NCCN 腫瘤臨床實(shí)踐指南-骨2020v1修訂正式版

NCCN指南——骨癌2020.V1骨癌2020V1——2019.08.12NCCN指南——骨癌2020.V12020.v1版骨癌較2019.v2版的更新要點(diǎn)一、TEAM-11.新增神經(jīng)外科醫(yī)生/骨科脊柱外科醫(yī)生二、BONE-1檢查1.＜40，第二個(gè)欄目：當(dāng)有指征時(shí)，在治療機(jī)構(gòu)進(jìn)行活檢三、CHOR-1脊索瘤1.移除“活檢確定組織類型”以及相對(duì)應(yīng)的腳注。四、CHOR-3脊索瘤1.監(jiān)測(cè)、第二個(gè)子欄目修改：根據(jù)臨床對(duì)手術(shù)部位進(jìn)行形態(tài)進(jìn)行檢測(cè)（如，X線，增強(qiáng)CT±增強(qiáng)MRI）直到術(shù)后十年。五、EW-1尤因肉瘤1.新增下列三個(gè)分支?反應(yīng)，局部疾病見(jiàn)EW-2?反應(yīng)，轉(zhuǎn)移性疾病EW-3?進(jìn)展性疾病見(jiàn)EW-22.修改腳注h：對(duì)于有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移疾病的患者，可根據(jù)反應(yīng)情況選擇在局部控制治療前進(jìn)行更長(zhǎng)時(shí)間的治療。六、EW-3遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移1.此頁(yè)面廣泛修改七、BONE-A1.骨腫瘤管理原則手術(shù)下的最后一個(gè)欄目修改：最終的病理學(xué)評(píng)估應(yīng)當(dāng)包括手術(shù)切緣的評(píng)估，腫瘤的大小以及對(duì)術(shù)前治療的反應(yīng)情況。八、BONE-B（1of5）NCCN指南——骨癌2020.V11.全身治療藥物:將NCCN的分類方式應(yīng)用到所有藥物上。九、BONE-B（2of5）1.尤因肉瘤·將長(zhǎng)春新堿增加至下列方案中：伊立替康±替莫唑胺±長(zhǎng)春新堿·移除長(zhǎng)春新堿±伊立替康十、BONE-B（3of5）1.骨肉瘤·對(duì)于二線治療（復(fù)發(fā)/難治或轉(zhuǎn)移性疾?。┑氖走x方案，新增瑞戈非尼（1類）·二線治療（復(fù)發(fā)/難治或轉(zhuǎn)移性疾病）的首選方案新增索拉非尼＋依維莫司（2B類）·移除Ra233·新增參考文獻(xiàn)2019.v2版骨癌較2019.v1版的更新要點(diǎn)一、MS-11.討論部分更新2019.v1版骨癌較2018.v2版的更新要點(diǎn)一、TEAM-11.核心團(tuán)隊(duì)：第一欄目修改：“肌肉骨骼放療專家整形外科腫瘤學(xué)家”。二、BONE-11.增加腳注c：Labs包括CBC和含血鈣生化檢查來(lái)估計(jì)高血鈣。三、CHON-11.此頁(yè)面被分割成包含CHON-1到CHON-3。此頁(yè)面現(xiàn)在呈現(xiàn)低級(jí)別且間室內(nèi)、高級(jí)別、有癥狀的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、低分化和間葉細(xì)胞性。四、CHON-21.低級(jí)別且間室內(nèi)NCCN指南——骨癌2020.V1五、CHON-31.高級(jí)別（II級(jí)，III級(jí)）或透明細(xì)胞或間室外。六、CHON-31.增加遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的軟組織肉癌七、CHOR-3脊索瘤1.監(jiān)測(cè)·第二個(gè)欄目修改：“有臨床指征時(shí)考慮手術(shù)部位的影像學(xué)檢查，（如，x-ray，增強(qiáng)CT±增強(qiáng)MRI）直到術(shù)后十年?！薄さ谒膫€(gè)欄目刪除：“每年進(jìn)行腹部和盆腔CT”。八、EW-1尤因肉瘤1.檢查·第五個(gè)欄目修改“考慮”骨髓活檢和/或脊柱和骨盆MRI?！つ_注d更新參考文獻(xiàn)九、GCTB-2骨巨細(xì)胞瘤1.局部疾?。焊淖兣判虿⑶医o地諾單抗和串行栓塞后增加“首選”。2.腳注f修改：放療與惡性轉(zhuǎn)移增加風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)十、BONE-A骨癌管理原則1.活檢下增加新的欄目：“考慮到采取合適的活檢前影像學(xué)檢查，活檢前應(yīng)該與外科醫(yī)生商議”十一、BONEB1of3全身治療藥物1.軟骨肉瘤增加達(dá)沙替尼為全身治療藥物2.脊索瘤拉帕替尼，對(duì)于EGFR陽(yáng)性的脊索瘤從2B類推薦改為2A類推薦。增加達(dá)沙替尼為全身治療的藥物3.尤因肉瘤·刪除下列腳注“化療應(yīng)該包括生長(zhǎng)因子持續(xù)”?！ぁ癡AC”和“VAdriaC”變?yōu)椤癡DC”。NCCN指南——骨癌2020.V1VIDE現(xiàn)在為1類推薦4.骨肉瘤·因?yàn)槠涠拘运骼悄?依維莫司的治療選擇被刪除。十二、BONE-C1of6骨癌放射治療原則1.軟骨肉瘤一般原則進(jìn)行如下修改·專業(yè)的技術(shù)如IMRT；粒子束放療聯(lián)合碳離子，質(zhì)子，或其他重離子；立體定位放療；或分次立體定向放療在為了允許高劑量治療的同時(shí)最大化保留正常組織?！ぴ谲浌侨饬鲆约凹顾髁鱿滤械姆暖焺┝渴莻鹘y(tǒng)的每日1.8到2.0gy劑量外照射療法的推薦總劑量?！?duì)于其他特定的放療（例如：立體定向放療外科，分次立體定向放療，離子治療如質(zhì)子、碳離子如SRS和SBRT）來(lái)說(shuō)需要制定相應(yīng)的放射計(jì)劃。2.一般治療和劑量-軟骨肉瘤·可切除的，增加第三個(gè)子欄目：“R0切除不需要放療，術(shù)前及術(shù)后皆不需要”。3.顱骨（顱底）這部分的內(nèi)容被移除，包括以下部分?！た汕谐篟1/R2切除后，考慮術(shù)后放療（＞70Gy）·不可切除：考慮放療（＞70Gy）十三、BONE-C3of61.尤因肉瘤根治性放療·第一個(gè)欄目修改：應(yīng)該以12周的VAC/IE放療或18周的VIDE化療開(kāi)始，而且應(yīng)該給與同期化療，根據(jù)womer協(xié)議應(yīng)不給與蒽環(huán)類藥物。十四、BONE-C4of61.遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的治療·第一個(gè)欄目修改：“對(duì)于肺部轉(zhuǎn)移的疾病，在完成轉(zhuǎn)移灶切除術(shù)/化療后可考慮全肺照射（3類）”。2.骨巨細(xì)胞瘤原發(fā)部位和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的治療·第一個(gè)欄目修改：“對(duì)于連續(xù)栓塞、地諾單抗、IFN、FEGIFN或其他治療無(wú)效的不可切除/進(jìn)展/復(fù)發(fā)疾病考慮放療（50-60Gy）”3.骨肉瘤原發(fā)腫瘤的治療·第一個(gè)欄目修改:“對(duì)于陽(yáng)性切緣（R1）或大塊殘留（R2）或不可切除疾病考慮放療”。NCCN指南——骨癌2020.V1十五、ST-21.刪除手術(shù)分期系統(tǒng)2018.v2版骨癌較2018.v1版的更新要點(diǎn)1.MS-1討論區(qū)更新算法改動(dòng)。放療原則：2.BONE-C(1of6)在軟骨肉瘤以及脊索瘤下所列的放療劑量是傳統(tǒng)的每日1.8到2.0gy劑量外照射療法的推薦總劑量。對(duì)于某種特定的放療（例如：立體定向放療外科，分次立體定向放療，離子治療如質(zhì)子、碳離子）需要制定相應(yīng)的放療計(jì)劃。3.BONE-C(2of6)脊索瘤第二個(gè)子欄目更改：術(shù)后放療：R1/R2切除后，考慮術(shù)后（＞70Gy）放療，使用特殊儀器，R1切除的最終靶劑量為70Gy，R2切除的最終靶劑量為72-78Gy。第三個(gè)子欄目刪除。2018.v1版骨癌較2017.v2版的更新要點(diǎn)1.BONE-1·修改檢查“胸/腹/盆腔CT”為“胸/腹/盆腔增強(qiáng)CT”NCCN指南——骨癌2020.V1軟骨肉瘤：2.CHON-1·“高級(jí)別（II,III級(jí)）或透明細(xì)胞或侵犯性型”治療由“考慮考慮RTf,如果邊界不可切除（2B類）”修改為“考慮RTf,如果邊界可切除或不可切除（2B類）”·“高級(jí)別（II,III級(jí)）或透明細(xì)胞或侵犯性型”監(jiān)測(cè)由“有臨床提示時(shí)每6-12月，后每年進(jìn)行原發(fā)病灶X線和/或橫斷面MRI或CT”修改為“有臨床提示時(shí)每6-12月、共2年，后每年進(jìn)行原發(fā)病灶X線和/或橫斷面MRI或CT”脊索瘤：3.CHOR-1·檢查第三條：由“足夠的檢查（如，X線，原發(fā)腫瘤增強(qiáng)CT±MRI，脊髓MRI）”修改為“足夠的檢查（如，X線，CT±MRI）和脊髓MRI（增強(qiáng)CT/MRI）”·檢查第五條：進(jìn)行強(qiáng)調(diào)PET/CT為“顱底到大腿中部”4.CHOR-3·“當(dāng)有臨床提示時(shí)，手術(shù)部位進(jìn)行影像學(xué)檢查（如，X線，CT±MRI）”進(jìn)一步強(qiáng)調(diào)為“（如，X線，增強(qiáng)CT±增強(qiáng)MRI”·新增腳注“h”：“依據(jù)臨床提示進(jìn)行CT或增強(qiáng)CT檢查”尤因肉瘤5.EW-1·檢查，第四條強(qiáng)調(diào)PET/CT需“（從頭到腳）”·治療“在局部治療前，至少12周的多藥化療f（1類）”修改為為“9周”·將再分期的兩類合并為1類6.EW-2·“初始治療有效的穩(wěn)定/改善疾病”修改為“初始治療后的穩(wěn)定/改善疾病”·新增腳注“m”：對(duì)于邊緣可切除的病灶考慮術(shù)前RT·刪除腳注“g”：在初次診斷時(shí)使用相同的影像學(xué)檢查技術(shù)·監(jiān)測(cè)第三條“每2-3月胸部CT”修改為“每2-3月胸部影像學(xué)檢查（X線或CT）”NCCN指南——骨癌2020.V1骨肉瘤7.OSTEO-1·廣泛切除后高級(jí)別的輔助治療——化療，由“2B類”推薦修改為“2A類”8.OSTEO-2·初步化療較差療效的可切除疾病的輔助治療——化療，由“2B類”推薦修改為“2A類”9.OSTEO-4·復(fù)發(fā)的治療刪除“153Sm-EDTMP或（Ra223）ilmn”·新增腳注“m”可能包括“153Sm-EDTMP或（Ra223）ilmn”骨癌全身治療藥物10.BONE-B(1/4)·新增“MSI-H/dMMR腫瘤：哌姆單抗”·尤因肉瘤一線治療：VAC/IE（長(zhǎng)春新堿，阿霉素，環(huán)磷酰胺間隔異環(huán)磷酰胺和依托泊苷）變?yōu)?類推薦。二線治療新增：長(zhǎng)春新堿+伊立替康（2A類推薦）·骨巨細(xì)胞瘤干擾素前增加alfa-2b放療原則11.BONE-C(1/6)軟骨肉瘤·顱底腫瘤低級(jí)別和筋膜室內(nèi)1）術(shù)后治療或?qū)τ诓豢汕谐膊〉姆暖煟翰豢汕谐嚎紤]放療（＞70Gy）用專業(yè)技術(shù)·顱外腫瘤高級(jí)別、透明細(xì)胞或筋膜室外·可切除1）術(shù)前放療：若切緣可能為陽(yáng)性可考慮（19.8-50.4Gy）。序貫個(gè)體化術(shù)后放療——最終靶劑量（70GyR1切除）（72-78GyR2切除）NCCN指南——骨癌2020.V12）術(shù)后放療：考慮，尤其是對(duì)于高級(jí)別/去分化/間葉細(xì)胞亞型伴近或陽(yáng)性切緣。（60GyR0切除，70GyR1切除，＞70GyR2切除使用特殊儀器）·不可切除1）考慮（＞70Gy）放療，使用特殊儀器顱骨（顱底）·可切除：R1/R2切除后，考慮術(shù)后放療（＞70Gy）·不可切除：考慮放療（＞70Gy）12.BONE-C(2/6)原脊索瘤內(nèi)容刪除，修改如下：顱外（活動(dòng)脊椎/骶骨）·可切除1）術(shù)前放療：若切緣可能為陽(yáng)性可考慮（19.8-50.4Gy）。序貫個(gè)體化術(shù)后放療2）術(shù)后放療：R1/R2切除后，考慮術(shù)后（＞70Gy）放療，使用特殊儀器3）最終靶劑量：70Gy——R1切除，72-78Gy——R2切除使用特殊儀器·不可切除1）考慮放療（＞70Gy）顱內(nèi)（顱底）·可切除1）R1/R2切除后，考慮術(shù)后（＞70Gy）放療，使用特殊儀器·不可切除1）考慮放療（＞70Gy）13.ST-1和ST-2依據(jù)美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)（AJCC）胃癌TNM分期（2010年第八版）進(jìn)行了修改NCCN指南——骨癌2020.V12017.v2版骨癌較2017.v1版的更新要點(diǎn)1.MS-1對(duì)討論部分進(jìn)行了更新，以反映算法方面的改變。