：DIC廣泛血栓形成：CAPS、SLETTP：SLE噬血細(xì)胞活化綜合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE當(dāng)前第26頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)常見風(fēng)濕病的急危重癥當(dāng)前第27頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)SLE急腹癥彌漫性肺泡出血神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）重癥狼瘡腎炎全心臟炎心肌梗死溶血危象和再障危象當(dāng)前第28頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)SLE治療前首先必需仔細(xì)除外感染引起的病情變化對于激素有明確療效的致命性SLE并發(fā)癥應(yīng)毫不猶豫地給予大劑量激素治療同樣重視合并癥的處理：HTN、DM、精神異常、胃腸道反應(yīng)、水電失衡當(dāng)前第29頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第30頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)SLE重癥的一般治療策略起始方案：大劑量GC(1-1.5mg/kg/d)分次給予必要時MP沖擊(500-1000mg/d×3ds)急性重癥SLE：GC聯(lián)合細(xì)胞毒藥物（CTX、AZA）優(yōu)于單用GCS，減少不可逆臟器損害，減少死亡率CTX：口服1-3mg/kg/d或靜脈0.5to1.0g/m2

鞏固方案：大劑量GC維持4～6周，病情緩解后減量CTXIV1/m×6ms→1/（3～6ms）當(dāng)前第31頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)SLE重癥的一般治療策略其它治療方法其它免疫抑制劑：MMFIVIG免疫細(xì)胞清除：自體干細(xì)胞移植、B細(xì)胞去除（CD20單抗）血漿置換當(dāng)前第32頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)SLE－急腹癥SLE相關(guān)性急腹癥多伴病情活動的其它表現(xiàn)表現(xiàn)為腸缺血、壞死、壞死性胰腺炎、膽囊炎、肝動脈血栓形成等極易出血、穿孔、感染腹膜刺激癥的表現(xiàn)常不典型，常致延誤手術(shù)應(yīng)及時外科會診，有穿孔者需及早手術(shù)治療用GC和免疫抑制劑背景→圍手術(shù)期并發(fā)癥多死亡率極高SLE活動期可伴發(fā)非SLE相關(guān)性急腹癥當(dāng)前第33頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第34頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)SLE－彌漫性肺泡出血少見，但死亡率達(dá)70～90%.機(jī)制：免疫復(fù)合物沉積→毛細(xì)血管炎常見臨床表現(xiàn)：進(jìn)展迅速的呼吸困難＋肺部浸潤影 100%高熱 82％咯血 ～50%無咯血時：Hb↓＋肺浸潤影＋RPGN ～75% 當(dāng)前第35頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第36頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第37頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第38頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)SLE－彌漫性肺泡出血鑒別診斷：感染性肺炎急性狼瘡肺炎纖支鏡確診：BALF內(nèi)充滿含鐵血黃素或巨噬細(xì)胞內(nèi)有含鐵血黃素，細(xì)菌和真菌培養(yǎng)陰性治療：大劑量激素或沖擊＋細(xì)胞毒藥物＋血漿置換機(jī)械通氣當(dāng)前第39頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)SLE－NPLE~50%～60%的SLE患者，PNS+CNS臨床表現(xiàn)：精神異常：嚴(yán)重抑郁、躁狂、妄想、行為異常等器質(zhì)性腦綜合征：癲癇、定向障礙、知覺紊亂、記憶力減退或喪失、智力減退等癲癇：最危險急癥之一,約占NPLE的17%,可作為首發(fā)癥狀。大發(fā)作及持續(xù)狀態(tài)可因嚴(yán)重呼吸窘迫缺氧而導(dǎo)致死亡。腦血管意外腦膜炎、頭痛顱神經(jīng)診斷：臨床表現(xiàn)+腦脊液+影像學(xué)+功能顯像當(dāng)前第40頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)SLE—橫貫性脊髓炎～2%ofSLE，可致不可逆截癱

