脊髓腫瘤疾病研究報(bào)告

脊髓腫瘤疾病研究報(bào)告疾病別名：脊髓腫瘤所屬部位：背部就診科室：腫瘤科病癥體征：肌束震顫，耳頂線(xiàn)以下至發(fā)際處痛覺(jué)過(guò)敏或減退，感覺(jué)分離，感覺(jué)障礙，脊髓半切綜合征，脊柱骨質(zhì)改變，脊柱和四肢畸形，定位神經(jīng)體征疾病介紹：脊髓髓內(nèi)腫瘤相對(duì)少見(jiàn)，約占椎管內(nèi)腫瘤的10％～5％，較多見(jiàn)于頸段及胸段，80％為神經(jīng)膠質(zhì)瘤，其中以室管膜瘤最多，約占55％～60％；其次為星形細(xì)胞瘤，約占30％，其他較少見(jiàn)的尚有血管瘤，脂肪瘤，轉(zhuǎn)移瘤和先天性腫瘤等，病理上主要侵犯灰質(zhì)，有垂直發(fā)展傾向，腫瘤累及脊髓灰質(zhì)，出現(xiàn)相應(yīng)的結(jié)構(gòu)損害之征象，如感覺(jué)障礙或感覺(jué)分離，肌肉萎縮等，椎管梗阻比髓外腫瘤出現(xiàn)得晚，脊髓內(nèi)腫瘤患者20～40歲者為多，占76.5％，從發(fā)病到入院手術(shù)2月年，平均28月2年內(nèi)者占70.5％癥狀體征：對(duì)出現(xiàn)以下臨床表現(xiàn)的患者應(yīng)考慮頸脊髓內(nèi)腫瘤的可能，并進(jìn)行相應(yīng)的進(jìn)一步的影像學(xué)檢查：1.麻木無(wú)力及痛覺(jué)和溫覺(jué)減退或消失而觸覺(jué)存在的感覺(jué)分離現(xiàn)象，且感覺(jué)障礙逐漸由上向下發(fā)展。2.其疼痛癥狀出現(xiàn)較晚且范圍廣泛。3.可伴有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥狀，脊髓半切綜合征少見(jiàn)或不明顯。4椎管梗阻出現(xiàn)較晚或不明顯，腦脊液蛋白含量增高不明顯，放出腦脊液后癥狀改善不明顯。5脊突叩痛少見(jiàn)，脊柱骨質(zhì)改變較少見(jiàn)?；?yàn)檢查：椎管穿刺與腦脊液檢查椎管梗阻出現(xiàn)較晚或不明顯，放出腦脊液后癥狀改善不明顯。腦脊液蛋白含量增高不明顯。影像學(xué)檢查椎管造影、CT、CT，特別是I檢查是明確診斷髓內(nèi)腫瘤的重要手段，能較準(zhǔn)確地判斷腫瘤所在部位、大小、性質(zhì)及其與鄰近組織的關(guān)系，并為治療提供依據(jù)。雖然椎管造影可顯示腫瘤所在節(jié)段脊髓梭形膨大，但由于髓內(nèi)腫瘤椎管梗阻較髓外腫瘤出現(xiàn)晚，因此難以發(fā)現(xiàn)早期病變。CTM能較準(zhǔn)確地顯示腫瘤所在部位及其性質(zhì)，特別是延遲掃描能清楚地顯示腫瘤上下端之囊變部分。MI檢查頗為重要，為目前診斷脊髓內(nèi)腫瘤最先進(jìn)的檢查方法。室管膜瘤MRI常表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)和囊性?xún)刹糠纸M成。前者為腫瘤存活部分，也是手術(shù)切除的重要部分，T1加權(quán)象信號(hào)比鄰近正常脊髓信號(hào)低，而T2加權(quán)象信號(hào)較高。由于周?chē)顾杷[部分在T2加權(quán)象也呈高信號(hào)，故T2異常信號(hào)區(qū)要比腫瘤實(shí)際大小要大，手術(shù)時(shí)應(yīng)注意。室管膜瘤為富血管性腫瘤，其實(shí)質(zhì)部分均可發(fā)生顯著的異常對(duì)比增強(qiáng)，因而術(shù)前GD-DTDA增強(qiáng)掃描頗為重要。其囊性部分為壞死液化所致，繼發(fā)脊髓空洞形成。