2017v1版腎癌較2016.v2版的更新要點(diǎn)軟骨肉瘤：1、CHON-1·低級(jí)別或軟骨肉瘤治療后監(jiān)測(cè)中的第二項(xiàng)由原指南的“每6-12月行原發(fā)腫瘤部位的影像學(xué)檢查，共2年，后每年一次?！毙薷臑椤懊?-12月行原發(fā)腫瘤部位±橫斷MRI或CT，共2年，后每年一次。”·高級(jí)別或透明細(xì)胞型或侵襲型軟骨肉瘤治療后監(jiān)測(cè)中的第二項(xiàng)由原指南的“每6-12月行原發(fā)腫瘤部位±橫斷影像學(xué)檢查，共2年，后每年一次?！本唧w化為：MRI或CT。·刪除原腳注，新增腳注“g”：再?gòu)?fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)依據(jù)于醫(yī)生的判斷?！は到y(tǒng)性再?gòu)?fù)發(fā)軟骨肉瘤的后續(xù)治療：刪除環(huán)磷酰胺和西羅莫司（2B類推薦）脊索瘤1、CHON-1修改了筆誤：將“PET”修改為“CT/PET”2、CHON-2伴顱底轉(zhuǎn)移的骨樣或軟骨樣腫瘤行病灶內(nèi)切除或RT后，原指南中認(rèn)為“后續(xù)可通過(guò)MRI檢查來(lái)評(píng)估手術(shù)療效”，現(xiàn)具體化為“后續(xù)可通過(guò)對(duì)原發(fā)病灶的MRI檢查來(lái)評(píng)估手術(shù)療效”3、CHON-3隨訪的項(xiàng)目中第3項(xiàng)中原指南為“每6月行胸部影像學(xué)檢查，共5年，后每年一次”，現(xiàn)強(qiáng)調(diào)應(yīng)包括胸部CT。第4項(xiàng)“每年行腹部橫斷面影像學(xué)檢查”修改為“每年行腹部或骨盆影像學(xué)檢查”NCCN指南——骨癌2020.V1尤因肉瘤：1、EW-1·新指南將“尤文氏肉瘤家族腫瘤”修改為“尤因肉瘤”·治療前檢查第二項(xiàng)新增可選擇項(xiàng)目：由“原發(fā)腫瘤MRI”修改為“原發(fā)腫瘤MRI±CT”。（高級(jí)別髓內(nèi)+骨表面骨肉瘤同上，不再贅述）·對(duì)于局限型復(fù)發(fā)患者：原3項(xiàng)檢查“胸部影像學(xué)檢查；原發(fā)腫瘤影像學(xué)檢查；考慮PET/CT或骨掃描”修改為“胸部CT；原發(fā)腫瘤CT±MRI；原發(fā)腫瘤片”·對(duì)于轉(zhuǎn)移型復(fù)發(fā)患者：原3項(xiàng)檢查“胸部影像學(xué)檢查；原發(fā)腫瘤影像學(xué)檢查；考慮PET/CT或骨掃描”，現(xiàn)新增一項(xiàng)“原發(fā)腫瘤X片”2、EW-2對(duì)于初步治療后穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)的患者繼續(xù)治療后隨訪內(nèi)容：由原4項(xiàng)新增為7項(xiàng)，新增“物理性檢查；原發(fā)腫瘤CT±MRI；原發(fā)腫瘤X片?！惫蔷藜?xì)胞瘤：1、GCTB-1新指南將具體化治療前檢查的2項(xiàng)：由“影像學(xué)檢查”修改為“異常影像學(xué)檢查”2、GCTB-2對(duì)于局限型腫瘤，新增：在初步治療后，可通過(guò)對(duì)原發(fā)病灶的MRI檢查來(lái)評(píng)估手術(shù)療效。骨肉瘤：1、OSTEO-1新指南將具體化治療前檢查的5項(xiàng)：由“骨轉(zhuǎn)移灶的MRI/CT檢查”修改為“異常的骨轉(zhuǎn)移灶MRI/CT檢查”2、OSTEO-2高級(jí)別髓內(nèi)+骨表面骨肉瘤復(fù)發(fā)后的評(píng)估檢查由原本的3項(xiàng)“胸部影像學(xué)檢查；原發(fā)腫瘤影像學(xué)檢查；考慮PET/CT或骨掃描”新增為4項(xiàng)，新增項(xiàng)目為：原發(fā)腫瘤X片；手術(shù)切除后，對(duì)于手術(shù)效果較差的患者，原指南認(rèn)為：可選擇更改化療方案，現(xiàn)修改為：更改化療方案或繼續(xù)術(shù)前原方案。3、OSTEO-4對(duì)于骨肉瘤治療后再發(fā)作患者行化療±手術(shù)治療后，新版指南新增內(nèi)容：可通過(guò)以下3種方式評(píng)估療效：胸部CT、原發(fā)腫瘤X片、局部復(fù)發(fā)部位CT±MRI。骨腫瘤系統(tǒng)性治療藥物：1、BONE-BNCCN指南——骨癌2020.V1對(duì)于脊索瘤：新增藥物索拉菲尼；對(duì)于骨巨細(xì)胞瘤：刪除藥物：干擾素。放療原則：1、BONE-C(2of5)·尤因肉瘤：治療體積和計(jì)量的第一條：（45Gy）GTV外放1-1.5cm為CTV1，CTV1外放0.5-1cm為PTV1；新版指南解釋了這句話：認(rèn)為上訴方式為對(duì)骨及軟組織的預(yù)處理；若化療對(duì)腫瘤有效且正常組織已回歸自然狀態(tài)，那么CTV1的范圍應(yīng)包含預(yù)化療軟組織的體積范圍·半胸輻照：原指南為“當(dāng)腫瘤累及胸壁或伴有惡性胸水時(shí)可考慮該治療方式”，現(xiàn)修改為“當(dāng)腫瘤累及胸壁且伴有同側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移時(shí)可考慮該治療方式”。·轉(zhuǎn)型性骨腫瘤的治療方法之一：化療-轉(zhuǎn)移灶切除術(shù)后放療。該方式新增一篇可參考文獻(xiàn)。NCCN指南——骨癌2020.V1多學(xué)科團(tuán)隊(duì)原發(fā)骨腫瘤和部分轉(zhuǎn)移性腫瘤應(yīng)該由有管理經(jīng)驗(yàn)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行評(píng)估和治療。這個(gè)團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)該遵循規(guī)律統(tǒng)一吃的基礎(chǔ)并應(yīng)包括：核心團(tuán)隊(duì)·肌肉骨骼腫瘤專家·骨病理學(xué)家·內(nèi)科/兒科腫瘤專家·放療專家·肌肉骨骼放療專家特殊病情需要的專家·胸外科醫(yī)師·整形外科·介入放療專家·物理治療師·血管/普通外科醫(yī)師·神經(jīng)外科醫(yī)生/骨科脊柱外科醫(yī)生·臨床需要時(shí)的其他外科團(tuán)隊(duì)NCCN指南——骨癌2020.V1檢查參考整形外科·有指征時(shí)，＜40在治療機(jī)構(gòu)進(jìn)行活檢b

