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體位性直立性心動(dòng)過(guò)速綜合征PosturalorthostaticTachycardiaSyndrome,POTs體位性直立性心動(dòng)過(guò)速綜合征是指體位轉(zhuǎn)變?yōu)橹绷r(shí)心率增加》30次/min(或最高心率達(dá)120bpm),血壓下降《20/10mmHg同時(shí)伴嚴(yán)重的疲勞、先兆暈厥、不能耐受運(yùn)動(dòng)、頭暈等癥狀也稱特發(fā)性直立不耐受綜合征、直立性心動(dòng)過(guò)速綜合征、慢性疲勞綜合征等。疾病的發(fā)現(xiàn)1944年,Maclean等報(bào)道了4例直立位時(shí)心率明顯增加而血壓僅有輕度下降的病人提出了直立性心動(dòng)過(guò)速的概念1966年,Frolich等描述了兩例具上述特點(diǎn)的病人,病人從平臥位變成直立位時(shí)心率在10min內(nèi)增加>40bpm但沒(méi)有低血壓病人伴有焦慮、輕微頭痛、類暈厥等癥疾病的發(fā)現(xiàn)1993年Schondorf和LoW正式提出了POTS的概念并用傾斜試驗(yàn)對(duì)病人進(jìn)行了評(píng)價(jià)發(fā)現(xiàn)病人在傾斜2min內(nèi)心率很快升至120-170bpm,病人常伴有肌肉震顫。部分病人的血壓有輕度下降但也有少數(shù)病人血壓顯著升高。1997年,Grubb等報(bào)道了—組28例POTS病人采用傾斜試驗(yàn)進(jìn)行評(píng)價(jià)并根據(jù)對(duì)試驗(yàn)T的反應(yīng)提出了上述定義。流行病學(xué)·POTS患病率尚缺乏大規(guī)模的流行病學(xué)資料在諸多報(bào)道中,患者年齡多分布于15-50歲,且多為學(xué)齡期及青春期患者成人發(fā)病率女性、男性患病率比為4:1兒童發(fā)病率與并別無(wú)明顯相關(guān)保守估計(jì)美國(guó)有50萬(wàn)人罹患此病,約5%的患者喪失正常工作能力發(fā)病機(jī)制目前POTS的發(fā)病機(jī)制尚未明確,可能與以下假說(shuō)有關(guān)中心血容量改變當(dāng)體位發(fā)生改變時(shí),大量血液在數(shù)秒或數(shù)分鐘內(nèi)從胸腔流向下肢和子回心血量心排出少,體循環(huán)靜脈回流到石心房的血量也隨之突然減少,引起中心性低血容量正常人可在短時(shí)間內(nèi)恢復(fù)這是由于回心血量減少過(guò)使血管四血量減少而導(dǎo)致血壓下隆朝教主豆盼號(hào)和動(dòng)脈賣的力感愛(ài)罪核直接相關(guān)您樓量第加溪:島全周增單垂常的腦血流中心血容量改變研究表明POTS患兒與健康兒童相比血容量降低20%,左心室也比健康兒童小近16%,這就使患兒在直立時(shí)心排出量明顯減少,進(jìn)而觸發(fā)反射性心動(dòng)過(guò)速,這可能是引起POTS發(fā)病的基礎(chǔ)環(huán)節(jié)。自主神經(jīng)功能紊亂部分自主神經(jīng)功能障礙PD:臨床發(fā)現(xiàn)POTS可表現(xiàn)為部分自主神經(jīng)病,患者局部肢體)(下肢)可不受交感神經(jīng)調(diào)控,造成選擇性下肢血管張力異常Jacob等報(bào)道,患者臂部交感神經(jīng)元的去甲腎上腺素釋放量在正常范圍,但其下肢釋放量卻明顯受損自主神經(jīng)功能紊亂外周自主神經(jīng)病變:患者于直立體位時(shí)外周血管系統(tǒng)未能相應(yīng)地收縮,致使大量血液淤積于患者下垂部位,心率遞增為其主要代償機(jī)制。但直立時(shí)間稍久外周靜脈淤血程度持續(xù)加劇,臨床表現(xiàn)為心動(dòng)

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