血栓與止血疾病-出血性疾病-課件

止血障礙性疾病的檢驗(yàn)與臨床

1ppt課件㈠概念出血性疾?。╞leedingdisorders）是指止血功能障礙所引發(fā)的一系列病因不同、實(shí)驗(yàn)檢查各異、臨床以各種出血表現(xiàn)、涉及遺傳性和獲得性缺陷的疾病的總稱。對(duì)于出血性疾病發(fā)病機(jī)制的確定和病因診斷，第一節(jié)出血性疾病概述

2ppt課件1.血管壁異常引起的出血性疾病⑴獲得性血管壁異常：如過(guò)敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜、感染并發(fā)血管壁損傷（敗血癥、流行性腦膜炎、傷寒、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、流行性出血熱、鉤端螺旋體病等）。⑵遺傳性血管壁異常:如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管性血友病、海綿性血管瘤等。㈡分類

3ppt課件2.血小板異常引起的出血性疾病

⑴遺傳性血小板功能缺陷：如巨大血小板綜合征、血小板無(wú)力癥、貯存池?。ㄏ忍煨灾旅茴w粒缺乏）等。⑵獲得性血小板異常：如血小板減少癥（特發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜）、獲得性多種血小板功能障礙（藥物、尿毒癥、骨髓增生性疾病、異常蛋白血癥等）、原發(fā)性血小板增多癥等。

(3)血小板數(shù)量異常引起的疾病:如血小板減少性紫癜、血小板增多癥：原發(fā)性和繼發(fā)性㈡分類

4ppt課件3.凝血功能異常引起的出血性疾病（1）先天性凝血因子異常：如血友病、血管性血友病、先天性無(wú)（低）纖維蛋白原血癥、其他因子（Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ或ⅩⅢ）缺乏癥。⑵獲得性凝血因子減少：如依賴維生素K的凝血因子減少（肝病，維生素K缺乏）、獲得性因子Ⅴ缺乏癥（急性白血病、大量輸庫(kù)血等）、獲得性因子ⅩЩ

缺乏（肝病、結(jié)締組織病、淋巴瘤）、彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）。㈡分類

5ppt課件㈡分類

4.纖溶過(guò)度引起的出血性疾病⑴原發(fā)性纖溶；⑵繼發(fā)性纖溶（DIC）5.異?？鼓镔|(zhì)引起的出血性疾?、趴挂蜃英⒖挂蜃英鼓镔|(zhì)；⑵狼瘡樣抗凝物質(zhì)；⑶肝素樣抗凝物質(zhì)。上述幾類出血性疾病中，以血小板異常最多，血管壁異常次之，凝血功能異常及其他較少見(jiàn)。三、血栓性疾病6ppt課件血管性血友病

（vonWillebranddisease，vWD）7ppt課件（一）概述

1．定義：由于FVIII復(fù)合物中的血管性血友病因子（vonWillebrandfactor,vWF）基因合成與表達(dá)缺陷導(dǎo)致vWF的質(zhì)和量異常所引起的出血性疾病。8ppt課件因子VIII和vWF的命名和簡(jiǎn)稱命名簡(jiǎn)稱統(tǒng)一名稱曾用名稱因子VIII

蛋白VIIIVIII:C

抗原VIII:AgVIII:Ag

功能VIII:C--vWF

蛋白vWFVIIIR:vWF,FVIII/vWF

抗原vWF:AgvWFR:Ag

功能vWF:RcoVIIIR:RCOF9ppt課件vWF在血小板粘附、聚集中的作用血小板粘附血小板血小板聚集

GPIbGPIIb/IIIa

FVIII

vWF內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮下膠原10ppt課件臨床表現(xiàn)