見(jiàn)特殊骨肉瘤骨骼腫瘤癥狀aX片異?！?0

檢查潛在的骨轉(zhuǎn)移

·病史和體格檢查·骨骼掃描·胸部X線·SPEP/labsc·胸/腹/盆腔增強(qiáng)CT·PSA

無(wú)其他病灶（可能骨骼原發(fā)）

參考整形外科·在治療機(jī)構(gòu)進(jìn)行活檢b·乳房X線

有其他病灶（懷疑 參考合適的NCCN非骨骼原發(fā)） 指南見(jiàn)TEAM-1見(jiàn)BONE-AcLabs包括CBC和含血鈣生化檢查來(lái)估計(jì)高血鈣NCCN指南——軟骨肉癌2020.V1表現(xiàn)abc低級(jí)別且間室內(nèi)高級(jí)別（II,III級(jí)）或透明細(xì)胞或間室外有癥狀的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移低分化型間葉細(xì)胞性a見(jiàn)TEAM-1 b見(jiàn)BONE-A

CHON-2CHON-3CHON-4OSTEO-1EW-1關(guān)于軟骨肉瘤的分級(jí)有很大爭(zhēng)議。除了病史、影像學(xué)特征、體積，腫瘤所長(zhǎng)部位在進(jìn)行局部治療時(shí)也應(yīng)考慮進(jìn)去表現(xiàn)ab

NCCN指南——軟骨肉癌2020.V1治療 監(jiān)測(cè) 復(fù)發(fā)

考慮RTf（2B類）或考慮再手術(shù)實(shí)現(xiàn)切緣陰性低級(jí)別且間室內(nèi)

病灶內(nèi)切除d±輔助手術(shù)或廣泛切除e，如果可切除或考慮RTf,如果不可切除（2B類）

·體格檢查·有臨床提示時(shí)每6-12月，后每年進(jìn)行原發(fā)病灶X線和/或橫斷面MRI或CT局部復(fù)發(fā)·有臨床提示時(shí)每6-12月，后每年進(jìn)行胸部X線

廣泛切除e，如果可切除或考慮RTf,如果不可切除（2B類）

切緣陽(yáng)性切緣陰性觀察d對(duì)于肢體腫瘤而言，上述管理方式是限制的e廣泛手術(shù)應(yīng)該保證切緣陰性。這可能需要通過(guò)保留肢體手術(shù)或截肢手術(shù)實(shí)現(xiàn)f見(jiàn)BONE-Cg取決于內(nèi)科醫(yī)師的復(fù)發(fā)看法NCCN指南——軟組織肉癌2020.V1治療 監(jiān)測(cè) 復(fù)發(fā)

