顱腦和脊髓腫瘤

顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤濰坊醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科劉偉

第一節(jié)顱內(nèi)腫瘤概述

顱內(nèi)腫瘤有原發(fā)性和繼發(fā)性之分。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤發(fā)生于腦組織、腦膜、腦神經(jīng)、垂體、血管及殘余胚胎組織等。繼發(fā)性腫瘤則是指身體其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或侵入顱內(nèi)的腫瘤。

顱內(nèi)腫瘤可發(fā)生于任何年齡，以20--50歲年齡組多見。兒童及少年患者以后顱窩及中線部位的腫瘤為多，如髓母細(xì)胞瘤、顱咽管瘤及松果體區(qū)腫瘤等。成年患者多為膠質(zhì)細(xì)胞瘤(如星形細(xì)胞瘤，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等)，其次為腦膜瘤、垂體瘤及聽神經(jīng)瘤等。顱內(nèi)腫瘤在40歲左右成年人為發(fā)病高峰期。其發(fā)生部位在小腦幕上與幕下比例約為2：1。

病因顱內(nèi)腫瘤的發(fā)病原因目前尚不完全清楚。誘發(fā)腦腫瘤的可能因素有：遺傳因素、物理和化學(xué)因素以及生物因素等。分類：在此參照1992年WHO分類和1998年北京神經(jīng)外科研究所分類介紹如下：1．神經(jīng)上皮組織腫瘤星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜腫瘤、脈絡(luò)叢腫瘤、松果體腫瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腫瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤。

2．腦膜的腫瘤各類腦膜瘤、腦膜肉瘤。

3．神經(jīng)鞘細(xì)胞腫瘤神經(jīng)鞘瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、惡性神經(jīng)纖維瘤。

4．垂體前葉腫瘤根據(jù)有無內(nèi)分泌功能分為功能性和非功瘤。

5．先天性腫瘤

顱咽管瘤、上皮樣囊腫、三腦室粘液囊腫；畸胎瘤、腸源性囊腫、神經(jīng)錯構(gòu)瘤等。

6．血管性腫瘤血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤(又稱血管母細(xì)胞瘤)。

7．轉(zhuǎn)移性腫瘤。

8．鄰近組織侵入到顱內(nèi)的腫瘤頸靜脈球瘤、圓柱細(xì)胞瘤、軟骨及軟骨肉瘤、鼻咽癌、中耳癌等侵入顱內(nèi)的腫瘤。

9．未分類的腫瘤。發(fā)病部位大腦半球腫瘤機會最多，其次為鞍區(qū)，橋腦小腦角，小腦，腦室及腦干。不同性質(zhì)的腫瘤各有其好發(fā)部位：1.大腦半球--星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、腦膜瘤；2.小腦--髓母細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤；3.橋腦小腦角區(qū)—聽神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤；4.鞍區(qū)--顱咽管瘤、垂體瘤；5.顱底、鞍背及斜坡--脊索瘤。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤可發(fā)生于顱內(nèi)各個部分，但以兩側(cè)大腦半球居多。因此，臨床上有時可依據(jù)腫瘤部位來推測腫瘤的性質(zhì)。運動性語言中樞motorspeecharea額下回后部（44、45區(qū)），即Broca區(qū)?！飺p傷：運動性失語癥。書寫中樞writingarea額中回后部（8區(qū)）?！飺p傷：失寫癥。聽覺性語言中樞auditoryspeecharea顳上回后部（22區(qū)）?！飺p傷：感覺性失語癥。視覺性語言中樞visualspeecharea頂下小葉的角回（39區(qū)）?！飺p傷：失讀癥。

臨床表現(xiàn)

(一)顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征1．頭痛頭痛程度隨病情進展逐漸加劇。幼兒因顱縫未閉或顱縫分離可無明顯頭痛。老年人因腦萎縮、反應(yīng)遲鈍等原因頭痛癥狀出現(xiàn)較晚。

2．嘔吐嘔吐呈噴射性，多伴有惡心。幕下腫瘤由于嘔吐中樞、前庭、迷走神經(jīng)受到刺激，故嘔吐出現(xiàn)較早而且嚴(yán)重。3．視神經(jīng)乳頭水腫是其重要的客觀體征，中線部位及幕下的腫瘤視神經(jīng)乳頭水腫出現(xiàn)早，幕上良性腫瘤出現(xiàn)較晚，部分病人可無視神經(jīng)乳頭水腫。除上述三主征外，還可出現(xiàn)視力減退、黑朦、復(fù)視、頭暈、猝倒、淡漠、意識障礙、大小便失禁、脈搏徐緩及血壓增高等征象。癥狀常呈進行性加重。局灶性癥狀和體征

一類是刺激性癥狀，如癲癇、疼痛、肌肉抽搐等。一類是正常神經(jīng)組織受到擠壓和破壞而導(dǎo)致的功能喪失即麻痹性癥狀，如偏癱、失語、感覺障礙等。所以，腦腫瘤的診斷靠的是（1）高顱壓（2）刺激癥狀（3）破壞癥狀