主要為皮膚粘膜出血外傷后出血不止女性月經(jīng)過(guò)多、分娩后大量出血I型----最常見(jiàn)II型----IIA、IIB、IIN、IIMIII型----最嚴(yán)重重型與血友病無(wú)區(qū)別；中型出血以皮下、肌肉出血為主（非自發(fā)、與外力有關(guān)）；輕型僅為粘膜出血；亞臨床型為應(yīng)激（外科手術(shù)或產(chǎn)后）出血11ppt課件血友病A與vWD的出血癥狀比較vWD血友病A鼻出血+++++牙齦出血+++++創(chuàng)傷部出血+++++++點(diǎn)狀出血--月經(jīng)過(guò)多出血++++肌肉內(nèi)出血±++++關(guān)節(jié)出血+++++手術(shù)后出血及拔牙后出血++++++++產(chǎn)后出血+12ppt課件（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1．篩選試驗(yàn)（1）BT為診斷vWD的重要指標(biāo)之一篩選I、III型較好，均延長(zhǎng)；II型—亞臨床型則需再加作阿司匹林耐量試驗(yàn)13ppt課件BleedingTimeTestTimerisstarteduponincisionBT=Timetocompletecessationoffreebloodflow14ppt課件1．篩選試驗(yàn)（2）APTT和FVIII:C檢測(cè)70%患者可出現(xiàn)APTT延長(zhǎng)和FVIII:C降低（3）vWF:Ag檢測(cè)80%降低，III型肯定降低，I型下降程度較低，II型幾乎無(wú)降低（4）血小板粘附（PAdT）試驗(yàn)粘附率減低15ppt課件2．確診試驗(yàn)

（1）vWF瑞斯托霉素輔因子檢測(cè)（vWF:Rcof）利用vWF與GPIb-IX相互作用后，加入瑞斯托霉素使正常人血小板發(fā)生聚集，來(lái)檢測(cè)vWF的功能多數(shù)患者vWF:Rcof降低，異常率可達(dá)50%以上（2）瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集試驗(yàn)（RIPA）vWD患者缺乏vWF:Rcof活性，瑞斯托霉素加入患者PRP中，血小板可無(wú)聚集反應(yīng)（3）電泳分析vWF多聚體16ppt課件3．排除試驗(yàn)（1）血小板計(jì)數(shù)及形態(tài)觀察（2）GPIb-IX、GPIIb/IIIa檢測(cè)17ppt課件vWD分型與檢驗(yàn)結(jié)果↑：延長(zhǎng)/增高↓：減低N：正常（—）：缺如臨床資料I型IIA型IIB型IIN型IIM型III型BT↑/N↑↑N

↑FVIII:C↓↓/N↓/N↓↓

↓↓↓vWF:Ag↓↓↓/NN

（—）vWF:Rco↓↓↓N

（—）RIPA↓/N↓↓↑N

（—）vWF多聚物N缺乏大、中多聚物缺乏大多聚物N

多聚物分（—）布正常，衛(wèi)星條帶類型可異常發(fā)病率(%)70~8010~123~5？少見(jiàn)1~3遺傳方式顯性顯性顯性隱性

隱性治療DDAVPvWF

濃縮液18ppt課件（三）診斷和鑒別診斷vWD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①部分患者有家族史；②出血的臨床表現(xiàn)；③實(shí)驗(yàn)室檢查：出血時(shí)間延長(zhǎng)、血小板對(duì)瑞斯托霉素誘聚率減低、APTT延長(zhǎng)（部分患者正常），血小板粘附反應(yīng)降低、vWF含量減少或結(jié)構(gòu)異常。vWD又分為3型：Ⅰ型患者vWF含量減少;Ⅲ型患者vWF極度減少或缺如;Ⅱ型患者因?yàn)関WF結(jié)構(gòu)異常,又分為4種變異型。鑒別:應(yīng)與血友病和血小板無(wú)力癥進(jìn)行。血友病患者血小板粘附聚集功能正常，vWF檢測(cè)正?？少Y鑒別；血小板無(wú)力癥對(duì)多種血小板誘聚劑無(wú)反應(yīng)，血小板GPⅡbⅢa異常，但vWF正常19ppt課件治療忌服影響血小板功能的藥物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等替代治療：輸注冷沉淀物、新鮮冷凍血漿（含所有的vWF多聚物）、FVIII:C濃縮物6-氨基己酸DDAVP局部出血：壓迫止血為主20ppt課件凝血異常性疾病