發(fā)病機(jī)制：CNS血管炎APS動脈栓塞臨床表現(xiàn)：下肢肢體無力、感覺異常、神經(jīng)性疼痛背痛膀胱功能障礙感覺喪失：中胸段水平多見當(dāng)前第41頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)SLE—橫貫性脊髓炎鑒別診斷纖維肌痛癥神經(jīng)根痛或腰背痛處理：及時請神經(jīng)科會診盡快行MRI：高信號病變、脊髓萎縮，也可正常CSF：細(xì)胞增多、IgG合成率增加大劑量激素或沖擊＋細(xì)胞毒藥物＋I(xiàn)VIG/血漿置換當(dāng)前第42頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第43頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)SLE－LN60%～75%ofallSLE急性進(jìn)展性腎臟病變常為IV型可為首發(fā)，也可以由其他類型進(jìn)展惡化而來誘因：突然停用激素、妊娠和分娩臨床表現(xiàn)：腎病綜合征腎炎綜合征ARF/RPGN鑒別診斷：TMA治療：基礎(chǔ)病治療＋非透析治療＋必要時腎臟替代始終關(guān)注腎前性因素當(dāng)前第44頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)SLE－心肌病變臨床表現(xiàn)：心功能不全心律失常治療：基礎(chǔ)病治療＋抗心衰治療大劑量激素或沖擊時→水鈉潴留→加重心衰低鉀、MP過快輸注→心律失常當(dāng)前第45頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)SLE－AMI機(jī)制：冠狀動脈炎加速的冠狀動脈硬化APS臨床表現(xiàn)：SLE表現(xiàn)＋ACS表現(xiàn)治療：積極基礎(chǔ)病治療＋ACS治療當(dāng)前第46頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)SLE－心包填塞多伴全身活動：乏力、RP、關(guān)節(jié)痛、低補(bǔ)體etc.強(qiáng)相關(guān)性表現(xiàn)：急性腎炎、Libman-Sacks心內(nèi)膜炎、心肌病變臨床表現(xiàn)：同一般心包炎＋進(jìn)行性加重的呼吸困難診斷和治療：對于SLE伴胸痛/呼吸困難者及早行TTE，并予穿刺引流當(dāng)前第47頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)SLE－溶血危象和再障危象溶血危象：溶血表現(xiàn)：黃疸、發(fā)熱、脾大、Ret↑（MCV↑）缺氧表現(xiàn)：煩躁、憋氣、心動過速純紅再障危象：網(wǎng)織紅降低、BM增生減低治療：積極的基礎(chǔ)病治療＋輸血支持血清中多種RBC抗體→配血困難：洗滌RBC當(dāng)前第48頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)抗磷脂綜合征（APS）原發(fā)APS是一種非炎癥性自身免疫病發(fā)病機(jī)制：廣泛血栓形成→臟器缺血任何臟器、任何血管均可累及CNS：年輕人發(fā)生的卒中、精神癥狀心臟：瓣膜和冠脈病變最為常見肺：PH、DAH血液：TTP常見腎臟：TMA、皮質(zhì)壞死、腎動靜脈血栓產(chǎn)科：習(xí)慣性流產(chǎn)、胎盤早剝、宮內(nèi)發(fā)育遲緩當(dāng)前第49頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)災(zāi)難性抗磷脂綜合征

(CAPS)發(fā)病機(jī)制：小血管閉塞為主→臟器實(shí)質(zhì)缺血壞死→迅速發(fā)生的多臟器功能衰竭誘因：感染、外傷、手術(shù)、口服避孕藥、腫瘤和華法林撤退；約50%原因不明死亡率：～50%臨床表現(xiàn)：腎功能不全： 70%肺部病變（ARDS、PE） 66%腦部病變（卒中、癲癇、靜脈竇血栓） 60%血小板減少 60%.皮膚：壞死、網(wǎng)狀青斑AMI高滴度抗磷脂抗體當(dāng)前第50頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)災(zāi)難性抗磷脂綜合征

