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支氣管擴張伴咯血一、概述:支氣管擴張是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化,使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞,導(dǎo)致支氣管變形及持久擴張。典型的癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉,部分有先天遺傳因素。患者多有麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。二、病因感染支氣管擴張。先天性和遺傳性疾病發(fā)育較弱,馬方綜合征也可引起支氣管擴張。纖毛異常纖毛結(jié)構(gòu)和功能異常是支氣管擴張的重要原因。Kartagener綜合征表現(xiàn)為三聯(lián)征,即內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、鼻竇炎和支氣管擴張。本病伴有異常的纖毛功能。免疫缺陷IgGIgAIgG2亞類缺陷共存,引起肺部反復(fù)化膿感染和支氣管擴張。異物吸入異物在氣道內(nèi)長期存在可導(dǎo)致慢性阻塞和炎癥,繼發(fā)支氣管擴張。三、臨床表現(xiàn)100~400ml。咳痰通暢時患者自感輕松;痰液引流不暢,則感胸悶、全身癥狀亦明顯3層:上層為泡沫,中層為黃綠色混濁膿液,下層為壞死組織沉淀物。90%患者常有咯血,程度不等。有些病人,咯血可能是其首發(fā)和惟紺,晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。部分病人1/3)可有杵狀指(趾,全身營養(yǎng)不良。四、檢查有低氧血癥sweat(B、淋巴細胞計數(shù)和皮膚試驗、白細胞計數(shù)和分類(吞噬細胞、補體成分測定CH50、C3、C4。肺功能檢查一秒用力呼出量/FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。殘氣量/肺總量比值殘氣占肺總量百分比增高。后期可有低氧血癥。3.X線胸可無異常(占10%)或肺紋理增多、增粗,排列紊亂。囊狀支氣管擴張在胸片上(卷發(fā)狀即在增多紋理中出現(xiàn)2條平行的線狀陰影(中央透明的管狀影。HRCT:CTCTCT支氣管擴張類型、有無感染及管腔內(nèi)有無黏液栓有關(guān)。支氣管鏡纖維支氣管鏡檢查于纖毛功能障礙的診斷。五、支氣管擴張伴咯血的并發(fā)癥窒息大咯血患者的主要危險在于窒息,這是導(dǎo)致患者死亡的最主要原因。因此,在大咯血的救治過程中,應(yīng)時刻警惕窒息的發(fā)生。一旦發(fā)現(xiàn)患者有明顯胸悶、煩躁、喉部作響、呼吸淺快、大汗淋漓、一側(cè)(或雙側(cè))呼吸音消失,甚至神志不清等窒息的臨床表現(xiàn)時,應(yīng)立即采取措施,全力以赴地進行搶救。失血性休克若患者因大量咯血而出現(xiàn)脈搏細速、四肢濕冷、血壓下降、脈壓差減少,甚至意識障礙等失血性休克的臨床表現(xiàn)時,應(yīng)按照失血性休克的救治原則進行搶救。吸入性肺炎38℃核病灶播散,應(yīng)給予充分的抗生素或抗結(jié)核藥物治療。肺不張由于大量咯血,血塊堵塞支氣管;或因患者極度虛弱,鎮(zhèn)靜劑、鎮(zhèn)咳劑的用量過度,妨礙了支氣管內(nèi)分泌物和血液排出,易造成肺不張。肺不張的處理,首先是引流排血或排痰,并鼓勵和幫助患者咳嗽。若肺不張時間不長,可試用氨茶堿、α-糜蛋白酶等,霧化吸入,濕化氣道,以利于堵塞物的排出。當(dāng)然消除肺不張的最有效辦法,是在纖維支氣管鏡下進行局部支氣管沖洗,清除氣道內(nèi)的堵塞物六、咯血的治療一般處理止血治療藥物止血①垂體后葉素可直接作用于血管平滑肌,具有強烈的血管收縮作ft此外尚有減少毛細血管滲漏的卡巴克絡(luò);參與凝血酶原合成的維生素K;對抗肝素的魚精蛋白以及中藥云南白藥、各種止血粉等。支氣管鏡的應(yīng)用對采用藥物治療效果不佳的頑固性大咯血患者,應(yīng)及時進②局部用藥。③氣囊填塞。選擇性支氣管動脈栓塞術(shù)根據(jù)肺部受支氣管動脈和肺動脈的雙重血供,兩20放射治療有文獻報道,對不適合手術(shù)及支氣管動脈栓塞的晚期肺癌及部分手術(shù)治療絕大部分大咯血患者,經(jīng)過上述各項措施的處理后出血都可得到控制。然而,對部分雖經(jīng)積極的保守治療,仍難以止血,且其咯血量之大直接威脅生命的患者,應(yīng)考慮外科手術(shù)治療。手術(shù)適應(yīng)證24h24h1次咯血量達(如支氣管擴張、空洞性肺結(jié)核、肺膿腫、肺曲菌球等。手
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