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Clinicalhistory:50years,Female,P10095431Impression:GrayMatterHeterotopiaInthecasepresentedfocalnodulargraymatterheterotopiaisshownonT1andT2images.Theabnormalneuronalcollectionisseeninasubependymalpositionalongthesuperolateralborderofthemidleftlateralventricle.Differentialconsiderationmightincludeasubependymalnoduleoftuberoussclerosis.Howevernootherassociatedabnormalitiesandnoabnormalcalcificationsarepresent.SubependymalnodulesinTuberousSclerosisdonotfollowgraymattersignal.1ppt課件研究生:李榮杰2010/5/14灰質(zhì)異位
graymatterheterotopia2ppt課件灰質(zhì)異位正常形態(tài)神經(jīng)元細(xì)胞聚集在不正常的位置胚胎發(fā)育過程中,神經(jīng)母細(xì)胞未及時自腦室周圍移至腦皮質(zhì),聚集在非灰質(zhì)部位3ppt課件灰質(zhì)異位典型的灰質(zhì)異位小島位于側(cè)腦室周圍,可懸在室管膜上并突入側(cè)腦室較大的灶性灰質(zhì)異位,多位于半卵圓中心,可有占位效應(yīng)4ppt課件發(fā)生學(xué)神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞起源于胚胎腦室系統(tǒng)管腔周圍的生發(fā)層向外移行達(dá)最終所在部位細(xì)胞移行于胚胎第3~6個月達(dá)高峰主要按兩條途徑輻射方向的移行和切線方向的移行5ppt課件發(fā)生學(xué)輻射狀移位是從生發(fā)層直接移行到最終所在部位是細(xì)胞分布到大腦皮層、基底神經(jīng)節(jié)和大腦蒲肯野細(xì)胞的主要機制最終將定位于大腦皮層最深層的成神經(jīng)細(xì)胞最先開始移行組成表面皮層的成神經(jīng)細(xì)胞必然要通過已定位于較深層的神經(jīng)元才能達(dá)到最終位置神經(jīng)元移行過程發(fā)生障礙,不能通過已經(jīng)定位于較深層的神經(jīng)元,而在白質(zhì)中異常積聚、即發(fā)生灰質(zhì)異位病。6ppt課件灰質(zhì)異位CT影像異位的灰質(zhì)位于半卵圓中心或腦室旁白質(zhì)區(qū),呈相對稍高密度,與正常腦皮質(zhì)密度相等增強掃描示病灶與正常腦皮質(zhì)的強化一致灶周圍無水腫可伴發(fā)小頭畸形、小腦發(fā)育不全等7ppt課件灰質(zhì)異位MR影像高分辨區(qū)別灰質(zhì)及白質(zhì),是皮質(zhì)異位癥的首選檢查方法異位灰質(zhì)結(jié)構(gòu)與正常腦皮質(zhì)訊號相同腦白質(zhì)中出現(xiàn)灰質(zhì)信號,與皮質(zhì)相連或不相連,即T1加權(quán)略低,T2加權(quán)略高信號。大的灰質(zhì)異位具占位效應(yīng),壓迫腦室變形,應(yīng)與分化較好的膠質(zhì)瘤相鑒別。常合并腦裂畸形或其他畸形。增強后無強化。
8ppt課件質(zhì)子相29y不典型癲癇9ppt課件T229y不典型癲癇10ppt課件T129y不典型癲癇11ppt課件T1增強29y不典型癲癇12ppt課件T1增強29y不典型癲癇13ppt課件灰質(zhì)異位類型室管膜下(subependymal)分布于側(cè)腦室旁未見于第三、第四腦室旁染色體異常所致,多發(fā)生于女性14ppt課件T115ppt課件T216ppt課件T2右側(cè)腦室2枚卵圓形結(jié)節(jié)患者因行為異常就診17ppt課件T2T1雙側(cè)側(cè)腦室多發(fā)卵圓形結(jié)節(jié)患者因癲癇就診18ppt課件灰質(zhì)異位類型皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位(Sbucorticalbandheterotopia)與X染色體相關(guān)顯性遺傳正常皮質(zhì)與帶狀灰質(zhì)異位間隔著白質(zhì)19ppt課件T2皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位20ppt課件T2皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位患者輕度發(fā)育遲緩、難治性癲癇21ppt課件T1皮質(zhì)下帶狀灰質(zhì)異位患者輕度發(fā)育遲緩、難治性癲癇皮質(zhì)腦回肥厚22ppt課件灰質(zhì)異位類型皮質(zhì)下灰質(zhì)異位結(jié)節(jié)正常皮質(zhì)下呈結(jié)節(jié)狀分布異位灰質(zhì)可與蛛網(wǎng)膜下腔相通23ppt課件T2皮質(zhì)下灰質(zhì)異位:左側(cè)額葉呈簇結(jié)節(jié)樣灰質(zhì)異位正常皮質(zhì)變薄腦脊液信號24ppt課件T2蛛網(wǎng)膜下腔進入異位灰質(zhì)中患者難治性癲癇25ppt課件右大腦半球巨大灰質(zhì)異位腫塊周圍腦實質(zhì)受壓移位,右腦實質(zhì)變小腫塊內(nèi)血管通過周圍灰質(zhì)折疊皮質(zhì)變薄,腦溝、裂變淺患兒發(fā)育遲緩、左側(cè)偏癱26ppt課件彌漫灰質(zhì)異位T2其內(nèi)見液體及血管患者重度發(fā)育遲緩+難治性癲癇27ppt課件胼胝體周動脈T2液體及血管患者重度發(fā)育遲緩+難治性癲癇28ppt課件灰質(zhì)異位核醫(yī)學(xué)表現(xiàn)與正?;屹|(zhì)有相同的葡萄糖代謝表現(xiàn)29ppt課件臨床表現(xiàn)青少年發(fā)病,一般無癥狀癲癇發(fā)作最常見癥狀呈遲發(fā)型頑固性癲癇,藥物難以控制精神異常、腦血管異常與灰質(zhì)異位范圍相關(guān)合并腦部發(fā)育畸形:小頭畸形、透明隔缺損、巨腦回畸形、無腦回
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