急性白血病改

急性白血病改第一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日定義分類臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后第二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日定義急性白血病是造血干細胞的克隆性疾病。骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞（白血病細胞）大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝脾淋巴結(jié)等各種臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤。第三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日分類FAB分類:急性淋巴細胞白血病（急淋、ALL）急性非淋巴細胞白血?。狈橇蹵NLL）第四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日MICM分型形態(tài)學（morphology）免疫學（immunology）細胞遺傳學（cytogenetics）分子生物學(molecularbiology)結(jié)合的分型第五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日分型 名稱 分型標準M0急性髓細胞白血病微分化型骨髓中原始細胞≥30%(或20%)

髓過氧化酶(MOP)陽性細胞<3%，髓系抗原標志可(+)CD33CD13

無T.B淋巴標志M1急性粒細胞的白血病未化型骨髓中原始粒細胞(原粒)占≥90%(NEC)M2急性粒細胞白血病部分分化型骨髓中原粒細胞占30%～89%(NEC)其他階段粒細胞>10%，單核細胞<20%M3急性早幼粒細胞白血病骨髓中異常早幼粒細胞≥30%(NEC),胞漿中大量粗顆?；蚣氼w粒急性非淋巴細胞白血病的分型第六頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日分型 名稱 分型標準M4

急性粒-單核細胞白血病骨髓中原始細胞≥30%(NEC)

各階段粒細胞占30%～80%

各階段單核細胞>20%M4EO伴嗜酸性粒細胞增有M4型各特征，多的急性粒單核細胞白血病骨髓中嗜酸粒細胞>5%(NEC)M5急性單核細胞白血病骨髓中原始單核，幼稚單核及單核細胞≥80%(NEC)

未分化型M5a骨髓中原始單核細胞≥80%(NEC)

部分分化型M5b骨髓中原始單核細胞<80%(NEC)

以幼單、成熟單核為主M6

急性紅白血病骨髓中幼紅細胞≥50%

骨髓中原始細胞≥30%(NEC)

或外周血原始細胞≥30%M7

急性巨核細胞白血病骨髓中原始巨核細胞≥30%急性非淋巴細胞白血病的分型第七頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日M0-1型血像和骨髓像急性非淋巴細胞白血病的分型第八頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日M2血像和骨髓像急性非淋巴細胞白血病的分型第九頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日M3骨髓像急性非淋巴細胞白血病的分型第十頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日急性非淋巴細胞白血病的分型M4型骨髓像第十一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日急性非淋巴細胞白血病的分型M5型血像第十二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日急性非淋巴細胞白血病的分型M5型骨髓像第十三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日急性非淋巴細胞白血病的分型M6血像和骨髓像第十四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日急性非淋巴細胞白血病的分型M6型白血病期骨髓像（右側(cè)為過氧化酶染色）第十五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日急性淋巴細胞白血病的分型類型名稱分型標準L1

原始和幼稚淋巴細胞大小較一致，核染質(zhì)較粗，以小細胞為主(直徑≤12μm)核仁小、不清L2以大細胞為主(直徑>12μm)大小不一，核染色質(zhì)較疏松,

核仁較大，1至多個L3

以大細胞為主 大小較一致，染色質(zhì)細點狀，胞質(zhì)嗜鹼，深藍色有較多空泡第十六頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日急性淋巴細胞白血病骨髓象糖元PAS反應(yīng)（+）第十七頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)一、起?。杭本彶灰?，多數(shù)病人起病急二、貧血：常為首起表現(xiàn)，呈進行性發(fā)展三、出血：表現(xiàn)皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多；DIC發(fā)生時出現(xiàn)廣泛性出血，常見M3型出血原因：血小板減少和功能異常，凝血因子減少、纖溶亢進、DIC第十八頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日四、發(fā)熱臨床表現(xiàn)白血病引起：多呈低熱感染引起：高熱39～40℃以上伴畏寒、出汗等；致病菌：G-桿菌，其次G+球菌，也可真菌和病毒感染；感染部位：以口腔，牙齦，咽喉炎最常見，其次為肺部、肛周、嚴重時發(fā)生敗血癥；原因：骨髓抑制。中性粒細胞減少，功能異常，免疫功能障礙。第十九頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日五、器官和組織浸潤的表現(xiàn)

