腺垂體功能減退【內分泌科】-課件

腺垂體功能減退癥內分泌科1ppt課件03實驗室檢查04診斷和鑒別診斷05

治療06垂體危象01定義、病因、發(fā)病機制臨床表現腺垂體功能減退癥02教學內容2ppt課件定義原發(fā)于垂體或繼發(fā)于下丘腦的病變，出現腺垂體激素分泌減少，可以是單種激素減少，也可為多種垂體激素同時缺乏。表現為甲狀腺、腎上腺、性腺等靶腺功能減退和（或）鞍區(qū)占位性病變。013ppt課件甲狀腺腎上腺性腺GnRH----LH、FSH----E、T----性腺、第二性征、性功能CRH----ACTH----F----糖、蛋白質、脂肪、水、電解質代謝TRH----TSH----T3、T4----生長發(fā)育、新陳代謝、神經系統興奮性GHGIH（SS）----GH----骨、肌、蛋白質、糖、脂等下丘腦下丘腦-垂體-靶腺軸PRLPRP（PIF）----PRL----乳腺發(fā)育、泌乳MSHMRF（MIF）----MSH----促進黑色素形成腺垂體4ppt課件垂體病變先天性遺傳垂體腫瘤垂體缺血性壞死蝶鞍區(qū)手術、放療、創(chuàng)傷垂體感染、炎癥垂體卒中垂體浸潤其他:自身免疫性垂體炎／空泡蝶鞍／海綿竇處頸內動脈瘤等垂體柄破壞手術／創(chuàng)傷／腫瘤／血管瘤等下丘腦病變手術／創(chuàng)傷／腫瘤／炎癥／浸潤性病變等全身性疾病糖皮質激素長期治療和營養(yǎng)不良等腺垂體功能減退病因和發(fā)病機制席漢氏綜合征：分娩時大出血、循環(huán)虛脫／腺垂體及垂體柄動脈發(fā)生痙攣閉塞，垂體門脈系統血源中斷，導致產后腺垂體缺血性壞死。垂體卒中：由于垂體腫瘤、血管病變或生理性或病理性垂體增大等原因導致垂體突發(fā)出血壓迫或梗塞、缺血性壞死，表現為突發(fā)頭痛、視野缺損、視力喪失等顱內高壓癥狀及腦膜刺激征等，繼而出現垂體激素缺乏。5ppt課件臨床表現026ppt課件無特異性可以起病隱匿，呈亞臨床型（無臨床癥狀）也可以急性起病，且病情危重（垂體危象）病情取決于垂體激素缺乏等程度、種類和速度及相應靶腺的受累程度受累程度和順序一般為GH、FSH、LH>TSH>ACTH>PRL約50%以上破壞后開始出現癥狀，75%破壞有明顯癥狀，達95%有嚴重癥狀受累程度和順序一般為GH、FSH、LH>TSH>ACTH>PRL約50%以上破壞后開始出現癥狀，75%破壞有明顯癥狀，達95%有嚴重癥狀席漢綜合征多為全垂體功能減退垂體及鞍旁腫瘤引起者可能伴有占位癥狀臨床多變靶腺功能減退為主要表現臨床表現特點7ppt課件甲減表現腎上腺皮質功能減退表現性腺功能減退表現生長激素不足表現泌乳素不足表現怕冷、乏力、納差、便秘、毛發(fā)脫落、皮膚干燥而粗糙、表情淡漠、懶言少語、記憶力減退、反應遲緩、皮膚色素減退、面色蒼白、乳暈色素淺淡疲乏無力、虛弱、食欲缺乏、惡心、體重減輕、血壓偏低、血鈉偏低、血糖偏低最常見女性：閉經、乳房萎縮、性欲減退或消失、陰道分泌物減少、性交疼痛、不孕、陰毛和腋毛脫落、子宮和陰道萎縮。男性：性欲減退、陽痿、胡須、陰毛、腋毛稀少、睪丸萎縮、肌肉減少、脂肪增加。男女均易發(fā)生骨質疏松生長遲滯（兒童期）疲乏無力低血糖膚色、乳暈等顏色淺淡臨床表現促黑激素不足的表現產后無乳乳腺萎縮8ppt課件實驗室檢查039ppt課件低血糖低血鈉垂體-性腺功能檢查：血LH、FSH、E2、PRL、睪酮通常低于正常；垂體-甲狀腺功能檢查：血TSH、FT3、FT4均低于正常；垂體-腎上腺皮質功能檢查：血ACTH、皮質醇基礎值降低。垂體GH評估：IGF-1、激發(fā)試驗常規(guī)生化垂體靶腺激素測定實驗室檢查10ppt課件診斷和鑒別診斷0411ppt課件病史-下丘腦、垂體腫瘤、手術史-分娩時大出血、休克史影像學表現-下丘腦、垂體腫瘤、空泡蝶鞍等實驗室檢查-垂體+靶腺功能低下臨床表現-靶腺功能減退表現診斷12ppt課件0102自身免疫性多內分泌腺?。ˋPS）（Schmidt綜合征）自身免疫性甲減Addison病T1DM原發(fā)性性腺功能減退惡性貧血白癜風脫發(fā)原發(fā)性內分泌功能減退原發(fā)性甲減：TSH升高、黏液性水腫原發(fā)性腎上腺皮質功能減退：ACTH升高、皮膚色素加深原發(fā)性性腺功能減退：LH、FSH升高其他：神經性厭食失母愛綜合征貧血消化系統疾病等0304鑒別診斷13ppt課件治療0514ppt課件靶腺激素替代治療原則根據患者靶腺激素缺乏的種類和程度給予（缺什么補什么，缺多少補多少）以生理性分泌量為度，并盡量模擬生理節(jié)律給藥。先補糖皮質激素，然后再補甲狀腺激素甲狀腺激素小劑量開始，緩慢遞增一般不補充鹽皮質激素應激情況下需增加糖皮質激素劑量需要長期、甚至終身維持治療除兒童垂體性侏儒癥外，一般不應用人生長激素靶腺激素替代治療病因治療垂體危象的處理一般治療加強營養(yǎng)避免感染等應激治療15ppt課件補腎上腺皮質激素補甲狀腺素補性激素／促性激素靶腺激素替代治療其治療方案應根據年齡(少年還是成年)、性別、有無生育要求而確定。青春期前起病者及青春期后起病且有生育需求者，應補充促性腺激素，在病人完成性發(fā)育及生育后可改用性激素治療。青春期后起病無生育要求者可予性激素，男性給予雄激素制劑，年輕女性給予雌激素和孕激素以獲得人工月經周期。甲狀腺激素替代治療應從小劑量開始，逐漸增加劑量。左甲狀腺素鈉，參考劑量50-150μg/d在用甲狀腺激素之前或至少同時，應合用腎上腺皮質激素。首選氫化可的松，25～50mg/d，清晨和午后2次服用，清晨劑量宜稍大于午后。也可選用潑尼松，5～10mg/d。如遇到應激(發(fā)熱、感染、創(chuàng)傷等)，應酌情加大劑量。治療16ppt課件垂體危象0617ppt課件誘因臨床表現處理

