版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請進(jìn)行舉報或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡介
中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病
DemyelinatingDiseasesoftheCentral
NervousSystem
DepartmentofNeurology2ndhospitalofKunmingMedicalUniversity中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病
Demyelinating1
Chapter1
Intraduction1.Concept
Agroupofdiseasesofthebrainandspinalcordinwhichdemyelinationisaprominentfeature.Chapter1Intraducti22.PathologicFindings①
Destructionofthemyelinsheathsofnerves;②Infiltrationofinflammatorycellsinaperivasculardistribution;中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病課件3③Aparticulardistributionoflesion,oftenperivenousandprimarilyinwhitematter,eitherinmultiplesmalldisseminatedfociorinlargerfoci;④Arelativeintegrityoftheaxiscylindersinthelesionsandalackofwallerian,thesecondarydegenerationoffibertracts.③Aparticulardistributionof4多發(fā)性硬化
MultipleSclerosis
1.ConceptMultipleSclerosisisakindofautoimmunediseasescharacterizedbydemyelinationofCNS.Duetoitshighincidence,chronicityandtendencytoattackyoungadults,ithasbecomeoneofthemostimportantdiseasesofCNS.多發(fā)性硬化
MultipleSclerosis
1.Co52.EtiologyAndPathogenesis1)病毒感染及自身免疫反應(yīng):麻疹病毒、人類噬T淋巴細(xì)胞病毒(HTLV-I)
分子模擬、細(xì)胞免疫、體液免疫(1,2,3,4)2)遺傳因素(inheritedfactor)3)環(huán)境因素(environment)(4)2.EtiologyAndPathogenesis1)63.EpidemiologyIncidenceofMSassociatedwithlatitude.ContactingwithsomekindofenvironmentmayplayanimportantroleintheincidenceofMS.3.EpidemiologyIncidenceofM7Hereditymaybeanimportantfactor.MSassociatedwiththeHLA-DRlocusonthesixthchromosome,HLA-DR2expressstronglyandthen-DR3,
B7andA3.Hereditymaybeanimporta84.
PathologicFindings
Characteristic:MultipledemyelinatedplaquesinwhitematterofCNS.
Position:Whitematteraroundthelateralventriclesandspinalcord,opticnerve,brainstemandcerebellar.
Acutestage:hyperemia,ondema,demyelination,
infiltrationofinflammatorycellsinperivasculardistribution.Recoverystage:Astrocyteproliferition,formingofastrocyticscab.
4.PathologicFindings
Charact95.ClinicalManifestations1)
Prodrome:Thesymptomsevolvedmoreslowly,overseveralweeksormonths.2)AcuteorsubacuteonsetRelapsing-remitting.3)Earlysymptomsandsigns:
①Weaknessornumbness,sometimesboth,inoneormorelimbsistheinitialsymptominabouthalfofthepatients;
5.ClinicalManifestations1)P10②
Thevisuallossinoneorbotheyes;③Nystagmus(fig1)andpalsyofeyemuscles(internuclearophthalmoplegia,
oneandahalfsyndrome)④Impairmentofotherbrainnerves;⑤Ataxia:Charcot’ssyndrom⑥Sensationdisorder:Romberg’ssign,Lhermitte’ssign;⑦
Attacksyndrom⑧Otherclinicalfeature②Thevisuallossinoneorbo11中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病課件126.LaboratoryandotherassistantTests1.CSFTest1)NumberofMNC<15106/L2)IgG-Index>0.7;oligoclonalbands(OB)positive;3)MBP,PLP,MAG,MOGAbsandAb-secretingcells4)CSF-Alb/serum-Alb>1.7(probabilityofMS)6.Laboratoryandotherassista132.Evokedpotentials:
①visualevokedpotentials(VEP);②brainstemauditoryevokedpotentials(BAEP);③somatosensoryevokedpotentials(SEP).3.MRI:
①preiventricularplaques;②regularplaquesinbrainstem,cerebellumandspinalcord;③atrophysymptom.(1,2,3,4,5,6)2.Evokedpotentials:14
Diagnosticcriteria1.ClinicaldefiniteMS(CDMS):
①twotimesofattackandtwolesions;②twoattacks,onelesionandonesubclinicalevidence;2.LaboratorysupporteddefiniteMS(LSDMS):
①Twoattacks,onesubclinicalevidenceandCSF/OB/IgG;②Oneattack,twolesionsandCSFOB/IgG;③Oneattack,onelesion,onesubclinicalevidenceandCSFOB/IgG;
Diagnosticcriteria1.153.ClinicalprobableMS(CPMS):
①twoattacks,onelesion;②oneattack,twolesions;③oneattack,onelesionandothersubclinicalevidence;4.LaboratorysupportedprobableMS(LSPMS)
Twoattacks;CSFOB/IgG;TwoattacksinvolvingdifferentpartofCNS,intermissionatlestonemonth;eachattackmustcontinuefor24hs.3.ClinicalprobableMS(CPMS16DifferentialDiagnosis1.
