2023肺高血壓的定義、分類和亞洲流行病學(xué)數(shù)據(jù)（全文）

2023肺高血壓的定義、分類和亞洲流行病學(xué)數(shù)據(jù)（全文）肺高血壓（Pulmonaryhypertension,PH）是由一系列疾病引起的,影響遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高的疾病，可引起右心室后負(fù)荷增加，最終導(dǎo)致右心功能衰竭。肺動(dòng)脈高壓（Pulmonaryarterialhypertension,PAH）是PH的一類，以遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈原發(fā)性病變?yōu)橹饕卣?，肺血管擴(kuò)張藥物治療有效。肺高血壓及肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)定義最近發(fā)生了變化，這一變化使更多的病例被識(shí)別并在早期得到治療。血流動(dòng)力學(xué)定義2018年第六屆世界肺動(dòng)脈高壓研討會(huì)（6thWSPH）提出了平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）>20mmHg的新的血流動(dòng)力學(xué)閾值。新的血流動(dòng)力學(xué)定義下調(diào)了mPAP閾值，更多的PH患者能夠被早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，為改善預(yù)后帶來(lái)了機(jī)會(huì)。右心導(dǎo)管檢查可測(cè)量心輸出量和肺動(dòng)脈楔壓（PAWP）,通過(guò)計(jì)算獲得肺血管阻力（PVR）,這對(duì)PH診斷和進(jìn)一步確定血流動(dòng)力學(xué)分類是不可或缺的。毛細(xì)血管前PH的血流動(dòng)力學(xué)定義為PVR>3Wood單位（WU）、mPAP>20mmHg及PAWP<15mmHgePAWP>15mmHg提示為毛細(xì)血管后PHO表1PH的血流動(dòng)力學(xué)分類定義血流動(dòng)力學(xué)特征臨床分型毛細(xì)血管前PHmPAP>20mmHgL3,4和5PAWP<15mmHgPVR>3WU單純毛細(xì)血管后PHmPAP>20mmHg2和5PAWP>15mmHgPVR<3WU混合性毛細(xì)血管后PHmPAP>20mmHg2和5PAWP>15mmHgPVR>3WU注：在《中國(guó)肺高血壓診斷和治療指南2018》中，肺高血壓的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：海平面狀態(tài)下、靜息時(shí)、右心導(dǎo)管測(cè)量肺動(dòng)脈平均壓(mPAP)>25mmHg;正常人mPAP為(14±3)mmHg,上限為20mmHg。PAH的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為右心導(dǎo)管測(cè)量mPAP>25mmHg,同時(shí)PAWP415mmHg及PVR>3Wood單位。表2PH的臨床分類1.肺動(dòng)脈高國(guó)PAH)3.1阻塞性I市疾病1.1特發(fā)性PAH3.2限制性|市疾病1.2急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性PAH3.3其他混合性限制/阻塞性肺疾病1.3遺■PAH3.4非肺部疾病所致彳氐氧1.4藥物和毒物相關(guān)PAH3.5肺發(fā)育異常性疾病1.5相關(guān)因素所致PAH4.肺動(dòng)脈阻塞性疾病所致肺高血壓結(jié)締組織病4.1慢性血栓栓塞性肺高血壓(CTEPH)人類免疫缺陷病毒(HIV)感染4.2其他肺動(dòng)脈阻塞性病變所致肺高血壓1.53門脈高壓肺動(dòng)脈肉瘤或血管肉瘤先天性心臟病其他惡性腫瘤血吸蟲病非惡曲中瘤1.6肺靜脈閉塞病(PVOD)/肺毛細(xì)血管瘤(PCH)肺血管炎1.7新生兒持續(xù)性肺高血壓(PPHN)先天性肺動(dòng)脈狹窄2.左心疾病所致肺高血壓寄生蟲阻塞2.1射血分?jǐn)?shù)保留的心力衰竭(HFpEF)5.未知因素所致肺高血壓2.2射血分?jǐn)?shù)降低的心力衰竭(HFrEF)5.1血液系統(tǒng)疾病2.3心臟讖膜病5.2系統(tǒng)性疾病2.4先天性毛細(xì)血管后阻塞性病變53其他：慢性腎功能衰竭，纖維縱隔炎，節(jié)段斑市高血壓3.呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧所致肺高血壓5.4復(fù)雜先天性心臟病盡管第六屆WSPH已經(jīng)明確了mPAP輕度升高的問題，但關(guān)于診斷毛細(xì)血管前PH最合適的PVR閾值仍存在爭(zhēng)議。PVR2-3WU的臨床意義仍然需要進(jìn)一步探究。PH的臨床分類肺高血壓的臨床分類見表2,不同類別的患者存在血流動(dòng)力學(xué)差異，相應(yīng)的治療方法也不同。第1組：肺動(dòng)脈高壓PAH的估計(jì)患病率為15-50/百萬(wàn)人。第一組PAH的特征是肺動(dòng)脈血管細(xì)胞增殖、管腔狹窄和橫截面積減小。PAH常見的病因包括特發(fā)性、遺傳性、藥物誘發(fā)性、結(jié)締組織疾病以及先天性心臟病，罕見病因包括HIV、血吸蟲病和門脈高壓。隨機(jī)試驗(yàn)表明，血管擴(kuò)張劑，包括磷酸二酯酶-5抑制劑、內(nèi)皮素受體拮抗劑、可溶性鳥甘酸環(huán)化酶抑制劑和前列環(huán)素類似物在第1組PAH中有效。既往，特發(fā)性PAH主要見于年輕女性,近年來(lái)PAH的患病率越來(lái)越高，老年患者并不少見。在血液動(dòng)力學(xué)方面，PAH以毛細(xì)血管前PH為特征。第2組PH第2組PH是指左心疾病所致肺高血壓(PH-LHD),包括左心室收縮和舒張功能障礙以及瓣膜性心臟病。PH-LHD是PH最常見的原因,占人群研究中PH所有原因的75%。在PH-LHD中，PVR升高(即CpcPH)與死亡率增加相關(guān)。迄今為止，在該組患者中，血管擴(kuò)張劑治療未能顯示出獲益。第3組PH慢性肺病相關(guān)PH(CLD-PH)是PH的第二常見原因。吸入曲前列素是目前唯一一種獲得監(jiān)管機(jī)構(gòu)批準(zhǔn)用于治療CLD-PH的藥物。與缺氧性呼吸衰竭相關(guān)的CLD-PH患者，需要長(zhǎng)期氧氣治療。第4組PH在第4組PH中，CTEPH最常見。肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)是CTEPH的首選治療方法；對(duì)于非手術(shù)患者，可采用氣囊肺血管成形術(shù)(BPA)和藥物治療。第5組PH第5組PH可能包括骨髓增生性疾病、慢性腎衰竭、結(jié)節(jié)病和甲狀腺疾病相關(guān)的PH。流行病學(xué)數(shù)據(jù)和治療試驗(yàn)數(shù)據(jù)僅限于小的病例系列和報(bào)告。亞洲PH流行病學(xué)數(shù)據(jù)人群中，PH估計(jì)患病率約為1%?3%。PAH較為罕見，每百萬(wàn)人中約有15?30名PAH患者。在世界范圍內(nèi)，由左心疾病引起的PH是最常見的病因，慢性肺病引起的PH也很常見。在亞洲，先天性心臟病和結(jié)締組織?。ㄓ绕涫窍到y(tǒng)性紅斑狼瘡）相關(guān)PH的比例更高。在大多數(shù)亞洲國(guó)家，吸煙仍然是一個(gè)嚴(yán)重的公共衛(wèi)生問題，相應(yīng)的慢性阻塞性肺疾病引起的PH的發(fā)病率可能高于吸煙率下降的西方國(guó)家。此外，一些亞洲國(guó)家的結(jié)核病發(fā)病率是世界上最高的，這可能導(dǎo)致PH-LD的發(fā)病率更高。在西方國(guó)家，特發(fā)性PAH占所有PAH病例的30%~50%,其次是結(jié)締組織疾病和先天性心臟病所致的PAH。中國(guó)2個(gè)登記處報(bào)告的PAH的平均診斷年齡更小。亞洲和西方地區(qū)的肺高血壓有顯著的流行病學(xué)差異；亞洲的數(shù)據(jù)較少，主要來(lái)自國(guó)家登記研究和小型隊(duì)列研究，需要進(jìn)行更大規(guī)模的亞洲多國(guó)流行病學(xué)研究，以了解區(qū)域性肺高血壓發(fā)病數(shù)據(jù)。CENTRALILLUSTRATION:PulmonaryArterialHypertensionEtiologicalDifferencesBetweenWesternandAsianRegionsWesternPAH AsianPAH■IPAH■CTD-PAH■CHD-PAH■OtherAndersonJJ.etal.JACC：Asia.2O22；2(5)：538-546.文獻(xiàn)