名醫(yī)醫(yī)學(xué)講座：內(nèi)耳畸形課件

內(nèi)耳畸形胡娜山東省立醫(yī)院西院影像科中國.濟南Jinan.China內(nèi)耳解剖內(nèi)耳畸形分類管道畸形耳蝸畸形（發(fā)育不全、不完全分隔）（討論）內(nèi)耳組成骨迷路顳骨巖部骨密質(zhì)所圍成的不規(guī)則腔隙前庭

骨半規(guī)管

耳蝸膜迷路套在骨迷路內(nèi)封閉的膜性管或囊，借纖維束固定于骨迷路的壁橢圓囊和球囊

膜半規(guī)管

蝸管（Cochlearduct）內(nèi)淋巴：膜迷路類似細胞內(nèi)液，富含K但Na很少經(jīng)內(nèi)淋巴管引流至內(nèi)淋巴囊外淋巴：膜迷路與骨迷路之間成分與腦脊液相似，富含Na，K很少通過蝸水管（耳蝸導(dǎo)水管）向蛛網(wǎng)膜下腔引流內(nèi)、外淋巴互不相通前庭內(nèi)藏橢圓囊和球囊內(nèi)側(cè)壁：內(nèi)耳道底，有神經(jīng)通過外側(cè)壁：前庭窗，與鐙骨底相連接前：較窄，有一孔通耳蝸后上部：寬，有5個小孔與3個半規(guī)管相通

前庭水管內(nèi)口（總骨腳開口前方）——外口（前庭導(dǎo)水管）：內(nèi)淋巴管經(jīng)此管至內(nèi)淋巴囊耳蝸導(dǎo)水管：蝸水管口，位于耳蝸基底轉(zhuǎn)鼓階的末端，位于蝸窗的內(nèi)側(cè)，外淋巴通過耳蝸導(dǎo)水管向蛛網(wǎng)膜下腔引流骨半規(guī)管3個半環(huán)形的骨管，分別位于3個相互垂直的面，彼此幾乎成直角排列前骨半規(guī)管：與顳骨巖部長軸垂直外骨半規(guī)管：最短，形成乳突竇入口內(nèi)側(cè)的隆起后骨半規(guī)管：最長，與顳骨巖部長軸平行骨半規(guī)管每個骨半規(guī)管有兩個骨腳連于前庭其中一個骨腳膨大稱壺腹骨腳，膨大部稱骨壺腹（前骨壺腹、外骨壺腹、后骨壺腹）另一骨腳細小稱單骨腳前、后半規(guī)管單骨腳合成一個總骨腳3個骨半規(guī)管共有5個口開放于前庭的后上壁耳蝸蝸軸：為耳蝸的中央骨質(zhì)，由蝸頂?shù)轿伒?，呈圓錐形，蝸軸的骨松質(zhì)內(nèi)有蝸神經(jīng)穿過蝸軸伸出骨螺旋板，突向蝸螺旋管，未達其外側(cè)壁，缺空處由蝸管填補封閉蝸螺旋管：由骨密質(zhì)圍成，繞蝸軸盤曲約2圈半耳蝸蝸螺旋管：前庭階蝸管（cochlearduct）：內(nèi)淋巴鼓階：蝸窗，為第二鼓膜所封閉蝸孔（helicotrema）：前庭階、鼓階唯一通道3DFLAIRax膜迷路的連通橢圓囊后壁：5個開口——3個膜半規(guī)管橢圓囊前壁——橢圓球囊管——球囊（內(nèi)淋巴管）——連合管——蝸管連合管橢圓球囊管感覺上皮位置位置關(guān)系傳入神經(jīng)功能橢圓囊斑橢圓囊上端的底部和前壁位于相互成直角的兩個平面上前庭神經(jīng)橢圓囊支位覺感受器，感受頭部靜止的位置及直線變速運動引起的刺激球囊斑球囊前上壁前庭神經(jīng)球囊支壺腹嵴膜壺腹壁上的隆起3個膜半規(guī)管內(nèi)的壺腹嵴相互垂直前庭神經(jīng)壺腹支位覺感受器，感受頭部變速旋轉(zhuǎn)運動的刺激膜迷路內(nèi)位覺感受器膜半規(guī)管形態(tài)與骨半規(guī)管相似，位于同名骨半規(guī)管內(nèi)，靠近骨半規(guī)管的外側(cè)壁，其管徑約為骨半規(guī)管的1/4-1/3蝸管上壁：蝸管前庭壁（前庭膜）外側(cè)壁：蝸螺旋管內(nèi)表面骨膜的增厚部分，有豐富的血管和結(jié)締組織，該處上皮深面富有血管，稱血管紋，一般認為與內(nèi)淋巴的產(chǎn)生有關(guān)下壁：骨螺旋板和蝸管鼓壁（螺旋膜/基底膜）螺旋膜上有螺旋器/Corti器，是聽覺感受器耳蝸

