長(zhǎng)QT間期綜合征課件整理

長(zhǎng)QT間期綜合征長(zhǎng)QT間期綜合征長(zhǎng)QT間期綜合征的分型臨床表現(xiàn)LQTS的診斷基因型-表型的關(guān)系基因型一心電圖特征遺傳性L(fǎng)QTS的治療獲得性(間歇依賴(lài)性)LQTS治療結(jié)語(yǔ)◆長(zhǎng)QT間期綜合征(LQTS)是指具有心電圖上QT間期延長(zhǎng)、T波異常,易產(chǎn)生室性心律失常,尤其是尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速、室顫,暈厥和心源性猝死的一組綜合征?！裘绹?guó)人LQTS基因突變率約為1:5000,全國(guó)約5萬(wàn)人,每年有3000~4000人因LQIS死

因此凡是青少年突發(fā)性或不明原因的暈厥或猝死者均應(yīng)高度疑為L(zhǎng)QTS的可能性

在我國(guó)LQTS病人誤診情況比較多,許多病人曾被誤診為癲癇、神經(jīng)性暈厥等;而對(duì)已診斷為L(zhǎng)QTS的病人,能正確進(jìn)行β阻斷劑一線(xiàn)治療的情況也只有50%左右。

故對(duì)LQTS的認(rèn)識(shí),警惕和重視是防止漏診誤診的重要前提。長(zhǎng)QT間期綜合征的分型OLQTS臨床上一般按其病因分為遺傳性(先天性、腎上腺依賴(lài)性)和獲得性(間歇依賴(lài)性),按其惡性心律失常發(fā)生機(jī)理又可分為長(zhǎng)間歇依賴(lài)性和兒茶酚胺依賴(lài)性?xún)纱箢?lèi)長(zhǎng)QT間期綜合征的分型◆一項(xiàng)自1979年開(kāi)始的國(guó)際多中心LQTS登記的研究報(bào)告亦已陸續(xù)發(fā)表因而在LQTS的發(fā)病機(jī)理和臨床診治的認(rèn)識(shí)上都有很大進(jìn)展。長(zhǎng)QT間期綜合征的分型遺傳性L(fǎng)QIS◆遺傳性L(fǎng)QTS有兩種形式:Romano-Ware(RWs)綜合征和leavellandlange-Nielsen(JIN)綜合征長(zhǎng)QT間期綜合征的分型RW綜合征:

最為常見(jiàn),為常染色體顯性遺傳,后代患病的幾率約50%,ECG上只有QT間期延長(zhǎng)

臨床表現(xiàn)可能還包括暈厥、猝死、癲癇。長(zhǎng)QT間期綜合征的分型◆JN綜合征

相對(duì)少見(jiàn),為常染色體隱性遺傳,其臨床表現(xiàn)除具有與RWS綜合征一樣的病狀外,還有感覺(jué)性神經(jīng)性耳聾。◆JN綜合征病人QT間期比RWS綜合征病人要長(zhǎng),發(fā)生暈厥和猝死等惡性事件的幾率也高有些病例是散在的。長(zhǎng)QT間期綜合征的分型◆遺傳性L(fǎng)QTS為一遺傳性離子通道疾病,是由于編碼跨膜鈉離子或鉀離子通道蛋白的基因突變降低了除極時(shí)鈉離子內(nèi)流活性,或者使復(fù)極時(shí)鉀離子外流遲緩,導(dǎo)致除極后過(guò)程延長(zhǎng)和復(fù)極彌散,兩者共同作用形成了此綜合征的表現(xiàn)。細(xì)胞內(nèi)examcom細(xì)胞外c

1、最靈繁的人也看不見(jiàn)自己的背脊?！侵?/p>

2、最困難的事情就是認(rèn)識(shí)自己?！ＥD

3、有勇氣承擔(dān)命運(yùn)這才是英雄好漢?！谌?/p>

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