唾液腺病理-唾液腺疾?。谇唤M織病理學(xué)課件）

目錄慢性唾液腺炎2慢性硬化性唾液腺炎4壞死性唾液腺化生5舍格倫綜合征1慢性復(fù)發(fā)性腮腺炎3舍格倫綜合征一種自身免疫性疾病以慢性唾液腺炎、干燥性角膜炎、口干癥為主要臨床表現(xiàn)分為原發(fā)性（只表現(xiàn)為干燥綜合征）和繼發(fā)性（合并其他自身免疫性疾病）舍格倫綜合征臨床表現(xiàn)好發(fā)于中年以上女性眼干、口干、唾液腺腫大大多數(shù)患者同時伴有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織病造影顯示主導(dǎo)管擴張，邊緣不整齊，似花邊狀或羽毛狀，末梢導(dǎo)管擴張呈點狀、球狀或腔狀舍格倫綜合征臨床表現(xiàn)眼干淚液分泌減少患者自覺有異物感、摩擦感、燒灼感干燥性角膜、結(jié)膜炎（干燥性角結(jié)膜炎）舍格倫綜合征臨床表現(xiàn)口干唾液分泌量減少，致嚴(yán)重口渴口腔黏膜干燥、潮紅、裂紋

齲病增多，且常為猖獗性齲舌背絲狀乳頭萎縮呈“鏡面舌”（齲?。鸭y）舍格倫綜合征唾液腺腫大多見于腮腺，多為雙側(cè)彌漫性，邊界不清，表面光滑，與周圍組織無粘連，觸診韌實而無壓痛

少數(shù)病例在腺體內(nèi)可觸及結(jié)節(jié)樣腫塊臨床表現(xiàn)（多見于腮腺，多為雙側(cè)）舍格倫綜合征病理變化肉眼觀察腺體彌漫性腫大或呈結(jié)節(jié)狀包塊舍格倫綜合征病變從小葉中心開始，小葉內(nèi)腺泡消失，而為淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞所取代，但小葉外形輪廓仍保留腺小葉內(nèi)缺乏纖維組織修復(fù)，可以此區(qū)別于腺體的其它慢性炎癥小葉內(nèi)導(dǎo)管上皮增生形成上皮肌上皮島小葉內(nèi)導(dǎo)管增生擴張，有的形成囊腔病理變化（箭頭示上皮肌上皮島形成）（大量淋巴細(xì)胞浸潤）舍格倫綜合征確切診斷常采用唇腺活檢一般以小葉內(nèi)導(dǎo)管周圍局灶性淋巴細(xì)胞浸潤程度為評價標(biāo)準(zhǔn)舍格倫綜合征轉(zhuǎn)歸一般呈良性過程，少數(shù)患者可發(fā)生惡變慢性唾液腺炎長期口腔內(nèi)壓力增高如口吹樂器等,可逆行感染發(fā)病造影顯示主導(dǎo)管呈臘腸樣狀，末梢導(dǎo)管呈點球狀擴張導(dǎo)管擴張，導(dǎo)管內(nèi)有炎癥細(xì)胞；腺泡萎縮、消失被增生的纖維結(jié)締組織取代；導(dǎo)管周圍及纖維間質(zhì)中有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤慢性硬化性唾液腺炎無自覺癥狀或僅有輕度不適導(dǎo)管可鱗狀上皮化生；腺泡萎縮消失為淋巴細(xì)胞取代；小葉內(nèi)導(dǎo)管周圍明顯纖維化及玻璃樣變，小葉間結(jié)締組織顯著增生，淋巴細(xì)胞浸潤并可形成淋巴濾泡慢性復(fù)發(fā)性腮腺炎單側(cè)或雙側(cè)反復(fù)腫脹造影顯示末梢導(dǎo)管呈點狀或斑片狀擴張小葉內(nèi)導(dǎo)管呈囊狀擴張；導(dǎo)管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤或淋巴濾泡形成，腺泡細(xì)胞萎縮唾液腺腫瘤的組織學(xué)分類良性上皮性腫瘤多形性腺瘤肌上皮瘤基底細(xì)胞腺瘤Warthin瘤嗜酸性腺瘤小管狀腺瘤皮脂腺腺瘤淋巴腺瘤－皮脂腺型－非皮脂腺型導(dǎo)管乳頭狀瘤

