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什么叫地中海貧血導(dǎo)讀：什么叫地中海貧血？地中海貧血又稱海洋性貧血。是一組遺傳性溶血性貧血其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血?！裁唇械刂泻Ｘ氀?？地中海貧血又稱海洋性貧血是一組遺傳性溶血性貧血其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變本組疾病的臨床癥狀輕重不一大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。（一β地中海貧血根據(jù)病情輕重的不同，分為以下型。1重型又稱Coo?；純撼錾鷷r(shí)無癥狀，至～12不償和；歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴常沉腦垂體等而引起該臟器損害的第1頁相應(yīng)癥狀其中最嚴(yán)重的是心力衰竭它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一本病如不治療，多于歲前死亡。實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血紅細(xì)胞大小紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪周氏小體等；網(wǎng)織紅晚脆性明顯減低。H量明顯增高，大多＞0.，這是診斷重型β骨線片可見顱骨內(nèi)外板變薄板障增寬，在骨皮間出垂直發(fā)樣刺。2輕型患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經(jīng)查。勝正常或減低血紅蛋白電泳顯示Hb量增（0..0，0)這是本型的特點(diǎn)。H量正常。3中間型多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重變。，透脆性減低，Hb含量約為0.～0.，0H正?；蛟龈?。第2頁（二）地中海貧血．靜止型中HbB0.～1.，但3個(gè)月后即消失。輕型患者無紅胞態(tài)輕改如小等、中淺等紅胞脆降變珠小陽；Hb和HbF量正?；蛏缘突純耗氀狧Barts為0.340.生后個(gè)月時(shí)完全消失。．中間型又稱血紅蛋白病。此型臨床表現(xiàn)差異較大，出、型β、物。型β紅細(xì)胞滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbH量正常。出生時(shí)血液中含有約0.25Hb及Bar隨年齡增長，H漸取代HbBart量約為0..。包涵體生成試驗(yàn)陽性。．重型又稱HbB胎兒水腫綜合征。胎兒常于3～4周時(shí)流產(chǎn)、死胎或娩出后半小時(shí)

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