考慮RTf（2B類）或考慮再手術(shù)實(shí)現(xiàn)切緣陰性·體格檢查·有臨床提示時(shí)每6-12月、局部復(fù)發(fā)高級(jí)別（II,III級(jí)）共2年，后每年進(jìn)行原發(fā)病廣泛切除e，如果可切除或或灶X線和/或橫斷面MRI或透明細(xì)胞考慮RTf,如果邊界可切除CT或或不可切除（2B類）·每3-6月，至少10年進(jìn)行間室外胸部檢查包括至少每6月共5年進(jìn)行胸部CTh全身復(fù)發(fā)·每次隨訪后評(píng)估功能

廣泛切除e，如果可切除或考慮RTf,如果不可切除（2B類）臨床試驗(yàn)（首選）或手術(shù)切除b

切緣陽(yáng)性切緣陰性觀察廣泛手術(shù)應(yīng)該保證切緣陰性。這可能需要通過(guò)保留肢體手術(shù)或截肢手術(shù)實(shí)現(xiàn)見(jiàn)BONE-Cg取決于內(nèi)科醫(yī)師的復(fù)發(fā)看法h有臨床指征時(shí)采用胸部CT增強(qiáng)或不增強(qiáng)NCCN指南——軟組織肉癌2020.V1軟組織肉癌未分化見(jiàn)OSTEO-1間葉細(xì)胞性見(jiàn)EW-1盡可能切除所有轉(zhuǎn)移灶寡轉(zhuǎn)移對(duì)于不能切除的病灶考慮放療考慮臨床試驗(yàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的軟組織肉癌對(duì)于引起癥狀的病灶考慮放療、手術(shù)，和/或消融治療廣泛轉(zhuǎn)移考慮系統(tǒng)治療見(jiàn)BONE-B考慮臨床試驗(yàn)NCCN指南——脊索瘤2020.V1檢查b 組織類型·所有脊索瘤患者應(yīng)該由有管理經(jīng)驗(yàn)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行評(píng)估和治療a·病史和體格檢查·足夠的檢查（如，X線，CT±MRI）和脊髓MRI（增強(qiáng)CT/MRI）·胸、腹、盆腔增強(qiáng)CT·PET/CT（顱底到大腿中部）·PET/CT陰性，骨掃描·

常見(jiàn)CHOR-2軟骨樣瘤見(jiàn)《NCCN軟組織肉瘤指南》未分化見(jiàn)TEAM-1NCCN指南——脊索瘤2020.V1表現(xiàn) 初始治療 輔助治療骶尾椎和脊柱活動(dòng)節(jié)段顱底/斜坡見(jiàn)BONE-A

廣泛切除b±放療de，若果可能的話或考慮放療e，若果不可切除病灶內(nèi)切除b±放療de，若果可能的話或考慮放療e，若果不可切除

考慮放療de，對(duì)于大的侵犯性腫瘤切緣陽(yáng)性見(jiàn)CHOR-3原發(fā)腫瘤MRI隨·考慮放療de，對(duì)于訪來(lái)評(píng)估切除是大的侵犯性腫瘤切緣否足夠陽(yáng)性·考慮再切除b，若可能放療可在手術(shù)前、圍手術(shù)期，和/或手術(shù)后進(jìn)行見(jiàn)BONE-C最大安全性切除。若有可能推薦最大安全性切除NCCN指南——脊索瘤2020.V1監(jiān)測(cè) 復(fù)發(fā) 治療局部復(fù)發(fā)·體格檢查·根據(jù)臨床對(duì)手術(shù)部位進(jìn)行形態(tài)進(jìn)行檢測(cè)（如，X線，增強(qiáng)CTh±增強(qiáng)MRI）直到術(shù)后十年?！っ?月進(jìn)行胸部影像學(xué)檢查包括每年、共5年進(jìn)行CT；后每年進(jìn)行1次遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移見(jiàn)BONE-Ae見(jiàn)BONE-Cg見(jiàn)BONE-BH：依據(jù)臨床提示進(jìn)行CT或增強(qiáng)CT檢查

·切除b和/或·放療e和/或·全身治療g·全身治療g和/或·切除b和/或·放療e和/或·最佳支持治療NCCN指南——尤因肉瘤2020.V1表現(xiàn)abc尤因肉瘤見(jiàn)TEAM-1見(jiàn)BONE-A

檢查·病史和體格檢查·原發(fā)腫瘤CT±MRI·胸部CT·PEP/CT（從頭到腳）和/或骨骼掃描·考慮骨髓活檢和/或脊柱和骨盆MRId·細(xì)胞遺傳學(xué)和/或分子學(xué)檢查（可能需要再次取活檢）e·LDH·應(yīng)該進(jìn)行生育咨詢

治療在局部治療前，至9周的多藥化療f（1類）

再分期局部疾病見(jiàn)EW-2再分期時(shí)檢查：·原發(fā)腫瘤CT±MRI反應(yīng)，轉(zhuǎn)移性疾病·胸部CTEW-3·原發(fā)腫瘤影像學(xué)檢查·考慮PEP/CT或骨骼掃描g·重復(fù)其他異常結(jié)果檢查進(jìn)展性疾病見(jiàn)EW-2尤因肉瘤可依據(jù)上述算法進(jìn)行治療，包括骨骼的神經(jīng)外胚層瘤、Askin瘤、和骨外尤因肉瘤d90％尤因肉瘤有四個(gè)細(xì)胞遺傳學(xué)易位中的一個(gè)見(jiàn)BONE-B在初次診斷時(shí)使用相同的影像學(xué)檢查技術(shù)對(duì)于有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移疾病的患者，可根據(jù)反應(yīng)情況選擇在局部控制治療前進(jìn)行更長(zhǎng)時(shí)間的治療。NCCN指南——尤因肉瘤2020.V1局部控制治療 輔助治療/額外治療 監(jiān)測(cè) 進(jìn)展繼續(xù)化療fj（1類）切緣陽(yáng)性序貫放療l或廣泛切除bm放療l和化療fj（1或化療fj（1類）切緣陰性初始治療后的根治性放療l和化療fj穩(wěn)定/改善疾病或術(shù)后化療fj，依據(jù)切部分病人截肢b緣狀況，考慮放療l·病史和體格檢查原發(fā)腫瘤CT±MRI每2-3月胸部影像學(xué)檢查（X線或CT）·原發(fā)腫瘤影像學(xué)檢查CBC和其他實(shí)驗(yàn)室檢查·提高體格檢查的間歇期，24月后進(jìn)行原發(fā)腫瘤和胸部檢查，5年后每年進(jìn)

