常見的幾種先心病課件

臨床常見的先天性心臟病室間隔缺損（VSD）房間隔缺損（ASD)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA)法洛四聯(lián)癥（TOF)臨床常見的先天性心臟病室間隔缺損（VSD）室間隔缺損（VSD）是先心病最常見類型，占30%。1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%自然閉合率：20-50％1、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損病理解剖室間隔缺損（VSD）1、膜周部缺損85%自然閉合率：20-5

VSDVSDRV血量多，肺動(dòng)脈高壓,晚期持續(xù)性青紫(Eisenmenger綜合征)。LV血量少，體循環(huán)供血不足。VSD病理生理RV血量多，肺動(dòng)脈高壓,晚期持續(xù)性青紫(EisenmengeVSD血液動(dòng)力學(xué)VSD血液動(dòng)力學(xué)VSD臨床癥狀1.

缺損小（roger?。簾o癥狀2.

缺損大：

（1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易感染、心衰)（2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短）

（3）聲音嘶?。簲U(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)（4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動(dòng)脈高壓VSD臨床癥狀VSD臨床體征

心臟體征

望：心尖搏動(dòng)彌漫

觸：常觸及收縮期震顫

叩：心界擴(kuò)大

聽：胸骨左緣3-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進(jìn)。

明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)雜音減輕，P2↑↑VSD臨床體征心臟體征VSDVSD室間隔缺損VSD

輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，LV、RV增大，主動(dòng)脈弓小。EKG：LV、RV肥大

室間隔缺損VSD輔助檢查室間隔缺損VSD

輔助檢查超聲心動(dòng)圖：可見缺損部位、大小及分流方向。

心導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心室。室間隔缺損VSD輔助檢查VSD合并癥和治療合并癥支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療小型缺損：不一定手術(shù)治療中型缺損：5-6歲做手術(shù)。大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6月-2

歲內(nèi)做手術(shù)。介入治療VSD合并癥和治療合并癥房間隔缺損（ASD）占先心病總數(shù)20%

病理解剖1、第二孔（繼發(fā)孔）未閉：最多見，70%。2、第一孔（原發(fā)孔）未閉：約占5-10％。3、卵圓孔未閉

幾種常見先天性心臟病房間隔缺損（ASD）病理解剖幾種常見先天性心第1孔未閉第2孔未閉第1孔未閉第2孔未閉ASD血液動(dòng)力學(xué)ASD血液動(dòng)力學(xué)房間隔缺損（ASD）肺循環(huán)血流量增多體循環(huán)血流量減少病理生理房間隔缺損（ASD）肺循環(huán)血流量增多病理生理

臨床表現(xiàn)癥狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。體征：L2、3肋間Ⅱ-Ⅲ柔和的SM，很少伴震顫。P2↑且固定分裂。

房間隔缺損（ASD）臨床表現(xiàn)房間隔缺損（ASD）ASD柔和ASD柔和ASD患者收縮期雜音的機(jī)制是什么？Question肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄ASD患者收縮期雜音的機(jī)制是什么？Question肺動(dòng)脈瓣相輔助檢查X線：肺血管影增多肺動(dòng)脈干凸出肺門舞蹈征

RA及RV大主動(dòng)脈結(jié)縮小EKG：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。

房間隔缺損（ASD）輔助檢查X線：房間隔缺損（ASD）

輔助檢查超聲心動(dòng)圖

：左房、右室流出道增大，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。心導(dǎo)管檢查

：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路。

房間隔缺損（ASD）輔助檢查房間隔缺損（ASD）ASD并發(fā)癥和治療并發(fā)癥

支氣管肺炎、心衰等治療

學(xué)齡前手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺ASD并發(fā)癥和治療并發(fā)癥

治療ASD介入治療ASD閉合器治療ASD介入治療ASD閉合器動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）占先心病總數(shù)15%

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）（PDA）1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血不足3、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫—差異性青紫病理生理（PDA）病理生理PDA血液動(dòng)力學(xué)PDA血液動(dòng)力學(xué)（PDA）臨床表現(xiàn)1、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶?。〝U(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）。晚期差異性青紫。2、L2響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音、P2↑。3、周圍血管體征：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)，股動(dòng)脈槍擊音等。（PDA）臨床表現(xiàn)THANKYOUSUCCESS2023/8/827可編輯THANKYOUSUCCESS2023/8/127常見的幾種先心病ppt課件（PDA）X線：肺血管影增多肺動(dòng)脈干凸出肺門舞蹈征左房、室增大