(CAPS)鑒別診斷：TTP、心內(nèi)膜炎、SLE血管炎、HITT治療：必須十分積極肝素IV→華法令（INR必要時3.5）→可能需終生抗凝可合用阿司匹林大劑量激素IVIG/血漿置換當(dāng)前第51頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)血管炎綜合征一組異質(zhì)性疾?。貉鼙谘装Y和壞死臨床表現(xiàn)重疊，常為多系統(tǒng)、多器官受累原發(fā)性血管炎：ChapelHill分類繼發(fā)性血管炎：CTD：RA、SLE腫瘤感染其它：結(jié)節(jié)病由于診斷困難、延誤治療后果嚴(yán)重，常不必等到確診即可開始治療當(dāng)前第52頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第53頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)GCA－失明GCA最急迫的并發(fā)癥，大多不可逆，大劑量激素治療之初病情仍可惡化不可逆視力喪失的危險因素：伴有其它GCA缺血表現(xiàn)PLT增多幻視ESR偏低（獨(dú)立危險因素）：可能由于診治延誤治療：一旦疑診，立即開始大劑量激素治療顳動脈活檢可在激素治療后進(jìn)行當(dāng)前第54頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)GCA－椎基底循環(huán)缺血75–100%ofGCApatients；雙側(cè)閉塞者死亡率75%常致椎基底動脈缺血癥狀步態(tài)異常、眩暈、嘔吐、言語含混?？稍诩に販p量中單獨(dú)出現(xiàn)診斷：密切隨診ESR水平MRA可鑒別GCA與動脈粥樣硬化立即開始大劑量激素治療當(dāng)前第55頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)GCA－主動脈炎27%ofGCApatients臨床表現(xiàn)主動脈瘤/夾層/破裂：是正常人群的17倍腹主動脈瘤：2.5倍主動脈瓣關(guān)閉不全主動脈弓綜合征早期表現(xiàn)主動脈沿徑疼痛鑒別診斷：心絞痛頸肩痛診斷：TTECT/MRI當(dāng)前第56頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第57頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)WG－聲門下狹窄

(SGS)～20%ofpatientswithWG.發(fā)病機(jī)制：氣道梗阻可繼發(fā)于聲門下肉芽腫氣道分泌物臨床表現(xiàn)：聲嘶、咳嗽、憋氣、喘鳴鑒別診斷：支氣管哮喘診斷：需立即行喉鏡檢查處理：嚴(yán)密監(jiān)測氣道通暢情況及時氣管切開部分為纖維化病變，與全身活動性無關(guān)，對激素治療反應(yīng)差當(dāng)前第58頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)硬皮病腎危象～20%死亡率，另20%長期透析常發(fā)生于病程早期（確診后的前4年內(nèi)），男性好發(fā)機(jī)制：非炎癥性血管病誘因：GC臨床表現(xiàn)：頭痛惡性高血壓SCr升高M(jìn)AHA＋PLT下降：血涂片重要不典型者：無高血壓，乏力明顯治療：積極使用ACEI，即使腎功惡化，甚至透析當(dāng)前第59頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法當(dāng)前第60頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)治療時機(jī)一旦診為CTD的急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常積極的免疫抑制治療當(dāng)前第61頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)糖皮質(zhì)激素GC通常是首選的一線藥物優(yōu)先考慮靜脈輸注甲潑龍：抗炎活性、利用度需謹(jǐn)慎使用GC的CTD急癥：SD、Kawasaki、HSP、AOSD激素沖擊治療：穩(wěn)：穩(wěn)妥尋找最佳的沖擊時機(jī)準(zhǔn)：準(zhǔn)確判斷沖擊的臨床指征狠：足夠的沖擊劑量快：快上快下，反對超大劑量長時間維持當(dāng)前第62頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第63頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)細(xì)胞毒藥物強(qiáng)調(diào)必須聯(lián)合使用細(xì)胞毒藥物：壞死性血管炎：如WG肺腎綜合征LN嚴(yán)重的多發(fā)肌炎當(dāng)前第64頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)血漿置換風(fēng)濕科常用于：NPLE噬血綜合征Goodpasture綜合征JRATTP和CAPS當(dāng)前第65頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位

