.特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜

ITP

一、概念是一種因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。主要表現(xiàn)為廣泛的皮膚黏膜或內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，血小板更新加快及抗血小板抗體出現(xiàn)。急性型多見(jiàn)于兒童慢性型多見(jiàn)于中青年女性，男：女為l：4二、病因感染急性病人有前驅(qū)感染史免疫因素患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)抗血小板抗體或血小板相關(guān)抗體脾的作用血小板遭到破壞及抗體產(chǎn)生的場(chǎng)所遺傳因素：受基因調(diào)控其他因素：雌激素三、臨床表現(xiàn)急性型：--兒童起病：急驟、常有病前1-2周的呼吸道感染史出血：皮膚黏膜、內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血貧血：慢性型：--青年女性起病：緩慢，無(wú)前驅(qū)癥狀出血：相對(duì)輕、月經(jīng)過(guò)多，感染可加重貧血

急性型

慢性型年齡

兒童，2~6歲多見(jiàn)

成人，20~40歲多見(jiàn)性別

無(wú)區(qū)別

女性多見(jiàn)誘因

多在發(fā)病前1~2周有感染史

不明顯起病

突然，常伴畏寒、發(fā)熱

緩慢出血癥狀

嚴(yán)重(常先出現(xiàn)于

皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、月經(jīng)過(guò)多

四肢,尤其下肢為多)血小板計(jì)數(shù)

常＜20×l09／L

常30~80×l09／L血小板壽命1-6h1-3日骨髓巨核細(xì)胞幼稚型顆粒型病程

4~6周，80%以上可自行緩解

反復(fù)發(fā)作，遷延數(shù)年四、輔助檢查血小板數(shù)量體積生存時(shí)間功能四、威輔助辣檢查骨髓侵象巨核柴細(xì)胞巾增生現(xiàn)（急司、慢姻性）巨核映細(xì)胞成熟習(xí)障礙拋：體查積、叢顆粒鳳、幼獅稚紅系容及粒近、單榆核系抗體血小冊(cè)板相翻關(guān)抗慚體（PA震Ig）陽(yáng)肚性，PA攪C3陽(yáng)性五、俱診斷1、廣泛氧出血累及冬皮膚懂粘膜賽及內(nèi)斃臟2、多有次檢放驗(yàn)血小鏟板計(jì)悠數(shù)減少3、脾不大驗(yàn)或輕豈度腫什大4、骨髓偏巨核采細(xì)胞增多善或正扣常，步有成按熟障蜂礙5、需垃具備倍下列巴五項(xiàng)餡中任密意一事項(xiàng)a潑尼媽松治扔療有進(jìn)效b脾切貓除治患療有甜效cPA行Ig陽(yáng)性dPA搜C3陽(yáng)性e血小播板生畜存時(shí)峰間縮去短六、榜處理絞要點(diǎn)（一徒）一般厭治療休息爆，防什止創(chuàng)妨傷避免板應(yīng)用堤降低低血小傘板數(shù)機(jī)量及鵝抑制寺功能哭的藥弦物抑制我巨核鄉(xiāng)豐細(xì)胞拘生成牛血小欲板藥逆物——雌激通素類破壞鐘血小賴板藥檔物——奎尼躬丁、即消炎彈痛等兩者練作用——抗腫申瘤化規(guī)療藥關(guān)、氯反霉素姿、磺簽胺類崗、解遠(yuǎn)熱鎮(zhèn)且痛藥厘等六、瓦處理盤要點(diǎn)（二莖）糖皮就質(zhì)激蛙素首選可減拉少血怪小板篇抗體惹生成建、降減低毛壯細(xì)血鍵管的泳通透糞性、梅抑制瓦單核印—吞杏噬細(xì)修胞系旅統(tǒng)對(duì)況血小貍板的錯(cuò)破壞常用掘潑尼窗松1mg素/（k謀g.d）血小行板回示升后壘，逐堆步減舌量；炊維持元3-狐6個(gè)媽月六、踐處理畜要點(diǎn)（三困）脾切暫除適用讀：糖肢皮質(zhì)銷激素聲治療無(wú)效，遷單延3~竹6月；糖皮扎質(zhì)激生素維低持量趁需大港于3腔0m恐g/挪d；激素中使用原有禁鬧忌癥；放曬射性問(wèn)核素絨掃描壇脾區(qū)塵放射夸指數(shù)臭高禁忌糠癥：復(fù)年齡蓄小于2歲；嚼妊娠神時(shí)；衫心臟躲病等羞不能榴耐受串手術(shù)踏、出泡血嚴(yán)廳重者血小炸板正奪常半段年為婆治愈六、譯處理席要點(diǎn)（四布）免疫秋抑制球劑不作貪首選替藥物長(zhǎng)春嗓新堿擠、環(huán)日磷酰葛胺、茶硫唑倚嘌呤賊、環(huán)毅孢素（五殘）其紅他：輔