糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)

導(dǎo)學(xué)掌握糖在體內(nèi)代謝路徑、主要過程和生理意義；血糖起源和去路。熟悉糖生理功效；血糖濃度調(diào)整；糖尿病生化機(jī)制；糖耐量試驗(yàn)。了解糖消化吸收；糖代謝紊亂概況。-81第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第1頁教學(xué)內(nèi)容第一節(jié)概述第二節(jié)糖氧化分解第三節(jié)糖原合成與分解第四節(jié)糖異生第五節(jié)血糖及其調(diào)整第六節(jié)糖代謝紊亂-82第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第2頁物質(zhì)代謝及其調(diào)整組成機(jī)體成份（小分子合成大分子）合成代謝------需要能量物質(zhì)代謝分解代謝------釋放能量(大分子分解為小分子)能量代謝滿足生命活動需要-83第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第3頁1.氧化供能（主要功效）2.提供合成體內(nèi)其它物質(zhì)原料3.組成人體組織結(jié)構(gòu)主要成份4.參加組成特殊功效糖蛋白5.形成許多主要生物活性物質(zhì)

糖生理功效-84第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第4頁第一節(jié)概述一、糖消化與吸收（一）糖消化口腔胃小腸（主要）消化部位-85第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第5頁淀粉麥芽糖+麥芽寡糖葡萄糖α-淀粉酶（唾液、胰液）麥芽糖酶α-糊精酶消化過程α-糊精-86第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第6頁蔗糖葡萄糖+果糖乳糖葡萄糖+半乳糖纖維素：人體缺乏纖維素酶蔗糖酶乳糖酶-87第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第7頁（二）

糖吸收吸收部位

小腸上段

吸收形式

單糖

-88第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第8頁葡萄糖吸收路徑小腸腸腔腸黏膜上皮細(xì)胞門靜脈肝臟體循環(huán)各種組織細(xì)胞-89第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第9頁淀粉葡萄糖糖原合成糖原肝糖原分解丙酮酸乳酸無氧酵解H2O+CO2有氧氧化磷酸戊糖路徑核糖+NADPH乳酸、氨基酸、甘油二、糖代謝概況糖異生路徑消化吸收-810第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第10頁第二節(jié)糖氧化分解-811第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第11頁糖分解代謝主要路徑一、糖酵解(glycolysis)二、糖有氧氧化(aerobicoxidation)三、磷酸戊糖路徑（pentosephosphatepathway)-812第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第12頁一、糖酵解(glycolysis)概念：無氧，葡萄糖（糖原）→乳酸(lactate)反應(yīng)部位：細(xì)胞液(cytoplasm)過程：葡萄糖→二磷酸果糖→磷酸丙糖×2丙酮酸×22H×2乳酸×2①②③④-813第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第13頁（一）糖酵解過程4個階段1、葡萄糖果糖-1，6-二磷酸2、果糖-1，6-二磷酸2分子磷酸丙糖3、甘油醛-3-磷酸丙酮酸4、丙酮酸乳酸-814第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第14頁1.葡萄糖果糖-1，6-二磷酸(glucose)(fructose-1，6-bisphosphate)反應(yīng)不可逆己糖激酶葡萄糖激酶（肝）-815第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第15頁反應(yīng)不可逆果糖磷酸激酶-1-816第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第16頁2.果糖-1，6-二磷酸2分子磷酸丙糖fructose-1,6-

bisphosphatetriosephosphate-817第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第17頁3.甘油醛-3-磷酸丙酮酸glyceraldehydes–3-phosphatepyruvate糖酵解過程中惟一脫氫反應(yīng)-818第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第18頁底物水平磷酸化生成ATP（substratelevelphosphorylation)-819第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第19頁-820第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第20頁底物水平磷酸化產(chǎn)生ATP丙酮酸激酶反應(yīng)不可逆-821第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第21頁4.乳酸生成丙酮酸在無氧條件下還原為乳酸，有氧則進(jìn)入線粒體氧化。

來自甘油醛-3-磷酸脫氫-822第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第22頁-823第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第23頁果糖-1，6-二磷酸-824第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第24頁糖酵解小結(jié)反應(yīng)部位在胞液不需氧產(chǎn)能過程（底物水平磷酸化）