除Ca2+未發(fā)現(xiàn)有遺傳性缺陷外，其它凝血因子均有遺傳性缺陷的報(bào)告，其中因子Ⅷ缺乏癥最常見(jiàn)，其次是因子Ⅸ缺乏癥，其它因子缺乏癥均很少見(jiàn)。獲得性凝血因子缺乏主要見(jiàn)于肝病、維生素K缺乏和DIC等。

21ppt課件凝血異常疾病分類

一、分類（一）血友病和血管性血友?。ǘ┫忍煨月?lián)鎖（組合）因子缺陷

FII、V、X組合最常見(jiàn);FVII、XI、IX其次（三）先天性單一因子缺陷除TF、Ca2+外其他均可缺陷，最常見(jiàn)為FVII缺陷（四）依賴VitK凝血因子缺乏癥缺乏維生素K致FII、VII、IX、X合成減少（五）肝臟疾病的凝血障礙多種因子合成減少或消耗增多

22ppt課件一、血友病（hemophilia）23ppt課件（一）概述

1．定義是遺傳性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ基因缺陷、突變、缺失、插入等導(dǎo)致內(nèi)源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。2．分類血友病甲（A）、乙（B）、FXI缺乏癥甲型又名因子Ⅷ（Ⅷ：C部分）缺乏癥；乙型又名因子Ⅸ缺乏癥。24ppt課件遺傳方式血友病甲、乙為性染色體（X染色體）隱性遺傳甲型和乙型血友病均為伴性隱性遺傳，控制因子Ⅷ和IX凝血蛋白（Ⅷ:C和IX:C）的基因位于Ⅹ染色體上，遺傳規(guī)律與G6PD缺乏癥相似。男性發(fā)病率遠(yuǎn)高于女性（純合子）。此外需要注意的是，家族史陰性不能排除血友病的可能性，因?yàn)榧s有30％－35％的患者是由基因自發(fā)性突變所致。

FXI缺乏癥為不完全性常染色體隱性遺傳25ppt課件血友病Ａ的遺傳規(guī)律：第一代

X'YXX第二代XY

X'ＸX'ＸXY

XY第三代X'Y

XY

XX

X'ＸX'Y第四代X'Ｘ'

X'ＸXY

X'Y

男性血友病女性血友病血友病傳遞者正常男性正常女性26ppt課件（二）臨床表現(xiàn)血友病患者大多數(shù)自幼（2歲以內(nèi)）即有出血傾向，持續(xù)終身。主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)和肌肉出血.深部血腫及輕傷或小手術(shù)（如拔牙.扁桃體摘除術(shù)）后出血難止。亦可有皮膚粘膜出血（如紫癜、鼻衄、牙齦出血）和內(nèi)臟出血（如血尿、黑便、顱內(nèi)出血）。但反復(fù)關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血是血友病區(qū)別于其它出血性疾病的重要臨床特征。關(guān)節(jié)自發(fā)性或輕微損傷后積血可伴紅、腫、痛、熱，反復(fù)發(fā)作后則發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直和畸形，因而致殘，踝及膝關(guān)節(jié)最常受累。27ppt課件出血特點(diǎn)主要為出血傾向，特點(diǎn)是延遲、持續(xù)而緩慢的滲血，急性大出血少見(jiàn)

遲發(fā)的深部軟組織出血關(guān)節(jié)積血肌肉血腫中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血腹膜后出血和累及呼吸道的咽后出血血尿術(shù)后出血28ppt課件血液不凝的后果可因出血不止而死亡內(nèi)出血 ●關(guān)節(jié)出血

