新生兒高膽紅素血癥診療常規(guī)

新生兒高膽紅素血癥診療常規(guī)[診斷要點(diǎn)]一、病理性黃疸的病因感染性疾病：敗血癥、肺炎、臍炎、腹瀉、尿路感染，宮內(nèi)感染如巨細(xì)胞包涵體病，單純皰疹，肝炎，先天性風(fēng)疹等感染。溶血性疾?。耗笅階BO血型或Rh血型不合溶血病，G-6-PD缺陷，丙酮酸激酶缺陷，紅細(xì)胞增多癥，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。閉合性出血：頭顱血腫，顱內(nèi)出血等。藥物引起：磺胺類，四環(huán)素類，呋喃類，VitK3等。其他：胎便排出延遲，缺氧，酸中毒，低血糖，母乳性黃疸，遺傳代謝疾病等。二、病理性黃疸診斷根據(jù)1．黃疸在出生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。2．黃疸程度過重，血清膽紅素足月兒超過221μmol/L(12.9mg/dl)，早產(chǎn)兒超過257μmol/L(15mg/dl)，或每日上升超過85μmol/L(5mg/dl)。3．黃疸持久不退，持續(xù)時(shí)間足月兒超過2周，早產(chǎn)兒超過4周。4.黃疸退而復(fù)現(xiàn)或進(jìn)行性加重。5.血清結(jié)合膽紅素超過34μmol/L(2mg/dl)。三、診斷步驟1．臨床疑診為病理性黃疸患兒均應(yīng)抽血檢測(cè)膽紅素濃度，包括總膽紅素和直接、間接膽紅素濃度。2．生后48小時(shí)內(nèi)發(fā)病以間膽升高為主者，應(yīng)考慮母嬰血型不合溶血病，鑒定母嬰血型（ABO、Rh系統(tǒng)），確有ABO不合者，抽血做三項(xiàng)試驗(yàn)（改良法Coombs試驗(yàn)，游離抗體、抗體釋放試驗(yàn)），Rh不合者做Coombs直、間接試驗(yàn)，抗體效價(jià)測(cè)定，若患兒一般狀態(tài)不好，有感染中毒癥狀，病史中有胎膜早破，急產(chǎn)或母有感染性疾病，應(yīng)同時(shí)做血培養(yǎng)。3．間膽升高為主者，除外血型不合溶血病，疑有其他原因引起溶血者，可與血液室聯(lián)系作溶血項(xiàng)目檢查。4．以直膽升高為主，或雖以間膽升高明顯，而直膽〉25.65μmol/L(1.5mg/dl）者，應(yīng)考慮為敗血癥或?qū)m內(nèi)感染引起的新生兒肝炎，應(yīng)查肝功，GPT和HbsAg并與病毒室聯(lián)系做進(jìn)一步檢查。5.長(zhǎng)期嚴(yán)重阻塞性黃疸應(yīng)考慮膽道閉鎖，膽汁淤積綜合征，a1－抗胰蛋白酶缺乏癥，長(zhǎng)期間接膽紅素升高應(yīng)考慮母乳性黃疸，半乳糖血癥，先天性甲狀腺功能低下及其他少見的先天膽紅素代謝異常，應(yīng)分別請(qǐng)兒科、遺傳代謝或內(nèi)分泌醫(yī)師會(huì)診確定。[治療要點(diǎn)]一、早產(chǎn)兒由于血漿蛋白含量低，易產(chǎn)生酸中毒，血腦屏障通透性高，在較低水平的血膽素濃度，便可產(chǎn)生核黃疸。二、任何原因引起的間接膽紅素升高，達(dá)以下水平時(shí)可行光療。體重（g）血膽紅素μmol/L(mg/dl)<100085μmol/L(5.0)<1500103μmol/L(6.0)<3000205.2μmol/L(12.0)三、光照強(qiáng)度160~320W，雙面光優(yōu)于單面光，光療時(shí)間可連續(xù)24~72小時(shí)。光照期間增加液體入量25%，防止低血糖，補(bǔ)充核黃素和鈣劑。光療時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹，但多不嚴(yán)重，可繼續(xù)光療；當(dāng)血清結(jié)合膽紅素＞68μmol/（4mg/dl），并且血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時(shí)，光療可使皮膚呈青銅色即青銅癥，應(yīng)停光療，青銅癥可自行消退。四、光療同時(shí)，采取以下治療措施：1．堿化血液，使血pH略偏于堿性，可給5%碳酸氫鈉3~5ml/kg.次，或根據(jù)血?dú)饨Y(jié)果給藥。2．補(bǔ)充白蛋白1g/kg，連用2~3次，或輸血漿每次10~20ml/kg，以增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少核黃疸的發(fā)生。五、間膽增高，消退緩慢者，可用以下治療。1．酶誘導(dǎo)劑：魯米鈉5~10mg/kg.d，分3次口服，共4-5日。2．中藥退黃。六、疑有敗血癥或其它感染者，用抗生素治療。七、確診為Rh溶血