作為一線標(biāo)準(zhǔn)治療方案或極有價值的輔助方案(I類)*

抗基底膜疾病TTPCIDPAIDP(GBS）DemyelinatingpolyneuropathywithIgG/IgA

Myastheniagravis作為療效更確切的治療方法的支持或補(bǔ)充(II類）冷球蛋白血癥ITPRA當(dāng)前第66頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位有效性不確定或風(fēng)險/效益比不確定的治療方案(III類)或無對照試驗(yàn)證實(shí)有效性者(IV類)SSc血管炎RPPM/DM當(dāng)前第67頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)血漿置換在風(fēng)濕病急診中的治療作用疾病研究設(shè)計研究方案/結(jié)局建議SLE－DAH病例系列報道PPusedin16episodes;死亡率50%與其它治療方法并用

病例系列報道PPusedin5of11episodes;均存活

NPLE病例報道臨床結(jié)局改善傳統(tǒng)治療無效時CAPS病例系列報道PPusedin20patientswith68%recovery作為傳統(tǒng)治療的輔助補(bǔ)充嚴(yán)重血管炎或RA病例系列Improvedclinicaloutcome作為傳統(tǒng)治療的輔助補(bǔ)充當(dāng)前第68頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)靜脈輸注大劑量免疫球蛋白

（IVIG）IVIG含有大量純化的IgG分子大劑量IVIG具有免疫調(diào)節(jié)作用阻斷巨噬細(xì)胞Fc受體抑制補(bǔ)體介導(dǎo)的損傷調(diào)節(jié)細(xì)胞因子及細(xì)胞因子拮抗劑的產(chǎn)生中和循環(huán)抗體加速IgG的分解當(dāng)前第69頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)IVIG常用于：難治性皮肌炎Kawasakidisease免疫性血小板減少重癥狼瘡腎炎當(dāng)前第70頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)IVIG在CTD治療中的地位疾病研究設(shè)計IVIG方案預(yù)后DMRCT2g/kg/mfor3ms改善肌力SLE病例系列Variable改善疾病活動度和各種臨床表現(xiàn)

病例報道

Systemicvasculitis病例系列0.4g/kg/dfor5days臨床癥狀和血清學(xué)指標(biāo)均有改善當(dāng)前第71頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)IVIG在CTD治療中的地位IVIG在SLE中的應(yīng)用目前尚缺乏隨機(jī)對照研究，故其地位尚不清除臨床已經(jīng)應(yīng)用IVIG治療SLE的各種臨床表現(xiàn)，但獲益的證據(jù)大多來自于病例報道和小型病例系列IVIG對于SLE的精神癥狀、腎炎、腦炎和心功能不全有治療作用IVIG對于有病理產(chǎn)科史的孕婦在妊娠后應(yīng)用有獲益當(dāng)前第72頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)IVIG的不良反應(yīng)36%的患者發(fā)生發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、腰背痛、一過性低血壓、惡心、出汗、靜脈血栓和貧血多數(shù)程度較輕，用NSAIDs、GC或抗組胺藥物可以緩解嚴(yán)重的不良反應(yīng)：無菌性腦膜炎、AIHA、腎衰竭、AMILevy等人的研究：119人輸注IVIG287次，6.7%發(fā)生急性腎衰竭建議應(yīng)用IVIG期間監(jiān)測腎功能AMI危險因素：老年人、HTN史、卒中史、冠心病史IgA缺乏者體內(nèi)存在抗IgA抗體，IVIG可引起過敏反應(yīng)輸注無IgA的制劑血源性感染當(dāng)前第73頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)抉擇：IVIGor