-導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)畸形 ●肌肉出血

-導(dǎo)致腫脹和疼痛

-影響血管和神經(jīng)的功能 ●顱內(nèi)出血

-血友病的常見(jiàn)死因InternalBleedingintoJoints(Hemophiliacshownatbottom)29ppt課件30ppt課件31ppt課件32ppt課件33ppt課件血友病臨床分型和出血癥狀臨床分型Ⅷ：C（%）出血癥狀亞臨床型26-45大手術(shù)或重度外傷可有出血輕型6-25手術(shù)或輕度外傷可致嚴(yán)重大出血，關(guān)節(jié)肌肉出血很少，無(wú)關(guān)節(jié)畸形中型2-5小手術(shù)后可嚴(yán)重出血，偶有自發(fā)出血，關(guān)節(jié)畸形，但較輕重型<1-2肌肉或關(guān)節(jié)自發(fā)性出血，血腫，關(guān)節(jié)畸形34ppt課件（三）實(shí)驗(yàn)室檢查本病的血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮試驗(yàn)和凝血酶原時(shí)間均正常。其主要的實(shí)驗(yàn)室檢查有：1.篩選試驗(yàn)（1）SCT和ACT：均延長(zhǎng)（2）APTT：延長(zhǎng)（3）RT和試管法CT：可用于血友病的篩選，在重型、中型可延長(zhǎng)

35ppt課件2．糾正試驗(yàn)（1）PCT（2）STGT3．確診試驗(yàn)（1）FVIII:C和FVIII:Ag（2）FIX:C和FIX:Ag（3）FXI:C和FXI:Ag

因子Ⅷ.Ⅸ活性測(cè)定應(yīng)用一期法測(cè)定因子Ⅷ.Ⅸ活性，能更敏感.更可靠地鑒別甲型和乙型血友病，也是它們?cè)\斷和定型的主要依據(jù)。甲型血友病還有Ⅷ：C/vWF：Ag比值明顯降低。對(duì)于女性雜合子，單用Ⅷ：C測(cè)定可查出35％，用Ⅷ：C/vWF：Ag則可查出50％－75％。36ppt課件4．鑒別試驗(yàn)（1）BT、vWF:Ag檢測(cè)（2）PT5．排除試驗(yàn)（1）復(fù)鈣交叉試驗(yàn)（2）APTT交叉試驗(yàn)6．?dāng)y帶者和產(chǎn)前診斷（1）血友病A

直接診斷：變性梯度凝膠電泳（DGGE）、單鏈構(gòu)象多態(tài)性分析（SSCP）、檢測(cè)FVIII基因內(nèi)含子22倒位間接診斷：限制性內(nèi)切酶片段長(zhǎng)度多態(tài)性分析（RFLP）進(jìn)行檢測(cè)等37ppt課件（2）血友病B直接診斷：FIX基因直接測(cè)序間接診斷：RFLP38ppt課件（四）診斷和鑒別診斷1．診斷要點(diǎn)(1)發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。

(2)輕微外傷或小手術(shù)后，出血不止，遷延數(shù)日、數(shù)月，甚至威脅生命。

(3)出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。

(4)關(guān)節(jié)病變：急性期以腫痛為主。(5)實(shí)驗(yàn)室檢查39ppt課件2．鑒別診斷血管性血友病獲得性凝血因子病40ppt課件（五）治療原則盡量避免手術(shù)或外傷局部壓迫或冷敷止血有新鮮血腫或關(guān)節(jié)積血時(shí)，應(yīng)臥床休息，減少活動(dòng)急性期可口服強(qiáng)的松每日40～60mg，分三次服用口服避孕藥能緩解女性患者月經(jīng)多尚無(wú)根治方法，出血嚴(yán)重或持續(xù)不止時(shí)，只有用凝血因子制劑進(jìn)行替代治療，一般要求達(dá)止血水平，即60%~120%