早期復(fù)發(fā)晚期復(fù)發(fā)k

化療±放療

kl初始治療后進(jìn)展的疾病b見(jiàn)BONE-A f見(jiàn)BONE-B對(duì)于近緣考慮放療對(duì)于28-49周的化療，依據(jù)化療方案和劑量的安排有1類推薦證據(jù)k對(duì)于遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)，考慮使用先前方式再切除 l見(jiàn)BONE-CM對(duì)于邊緣可切除的病灶考慮術(shù)前RT

考慮放療l和/或原發(fā)腫瘤手術(shù)達(dá)到局部控制或緩解

1次（2B類）·PEP/CTg和/或骨骼掃描

化療f或最佳支持治療NCCN指南——尤因肉瘤2020.V1局部治療輔助治療轉(zhuǎn)移 治療2原發(fā)灶的局部控制治療遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的尤因肉瘤廣泛的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移ob見(jiàn)BONE-A f見(jiàn)BONE-B

繼續(xù)化療f,l(1類)，后續(xù)進(jìn)行放療n或放療n加化療f，l（化療為1類）陽(yáng)性切緣廣泛切除b，j化療f，l（1類）陰性切緣根治性放療或化療f，j姑息性手術(shù)后繼續(xù)化療f或有癥狀的區(qū)域進(jìn)行姑息性放療或?qū)Χ噢D(zhuǎn)移灶采用其他治療方法

寡轉(zhuǎn)移肺部轉(zhuǎn)移部分反應(yīng)肺部轉(zhuǎn)移完全反應(yīng)

轉(zhuǎn)移灶的切除或放療切除加全肺放療（WLI）考慮全肺放療邊界可切除疾病考慮術(shù)前放療近緣疾病考慮放療l對(duì)于28-49周的化療，依據(jù)化療方案和劑量的安排有1類推薦證據(jù)n見(jiàn)BONE-C o不能對(duì)疾病的所有區(qū)域進(jìn)行局部控制治療NCCN指南——尤因肉瘤2020.V1檢查 表現(xiàn)局部GCTB-2·病史和體格檢查·影像學(xué)檢查（如原發(fā)腫瘤X現(xiàn)、CT±MRI）·胸部CT·骨骼掃描（可選擇）·活檢ab·若有惡性轉(zhuǎn)型，依據(jù)骨肉瘤治療（見(jiàn)OSTEO-1）GCTB-2轉(zhuǎn)移棕色瘤引起的甲狀旁腺功能亢進(jìn)應(yīng)該被考慮為一個(gè)不同的診斷。見(jiàn)BONE-ANCCN指南——尤因肉瘤2020.V1治療可切除切除c地諾單抗de局部可切除伴不可接（首選）和./受的病狀或串行栓塞和./或（首選）和/不可切除的軸向或IFNe和/或疾病放療fh原發(fā)腫瘤，見(jiàn)上述可切除轉(zhuǎn)移病灶考慮切除c轉(zhuǎn)移考慮下述：·地諾單抗不可切除·IFNE·RTh·觀察病灶內(nèi)切除伴有效的輔助治療是足夠的e見(jiàn)BONE-Bg原發(fā)腫瘤的治療被描述為對(duì)局限疾病的治療

穩(wěn)定/好轉(zhuǎn)影像學(xué)評(píng)估療穩(wěn)定/未完變?yōu)榭汕谐谐齝效，平全治愈好轉(zhuǎn)片和CT仍不可切除±MRI進(jìn)展性疾病GCTB-3對(duì)于地諾單抗使用有效的患者，地諾單抗應(yīng)持續(xù)使用直至疾病進(jìn)展放療與惡性轉(zhuǎn)移增加風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)h見(jiàn)BONE-CNCCN指南——尤因肉瘤2020.V1監(jiān)測(cè) 復(fù)發(fā)·體格檢查·影像學(xué)檢查（如原發(fā)腫瘤X現(xiàn)、CT±MRI），有臨床提示時(shí)·每6月共2年，后每年1次進(jìn)行胸部影像學(xué)檢查

可切除可切除伴局部復(fù)發(fā) 不可接受的病狀和./或不可切除的軸向疾病遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

考慮胸部影像學(xué)GCTB-2檢查GCTB-2GCTB-2NCCN指南——骨肉瘤2020.V1檢查ab 初始治療 輔助治療·病史和體格檢查·原發(fā)腫瘤CT±MRI·胸部影像學(xué)檢查包括CT·PEP/CT和/或骨骼掃描·骨骼轉(zhuǎn)移病灶MRI或CTe·LDH·ALP·應(yīng)該進(jìn)行生育咨詢見(jiàn)TEAM-1見(jiàn)BONE-A

低級(jí)別骨肉瘤：c廣泛切除b高級(jí)別化療d髓內(nèi)或表面OSTEO-4考慮化療d廣泛切除b低級(jí)別骨膜的骨肉瘤高級(jí)別骨肉瘤： OSTEO-2髓內(nèi)或表面遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病灶OSTEO-3骨骼外骨肉瘤《NCCN軟組織肉瘤指南》去分化的骨膜外骨肉瘤并不是低級(jí)別腫瘤d見(jiàn)BONE-BE在原發(fā)影像學(xué)檢查上發(fā)現(xiàn)的異常部位，需要更多詳細(xì)的影像學(xué)檢查（CT或MRI）來(lái)明確可疑的轉(zhuǎn)移病灶NCCN指南——骨肉瘤2020.V1新輔助治療 再分期 輔助治療高級(jí)別骨肉瘤：j術(shù)前化療dg髓內(nèi)或表面（1類）通過(guò)治療前影像學(xué)檢查重新評(píng)估腫瘤的合適分期：·胸部CT·原發(fā)腫瘤MRI±CT·原發(fā)腫瘤X線·PEP/CT或骨骼掃描g