1G→2ATP，Gn（G）→3ATP3.終產(chǎn)物乳酸：釋放入血，進(jìn)入肝臟代謝

分解利用乳酸循環(huán)-825第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第25頁4.有3步不可逆反應(yīng)：①GG-6-P②F-6-PF-1,6-BP③PEP丙酮酸ATPADPATPADPADPATP己糖激酶磷酸果糖激酶-1丙酮酸激酶糖酵解小結(jié)-826第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第26頁（二）糖酵解調(diào)整關(guān)鍵酶①己糖激酶②

果糖磷酸激酶-1

(最主要)③丙酮酸激酶調(diào)整代謝路徑中關(guān)鍵酶活性而影響代謝速度-827第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第27頁調(diào)整方式①變構(gòu)調(diào)整②共價修飾調(diào)整（激素調(diào)整）-828第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第28頁果糖磷酸激酶-1AMPADP果糖-2,6-二磷酸果糖-1,6-二磷酸ATP（高濃度）檸檬酸長鏈脂肪酸激活抑制己糖激酶G-6-P長鏈脂酰CoA抑制丙酮酸激酶果糖-1,6-二磷酸激活A(yù)TP丙氨酸抑制-829第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第29頁（三）糖酵解生理意義是機(jī)體相對缺氧時補(bǔ)充能量一個有效方式一些組織在有氧時也經(jīng)過糖酵解供能：-830第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第30頁二、糖有氧氧化概念：有氧，葡萄糖（糖原）→CO2+H2O+ATP反應(yīng)部位：細(xì)胞液、線粒體cytoplasmmitochondria-831第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第31頁有氧氧化概況-832第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第32頁第一階段：葡萄糖→→丙酮酸（胞液）第二階段：丙酮酸→→乙酰CoA（線粒體）第三階段：乙酰CoA→→CO2+H2O+ATP

（三羧酸循環(huán)）（線粒體）（一）有氧氧化反應(yīng)過程-833第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第33頁Glc2CH3COCOOH2NADH+2H+呼吸鏈(respiratorychain)H2O+2×3ATP（2×2ATP）1.葡萄糖氧化分解為丙酮酸同糖酵解路徑，反應(yīng)在細(xì)胞液進(jìn)行-834第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第34頁2.丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA反應(yīng)不可逆-835第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第35頁丙酮酸脫氫酶二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸脫氫酶TPP（VitB1）HSCoA（泛酸）硫辛酸FAD（VitB2）NAD+（VitPP）酶輔酶（維生素）丙酮酸脫氫酶系組成-836第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第36頁丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)過程-837第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第37頁三羧酸循環(huán)(TricarboxylicacidCycle,TAC)指乙酰CoA和草酰乙酸縮合生成含三個羧基檸檬酸，重復(fù)進(jìn)行脫氫脫羧，又生成草酰乙酸重復(fù)循環(huán)反應(yīng)過程。3.三羧酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)Krebs循環(huán)-838第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第38頁全部反應(yīng)均在線粒體中進(jìn)行TACCH3CO~SCOA（C2）草酰乙酸（C4）檸檬酸（C6）α-酮戊二酸（C5）HSCoA-839第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第39頁（1）反應(yīng)過程:反應(yīng)不可逆-840第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第40頁反應(yīng)不可逆-841第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第41頁反應(yīng)不可逆-842第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第42頁底物水平磷酸化生成ATP-843第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第43頁-844第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第44頁-845第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第45頁三羧酸循環(huán)總反應(yīng)式：

H2O+ATP電子傳遞鏈-846第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第46頁三羧酸循環(huán)-847第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第47頁循環(huán)一周氧化1分子乙酰CoA脫氫4次(2H)——3（NADH+H+）、1（FADH2）2次脫羧（2CO2）（2）三羧酸循環(huán)反應(yīng)特點(diǎn)關(guān)鍵酶：檸檬酸合酶

異檸檬酸脫氫酶

α-酮戊二酸脫氫酶系-848第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第48頁（2）三羧酸循環(huán)反應(yīng)特點(diǎn)循環(huán)中間產(chǎn)物：--起催化劑作用，本身無量改變--不能直接經(jīng)過循環(huán)氧化為CO2和H2O--可參加其它代謝反應(yīng)，為確保循環(huán)而需補(bǔ)充-849第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第49頁草酰乙酸補(bǔ)充草酰乙酸脫羧酶CO2-850第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第50頁（二）糖有氧氧化調(diào)整調(diào)整點(diǎn)：第一階段：見糖酵解第二階段：丙酮酸脫氫酶系第三階段：檸檬酸合酶異檸檬酸脫氫酶

