溶血性貧血的診斷思路（血液學檢驗課件）

溶血性貧血的診斷思路010203確定溶血存在確定溶血部位確定溶血原因（一）確定溶血的存在1、紅細胞壽命的檢測2、紅細胞破壞過多血漿游離Hb增加間接膽紅素增加尿含鐵血黃素試驗陽性血清HP下降尿膽原陽性

血清乳酸脫氫酶增加

3、骨髓紅細胞代償性增生（二）確定溶血部位特征血管內(nèi)溶血血管外溶血病因獲得性多見遺傳性多見紅細胞主要破壞場所血管內(nèi)單核-吞噬細胞系統(tǒng)病程多為急性常為慢性，急性加重貧血、黃疸常見常見肝、脾大少見常見紅細胞形態(tài)異常正常或輕微異常明顯異常紅細胞脆性改變變化小多有改變血漿游離血紅蛋白增加正?；蜉p度增高高鐵血紅素白蛋白增加正常血紅蛋白尿常見無或輕度尿含鐵血黃素慢性可見一般陰性骨髓再障危象少見急性溶血加重時可見LDH增高輕度增高AB特征血管內(nèi)溶血病因獲得性多見紅細胞主要破壞場所血管內(nèi)病程多為急性貧血、黃疸常見肝、脾大少見紅細胞形態(tài)異常正常或輕微異常紅細胞脆性改變變化小血漿游離血紅蛋白增加高鐵血紅素白蛋白增加血紅蛋白尿常見尿含鐵血黃素慢性可見骨髓再障危象少見LDH增高血管內(nèi)溶血血管外溶血獲得性多見遺傳性多見血管內(nèi)單核-吞噬細胞系統(tǒng)多為急性常為慢性，急性加重常見常見少見常見正常或輕微異常明顯異常變化小多有改變增加正?；蜉p度增高增加正常常見無或輕度慢性可見一般陰性少見急性溶血加重時可見增高輕度增高（三）確定溶血的原因依據(jù)病史臨床表現(xiàn)體征篩選試驗確證試驗部位溶血性貧血疾病名稱篩選/排除試驗確診試驗血管外溶血遺傳性球形紅細胞增多癥紅細胞形態(tài)檢查高滲冷溶血試驗遺傳性橢圓形紅細胞增多癥滲透脆性試驗、酸化甘油溶血試驗膜蛋白電泳分析、膜脂質(zhì)分析遺傳性口形紅細胞增多癥自身溶血試驗、紅細胞腺苷三磷酸活性、Coombs試驗膜蛋白基因分析、家系調(diào)查G-6-PD-CNSHA高鐵血紅蛋白還原試驗、G-6-PD熒光斑點試驗、硝基四氮唑藍試驗、Heinz小體生成試驗紅細胞G-6-PD活性測定基因分析丙酮酸激酶缺乏癥

紅細胞形態(tài)檢查、PK熒光斑點試驗PK活性定量測定嘧啶-核苷酶缺乏癥紅細胞形態(tài)檢查、Ret、嘧啶核苷酸比率中間代謝產(chǎn)物測定、嘧啶-核苷酶活性測定珠蛋白生成障礙性貧血、血紅蛋白病紅細胞形態(tài)檢查、紅細胞包涵體試驗、異丙醇沉淀試驗、熱變性試驗、Heinz小體生成試驗紅細胞鐮變試驗、血紅蛋白電泳、珠蛋白肽鏈分析、基因分析、吸收光譜測定溫抗體型自身免疫性溶貧紅細胞形態(tài)檢查Coombs試驗冷凝集素綜合征紅細胞形態(tài)檢查、Coombs試驗冷凝集素試驗藥物致免疫性溶血性貧血紅細胞形態(tài)檢查、Coombs試驗加藥后IAGT新生兒同種免疫性溶血癥紅細胞形態(tài)檢查、Ret、膽紅素代謝檢查、血型鑒定Coombs試驗、孕婦產(chǎn)前免疫性抗體檢查遲發(fā)性溶血性輸血反應紅細胞形態(tài)檢查、Ret、血型鑒定

Coombs試驗、凝聚胺試驗血管內(nèi)溶血PNHRous試驗、尿隱血試驗、蔗糖溶血試驗Ham試驗、蛇毒溶血因子試驗、補體敏感性試驗蠶豆病高鐵血紅蛋白還原試驗、G-6-PD熒光斑點試驗、硝基四氮唑藍試驗、Heinz小體生成試驗紅細胞G-6-PD活性測定、基因分析陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥Rous試驗、Coombs試驗冷熱溶血試驗藥物致免疫性溶血性貧血Coombs試驗IAGT及加藥后的IAGT急發(fā)性溶血性輸血反應Coombs試驗血型鑒定及不同方法的交叉配血試驗微血管病性溶血性貧血紅細胞形態(tài)檢查、Ret、血小板計數(shù)、血漿游離血紅蛋白測定等止血與血栓實驗室