最早出現(xiàn)的局灶性癥狀具有定位意義。因為首發(fā)癥狀或體征表明了腦組織首先受到腫瘤損害的部位。不同部位的腦腫瘤具有許多局灶性的特異性癥狀和體征。概述如下：1．大腦半球腫瘤的臨床表現(xiàn)額葉-----①精神癥狀：表現(xiàn)為癡呆和個性改變。②癲癇發(fā)作：可為全身陣攣性大發(fā)作或局限性發(fā)作。③癱瘓；④運動性失語；頂葉----①感覺障礙（含皮層覺）；②計算、定向、命名、失讀、失用；枕葉---①視野缺損；

2.鞍區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn)①視力和視野改變；眼底檢查可顯示原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。②內(nèi)分泌功能亢進和低下。③梗阻性腦積水的癥狀。

3.松果體區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn)

由于腫瘤位于中腦導(dǎo)水管附近，易引起腦脊液循環(huán)障礙，故顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)早。腫瘤向周圍擴張壓迫四疊體、中腦、小腦及丘腦，從而出現(xiàn)相應(yīng)局灶性如眼球上視困難等。松果體腫瘤發(fā)生在兒童期可出現(xiàn)性早熟現(xiàn)象。

4.橋腦小腦角腫瘤：1）局部顱神經(jīng)損害（Ⅴ.Ⅵ.Ⅶ.Ⅷ.Ⅸ.Ⅹ.Ⅺ）2）小腦癥狀3）顱內(nèi)壓增高癥狀4）長束征表現(xiàn)5.小腦腫瘤的臨床表現(xiàn)

①小腦半球腫瘤：主要表現(xiàn)為患側(cè)肢體協(xié)調(diào)動作障礙，爆破性語言，眼球震顫，同側(cè)肌張力減低，腱反射遲鈍，易向患側(cè)傾倒等。

②小腦蚓部腫瘤：主要表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，行走不能、站立時向后傾倒。腫瘤易阻塞第四腦室，早期即出現(xiàn)腦積水及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。

各類不同性質(zhì)的顱內(nèi)腫瘤的特點

(一)神經(jīng)膠質(zhì)瘤來源于神經(jīng)上皮的腫瘤，是顱內(nèi)最常見的惡性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的40％一50％。根據(jù)瘤細(xì)胞的分化情況可分為：星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等。

1.星形細(xì)胞瘤為膠質(zhì)瘤中最常見的一種，約占40％左右。多見于大腦半球，與周圍腦組織分界不清楚。邊界不清的實質(zhì)性星形細(xì)胞瘤不能徹底切除，術(shù)后往往復(fù)發(fā)，需輔以放射治療及化學(xué)治療，5年生存率大約30％左右。分界清楚的囊性星形細(xì)胞瘤，如能將瘤壁結(jié)節(jié)完全切除可望獲得根治。

2.少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤約占膠質(zhì)瘤的7％，多生長于兩大腦半球白質(zhì)內(nèi)，生長較慢，腫瘤形狀不規(guī)則，瘤內(nèi)常有鈣化斑塊。分界較清，可手術(shù)切除。。

3.室管膜瘤好發(fā)于兒童及青年，約占膠質(zhì)瘤的12％，由腦室壁上的室管膜細(xì)胞發(fā)生，突出于腦室系統(tǒng)內(nèi)，多見于側(cè)腦室、第四腦室底部及第三腦室。腫瘤與周圍腦組織分界尚清楚，有時有假囊形成。本瘤亦有種植性轉(zhuǎn)移傾向。

4.髓母細(xì)胞瘤

為高度惡性腫瘤，好發(fā)于2—10歲兒童。大多生長于小腦蚓部并向第四腦室、兩側(cè)小腦半球及延髓部侵犯。腫瘤生長迅速，患兒的主要表現(xiàn)為惡心嘔吐，行走困難,頭圍增大、顱縫裂開。腫瘤細(xì)胞易從瘤體脫落進入腦脊液中，造成蛛網(wǎng)膜下腔的種植性轉(zhuǎn)移和脊髓下端及馬尾部的種植性轉(zhuǎn)移。術(shù)后放療需包括椎管。

5.多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

約占膠質(zhì)瘤的20％，為膠質(zhì)瘤中惡性程度最高的腫瘤。多生長于成人的大腦半球，以額、頂、顳葉為多。病程發(fā)展快，治療較困難。

(二)腦膜瘤

發(fā)生率僅次于腦膠質(zhì)瘤，約占顱內(nèi)腫瘤20％。良性，病程長，女性與男性之比為2：3。高峰發(fā)病年齡為30—50歲。其分布大致與蛛網(wǎng)膜顆粒的分布情況相似，以大腦半球矢狀竇旁為最多，其次為大腦凸面、蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、嗅溝、顱后窩、巖骨尖、斜坡及腦室內(nèi)等。腫瘤與硬腦膜緊密粘連，構(gòu)成腫瘤的蒂，通過該處可接受來自頸外動脈的血供。鄰近顱骨有增生或被侵蝕的跡象。腦膜瘤有完整包膜，壓迫嵌入腦實質(zhì)內(nèi)。由于腫瘤接受來自頸內(nèi)頸外動脈的雙重供血，術(shù)中出血較多。徹底切除應(yīng)包括受侵犯的硬腦膜及與之相鄰的顱骨，否則容易復(fù)發(fā)。腦膜肉瘤是腦膜瘤的惡性類型，約占腦膜瘤總數(shù)的5％，腫瘤切除后易復(fù)發(fā)，預(yù)后較差。臨床上還可見囊性及多發(fā)性腦膜瘤等。(三)垂體腺瘤