垂體危象腺垂體功能減退未經系統、正規(guī)激素替代治療或中斷治療，遇到感染、外傷、手術、麻醉或鎮(zhèn)靜藥應用、精神刺激、寒冷、饑餓、急性胃腸功能紊亂等應激狀態(tài)，垂體卒中等類型：高熱型（T>40℃)，低溫型（T<30℃）、低血糖型、低血壓循環(huán)衰竭型、水中毒型和混合型等多種類型。表現：高熱或低體溫、惡心、嘔吐、低血糖、低氧血癥、低鈉血癥、水中毒、低血壓或休克、神志模糊、譫妄、抽搐、昏迷等，不積極糾正將危及生命。一旦懷疑有垂體危象，需要立即進行治療，并在治療前留血待測相關激素糾正低血糖：首先給予靜脈推注50％GS40－60ml以搶救低血糖，補充糖皮質激素：繼而補充10％GNS，每500－1000ml中加入氫化可的松50－100mg靜滴，以解除急性腎上腺功能減退危象。糾正水電解質紊亂：給予5%GNS靜脈輸注，血鈉降低嚴重者，需要給予高濃度氯化鈉，水中毒者加強利尿治療并發(fā)癥、去除誘因：有循環(huán)衰竭者給予抗休克治療、有感染敗血癥者應積極抗感染、高熱者物理或化學降溫。低溫與甲減有關，可給予小劑量甲狀腺激素，并用保溫毯等逐漸加溫。慎用鎮(zhèn)靜藥、麻醉劑、催眠藥或降糖藥。18ppt課件成人患者成人垂體功能減退者心血管疾病死亡率增加，可能與生長激素缺乏和/或靶器官激素的非生理性替代治療有關Sheehan綜合征Sheehan綜合征的預后取決于診斷及時和治療合理，如果不予處理將危及生命，即使生存其生活質量和勞動力也受到損害。如果正確診治，總體預后良好。預后垂體危象垂體危象需要及時發(fā)現，早期處理，否則預后極差。19ppt課件病史實驗室檢查診斷？患者女，48歲，全身乏力半年余半年前患者無明顯誘因出現全身乏力，伴有惡心、嘔吐，食入即吐，非噴射性，嘔吐物為胃內容物，嗜睡，大便爛，小便正常，體質量下降5kg左右。