(一)淋巴結(jié)和肝脾腫大常見于急淋白血病及M4M5型ANLL，以淺表淋巴結(jié)腫大多見，肝脾呈輕至中度腫大；

(二)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病細胞可浸潤硬腦膜，蜘蛛網(wǎng)膜和腦實質(zhì)稱為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）

表現(xiàn)：顱內(nèi)高壓；顱神經(jīng)麻痹，肢體癱瘓等，以急淋白血病最常見，尤其是兒童患者；常發(fā)生于緩解期為白血病細胞的“庇護所”，髓外白血病復發(fā)的根源。臨床表現(xiàn)第二十頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日

(三)睪丸：表現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)睪丸無痛性、彌漫性腫大，常見于男性幼兒和青年急淋白血病。

(四)眼部：粒細胞肉瘤(或稱綠色瘤chloroma)：白血病細胞侵襲眼眶骨膜，聚集形成或局部向外隆起的腫塊，表面可呈綠色，使一側(cè)或雙側(cè)眼球突出。復視或失明，常見于小兒及青年急性原粒細胞白血病。眼底變化：視網(wǎng)膜靜脈擴張，視網(wǎng)膜出血，滲出斑。臨床表現(xiàn)第二十一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日(五)骨骼和關(guān)節(jié)：骨關(guān)節(jié)疼痛，胸骨壓痛。(六)皮膚、口腔：皮膚斑丘疹、節(jié)結(jié)、腫塊、呈紫藍色，牙齦增生、腫脹、出血、口腔潰瘍，多見于急性單核細胞白血病。臨床表現(xiàn)第二十二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日實驗室檢查一、血象：白細胞：大多數(shù)增高，也可正?；驕p少。血涂片：原始和(或)幼稚細胞30%～90%，也可找不到。貧血和血小板減少。二、骨髓：有核細胞顯著增生原始細胞>30%，胞漿中可見Auer小體(不見于急淋白血病)。裂孔現(xiàn)象(HiatusLeukemicus)中間階段幼稚細胞缺如，殘留少量成熟粒細胞。第二十三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日

急淋白血病急粒白血病急單白血病過氧化物酶(POX)—分化差的原始細胞

(-)～(+)(-)～(+)

分化好的原始細胞

(+)～(+++)糖元PAS反應(yīng)(++)成顆粒(-)～(+)彌漫性(-)～(+)

或塊狀 淡紅色彌漫性淡紅色或顆粒狀非特異性酯酶(-)(-)～(+)NaF抑制(+)～(++)(α-NAE)不敏感能被NaF抑制中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP) 增加 減少或(-)正?；蛟龈呷?、組織化學主要用于協(xié)助形態(tài)學鑒別各類白血病實驗室檢查常見三種急性白血病的細胞化學染色第二十四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日過氧化物酶(POX)染色實驗室檢查第二十五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日實驗室檢查糖元PAS反應(yīng)（+）非特異性酯酶染色第二十六頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日四、免疫學檢查

區(qū)別急淋與急非淋區(qū)別T細胞和B細胞急淋白血病及其亞型診斷雙表型或混合性白血病實驗室檢查CD10CD19CD22TdTHLADRCD3CD7CD13CD33POB-淋 ++/-+/-++-----T-淋 ---+-+/-+/----急非淋----+--+/-+/-+各類急性白血病的免疫學檢查第二十七頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日實驗室檢查五、染色體和分子生物學白血病常伴有特異性的染色體和基因改變?nèi)纾篈ML-M3PML-RARa融合基因

t（15；17）第二十八頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日

實驗室檢查六、血液生化檢查尿酸：增高凝血機能檢查：DIC血清尿和尿溶菌酶：增高見于急單白血病腦脊液檢查：有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病腦脊液壓力增高，白細胞增多，蛋白增多，糖定量減少，涂片中可找到白血病細胞。第二十九頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日診斷1.急性白血病的診斷骨髓中異常原始細胞≥30%（FAB）2.急性白血病類型的診斷急淋白血病與急非淋白血病急性早幼粒細胞白血病第三十頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日鑒別診斷一、骨髓增生異常綜合征(RAEB及RAEB-T型)1.骨髓原始細胞<30%2.骨髓紅系、粒系及巨核系有病態(tài)造血二、某些感染引起的白細胞異常