血漿置換？大多數(shù)CTD中，IVIG和血漿置換同樣有效考慮各自循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的強(qiáng)度應(yīng)考慮患者的臨床狀況、實(shí)際能力、潛在的副作用低血壓患者：IVIG＞血漿置換病情危重或單一方法無效時：聯(lián)合使用當(dāng)前第74頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)免疫吸附原理：通過特異或半特異配體/吸附劑，有針對性、選擇性去除致病性物質(zhì)：葡萄球菌蛋白A與硅劑共價結(jié)合，可吸附IgG和IgM復(fù)合物，以及CIC抗dsDNA吸附C1q抗磷脂抗體ANCA當(dāng)前第75頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)免疫吸附適應(yīng)癥：嚴(yán)重、難治性RA：FDASLESLE＋APS的孕婦？血管炎：WG和RPGN“揚(yáng)湯止沸”與“釜底抽薪”必須配合積極的免疫抑制劑治療當(dāng)前第76頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)生物制劑機(jī)制：阻斷關(guān)鍵的炎癥細(xì)胞因子：TNF-a、IL-1、IL-6阻斷炎癥分化的跨膜信號傳導(dǎo)：CTLA-4炎癥細(xì)胞去除：CD20單抗優(yōu)點(diǎn)：毒副作用小、起效快問題：感染幾率增加、缺乏確切證據(jù)當(dāng)前第77頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)其 它臟器功能支持治療CVVH機(jī)械通氣人工肝疾病特異性治療：如ACEI治療SRC/TMA當(dāng)前第78頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)風(fēng)濕病危重癥診治中常見問題的處理策略當(dāng)前第79頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)發(fā)熱＋憋氣＋肺部陰影常見問題之一：當(dāng)前第80頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)重要性伴有此種表現(xiàn)的CTD患者病情惡化極快，常迅速導(dǎo)致ARDS常可伴發(fā)肺外臟器功能衰竭：腎衰竭心血管事件出凝血障礙必須加快診斷節(jié)奏有創(chuàng)診斷操作的并發(fā)癥幾率增加如為感染，而未及時給予針對性抗生素治療感染性休克MODS當(dāng)前第81頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)診治的核心問題－感染“Tobeornottobe，thatis“always”aquestion.”－－莎士比亞當(dāng)前第82頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)感染性非感染性金羅維肺孢子蟲（PCP）肺炎SLE肺炎細(xì)菌性肺炎RA支原體肺炎MPA衣原體肺炎WG分枝桿菌肺炎(粟粒性)CSS播散性類圓線蟲病SD機(jī)會性真菌感染pSS

曲霉菌DM/PM

組織胞漿菌肺水腫

球孢子菌藥物

隱球菌

MTX病毒感染

CTX

流感病毒

AZA

CMV

帶狀皰疹(較少)

混合性當(dāng)前第83頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)診治要點(diǎn)發(fā)熱＋白細(xì)胞升高≠感染免疫抑制治療史/WBC下降→警惕機(jī)會性感染粒缺：Gram陰性菌感染，esp.綠膿桿菌、鮑曼不動淋巴細(xì)胞減少：PCP、CMV、TB肺外系統(tǒng)受累新發(fā)或加重：關(guān)節(jié)炎、皮疹、心臟損害→原發(fā)病活動在等待實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果的同時給予經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療“分秒必爭”當(dāng)前第84頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)診治要點(diǎn)－病原學(xué)盡快獲得病原學(xué)標(biāo)本是診治成功關(guān)鍵！氣道：診斷價值：痰＜TA（BALF、經(jīng)氣管插管吸痰）檢查手段：Gram/六胺銀染色、培養(yǎng)（普通＋真菌＋分枝桿菌）血：PCT：細(xì)菌、真菌，butnot病毒G-test：真菌，butnot隱球菌和接合菌，and假陽性（碳青霉烯）GM-test：曲霉菌，but注意假陽性（藥物：特治星、安滅菌）EliSpot/Quantiferon：TB，but？activevslatentCMV-pp65：血清抗體：EBV、CMV、Lp尿：Lp抗原當(dāng)前第85頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)診治要點(diǎn)HRCT：＞＞普通CT支氣管鏡＋BAL：早做做好機(jī)械通氣的準(zhǔn)備必要時TBLB：除外凝血障礙開胸肺活檢：上述方法仍診斷不清充分權(quán)衡利弊：可能誘發(fā)加重當(dāng)前第86頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)診治要點(diǎn)原發(fā)病活動性評價CRP優(yōu)于ESR鐵蛋白、Ig補(bǔ)體：注意假陽性（C4缺乏、IE）自身抗體：關(guān)注與病情相關(guān)的自身抗體，如抗dsDNA、ANCA初治者盡快送相關(guān)自身抗體篩查當(dāng)前第87頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)診治要點(diǎn)上述原則亦適用于其它CTD急危重癥溶血腎衰竭AMSGIB、急腹癥當(dāng)前第88頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)急性呼吸衰竭常見問題之二：當(dāng)前第89頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)Clinicalvignette43y/o，maleDM，ILD，PCPinfectionDay1ofTMPco3#qid+Pred40mgbidPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated當(dāng)前第90頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第91頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第92頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)定 義acuterespiratoryfailureoccurswhen:pulmonarysystemisnolongerabletomeetthemetabolicdemandsofthebodyhypoxaemicrespiratoryfailure:PaO2