不可切除療效好h切緣陽(yáng)性療效差h可切除 廣泛切除b療效好h切緣陰性療效差h

·放療h·化療d·化療d·考慮額外的局部治療（手術(shù)切除b±放療）i·考慮額外的局部治療（手術(shù)切 OSTEO-4b±放療）i·考慮術(shù)前治療藥物或考慮轉(zhuǎn)換化療df（2B類）·化療d·考慮術(shù)前治療藥物或考慮轉(zhuǎn)換化療df（2B類）b見(jiàn)BONE-A d見(jiàn)BONE-B F見(jiàn)MS-1g部分年長(zhǎng)患者可能會(huì)受益于即刻手術(shù) h病理機(jī)構(gòu)指南對(duì)療效進(jìn)行了明確；報(bào)道中小于10％的腫瘤是良好療效、至少有10％療效較差。i見(jiàn)BONE-C j其他高級(jí)別的非骨肉瘤變異例如骨骼未分化多形性肉瘤也應(yīng)按上述流程治療NCCN指南——骨肉瘤2020.V1表現(xiàn)初始治療不可切除（肺部、內(nèi)臟、或骨骼轉(zhuǎn)移）遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病灶可切除

·見(jiàn)OSTEO-2·化療d·轉(zhuǎn)移灶切除術(shù)dOSTEO-4·化療d·放療·為了實(shí)現(xiàn)局部控制進(jìn)行原發(fā)腫瘤再次評(píng)估見(jiàn)BONE-Ad見(jiàn)BONE-Bi見(jiàn)BONE-CNCCN指南——骨肉瘤2020.V1監(jiān)測(cè) 復(fù)發(fā)·體格檢查，原發(fā)腫瘤和胸部影像學(xué)檢查k序貫下述流程（整形外科和腫瘤科）每3月一次，1-2年2.每4月一次，3年復(fù)發(fā)3.每6月一次，4-5年后每年1次·CBC和其他實(shí)驗(yàn)室檢查，當(dāng)有臨床提示時(shí)·PEP/CT和/或骨骼掃描（2B類）·每次均再次評(píng)估功能見(jiàn)BONE-Ad見(jiàn)BONE-Bi見(jiàn)BONE-C使用初次診斷時(shí)的相同檢查方式M：可能包括“153Sm-EDTMP或（Ra223）ilmn