41ppt課件第五節(jié)彌散性血管內(nèi)凝血

Disseminatedordiffuse

intravascularcoagulationDIC

42ppt課件定義

是一種由于多種因素引發(fā)的內(nèi)外凝血途徑激活，過(guò)量凝血酶生成，并消耗大量凝血因子和血小板，同時(shí)伴發(fā)繼發(fā)性纖溶，產(chǎn)生難以控制性出血的綜合征。43ppt課件是由于多種病因所引起的血栓止血病理生理改變的一個(gè)中間環(huán)節(jié)。其特點(diǎn)是體內(nèi)有血小板聚集，病理性凝血酶生成，纖維蛋白在微血管中沉積，形成廣泛性微血栓。在此過(guò)程中，消耗了大量血小板和凝血因子使凝血活性減低。同時(shí)，通過(guò)內(nèi)激活途徑引發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。因此出現(xiàn)了微血栓病性凝血障礙和出血癥狀。44ppt課件容易引起DIC的疾病產(chǎn)科并發(fā)癥：肺及血管性疾病：感染：血液?。耗[瘤：休克：其他:

45ppt課件DIC的特征凝血功能障礙凝血功能障礙的特征：先高凝后低凝臨床表現(xiàn)：出血休克器官功能障礙溶血性貧血46ppt課件一、DIC的原因和發(fā)病機(jī)制原因：

DIC可以由單一因素或同時(shí)由多種原因引起。其始動(dòng)環(huán)節(jié)是凝血系統(tǒng)激活引起廣泛微血栓形成.最常見(jiàn)的是感染性疾病，惡性腫瘤，產(chǎn)科意外，大手術(shù)，創(chuàng)傷機(jī)制：

47ppt課件(一)、組織因子釋放，啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng)一創(chuàng)傷燒傷大手術(shù)產(chǎn)科意外腫瘤壞死組織損傷，組織因子釋放形成凝血因子（Ⅷ和Ⅴ）激活物啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng)48ppt課件tissuefactor,TF性質(zhì)：（thromboplastin,CD142),263aa,跨膜糖蛋白表達(dá)：血管內(nèi)細(xì)胞正常時(shí)不表達(dá)，感染時(shí)表達(dá)；血管外細(xì)胞正常時(shí)恒定表達(dá)作用：VII因子，含r-羧基谷氨酸（Gla),Ca2+結(jié)合氨基酸49ppt課件組織因子的活性

組織組織因子活性（/mg）肝臟10肌肉20腦50肺50胎盤(pán)200050ppt課件(二)、血管內(nèi)皮損傷,啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)是由因子Ⅻ活化成為具有活性的Ⅻa開(kāi)始缺氧、酸中毒、抗原—抗體復(fù)合物、嚴(yán)重感染、內(nèi)毒素等內(nèi)皮損傷膠原暴露Ⅻ因子活化內(nèi)源性凝血系統(tǒng)激活釋放TF抗凝作用減弱tPA減少，PAI-1增多，纖溶活性降低抑制血小板功能下降促進(jìn)血小板功能增強(qiáng)激活激肽系統(tǒng)激活補(bǔ)體系統(tǒng)51ppt課件(三)、血細(xì)胞大量破壞，血小板被激活紅細(xì)胞破壞釋放ADP促進(jìn)血小板功能促進(jìn)凝血酶生成白細(xì)胞破壞或激活釋放TF血小板激活52ppt課件1、紅細(xì)胞破壞原因：血型不符輸血、免疫性溶血機(jī)制：RBC破壞釋放ADP和磷脂釋放ADP促進(jìn)血小板黏附聚集釋放膜磷脂（紅細(xì)胞素）局限凝血因子，導(dǎo)致大量凝血酶生成53ppt課件2、白細(xì)胞激活或破壞啟動(dòng)