8kPawhenbreathingroomairhypercapnicrespiratoryfailure:PaCO26.7kPa當(dāng)前第93頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)組織缺氧決定組織氧輸送的因素充分的通氣氣體交換循環(huán)功能當(dāng)前第94頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)組織缺氧的類型低氧性缺氧(hypoxemichypoxia)FiO2或PiO2過低低通氣V/Q失調(diào):肺炎(通氣減少而灌注不變)COPD(發(fā)熱時灌注大量增加,而通氣增加有限)彌散障礙:如ARDS分流:包括肺內(nèi)或肺外分流當(dāng)前第95頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)BrainstemSpinalcordNerverootAirwayNerveNeuromuscularjunctionRespiratorymuscleLungPleuraChestwallSitesatwhichdiseasemaycausehypoventilation當(dāng)前第96頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)病史查體輔助檢查診斷治療時間當(dāng)前第97頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)需要多長時間？當(dāng)前第98頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)呼吸監(jiān)測呼吸代償：呼吸頻數(shù)、三凹征、鼻翼扇動交感興奮：冷汗、HR、BP(early)組織缺氧意識改變→昏迷HRandBP(late)、心律失常Hb飽和度下降：發(fā)紺當(dāng)前第99頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)PaO2(kPa)Hbsaturation(%)890關(guān)于脈搏指氧監(jiān)測當(dāng)前第100頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)SpO2誤判外周灌注差佩戴條件差指甲病變和指甲油高脂血癥環(huán)境光線過強(qiáng)活動過度COHb或高鐵血紅蛋白當(dāng)前第101頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)12380

4087%HR=95當(dāng)前第102頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)氣道氣道梗阻并不一定伴有喉鳴，尤其是嚴(yán)重梗阻CO2分壓升高和意識狀態(tài)代償機(jī)制耗竭氣道梗阻的患者出現(xiàn)心率即將發(fā)生心跳呼吸停止評估交感系統(tǒng)反應(yīng)當(dāng)前第103頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)呼吸呼吸頻率增加是評價危重病患者的一個較好指標(biāo)脈搏血氧儀是有用的明顯的血氧飽和度下降往往是通氣不足較晚的表現(xiàn)SpO2