為來源于垂體前葉的良性腫瘤。

垂體腺瘤分為1.催乳素腺瘤(PRL瘤)、2.生長激素腺瘤(GH瘤)、3.促腎上腺皮質(zhì)激素瘤(ACTH瘤)、

4.混合性腺瘤等、5.無功能腺瘤。腫瘤的直徑小于lcm，稱為小腺瘤；腫瘤增大直徑超過lcm~3cm,稱為大腺瘤;腫瘤直徑大于3cm，稱為巨腺瘤。

表現(xiàn)1.視神經(jīng)或視交叉的壓迫癥狀，表現(xiàn)為視力、視野的受損，其典型表現(xiàn)為雙頸側(cè)偏盲。2.內(nèi)分泌癥狀：

PRL腺瘤表現(xiàn)為：在女性為閉經(jīng)、泌乳、不育等。男性為性欲減退，陽痿、體重增加、毛發(fā)稀少等。GH腺瘤表現(xiàn)為：在青春期前發(fā)病者為巨人癥，發(fā)育期后患病者為肢端肥大癥。

ACTH腺瘤表現(xiàn)為：皮質(zhì)醇增多癥，病人有滿月臉、“水牛背”、腹壁及大腿部皮膚紫紋、肥胖、高血壓及性功能減退等。(四)聽神經(jīng)瘤系第Ⅷ腦神經(jīng)前庭支上所生長的良性腦瘤。位于橋腦小腦角內(nèi)。主要表現(xiàn)有：①患側(cè)的神經(jīng)性耳聾伴有耳鳴，②同側(cè)小腦癥狀，表現(xiàn)為眼球震顫，閉目難立，步態(tài)搖晃不穩(wěn)，及同側(cè)肢體的共濟失調(diào)；③腫瘤可累及Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、X、Ⅺ等腦神經(jīng)癥狀，表現(xiàn)為飲水嗆咳，吞咽困難，聲音嘶啞等；④顱內(nèi)壓增高的癥狀。(五)顱咽管瘤為先天性腫瘤，多見于兒童及少年，腫瘤大多位于鞍上區(qū)，可向第三腦室、下丘腦、腳間池、鞍旁、額葉底及鞍內(nèi)等方向發(fā)展，壓迫視神經(jīng)及視交又，阻塞腦脊液循環(huán)而導(dǎo)致腦積水。腫瘤大多為囊性，囊液內(nèi)含大量膽固醇晶體。瘤壁上有鈣化斑塊。表現(xiàn)1.視力障礙、視野缺損、尿崩、肥胖等。2.兒童可有性征發(fā)育遲緩，成年男性有性功能障礙，女性有月經(jīng)不調(diào)。3.晚期可有顱內(nèi)壓增高。(六)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤

又名血管母細(xì)胞瘤，為顱內(nèi)真性血管性腫瘤，大多發(fā)生于小腦半球。病人以20~40歲成人為多，男多于女，本病有家族遺傳傾向，腫瘤多數(shù)呈囊性，囊內(nèi)有血供豐富的囊壁結(jié)節(jié)。臨床表現(xiàn)1.顱內(nèi)壓增高，2.小腦體征或局灶性癥狀3.蛛網(wǎng)膜下腔出血表現(xiàn)。4.周圍血象可能有紅細(xì)胞及血紅蛋白增高。

顱內(nèi)腫瘤的診斷1、病史2、查體3、輔助檢查(1)電子計算機斷層掃描(CT)：(2)磁共振成像(MRI)

(1)腦膿腫：常有原發(fā)感染灶，如耳源性、或外傷性感染灶、先天性心臟病等。腦膿腫起病時發(fā)熱，并有腦膜刺激征陽性。周圍血象呈現(xiàn)白細(xì)胞增多。CT圖像顯示典型環(huán)狀增強的膿腫灶，呈單個或多發(fā)。

2．顱內(nèi)腫瘤的鑒別診斷臨床表現(xiàn)髓內(nèi)病變髓外病變根痛少見，晚期出現(xiàn)，定位意義不明確出現(xiàn)較早,比較頑固,有定位意義感覺障礙自上而下發(fā)展，有感覺分離現(xiàn)象自下而上發(fā)展,感覺分離現(xiàn)象少見脊髓半切征少見，且不典型多見且典型，多從一側(cè)開始下運動神經(jīng)元性癱瘓廣泛而明顯，有肌萎縮只限于病變所在節(jié)段，不明顯錐體束征出現(xiàn)較晚，且不顯著早而顯著括約肌障礙早期