其壞死液化部分的T1、T2加權(quán)象信號(hào)強(qiáng)度介于腫瘤實(shí)質(zhì)部分與腦脊液之間，而繼發(fā)脊髓空洞信號(hào)與腦脊液相似。星形細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)與室管膜瘤相似，有時(shí)兩者難以鑒別，增強(qiáng)掃描有一定鑒別價(jià)值，即位于脊髓中央異常對(duì)比增強(qiáng)者以室管膜瘤為多，不發(fā)生異常對(duì)比增強(qiáng)者以星形細(xì)胞瘤居多。鑒別診斷：頸椎病脊髓腫瘤的臨床表現(xiàn)與頸椎病十分相似，并由于脊柱退行性疾病的高發(fā)病率，使脊髓腫瘤常被忽視。對(duì)此，臨床醫(yī)師應(yīng)予以高度重視。脊髓腫瘤早期多表現(xiàn)為根性痛及逐漸出現(xiàn)的脊髓受壓癥狀。具有部位固定，疼痛劇烈，持續(xù)存在，因咳嗽用力加重等特點(diǎn)。同時(shí)或稍后，伴有脊髓長(zhǎng)傳導(dǎo)束的刺激或受壓征。故而對(duì)這類(lèi)患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，并進(jìn)行相應(yīng)的影像學(xué)檢查。髓外腫瘤常見(jiàn)臨床病理類(lèi)型為神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤。神經(jīng)根痛較常見(jiàn)，且具有定位診斷的價(jià)值。感覺(jué)改變以下肢遠(yuǎn)端感覺(jué)改變明顯，且由下往上發(fā)展，無(wú)感覺(jué)分離現(xiàn)象。錐體束征出現(xiàn)較早且顯著，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥狀不明顯，脊髓半切綜合征明顯多見(jiàn)。椎管梗阻出現(xiàn)較早或明顯，腦脊液蛋白明顯增高，放出腦脊液后由于髓外腫瘤下移而癥狀加重。脊突叩痛多見(jiàn)，尤以硬膜外腫瘤明顯，脊柱骨質(zhì)改變較多見(jiàn)。脊髓空洞癥發(fā)病徐緩。常見(jiàn)于20～30歲成人的下頸段和上胸段。一側(cè)或雙側(cè)的多數(shù)節(jié)段有感覺(jué)分離現(xiàn)象及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。若空洞向下延伸，侵及側(cè)角細(xì)胞則常伴有頸交感神經(jīng)麻痹綜合征（HORNER'SSYE）及上肢皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙。早期無(wú)椎管梗阻現(xiàn)象，晚期可引椎管梗阻。MRI檢查可明確診斷并與髓內(nèi)腫瘤相鑒別。并發(fā)癥：脊髓腫瘤的并發(fā)癥有脊髓壓迫癥，脊髓空洞，結(jié)核破壞等。治療用藥：脊髓腫瘤引起神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的唯一有效治療方法是手術(shù)切除。當(dāng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀嚴(yán)重或進(jìn)展迅速時(shí)，手術(shù)應(yīng)按急癥執(zhí)行。脊膜瘤，神經(jīng)鞘瘤等髓外硬膜內(nèi)腫瘤被切除，解除對(duì)脊髓壓迫后，后果很好，有時(shí)嚴(yán)重的痙攣癱持續(xù)多年仍可完全恢復(fù)。而星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等髓內(nèi)腫瘤與正常脊髓界限不清，難以準(zhǔn)確徹底切除，效果較差。