正常≠沒有嚴(yán)重的通氣問題不存在呼吸衰竭時，呼吸頻率增加可能是代謝性酸中毒的結(jié)果呼吸頻率減慢提示即將發(fā)生心跳呼吸停止評估交感系統(tǒng)反應(yīng)當(dāng)前第104頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)呼吸需警惕以下情況呼吸頻率>30/min(或<8/min)不能連續(xù)講完半句話躁動，意識模糊或昏迷紫紺或SpO2<90%治療無效，病情惡化當(dāng)前第105頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)治療基礎(chǔ)病治療呼吸支持治療OxygentherapyCPAP/BIPAPMechanicalventilation當(dāng)前第106頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)OxygentherapyFixedperformancedevicesNasalcannula?Non-RebreatherVariableperformancedevicesNasalcannula?Venturimask當(dāng)前第107頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)ReservoirfacemaskBagvalveresuscitator當(dāng)前第108頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)CPAPreducesshuntbyrecruitingpartiallycollapsedalveoli當(dāng)前第109頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)機(jī)械通氣決定氣管插管－機(jī)械通氣復(fù)雜需考慮多個因素?zé)o簡單的準(zhǔn)則當(dāng)前第110頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)是否氣管插管？呼衰的嚴(yán)重程度心肺的儲備功能代償不全？預(yù)計治療起效的時間基礎(chǔ)病治療方案機(jī)械通氣的風(fēng)險呼吸以外的插管指征當(dāng)前第111頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)呼衰以外的插管指征患者不能自主維持氣道通暢需要高呼氣末正壓通氣或呼吸肌麻痹需要?dú)獾牢?dāng)前第112頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)是否插管?呼衰的嚴(yán)重程度當(dāng)前第113頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)是否插管?43yearoldmaleDM，ILD，PCPinfectionDay1ofTMPcoPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated當(dāng)前第114頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofTMPcoPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated當(dāng)前第115頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofTMPcoPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated當(dāng)前第116頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofantibioticsPaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated當(dāng)前第117頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofantibioticsPaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated當(dāng)前第118頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofantibioticsPaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated當(dāng)前第119頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)插管前的準(zhǔn)備工作與病人談話要進(jìn)行解釋！表達(dá)要清晰！盡早尋求幫助！當(dāng)前第120頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)準(zhǔn)備工作當(dāng)前第121頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)開放氣道的基本手法當(dāng)前第122頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)開放氣道的基本手法當(dāng)前第123頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)全身性感染常見問題之三：當(dāng)前第124頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)Clinicvignette45歲，女性，SLE病史因LNNS入院，擬出院前予CTX1.0giv次日出現(xiàn)NPLE，即予甲強(qiáng)龍1g沖擊3天沖擊后第5天體溫：37.2°C白細(xì)胞0.3呼吸頻率30/分心率110/分當(dāng)前第125頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第126頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)膿毒血癥（sepsis）感染＋

以下2條（SIRS）:體溫>38C或<36C心率>90/分呼吸頻率>20/分；接受機(jī)械通氣的患者分鐘通氣量>10L/m或PaCO2<4.3kPa白細(xì)胞>12,000/μl或<4,000/μl或核左移（>10%未成熟形態(tài)）當(dāng)前第127頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)嚴(yán)重膿毒癥與感染性休克嚴(yán)重膿毒癥（severesepsis）膿毒血癥＋

臟器功能不全、低血壓或低灌注感染性休克（septicshock）膿毒血癥＋

灌注不足的證據(jù)液體復(fù)蘇難以糾正的低血壓當(dāng)前第128頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)如何判斷低血壓？可接受的最低血壓取決于患者平時的血壓所有非懷孕，非麻醉狀態(tài)的成年人收縮壓<90mmHg時，都應(yīng)被當(dāng)成危重患者有些患者雖然血壓偏低，但不存在休克的其他表現(xiàn)，但仍應(yīng)密切觀察當(dāng)前第129頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)識別嚴(yán)重的膿毒血癥低血壓是休克晚期的表現(xiàn)！評價組織灌注評估休克的病因：心源性容量性分布性梗阻性當(dāng)前第130頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)低灌注的快速識別呼吸頻率增快心率增快低血壓意識狀態(tài)改變紫紺/低氧少尿酸中毒當(dāng)前第131頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)器官低灌注指標(biāo)血流動力學(xué)指標(biāo)低血壓(SBP<90mmHg,MAP<70或SBP下降>40mmHg)SvO2<70%CI>3.5L/min/m2器官功能不全指標(biāo)低氧血癥(PaO2/FiO2<300)急性少尿(<0.5ml/kg/hr)肌酐上升>0.5mg/dl凝血障礙(INR>1.5或aPTT>60sec)腸梗阻(無腸鳴音)血小板缺乏(<100x109/L)高膽紅素血癥(TBil>4mg/dl或70mmol/L)組織灌注指標(biāo)高乳酸血癥(>1mmol/L)毛細(xì)血管充盈差或皮膚花斑當(dāng)前第132頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)處理原則早期進(jìn)行積極的液體復(fù)蘇早期進(jìn)行治療迅速識別感染源盡早控制感染源盡早應(yīng)用適當(dāng)?shù)目股禺?dāng)前第133頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)初步的病史采集和體格檢查復(fù)蘇進(jìn)一步采集病史和體征采集病原學(xué)標(biāo)本應(yīng)用抗生素1小時實(shí)驗(yàn)室檢查當(dāng)前第134頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)早期目標(biāo)指導(dǎo)性治療（EGDT）最初6小時內(nèi)達(dá)到的目標(biāo)CVP8–12mmHgMAP65mmHgUO0.5ml/kg/hrScvO270%1B(GradeB)當(dāng)前第135頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第136頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)復(fù) 蘇 目 標(biāo)初始目標(biāo):中心靜脈壓達(dá)8-12mmHg(如果患者接受機(jī)械通氣則為12-15)容量負(fù)荷試驗(yàn)后上升3-5mmHg平均動脈壓