α-酮戊二酸脫氫酶系

-851第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第51頁1.丙酮酸脫氫酶系調(diào)整變構(gòu)調(diào)整乙酰CoA;NADH;ATPAMP;ADP;NAD+丙酮酸脫氫酶系變構(gòu)抑制變構(gòu)激活-852第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第52頁乙酰CoA/HSCoA

、NADH/NAD+

抑制能量充分丙酮酸脫氫酶系-853第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第53頁共價修飾調(diào)整丙酮酸脫氫酶丙酮酸脫氫酶P丙酮酸脫氫酶激酶ATPADP丙酮酸脫氫酶磷酸酶有活性無活性-854第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第54頁2.三羧酸循環(huán)調(diào)整異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶系A(chǔ)TP/ADP↑、ATP/AMP↑、NADH/NAD+↑抑制氧化磷酸化速率影響三羧酸循環(huán)速率-855第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第55頁細(xì)胞內(nèi)能量水平↓↑有氧氧化中關(guān)鍵酶被激活抑制有氧氧化加速

減慢有氧氧化調(diào)整特點(diǎn)：-856第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第56頁（三）有氧氧化生理意義有氧氧化是機(jī)體取得能量主要方式三羧酸循環(huán)是體內(nèi)糖、脂肪和蛋白質(zhì)三大營養(yǎng)物質(zhì)分解代謝最終代謝通路三羧酸循環(huán)是三大物質(zhì)代謝相互聯(lián)絡(luò)樞紐-857第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第57頁葡萄糖有氧氧化生成ATP葡萄糖→葡萄糖-６-磷酸-1

第一階段：葡萄糖→２丙酮酸果糖-６-磷酸→果糖-1,6-二磷酸-1

2*甘油醛-3-磷酸→2*甘油酸-1,3-二磷酸NAD+

2*3或2*22*甘油酸-1,3-二磷酸→2*甘油酸-3-磷酸2*12*烯醇式丙酮酸磷酸→2*丙酮酸2*1輔酶

ATP6或8ATP-858第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第58頁第二階段：2*丙酮酸→2*乙酰CoANAD+

2*3輔酶

ATP6ATP葡萄糖有氧氧化生成ATP

-859第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第59頁第三階段：三羧酸循環(huán)2*異檸檬酸→2*α-酮戊二酸NAD+

2*32*α-酮戊二酸→2*琥珀酰CoANAD+

2*32*琥珀酰CoA→2*琥珀酸2*12*琥珀酸→2*延胡索酸FAD

2*22*蘋果酸→2*草酰乙酸NAD+

2*3輔酶

ATP24ATP葡萄糖有氧氧化生成ATP

-860第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第60頁總ATP數(shù)：第一階段——6或8第二階段——636或38ATP第三階段——24葡萄糖有氧氧化生成ATP-861第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第61頁糖原脂肪蛋白質(zhì)葡萄糖脂肪酸氨基酸甘油乙酰輔酶ATCA2H1/2O2ADPPiATPH2OⅠⅢⅡ營養(yǎng)物質(zhì)氧化分解共同通路-862第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第62頁三、磷酸戊糖路徑（胞液）葡萄糖-6-磷酸→→核糖-5-磷酸+NADPH過程：第一階段：氧化反應(yīng)—葡萄糖-6-磷酸脫氫、脫羧生成NADPH、CO2第二階段：非氧化階段—一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移-863第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第63頁磷酸戊糖路徑第一階段第二階段6-864第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第64頁葡萄糖-6-磷酸脫氫酶第一階段：葡萄糖酸-6-磷酸脫氫酶葡萄糖-6-磷酸葡萄糖酸-6-磷酸核酮糖-5-磷酸-865第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第65頁第二階段：核酮糖-5-磷酸木酮糖-5-磷酸景天糖-7-磷酸景天糖-7-磷酸核糖-5-磷酸木酮糖-5-磷酸甘油醛-3-磷酸果糖-6-磷酸甘油醛-3-磷酸-866第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第66頁葡糖-6-磷酸→核糖→甘油醛-3-磷酸和果糖-6-磷酸進(jìn)入酵解路徑。所以，磷酸戊糖路徑也稱磷酸戊糖旁路(pentosephosphateshunt)。-867第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第67頁3葡萄糖-6-磷酸+6NADP+2果糖-6-磷酸+甘油醛-3-磷酸+6NADPH+6H++3CO2磷酸戊糖路徑總反應(yīng)：-868第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第68頁(二)磷酸戊糖路徑調(diào)整葡糖-6-磷酸脫氫酶是磷酸戊糖路徑關(guān)鍵酶，其活性高低決定葡糖-6-磷酸進(jìn)入磷酸戊糖路徑流量。