內(nèi)耳膜迷路水成像連續(xù)斷面內(nèi)耳、內(nèi)聽道條狀管結(jié)構(gòu)弓形下窩內(nèi)聽道蝸神經(jīng)管前庭上神經(jīng)管前庭下神經(jīng)管單孔神經(jīng)管面神經(jīng)管前庭導(dǎo)水管耳蝸導(dǎo)水管弓形下窩內(nèi)耳門與前庭導(dǎo)水管外口中點的上方的小凹，內(nèi)有細小血管經(jīng)過上半規(guī)管中間通向鼓室內(nèi)聽道內(nèi)聽道底的結(jié)構(gòu)，“田”字形，橫嵴、垂體嵴面神經(jīng)區(qū)前庭上區(qū)蝸神經(jīng)區(qū)前庭下區(qū)注：蝸軸標(biāo)識錯誤蝸神經(jīng)管狹窄因國內(nèi)外學(xué)者對蝸神經(jīng)管狹窄提出了不同的認識，對于蝸神經(jīng)管狹窄判斷沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。Miyasa-ka等通過對42側(cè)蝸神經(jīng)管測量，結(jié)果顯示，蝸神經(jīng)管寬度小于1.5mm時即提示蝸神經(jīng)發(fā)育不良或不發(fā)育，而蝸神經(jīng)管寬度大于1.5mm時則不伴有蝸神經(jīng)發(fā)育不良表現(xiàn)前庭導(dǎo)水管前庭導(dǎo)水管是從前庭的后內(nèi)側(cè)壁延伸到巖錐后表面的骨性管道，近端前庭導(dǎo)水管的狹窄部分呈弓形走行于總骨腳內(nèi)側(cè)為狹窄段，最狹窄的部分直徑僅有0.3mm，遠側(cè)2/3段在總骨腳后面向下轉(zhuǎn)彎，成倒“J”形表現(xiàn)，外口呈扁平裂隙狀，有骨嵴庇護前庭導(dǎo)水管正常前庭導(dǎo)水管狹窄后段的顯示率高于90%，由于位于上方的總骨腳和部分容積效應(yīng)存在，狹窄段的顯示率不足50%（CT）測量導(dǎo)水管外口與總骨腳之間中點的內(nèi)徑寬度，正常內(nèi)徑：0.5~1mm。當(dāng)此點內(nèi)徑大于1.5mm或小于0.5mm為異常前庭導(dǎo)水管狹窄常常伴有前庭耳蝸功能紊亂（梅尼埃綜合征癥狀）耳蝸導(dǎo)水管內(nèi)耳道層面以下與內(nèi)耳道走行方向一致的橫行低密度影，長為10~14mm，內(nèi)側(cè)口1~5mm寬，外側(cè)管逐漸變細，正常情況下90%外側(cè)端不能顯示耳蝸導(dǎo)水管內(nèi)含有篩網(wǎng)狀疏松結(jié)締組織能夠濾過腦脊液外口：頸靜脈窩內(nèi)側(cè)，內(nèi)耳道下方，向上向后走行內(nèi)口：蝸窗的內(nèi)側(cè)耳蝸畸形

耳蝸發(fā)育不全CP,cochlea

pypoplasia不完全分隔IP,incomplatepartitionfigure1Schematicrepresentationofthenormalcochleaandcochlearmalformations.

A:Normalcochlea,midmodiolarsectionMo=modiolus,CA=cochlearaperture,B=basalturn,M=middleturn,A=apicalturn,arrowheads=interscalarsepta.B:Normalcochlea,inferiorsectionassingthroughtheroundwindowniche(RWN).Arrowhead=interscalarseptumbetweenmiddleandapicalturns.

F:incompletepartitiontypeI.G:incompletepartitiontypeII.H:incompletepartitiontypeIII.I:Cochlearhypoplasia,budtype(typeI).J:Cochlearhypoplasia,cysticcochleatype(typeII).K:Cochlearhypoplasia,withlessthan2turns(typeIII).IIIIII耳蝸發(fā)育不全體積小無蝸軸、轉(zhuǎn)間隔芽狀無蝸軸、轉(zhuǎn)間隔形態(tài)正常前庭導(dǎo)水管擴大前庭輕度擴大內(nèi)外形態(tài)與正常相似（有蝸軸、轉(zhuǎn)間隔，但短、?。┺D(zhuǎn)數(shù)少，<2轉(zhuǎn)不完全分隔大小正常無蝸軸、轉(zhuǎn)間隔空的囊狀結(jié)構(gòu)（螺旋孔徑缺陷、無蝸軸—內(nèi)聽道、耳蝸缺陷）耳蝸下部有蝸軸、轉(zhuǎn)間隔耳蝸上部無前庭導(dǎo)水管擴大前庭輕度擴大（Mondini畸形）無蝸軸，有轉(zhuǎn)間隔內(nèi)聽道向兩側(cè)球狀擴大篩板缺如（POU3F4）figure4Cochlearhypoplasia.A:TypeI(Bud-likecochlea):cochlea(C)islikeasmallbudarisingfromtheIAC.Modiolusandinterscalarseptacannotbeidentified.BandC:TypeII(Cystichypoplasticcochlea):Cochlea(c)issmallerindimensionswithnomodiolusandinterscalarsepta,butexternalarchitectureisnormal(B).Vestibularaqueduct(whitearrow)isenlargedandvestibule(v)isminimallydilated(C).D:TypeIII(Cochleawithlessthan2turns):Cochlea(c)withfewernumberofturns.Internalandexternalarchitecture(modiolus,interscalarsepta)issimilartonormalcochlea,butthedimensionsarelessandhencethenumberofturnsisless.Ampullaoftheposteriorsemicircularcanalisdilated(blackarrow).AandB:IncompletepartitionI.Cochlea(C),withoutthemodiolusandinterscalarsepta,lookslikeanemptycysticstructure(A),isaccompaniedbydilatedvestibule(v)(B).CandD:IncompletepartitiontypeII.Theapicalpartofthemodiolusandthecorrespondinginterscalarseptaaredefective(blackarrow),givingtheapexofthecochleaacysticappearanceduetotheconfluenceofmiddleandapicalturns(C).Thisisac