外源性凝血系統(tǒng)原因：內(nèi)毒素、白血病機(jī)制：釋放Ⅲ因子和凝血活酶樣物質(zhì)，啟動(dòng)外凝系統(tǒng)單核細(xì)胞、中性粒細(xì)胞在內(nèi)毒素、IL-1和TNF等的誘導(dǎo)下表達(dá)組織因子，白細(xì)胞、白血病細(xì)胞破壞釋放組織因子54ppt課件原因：內(nèi)毒素、免疫復(fù)合物、內(nèi)皮受損激活：agonist+receptorGp

Secmessengerresponse(adherence,agglutin-ation,release)機(jī)制：（1）血小板微聚物堵塞血管；（2）釋放PF3激活凝血酶；（3）釋放PF4中和肝素3.血小板損傷

55ppt課件

激活的血小板表達(dá)帶負(fù)電荷的磷脂，促進(jìn)血凝塊磷脂凝血酶↑↑凝血因子纖維蛋白網(wǎng)

血小板在DIC發(fā)病中一般起繼發(fā)作用

血細(xì)胞

血小板血凝塊56ppt課件(四)、促凝物質(zhì)進(jìn)入血液蛋白酶激活凝血酶原蛇毒激活Ⅹ，加強(qiáng)Ⅴ的活性羊水，腫瘤細(xì)胞等顆粒物質(zhì)57ppt課件發(fā)病機(jī)制小結(jié)病因內(nèi)皮受損激活四個(gè)系統(tǒng)組織破壞III入血激活外凝系統(tǒng)RBC，WBC，Plt受損血液凝固性其他促凝物質(zhì)入血，PC激活凝血系統(tǒng)DIC始動(dòng)環(huán)節(jié)：因子III的進(jìn)入DIC中心（主導(dǎo)）環(huán)節(jié)：IIIIa

58ppt課件二、影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能受損肝臟功能嚴(yán)重受損血液高凝狀態(tài)微循環(huán)障礙不能清除凝血和抗凝物質(zhì)

凝血和抗凝物質(zhì)的生成障礙凝血物質(zhì)增多血液流變學(xué)改變，促凝物質(zhì)增加59ppt課件三、DIC的分期和分型分期高凝期：凝血系統(tǒng)激活，Ⅱa，血液高凝消耗性低凝期：凝血物質(zhì)減少，纖溶系統(tǒng)激活，血液凝固性，出血繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期：纖溶酶，F(xiàn)DP；血液凝固性，出血加重分型急性型慢性型失代償型代償型過(guò)度代償型60ppt課件四、DIC的功能代謝變化（一）出血機(jī)制：1凝血物質(zhì)被消耗而減少，凝血不足2纖溶系統(tǒng)激活，血栓溶解3纖維蛋白降解（FDP）產(chǎn)物形成61ppt課件（二）器官功能障礙機(jī)制：1微血管內(nèi)微血栓形成，使血流減少2缺血缺氧，組織細(xì)胞損傷（三）休克機(jī)制：1微血管內(nèi)微血栓形成，使回心血量減少2廣泛出血使血容量減少3促凝物質(zhì)使血管舒張，血管壁通透性增加4心臟缺血缺氧受損62ppt課件（四）貧血——