-869第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第69頁(二)磷酸戊糖路徑調(diào)整NADPH/NADP+比值↑→葡糖-6-磷酸脫氫酶酶活性↓；比值降低則活性↑。另外NADPH對該酶有強(qiáng)烈抑制作用。-870第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第70頁(二)磷酸戊糖路徑調(diào)整磷酸戊糖路徑流量取決于機(jī)體對NADPH需求。-871第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第71頁(三)磷酸戊糖路徑生理意義

產(chǎn)生核糖-5-磷酸，為核酸合成提供磷酸核糖產(chǎn)生NADPH+H+①作為供氫體參加脂肪酸及膽固醇等合成②是谷胱甘肽還原酶輔酶③作為羥化酶系輔酶，參加生物轉(zhuǎn)化-872第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第72頁還原型谷胱甘肽(GSH)主要作用（1）保護(hù)含巰基蛋白質(zhì)或酶免受氧化劑、尤其是過氧化物損害。（2）保護(hù)紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)完整性。（3）缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶→NADPH↓→GSH↓→紅細(xì)胞破壞→溶血GSSG2GSHNADPH+H+NADP+谷胱甘肽還原酶維持細(xì)胞膜完整性-873第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第73頁第三

節(jié)

糖原合成與分解

Glycogenesisand

Glycogenolysis-874第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第74頁糖原(glycogen)

是動物體內(nèi)糖儲存形式之一，是機(jī)體能快速動用能量貯備。-875第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第75頁糖原儲存主要器官及其生理意義肌肉：肌糖原，180～300g，主要供肌肉收縮所需

肝臟：肝糖原，70～100g，維持血糖水平-876第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第76頁糖原結(jié)構(gòu)非還原端-877第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第77頁分支多，水溶性大非還原端多，分解快糖原合成與分解從非還原端開始糖原結(jié)構(gòu)-878第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第78頁一、糖原合成合成部位：組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞漿定義：由葡萄糖合成糖原過程-879第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第79頁

Gn

G→G-6-P→G-1-P→UDPGGn+1

關(guān)鍵酶：糖原合酶

葡萄糖供體：UDPG，

需小分子糖原作引物

消耗能量：2分子ATP

（一）反應(yīng)過程-880第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第80頁ATP

ADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）

葡萄糖葡糖-6-磷酸1.葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-磷酸-881第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第81頁2.葡糖-6-磷酸轉(zhuǎn)變成葡糖-1-磷酸葡糖-1-磷酸磷酸葡萄糖變位酶

葡糖-6-磷酸-882第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第82頁活性葡萄糖在體內(nèi)充作葡萄糖供體3.葡糖-1-磷酸轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖-883第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第83頁糖原n+UDPG

糖原n+1+UDP糖原合酶(glycogensynthase)4.UDPG參加合成糖原糖原引物(primer)-884第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第84頁1、糖原合成酶催化反應(yīng)需要引物（多聚葡萄糖）2、糖原合成酶是關(guān)鍵酶3、分枝酶形成分枝（見下頁）4、每增加一個葡萄糖，消耗2~Pi5、

UDP-Glc是葡萄糖供體（葡萄糖活性形式）6、糖原合成全過程是在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行(二)糖原合成特點(diǎn)-885第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第85頁糖原分支形成

分支酶

(branchingenzyme)

α-1,6-糖苷鍵

α-1,4-糖苷鍵

-886第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第86頁二、糖原分解定義：指肝糖原分解成為葡萄糖過程亞細(xì)胞定位：胞漿-887第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第87頁(一）肝糖原分解過程糖原n+1糖原n+葡糖-1-磷酸磷酸化酶

1.糖原分解為葡糖-1-磷酸關(guān)鍵酶-888第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第88頁脫支酶