急性播散性腦脊髓炎
2.
腦動脈炎、腦干炎、脊髓血管畸形3.頸椎病脊髓型
4.熱帶痙攣性截癱
5.大腦淋巴瘤DifferentialDiagnosis1.急性播散性17
Treatment目前尚無一種特效療法,治療的主要目的是:1.急性活動期抑制其炎癥性脫髓鞘過程,遏止病情的進(jìn)展。
2.盡量預(yù)防能促發(fā)的外因,減少復(fù)發(fā)次數(shù),延長緩解間歇期。
3.預(yù)防并發(fā)癥。4.對癥及支持療法。
Treatment目前尚無一種特效療法,治療的主要目181.Relapsing-RemittingMS:
①ACTHandSteoids:methylprenisolone,prednison,dexamethasone;②IFN-;③Azathioprine;④Immuneglublin(Ig).
中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病課件192.ProgressiveMS:
①M(fèi)ethotrexate,MTX;
②Cyclosphoamide;③CyclosporineA;④Plasmatransplantation.
3.
對癥治療及預(yù)防感染避免疲勞:如過度勞累、緊張、疫苗接種、妊娠、分娩等。
2.ProgressiveMS:
①M(fèi)et20視神經(jīng)脊髓炎
(Neuromyelitisoptica,NMO)1.Introduction:AcuteorsubacutedemyelinatingdiseaseinvolvedopticNandspinalcordatthesametime.2.EtiologyAndPathogenesis:與遺傳素質(zhì)和種族差異有關(guān)。西方-腦干;東方-視神經(jīng)和脊髓;25%MS突發(fā)球后視神經(jīng)炎;多方研究證實白種人對MS易感;非白種人對NMO易感。3.Pathology:Demyelination,plaqueofsclerosis,
infiltriationofinflammatorycellsinperivasculardistribution.
視神經(jīng)、視交叉及胸頸段易受累。視神經(jīng)脊髓炎
(Neuromyeli21ClinicalManifestations1、年輕居多,21-41歲。2、特征:急性橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時或相繼出現(xiàn)的ON。70%可在數(shù)日內(nèi)有截癱。3、急性起病可在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)單或雙眼失明,眼眶痛。4、脊髓癥狀可橫貫、不對稱、或呈播散性;特征為快速進(jìn)展的雙下肢癱,感覺脫失平面、括約肌障礙等,1/3病人有
Lhermitte征、根痛。ClinicalManifestations1、年輕居多,22一、輔助檢查1、CSF細(xì)胞數(shù)增加,73%單相、82%復(fù)發(fā)。2、復(fù)發(fā)病人脊髓MRI88%出現(xiàn)縱向融合超過數(shù)個節(jié)段,釓強(qiáng)化和腫脹常見。二、鑒別診斷1、單純球后神經(jīng)炎2、MS表現(xiàn)為NMO臨床模式。3、亞急性視神經(jīng)病三、治療大劑量甲強(qiáng)沖擊療法一、輔助檢查23急性播散性腦脊髓炎(ADEM)1、概述:是一種廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性疾病(感染出疹或疫苗接種)爆發(fā)型:急性出血性白質(zhì)腦炎(AHL)2、病因及發(fā)病機(jī)制:病毒感染,腦組織+FAC可誘發(fā)EAE,認(rèn)為ADEM是急性MS,或其變異型。3、病理:腦和
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 肺炎狀況課件教學(xué)課件
- 2024年度產(chǎn)品代理合同與物業(yè)費(fèi)詳細(xì)構(gòu)成
- 課件腕關(guān)節(jié)教學(xué)課件
- 2024年乙方向甲方購買設(shè)備的購銷合同
- 2024年建筑信息模型(BIM)合作協(xié)議
- 2024年住宅買賣雙方合同
- 2024年度4S店租賃期內(nèi)客戶資料保密協(xié)議
- 制備氧氣課件教學(xué)課件
- 2024廣州房屋租賃合同范本2
- 【幼兒園語言文字教學(xué)的規(guī)范化分析3000字(論文)】
- 瓶口分液器校準(zhǔn)規(guī)范
- (完整版)醫(yī)療器械網(wǎng)絡(luò)交易服務(wù)第三方平臺質(zhì)量管理文件
- 信息管理監(jiān)理實施細(xì)則水利水電工程
- (醫(yī)學(xué)課件)DIC患者的護(hù)理
- 跨境數(shù)據(jù)流動的全球治理進(jìn)展、趨勢與中國路徑
- 【多旋翼無人機(jī)的組裝與調(diào)試5600字(論文)】
- 2023年遼陽市宏偉區(qū)事業(yè)單位考試真題
- 環(huán)境工程專業(yè)英語 課件
- 繼電保護(hù)動作分析報告課件
- 五年級數(shù)學(xué)上冊8解方程課件
評論
0/150
提交評論