1.傳染性單核細胞增多癥

2.傳染性淋巴細胞增多癥第三十一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日三、巨幼細胞貧血，應(yīng)與紅白血病鑒別

1.骨髓中原始細胞不增多。

2.幼紅細胞PAS反應(yīng)陰性。四、再生障礙性貧血應(yīng)與低增生性白血病鑒別五、急性粒細胞缺乏癥恢復期

1.有明確病因

2.血小板及紅細胞計數(shù)一般正常

3.骨髓中增多的早幼粒細胞中無Auer小體

4.短期內(nèi)骨髓成熟粒細胞恢復正常鑒別診斷第三十二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日治療一、一般治療

1.防治感染2.高白細胞血癥處理

3.糾正貧血輸紅細胞懸液

4.控制出血輸注濃縮血小板懸液，控制DIC5.防治高尿酸血癥腎病多飲水，并堿化尿液，別嘌醇100mg，每日三次

6.維持營養(yǎng)第三十三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日二、化學治療(一)化學治療的策略

1、總目的達到完全緩解(CR)盡量消滅殘留病，延長生存期

2、聯(lián)合化療目的：以最大程度地殺滅白血病細胞。聯(lián)合原則：早期、足量、聯(lián)合、間歇、維持

(1)作用于細胞各周期的藥物

(2)各藥物間有相互協(xié)同作用

(3)各藥物副作用不重疊，對重要臟器損傷較小。治療第三十四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日3.治療方法

(1)誘導緩解治療

目的：達到CR：

方法：每療程化療需持續(xù)7-10天，致使各增殖期的白血病細胞都有機會被藥物殺滅。每療程結(jié)束后，間歇2-3周，再進行下一療程，直至CR，使正常造血恢復，誘使G0期白血病細胞進入增殖周期。

(2)鞏固強化與維持治療——緩解后治療

目的：進一步消滅殘存白血病細胞，防止復發(fā)，延長緩解及無病生存期。

方法：鞏固強化治療4-6個療程。維持治療約3年。治療第三十五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日（二)(急性淋巴細胞白血病的化學治療

1.誘導緩解治療①VP兒童：CR80-90%，成人：CR僅50%。②VDPVP+D(柔紅霉素)③VLPVP+L-ASP(左旋門冬酰胺酶)④VLDPVP+ASP+D

成人：CR72%-77.8%，兒童：92%。

2.鞏固強化治療6個療程

3.維持治療3-5年

4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防性治療

CR后，鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤10mg/次，每周二次共三周。治療第三十六頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日(三)急性非淋巴細胞白血病的化學治療

1.誘導緩解治療方案：①DA(柔紅霉素+阿糖胞苷)②HA(高三尖杉酯堿+阿糖胞苷)CR率可達60%-80%③M3型：選用誘導分化劑反全式維甲酸(ATRA)CR85%

三氧化二砷(As2O3)CR率可達85%或更高④小劑量阿糖胞苷：適用于老年和過度虛弱患者，MDS轉(zhuǎn)化的白血病。治療第三十七頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日2.鞏固強化治療①原誘導方法鞏固治療4-6療程。②中劑量阿糖胞苷為主的強化治療。③根據(jù)危險度分組選擇相應(yīng)的治療方案

治療第三十八頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日治療復發(fā)和難治ＡＭＬ的治療１．無交叉耐藥的新藥組成聯(lián)合化療方案２．中大劑量阿胞組成的聯(lián)合方案３．ＨＳＣＴ第三十九頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期日(四)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)的治療

1.預(yù)防性治療甲氨喋呤(MTX)10mg+地塞米松5-10mg鞘內(nèi)注射，每周二次，共3周。

2.CNSL的治療

(1)MTX10-15mg+地塞米松5-10mg，每周2次，直到CSF恢復正常，然后5-10mg，每6-8周一次。

(2)阿糖胞苷30-50m