微血管病性溶血性貧血DIC病人伴有的一種特殊類型的貧血特征：外周血中可見(jiàn)一些特殊形態(tài)的各異的變形紅細(xì)胞（裂體細(xì)胞）碎片。外形呈盔形星形新月形。易破裂，發(fā)生溶血。63ppt課件機(jī)制：凝血早期，纖維蛋白絲在微血管腔內(nèi)形成網(wǎng)，當(dāng)血流中的紅細(xì)胞經(jīng)過(guò)時(shí)，可粘著滯留或掛在纖維蛋白絲上。由于血流的不斷沖擊，使紅細(xì)胞被切割而破裂?；虍?dāng)微血流通道受阻時(shí)，紅細(xì)胞從微血管內(nèi)皮細(xì)胞間的裂隙被“擠壓”出血管外，也可使紅細(xì)胞扭曲變形破碎。內(nèi)毒素可使紅細(xì)胞變形性降低，使其容易破碎。64ppt課件臨床表現(xiàn)1.出血無(wú)論什么原因引發(fā)的DIC都有多發(fā)性出血表現(xiàn)，如廣泛的瘀點(diǎn)、片狀瘀斑、粘膜出血、深部組織或內(nèi)臟出血，穿刺處、手術(shù)野或傷口滲血不止，分娩和產(chǎn)后出血等。2.栓塞性臟器功能障礙廣泛微血栓、血容量下降和局部缺血缺氧都可影響臟器功能，直至急性功能衰竭，主要累及心、肺、肝、腎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)。3.休克由于出血（主要是深部組織和內(nèi)臟的出血）可造成血容量下降，血栓栓塞.臟器功能障礙造成的回心血量和血壓下降，以及凝血激活后的激肽和凝血酶造成的血漿外滲丟失和血管痙攣，均可導(dǎo)致休克的發(fā)生。4.溶血微血管內(nèi)纖維蛋白網(wǎng)架對(duì)于通過(guò)的紅細(xì)胞的機(jī)械性破壞作用，產(chǎn)生微血管病性溶血性貧血，故血中出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞。另外，引發(fā)DIC的某些免疫復(fù)合物和內(nèi)毒素也可破壞紅細(xì)胞，引起溶血。65ppt課件【檢驗(yàn)】1.血涂片檢查DIC時(shí)，50％的病人外周血涂片可發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞增高，通常＞3％，但其百分率與DIC嚴(yán)重程度無(wú)相關(guān)性。2.血小板計(jì)數(shù)DIC時(shí)，一般為50～100×109／L；處于代償時(shí)，可大于100×109／L，但不會(huì)超過(guò)150×109／L；在革蘭氏陰性細(xì)菌所致DIC時(shí)，血小板計(jì)數(shù)早期就可明顯下降；革蘭氏陽(yáng)性細(xì)菌敗血癥和其他疾病引起的DIC，血小板計(jì)數(shù)和纖維蛋白原含量往往同步下降。3.血漿纖維蛋白原含量DIC明顯降低，一般小于1.5g／L，或呈進(jìn)行性下降（由于部分病人基礎(chǔ)Fg含量較高）。亦有少數(shù)因代償過(guò)度而＞4g／L者。66ppt課件4.血漿凝血酶原時(shí)間、活化的部分凝血活酶時(shí)間和凝血酶時(shí)間測(cè)定，DIC時(shí)均可延長(zhǎng)，但DIC早期和慢性DIC時(shí)可在正常范圍。5.優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間（ELT）測(cè)定DIC時(shí)因纖溶活性增高，ELT縮短，常小于70min。但在纖溶酶原代償，尤其是外源性纖溶酶原和纖維蛋白原補(bǔ)充時(shí)，糾正了纖溶激活物在受檢樣本中的亢進(jìn)作用，使ELT恢復(fù)正常，甚至超過(guò)4h，可導(dǎo)致判斷困難。故在DIC診斷中，對(duì)ELT這一指標(biāo)要綜合分析。

67ppt課件6.血漿魚(yú)精蛋白副凝固（3p）試驗(yàn)在DIC失代償時(shí)為陽(yáng)性，但敏感性不佳，假陰性結(jié)果較多。7.血清FDP測(cè)定DIC時(shí)明顯高于正常值，一般大于40mg/L。本試驗(yàn)被認(rèn)為是DIC診斷中最敏感的指標(biāo)之一。8.其它DIC的實(shí)驗(yàn)診斷指標(biāo)還很多，例如血小板活化指標(biāo)：血漿β-TG、顆粒膜蛋白140（GMP-140）增高；凝血指標(biāo)：Ⅷ:C降低，凝血酶原片段F1+2、纖維蛋白肽A（FPA）增高；抗凝指標(biāo)：AT-Ⅲ降低，凝血酶－抗凝血酶復(fù)合物（TAT）增高；纖溶指標(biāo)D二聚體增高等。這些分子標(biāo)志物的檢測(cè)，如有條件開(kāi)展，通常也多只用于疑難病例的診斷。68ppt課件【診斷】