主動(dòng)脈弓擴(kuò)張（與VSD、ASD不同）。心電圖：左房、室肥厚。輔助檢查（PDA）X線：輔助檢查VSDASDVSDASDPDA主動(dòng)脈弓擴(kuò)張主動(dòng)脈弓凹陷VSDASDVSDASDPDA主動(dòng)脈弓擴(kuò)張主動(dòng)脈弓凹陷（PDA）輔助檢查超聲心動(dòng)圖：可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑、長度與血流方向。心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，異常通道。（PDA）輔助檢查PDA并發(fā)癥和治療

并發(fā)癥肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。藥物治療:

早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重復(fù)1-2次

24h不超過0.6mg/KgPDA并發(fā)癥和治療并發(fā)癥手術(shù)治療手術(shù)治療法洛四聯(lián)癥（TOF）

占先心病總數(shù)10-15%

。

最常見紫紺型先天性心臟病，占１歲后紫紺型先心病70％。法洛四聯(lián)癥（TOF）占先心病總數(shù)10-15%。

最常見紫病理解剖（1）肺動(dòng)脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動(dòng)脈騎跨（4）右心室肥大（TOF）病理解剖（1）肺動(dòng)脈狹窄（TOF）常見的幾種先心病ppt課件（TOF）

肺動(dòng)脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流到LV，另一部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。

病理生理（TOF）肺動(dòng)脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流TOF

血液動(dòng)力學(xué)TOF血液動(dòng)力學(xué)（TOF）臨床表現(xiàn)青紫

生后3-6個(gè)月出現(xiàn)，多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象

行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作

嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識(shí)喪失。（TOF）臨床表現(xiàn)青紫生后3-6個(gè)月出現(xiàn)，多見于常見的幾種先心病ppt課件常見的幾種先心病ppt課件（TOF）臨床表現(xiàn)杵狀指(趾)

缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。心臟體征

L2-4肋間Ⅱ-Ⅲ級(jí)噴射性SM，P2↓或消失，A2↑。并發(fā)癥腦血栓、腦膿腫、亞心。（TOF）臨床表現(xiàn)杵狀指(趾)缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟常見的幾種先心病ppt課件常見的幾種先心病ppt課件常見的幾種先心病ppt課件（TOF）血像：RBC↑，血粘度↑。Ｘ線：肺血↓，肺野清晰，肺動(dòng)脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心”，主動(dòng)脈影增寬。

EKG：電軸右偏，RV肥大。

輔助檢查（TOF）血像：RBC↑，血粘度↑。輔助檢查常見的幾種先心病ppt課件（TOF）超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。心導(dǎo)管檢查：主動(dòng)脈血氧含量↓，心導(dǎo)管易進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，不易進(jìn)入肺動(dòng)脈。

輔助檢查（TOF）超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)（TOF）治療1、內(nèi)科治療

缺氧發(fā)作處理

⑴胸膝位

⑵吸氧

⑶鎮(zhèn)靜

⑷糾正酸中毒⑸解除漏斗部痙攣：

嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/次（TOF）治療1、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理

⑴胸膝2、防止并發(fā)癥

平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療⑴根治術(shù)

⑵姑息術(shù)

（TOF）2、防止并發(fā)癥（TOF）

左向右分流型右向左分流型房缺室缺動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)征臨表：生長緩、消瘦、面色蒼白、疲乏同左+脈壓增大青紫、蹲踞活動(dòng)后氣促、多汗、心悸周圍血管征腦缺氧發(fā)作易患呼吸道感染，晚期青紫下半身青紫杵狀指雜音部位：左2-3肋間左3-4肋間左第2肋間左第2-4肋間性質(zhì)：Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮Ⅲ-IV級(jí)全收縮II-IV級(jí)連續(xù)性II-Ⅲ級(jí)噴射雜音吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)小傳導(dǎo)廣機(jī)器樣向頸傳導(dǎo)心尖、鎖骨下傳導(dǎo)震顫：無有有可有X線：右房、室增大左房室，右室大左房、室大右室增大“靴形心”肺A：凸出凸出凸出凹陷主A弓：↓ ↓ ↑ ↑P