－內(nèi)翻性導(dǎo)管乳頭狀瘤

－導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤

－乳頭狀唾液腺瘤囊腺瘤惡性上皮性腫瘤腺泡細(xì)胞癌黏液表皮樣癌腺樣囊性癌多形性低度惡性腺癌上皮－肌上皮癌非特異性透明細(xì)胞癌基底細(xì)胞腺癌皮脂腺癌皮脂淋巴腺癌囊腺癌低度惡性篩狀囊腺癌黏液腺癌嗜酸性腺癌唾液腺導(dǎo)管癌非特異性腺癌肌上皮癌多形性腺瘤癌變癌肉瘤轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤鱗狀細(xì)胞癌小細(xì)胞癌大細(xì)胞癌淋巴上皮癌成涎細(xì)胞瘤唾液腺腫瘤的組織學(xué)分類唾液腺腫瘤的組織發(fā)生學(xué)四種理論基底儲備細(xì)胞理論：排泄管和閏管基底細(xì)胞多能單儲備細(xì)胞理論：排泄管基底細(xì)胞半多能雙儲備細(xì)胞理論：排泄管的基底細(xì)胞及閏管細(xì)胞多細(xì)胞理論：各類細(xì)胞均具有增殖能力半多能雙儲備細(xì)胞理論和多細(xì)胞理論最具有代表性磷鎢酸蘇木素(PTAH)染色——線粒體——含大嗜酸粒細(xì)胞等腫瘤的鑒別脂肪染色——含皮脂腺細(xì)胞腫瘤的鑒別唾液腺腫瘤的組織化學(xué)淀粉酶用于鑒別腺泡細(xì)胞癌與其他透明細(xì)胞性腫瘤S—100蛋白、肌動蛋白、肌球蛋白用于鑒別肌上皮細(xì)胞的腫瘤細(xì)胞角蛋白用于區(qū)分未分化癌與惡性淋巴瘤和其他肉瘤癌胚抗原和甲狀腺球蛋白鑒別原發(fā)性腮腺腺癌和轉(zhuǎn)移性甲狀腺癌唾液腺腫瘤的免疫組織化學(xué)開場的講稿對應(yīng)的圖片目錄Warthin瘤2嗜酸性腺瘤3基底細(xì)胞腺瘤4多形性腺瘤1多形性腺瘤

以結(jié)構(gòu)多形性為特征的腫瘤（非細(xì)胞多形性）

在唾液腺腫瘤中最為常見

通常上皮和變異肌上皮成分與黏液、黏液樣組織或軟骨樣組織混合存在，故又稱為混合瘤多形性腺瘤臨床表現(xiàn)多形性腺瘤可發(fā)生在任何年齡，30~60歲多見女性略多于男性

多發(fā)生于腮腺，小唾液腺以腭部最多見生長緩慢，無痛，界限清楚，質(zhì)地軟硬不一，活動度良好多形性腺瘤病理變化肉眼觀察腫瘤呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀剖面多為實性,灰白或黃色,可見半透明膠凍樣或淡藍(lán)色軟骨樣區(qū)，有時有黃色的角化物，還可發(fā)生囊性變（不規(guī)則結(jié)節(jié)狀）（剖面觀）多形性腺瘤病理變化基本結(jié)構(gòu)腺上皮肌上皮黏液樣組織軟骨樣組織多形性腺瘤病理變化腺管樣結(jié)構(gòu)內(nèi)層：腺管上皮細(xì)胞外周：肌上皮細(xì)胞管腔：粉染的均質(zhì)性黏液多形性腺瘤肌上皮結(jié)構(gòu)

肌上皮細(xì)胞呈漿細(xì)胞樣、梭形、上皮樣或透明細(xì)胞

可見巢狀鱗狀上皮化生病理變化（巢狀鱗狀上皮化生）多形性腺瘤病理變化（黏液樣組織）（軟骨樣組織）多形性腺瘤多形性腺瘤腫瘤間質(zhì)纖維結(jié)締組織，可見玻璃樣變，偶有鈣化或骨化病理變化腫瘤的包膜大多數(shù)完整，但厚薄不一，部分病例可見包膜內(nèi)有瘤細(xì)胞侵入多形性腺瘤生物學(xué)特性組織發(fā)生閏管或閏管儲備細(xì)胞良性腫瘤，但術(shù)后容易復(fù)發(fā)。因其包膜可不完整，瘤細(xì)胞常侵入包膜內(nèi)甚至包膜外；此外，手術(shù)時若切破包膜易造成瘤細(xì)胞種植。Warthin瘤臨床表現(xiàn)多位于腮腺下極可時大時小，有消長史腫瘤由上皮和淋巴樣組織組成（腫瘤由上皮和淋巴樣組織組成）嗜酸性腺瘤嗜酸性腺瘤是由胞質(zhì)內(nèi)含大量特征鮮明的嗜伊紅顆粒的上皮細(xì)胞構(gòu)成的唾液腺良性腫瘤，可見明、暗細(xì)胞基底細(xì)胞腺瘤基底細(xì)胞腺瘤瘤細(xì)胞為基底細(xì)胞樣形態(tài)，排列成實性、小梁狀、管狀和膜性結(jié)構(gòu)開場的講稿對應(yīng)的圖片目錄腺樣囊性癌2惡性多形性腺瘤3腺泡細(xì)胞癌4黏液表皮樣癌1多形性低度惡性腺癌5黏液表皮樣癌由表皮樣細(xì)胞、黏液細(xì)胞和中間細(xì)胞構(gòu)成惡性唾液腺上皮性腫瘤兒童和成人常見的唾液腺惡性腫瘤黏液表皮樣癌發(fā)病高峰是中年或中年以上女性多于男性大唾液腺中腮腺多見，小唾液腺以腭部最多見高分化者與多形性腺瘤較相似