化療d和/或再切除，如果可能的話

影像學(xué)檢查評(píng)估療效：·原發(fā)腫瘤X線·原發(fā)腫瘤MRI±CT·胸部CT

療效好 監(jiān)測(cè)切除，若可能或臨床試驗(yàn)或復(fù)發(fā)/進(jìn)展姑息放療im或最佳支持療法NCCN指南——骨癌2020.V1骨癌管理原則活檢·最終的病理學(xué)評(píng)估應(yīng)當(dāng)包括手術(shù)切緣的評(píng)估，腫瘤的大小以及對(duì)術(shù)前·考慮到采取合適的活檢前影像學(xué)檢查，活檢前應(yīng)該與外科醫(yī)生商議治療的反應(yīng)情況?！ばg(shù)前活檢對(duì)于任何原發(fā)腫瘤手術(shù)流程和定位安排都是必須的·活檢可選擇在有確切腫瘤管理能力的中心完成實(shí)驗(yàn)室研究·活檢取樣部位是很重要的·實(shí)驗(yàn)室研究如CBC、LDH,ALP可能對(duì)于診斷、預(yù)后和骨肉瘤患者的管理是·活檢應(yīng)該采取手術(shù)活檢或粗針活檢有關(guān)的，并應(yīng)該在根治性治療前和治療隨訪期間定期進(jìn)行·技術(shù)：粗針活檢與開(kāi)放活檢原則一樣。粗針活檢不推薦于顱底腫瘤?！ぴ谛g(shù)者與骨肌肉放射醫(yī)師、骨骼病理醫(yī)師之間的溝通是很重要的治療·新鮮的組織對(duì)于分子研究和組織庫(kù)是需要的·開(kāi)始化療前需與患者溝通生育問(wèn)題·通常而言，活檢流程的失敗將會(huì)導(dǎo)致病人不利后果·骨腫瘤患者護(hù)理應(yīng)該直接被移交給多學(xué)科團(tuán)隊(duì)中的內(nèi)科醫(yī)師（1類）見(jiàn)TEAM-1手術(shù)長(zhǎng)期隨訪和監(jiān)測(cè)/生存·廣泛切除應(yīng)該事先病理學(xué)陰性的手術(shù)切緣·病人應(yīng)該遵循一個(gè)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)跟進(jìn)的長(zhǎng)期生存指示·陰性的手術(shù)切緣可促使腫瘤達(dá)到局部控制·長(zhǎng)期隨訪推薦于手術(shù)、化療和放療晚期效應(yīng)的長(zhǎng)期生存者的監(jiān)測(cè)和治療·腫瘤局部控制可能需通過(guò)保留肢體手術(shù)或截肢手術(shù)實(shí)現(xiàn)·見(jiàn)《NCCN青少年和青壯年腫瘤指南》（15-39歲），有臨床需要時(shí)·保留肢體手術(shù)推薦于肢體功能可能恢復(fù)的患者NCCN指南——骨癌2020.V1全身治療藥物MSI-H/dMMR腫瘤首選方案其他推薦方案特定情況下有用派姆單抗·無(wú)·無(wú)軟骨肉瘤首選方案其他推薦方案特定情況下有用轉(zhuǎn)移或播散性疾病·無(wú)·達(dá)沙替尼·無(wú)傳統(tǒng)（1-3級(jí)）·無(wú)標(biāo)準(zhǔn)化療方案間質(zhì)·按照尤因肉瘤的方案（2B類）未分化·按照骨肉瘤的方案（2B類）脊索瘤首選方案其他推薦方案特定情況下有用無(wú)·伊馬替尼·伊馬替尼加順鉑或西羅莫司·達(dá)沙替尼·埃羅替尼·舒尼替尼·對(duì)于EGFR陽(yáng)性，拉帕替尼·索拉非尼NCCN指南——骨癌2020.V1全身治療藥物尤因肉瘤首選方案其他推薦方案特定情況下有用一線治療（初始/新輔助/輔助治·VDC/IE（長(zhǎng)春新堿，阿霉素，·VAI（長(zhǎng)春新堿，阿霉素，異·無(wú)療）環(huán)磷酰胺也可選擇異環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺）和依托泊苷）（1類）·VIDE（長(zhǎng)春新堿，異環(huán)磷酰胺，阿霉素，和依托泊苷）（1類）初次出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是的初始治·VDC/E·無(wú)·無(wú)療·VDC（長(zhǎng)春新堿，阿霉素，環(huán)磷酰胺）·VAI·VIDE二線治療（初始/新輔助/輔助治·環(huán)磷酰胺和拓?fù)涮婵怠ざ辔魉惡图魉麨I·異環(huán)磷酰胺，卡鉑和依托泊苷療）·伊立替康±替莫唑胺±長(zhǎng)春新堿·異環(huán)磷酰胺（高劑量）±依托泊苷骨巨細(xì)胞瘤首選方案其他推薦方案特定情況下有用·地諾單抗·無(wú)·干擾素2BNCCN指南——骨癌2020.V1全身治療藥物骨肉瘤首選方案其他推薦方案特定情況下有用一線治療（初始/新輔助/輔助治療·順鉑和阿霉素（1類）·阿霉素，順鉑，異環(huán)磷酰胺和高·無(wú)或轉(zhuǎn)移性疾?。AP（高劑量甲氨喋呤）（1類）劑量甲氨喋呤二線治療（復(fù)發(fā)/難治或轉(zhuǎn)移性疾·異環(huán)磷酰胺（高劑量）±依托泊·環(huán)磷酰胺和拓?fù)涮婵怠きh(huán)磷酰胺和依托泊苷?。┸铡ざ辔魉惡图魉麨I·異環(huán)磷酰胺，卡鉑和依托泊苷·瑞戈非尼（1類）·吉西他濱·高劑量甲氨喋呤·索拉非尼·高劑量甲氨喋呤，依托泊苷和異·索拉非尼＋依維莫司環(huán)磷酰胺·對(duì)于復(fù)發(fā)難治疾病超過(guò)二線治療可嘗試Sm-EDTMP高級(jí)別未分化多形性肉瘤按照骨肉瘤的方案（2B類）NCCN指南——骨癌2020.V1骨癌放射治療一般原則·強(qiáng)烈推薦病人在提供手術(shù)和全身治療的專業(yè)中心進(jìn)行放療。·專業(yè)的技術(shù)如IMRT；粒子束放療聯(lián)合碳離子，質(zhì)子，或其他重離子；立體定位放療在為了允許高劑量治療的同時(shí)最大化保留正常組織?！ぴ谲浌侨饬鲆约凹顾髁鱿滤械姆暖焺┝渴莻鹘y(tǒng)的每日1.8到2.0gy劑量外照射療法的推薦總劑量。對(duì)于其他特定的放療（例如SRS和SBRT）來(lái)說(shuō)需要制定相應(yīng)的放射計(jì)劃。一般治療和劑量-軟骨肉瘤低級(jí)別和筋膜室內(nèi)2）不可切除：考慮放療（＞70Gy）用專業(yè)技術(shù)高級(jí)別、透明細(xì)胞或筋膜室外·可切除1）術(shù)前放療：若切緣可能為陽(yáng)性可考慮（19.8-50.4Gy）。序貫個(gè)體化術(shù)后放療——最終靶劑量（70GyR1切除）（72-78GyR2切除）2）術(shù)后放療：考慮，尤其是對(duì)于高級(jí)別/去分化/間葉細(xì)胞亞型伴近或陽(yáng)性切緣。（60Gy R0切除，70Gy R1切除，＞70Gy R2切除使用特殊儀器）3）R0切除不需要放療，術(shù)前及術(shù)后皆不需要·不可切除1）考慮（＞70Gy）放療，使用特殊儀器NCCN指南——骨癌2020.V1骨癌放射治療脊索瘤顱外（活動(dòng)脊椎/骶骨）·可切除1）術(shù)前放療：若切緣可能為陽(yáng)性可考慮（19.8-50.4Gy）。序貫個(gè)體化術(shù)后放療2）術(shù)后放療：R1/R2切除后，考慮術(shù)后（＞70Gy）放療，使用特殊儀器術(shù)后放療，R1切除的最終靶劑量為70Gy，R2切除的最終靶劑量為72-78Gy?！げ豢汕谐?）考慮放療（＞70Gy）顱內(nèi)（顱底）·可切除1）R1/R2切除后，考慮術(shù)后（＞70Gy）放療，使用特殊儀器·不可切除1）考慮放療（＞70Gy）NCCN指南——骨癌2020.V1骨癌放射治療尤因肉瘤2）治療域和劑量：原發(fā)腫瘤AR0切除：考慮對(duì)于惡性組織學(xué)即使切緣充足也考慮治療（45Gy對(duì)于GTV2等值體積+CTV11-1.5cm+PTV10.5-1cm）·根治性放療1）應(yīng)該以12周的VAC/IE放療或18周的VIDE化療開(kāi)始，而且應(yīng)該給與同BR1切除：（45Gy對(duì)于GTV2等值體積+CTV11-1.5cm+PTV10.5-1cm）期化療，根據(jù)womer協(xié)議應(yīng)不給與蒽環(huán)類藥物。CR2切除：（45Gy對(duì)于GTV2等值體積+CTV11-1.5cm+PTV10.5-1cm）2）治療域和劑量序貫CD對(duì)于殘留病灶和GTV255.8Gy+CTV11-1.5cm+PTV10.5-1cmA初始GTV145Gy+CTV11-1.5cm+PTV10.5-1cm—GTV1定義：治療前骨骼和軟組織疾病延伸區(qū)域，若腫瘤對(duì)化療有反應(yīng)半胸輻照且正常組織回到其正常位置，GTV1應(yīng)該排除術(shù)前延伸至腔洞的軟組