診斷標(biāo)準(zhǔn)1、臨床表現(xiàn)1）存在易致DIC的基礎(chǔ)疾病，如感染.惡性腫瘤.病理產(chǎn)科.大型手術(shù)及創(chuàng)傷等。2）有下列二項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)：①嚴(yán)重或多發(fā)性出血傾向；②不能用原發(fā)病解釋的微循環(huán)障礙或休克；③廣泛性皮膚、粘膜栓塞，灶性缺血性壞死、脫落及潰瘍形成，或不明原因的肺、腎、腦等臟器功能衰竭；④抗凝治療有效。69ppt課件2、實(shí)驗(yàn)室檢查符合下列條件同時(shí)有下列三項(xiàng)以上異常。①血小板計(jì)數(shù)小于100×109/L（肝病、白血病小于50×109/L）或呈進(jìn)行性下降，或下列二項(xiàng)以上血小板活化分子標(biāo)志物血漿水平升高：aβ-TG、bPF4、cTXB2、dGMP-140；②血漿纖維蛋白原含量小于1.5g／L（白血病小于1.8g／L，肝病小于1.0g／L）或呈進(jìn)行性下降，或大于4.0g／L；③3P試驗(yàn)陽(yáng)性或血漿FDP大于20mg／L（肝病大于60mg／L），或血漿D－二聚體水平較正常增高4倍以上（陽(yáng)性）；④PT延長(zhǎng)或縮短3s以上（肝病大于5s），APTT延長(zhǎng)或縮短10s以上；⑤AT－Ⅲ活性小于60%（不適用于肝病）或蛋白（PC）活性降低；⑥血漿纖溶酶原抗原小于200mg／L；⑦血漿因子Ⅷ：C活性小于50％（肝病必備）；70ppt課件疑難或特殊病例應(yīng)有下列二項(xiàng)以上異常。①血漿凝血酶碎片（F1+2）.凝血酶抗凝血酶Ⅲ復(fù)合物（TAT）或FPA水平增高；②血漿可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物（SFMC）水平增高；③血漿纖溶酶－纖溶酶抑制復(fù)合物（PLC）水平增高；④血漿組織因子（TF）水平增高或組織因子途徑抑制物（TFPI）水平下降。

71ppt課件⑶基層醫(yī)療單位實(shí)驗(yàn)診斷參考標(biāo)準(zhǔn)。具備下列三項(xiàng)以上檢測(cè)指標(biāo)異常，可診斷DIC：①血小板小于100×109/L或進(jìn)行性下降；②纖維蛋白原小于1.5g/L或進(jìn)行性下降；③3P試驗(yàn)陽(yáng)性；④PT延長(zhǎng)或縮短3s以上或呈動(dòng)態(tài)變化；⑤外周血破碎紅細(xì)胞大于10%；⑥不明原因的血沉降低或血沉應(yīng)增快的疾病但其值正常。72ppt課件【鑒別診斷】

DIC診斷的確定需排除原發(fā)性纖溶和血栓性血小板減少性紫癜（TTP）的可能。除原發(fā)病外，它們的鑒別主要依據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查（見(jiàn)原發(fā)性纖維蛋白（原）溶解癥）。73ppt課件DIC的防治原則

1.防治原發(fā)病2.改善微循環(huán)3.重新建立凝血和纖溶間的動(dòng)態(tài)平衡（1）早期進(jìn)行抗凝治療——肝素（2）在肝素治療基礎(chǔ)上，補(bǔ)充凝血因子和血小板（3）在肝素治療基礎(chǔ)上，加用抗纖溶藥74ppt課件第六節(jié)原發(fā)性纖維蛋白（原）溶解癥

75ppt課件定義原發(fā)性纖維蛋白（原）溶解癥簡(jiǎn)稱原發(fā)性纖溶（Primaryf