低分化者生長迅速，疼痛或面癱，可見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移臨床表現(xiàn)黏液表皮樣癌病理變化肉眼觀察高分化者與多形性腺瘤相似，但常無包膜切面灰白或淺粉紅色，可見散在小囊腔，內(nèi)含透明黏液低分化者與癌相似，無包膜界限不清質(zhì)地較硬，剖面實性，呈灰白色，常見出血和壞死黏液表皮樣癌病理變化鏡下觀察：腫瘤實質(zhì)由表皮樣細(xì)胞、黏液細(xì)胞、中間細(xì)胞組成黏液細(xì)胞較大，為柱狀或杯狀，胞質(zhì)泡沫樣，胞核較小，位于基部黏液表皮樣癌病理變化鏡下觀察：腫瘤實質(zhì)由表皮樣細(xì)胞、黏液細(xì)胞、中間細(xì)胞組成表皮樣細(xì)胞為多邊形或類圓形，核大居中，分化成熟者可見細(xì)胞間橋，但角化罕見黏液表皮樣癌病理變化鏡下觀察：腫瘤實質(zhì)由表皮樣細(xì)胞、黏液細(xì)胞、中間細(xì)胞組成中間細(xì)胞較小，呈立方狀，胞質(zhì)少，核圓形染色深黏液表皮樣癌高分化以黏液細(xì)胞與表皮樣細(xì)胞為主，占腫瘤細(xì)胞的50%以上，中間細(xì)胞較少，無核異形性，核分裂少見或無，常形成囊樣腔隙。低分化以中間細(xì)胞和表皮樣細(xì)胞為主，黏液細(xì)胞少，低于10%，散在于表皮細(xì)胞間。腫瘤細(xì)胞形成實性團(tuán)快，細(xì)胞異型性和核分裂明顯。中分化黏液細(xì)胞大于10%，中間細(xì)胞和表皮樣細(xì)胞形成實性團(tuán)塊，囊腔少，細(xì)胞異型性小，核分裂少黏液表皮樣癌組織學(xué)發(fā)生：排泄管儲備細(xì)胞生物學(xué)行為：惡性腫瘤

分化程度不同，惡性程度不同腺樣囊性癌腺樣囊性癌是常見的惡性腫瘤多見于40-60歲的中老年人性別無明顯差異腮腺和腭部最常見，舌下腺一旦發(fā)生腫瘤，應(yīng)首先考慮此瘤此瘤生長緩慢，易侵犯神經(jīng)，出現(xiàn)麻木，疼痛，神經(jīng)麻痹等癥狀腺樣囊性癌肉眼觀察腫瘤為圓形、結(jié)節(jié)狀，剖面實性,灰白或淺褐色，無包膜，可見出血、囊性變腺樣囊性癌腫瘤實質(zhì)細(xì)胞主要為導(dǎo)管內(nèi)襯上皮細(xì)胞和變異肌上皮細(xì)胞。根據(jù)腫瘤細(xì)胞類型和排列方式可將腺樣囊性癌分為以下三型:篩狀型、管狀型和實性型（篩狀型）腺樣囊性癌生物學(xué)特性此癌無包膜，侵襲性強，極易復(fù)發(fā)。在手術(shù)操作時注意擴大切除。局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少見，可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。組織學(xué)類型影響預(yù)后，實性型預(yù)后較差惡性多形性腺瘤典型的臨床表現(xiàn)是長期存在的腫塊生長突然加快，局部出現(xiàn)疼痛、麻木等癥狀鏡下觀察表現(xiàn)為良性多形性腺瘤組織中有數(shù)量不等的癌成分，常見的是未分化癌或低分化腺癌腺泡細(xì)胞癌唾