65mmHg尿量0.5ml/kg當(dāng)混合靜脈氧飽和度仍<70%時輸注濃縮紅細(xì)胞，使得紅細(xì)胞壓積0.3應(yīng)用多巴酚丁胺當(dāng)前第137頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)復(fù)蘇的第一步：評價容量狀態(tài)液體容量負(fù)荷試驗(yàn)300-500ml膠體溶液500-1000ml晶體溶液根據(jù)補(bǔ)液反應(yīng)（血壓和組織灌注情況）和不良反應(yīng)滴定合適的補(bǔ)液量在第1個24小時不考慮液體平衡當(dāng)前第138頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)擴(kuò)容試驗(yàn)的基本原則補(bǔ)液試驗(yàn)前和試驗(yàn)后5分鐘CVP的變化0-3mmHg:容量不足3-5mmHg:容量足夠5-7mmHg:容量過多盡量避免刺激病人醫(yī)生應(yīng)在床旁全程守候當(dāng)前第139頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)血管活性藥物的應(yīng)用血管活性藥物應(yīng)用指征:補(bǔ)液無效的低血壓危及生命的低血壓藥物:去甲腎上腺素多巴胺多巴酚丁胺即使進(jìn)行了適當(dāng)?shù)囊后w復(fù)蘇并維持理想血壓的情況下，仍然存在組織灌注不足當(dāng)前第140頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)中心靜脈壓10血壓110/50,平均動脈壓65尿量50ml/hr混合靜脈氧飽和度65%當(dāng)前第141頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)EGDT與感染性休克的預(yù)后RiversE,NguyenB,HavstadS,etal.Earlygoal-directedtherapyinthetreatmentofseveresepsisandsepticshock.NEnglJMed2001,345:1368-1377當(dāng)前第142頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)初步的病史采集和體格檢查復(fù)蘇進(jìn)一步采集病史和體征采集病原學(xué)標(biāo)本應(yīng)用抗生素1小時實(shí)驗(yàn)室檢查當(dāng)前第143頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)尋找可能的感染灶肺部腹腔內(nèi)泌尿系統(tǒng)感染當(dāng)前第144頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)膿毒血癥的感染灶呼吸困難，雙肺有羅音腹軟尿常規(guī):白細(xì)胞0蛋白+當(dāng)前第145頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第146頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查根據(jù)病史和查體決定是否進(jìn)行其它影像學(xué)檢查當(dāng)前第147頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第148頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查病原學(xué)檢查血培養(yǎng)2份嚴(yán)格無菌操作尿培養(yǎng)根據(jù)臨床表現(xiàn)確定是否留取其它病原學(xué)標(biāo)本當(dāng)前第149頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)治 療對每個患者均應(yīng)進(jìn)行感染灶的評估，考慮是否有可能通過采取某些措施而使感染獲得控制當(dāng)前第150頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)治 療控制感染灶經(jīng)皮穿刺或切開引流病灶切除清創(chuàng)去除可能潛有感染的醫(yī)療裝置當(dāng)前第151頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)治 療應(yīng)用抗生素盡早開始初始治療應(yīng)覆蓋所有可能的病原體應(yīng)參考當(dāng)?shù)氐牧餍芯汉退幟艚Y(jié)果治療應(yīng)在留取適當(dāng)?shù)牟≡瓕W(xué)標(biāo)本以后進(jìn)行當(dāng)前第152頁\共有171頁\編于星期五\14點(diǎn)早期應(yīng)用抗生素與感染患者病死率KumarA,RobertsD,WoodKE,etal.Durationofhypotensionbeforeinitiationofeffectiveantimicrobialtherapyisthecritical