體檢:體溫36.2°C，脈搏66次/分，呼吸16次/min，血壓98/52mmHg，神志尚清，表情淡漠，消瘦，面色蒼白，全身皮膚腋下、乳暈、腹股溝色素變淺，甲狀腺無腫大。雙肺未聞及干、濕性羅音，心率6次/min，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部凹陷，無壓痛、反跳痛及包塊。肝、脾、膽囊肋下未觸及，雙下肢無浮腫。血Na107mmol/L，C1—80mmol/L，CO219mmol/L，空腹血糖3.3mmol/L，促腎上腺皮質激素(ACTH)(8:0、12:00、16:00、23:59均<5.0pg/m1)，皮質醇(8:0、12:0、16:0、23:59均<5.52nmol/L)，雌二醇<20nCL，孕酮<0.1g，L，

總甲狀腺素39.1nmol/L(58.1~140.6nmol/L)，游離甲狀腺素9.2pmol/L。影像學檢查:垂體MR示部分空泡蝶鞍，垂體未見異常;上消化道造影示胃呈無力型。空泡蝶鞍，腺垂體功能減退癥病例1

治療？20ppt課件處理經過考慮為激素過量所致，結局立即予以生理鹽水250ml+氫化可的松10mg靜滴，并加用奧美拉唑40mg靜滴護胃處理，治療第2天復查生化示，Na119mmol/L，C1—89mmol/L，患者惡心、嘔吐癥狀減輕，精神可，繼續(xù)予以生理鹽水250ml+氫化可的松100mg靜滴1d，復查生化結果示Na+140.3mmol/L，C1—107.3mmol/L體溫36.6，脈搏70次/min，呼吸16次/min，血壓126/68mmHg，神志清楚，精神佳，無惡心、嘔吐癥狀，可進食流質，睡眠可，立即將氫化可的松靜滴改為口服氫化可的松40mg(8:0)、20mg(16:0)，觀察2d后患者出現精神亢奮，譫妄，言語錯亂？將治療方案改為氫化可的松2Omg(8:0)、10mg(16:0)口服，之后患者無頭暈、心慌不適出現，精神可，無惡心、嘔吐，胃納、睡眠可，予以帶藥出院。出院一周后復查生化示Na142mmol/L，C1—105mmol/L，總甲狀腺素36