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關(guān)于心肌病的超聲表現(xiàn)第1頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三患兒情況患兒,女,七月余主因進食少一月,咳嗽、呼吸急促伴呻吟一周入院,無發(fā)熱,第2頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三超聲表現(xiàn)第3頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三第4頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三第5頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三超聲診斷?1、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥?2、心肌致密化不全?3、擴張型心肌病?4、爆發(fā)性心肌炎?5、其他?第6頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三心肌致密化不全女3月27天第7頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三心肌致密化不全女2月2天第8頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三心肌致密化不全男2歲2月第9頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三心內(nèi)膜彈力纖維增生癥男4月23天第10頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三心內(nèi)膜彈力纖維增生癥女3歲7月第11頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三心內(nèi)膜彈力纖維增生癥女3歲7月第12頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三心內(nèi)膜彈力纖維增生癥心肌致密化不全擴張型心肌病發(fā)病機制1、因病毒感染2、心內(nèi)膜供血不足3、宮內(nèi)缺氧4、遺傳性因遺傳性基因或染色體異常,致使胚胎發(fā)育早期心內(nèi)膜發(fā)育停止,心肌間竇狀隙及網(wǎng)狀隙未閉合,網(wǎng)狀纖維致密化失敗,1、如腸道病毒感染、2、免疫機制3、遺傳因素、等病理改變1、心內(nèi)膜間葉細胞、膠原、彈力纖維的大量增生2、心內(nèi)膜表面纖維蛋白的沉積和機化。心內(nèi)膜呈彌漫性珠
白色增厚,形成肌小梁與小梁間隱窩分隔的海綿狀病理改變。1、左心室或雙心室
擴張致心室壁相
對變薄。2、心室壁軟弱,
收縮無力。鑒別診斷第13頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三心內(nèi)膜彈力纖維增生癥心肌致密化不全擴張型心肌病臨床表現(xiàn)1、充血性心衰2、無器質(zhì)性心臟雜音3、容伴發(fā)感染1、慢性心功能不全2、心律失常3、心內(nèi)膜血栓形成1、各種類型的心律
失常和心力衰竭2、起病緩慢,常呈
進行性進展3、血栓形成治療方法1、抗感染基礎(chǔ)上均給
予抗心衰治療2、β受體激動劑3、皮質(zhì)激素等綜合治1、抗心力衰竭治療2、抗凝治療3、激素、丙種球蛋白1、心力衰竭的治療2、心律失常的治療3、栓塞的預(yù)防第14頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三心內(nèi)膜彈力纖維增生癥心肌致密化不全擴張型心肌病超聲表現(xiàn)1、心內(nèi)膜改變,增厚
>2mm,回聲增強2、心腔改變,左室增
大為主3、心功能改變,減低4、可并發(fā)二尖瓣及腱
索損害1、心室壁增厚呈雙層
結(jié)構(gòu):薄且致密的
心外膜層和厚而疏
松的心內(nèi)膜層。心內(nèi)膜層/心外膜層成人>1.2,幼兒>1.4(收縮末期胸骨旁短軸)2、主要受累心室肌
(>80%)心尖部、
心室下壁和側(cè)壁3、小梁間的深陷隱窩
充滿直接來自左室
腔的血液4、排除其他先天性或
獲得性心臟病存在。1、左心室或雙心室
明顯擴大2、室間隔及左心室后壁搏動幅度減
弱,3、左心室射血分數(shù)和短軸縮短率明
顯下降。第15頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三1.受累心腔內(nèi)肌小梁突出增大,隱窩深陷;2.同一室壁部位心肌
收縮期末N/C比值>2.0。Jenni診斷標(biāo)準(zhǔn):舒張期末N/C比值>2.3。Steffen診斷標(biāo)準(zhǔn):心肌致密化不全女2月2天第16頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三第17頁,講稿共20頁,2023年5月2日,星期三aa>2mm心內(nèi)
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