(debranchingenzyme)2.脫枝酶作用

①轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基②水解

-1,6-糖苷鍵

磷酸化酶

轉(zhuǎn)移酶活性

α-1,6糖苷酶活性

-889第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第89頁葡糖-1-磷酸葡糖-6-磷酸磷酸葡萄糖變位酶

3.葡糖-1-磷酸轉(zhuǎn)變成葡糖-6-磷酸4.葡糖-6-磷酸生成葡萄糖

葡糖-6-磷酸酶（肝，腎）葡萄糖葡糖-6-磷酸-890第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第90頁1、磷酸化酶是關(guān)鍵酶，磷酸化酶只作用于α-1，4糖苷鍵，磷酸化酶催化至距α-1,6糖苷鍵4個葡萄糖單位時作用停頓2、脫支酶轉(zhuǎn)移3個葡萄糖基至鄰近糖鏈末端，并水解α-1,6糖苷鍵生成游離葡萄糖3、糖原分解全過程在胞質(zhì)中進(jìn)行（二）糖原分解特點(diǎn)-891第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第91頁糖原合成與分解-892第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第92頁三、糖原合成與分解調(diào)整關(guān)鍵酶

①糖原合成：糖原合酶

②糖原分解：糖原磷酸化酶

調(diào)整關(guān)鍵酶活性：-893第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第93頁調(diào)整方式：共價修飾和變構(gòu)調(diào)整酶特點(diǎn)：活性、無（低）活性二種形式存在經(jīng)過磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變-894第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第94頁1.共價修飾調(diào)整-895第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第95頁主要是葡萄糖作為變構(gòu)效應(yīng)劑對磷酸化酶進(jìn)行變構(gòu)調(diào)整。

當(dāng)血糖升高時，葡萄糖

葡糖-6-磷酸

ATP增多2.別構(gòu)調(diào)整糖原合酶磷酸化酶a-P磷酸化酶bAMP??

-896第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第96頁四、糖原合成與分解生理意義維持血糖濃度相對恒定-897第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第97頁五、糖原積累癥(glycogenstoragediseases)特點(diǎn)：遺傳性代謝病，體內(nèi)一些器官組織中有大量糖原堆積。原因：患者先天性缺乏與糖原代謝相關(guān)酶類-898第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第98頁型別缺點(diǎn)酶受害器官糖原結(jié)構(gòu)Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺點(diǎn)肝、腎正常Ⅱ溶酶體α1→4和1→6葡萄糖苷酶全部組織正常Ⅲ脫支酶缺失肝、肌肉分支多，外周糖鏈短Ⅳ分支酶缺失全部組織分支少，外周糖鏈尤其長Ⅴ肌磷酸化酶缺失肌肉正常Ⅵ肝磷酸化酶缺點(diǎn)肝正常Ⅶ肌肉和紅細(xì)胞磷酸果糖激酶缺點(diǎn)肌肉、紅細(xì)胞正常Ⅷ肝臟磷酸化酶激酶缺點(diǎn)腦、肝正常糖原積累癥分型-899第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第99頁第四節(jié)糖異生Gluconeogenesis-8100第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第100頁*部位*原料*概念主要在肝、腎細(xì)胞胞漿及線粒體主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸等從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃^程-8101第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第101頁基本上是糖酵解逆過程酵解路徑中有3個由關(guān)鍵酶催化不可逆反應(yīng)。在糖異生時，須由另外反應(yīng)和酶代替。一、糖異生路徑(gluconeogenicpathway)-8102第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第102頁①②1.丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)----丙酮酸羧化支路-8103第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第103頁2.果糖-1,6-二磷酸轉(zhuǎn)變?yōu)楣?6-磷酸-8104第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第104頁3.葡糖-6-磷酸水解為葡萄糖-8105第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第105頁糖異生關(guān)鍵酶：丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶果糖-1,6-雙磷酸酶

葡萄糖-6-磷酸酶

-8106第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第106頁底物循環(huán)(substratecycle)作用物互變分別由不一樣酶催化其單向反應(yīng)，這種互變循環(huán)稱之為底物循環(huán)。-8107第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第107頁葡萄糖葡萄糖-6-磷酸葡萄糖-1-磷酸糖原果糖-6-磷酸果糖-1，6-二磷酸甘油醛-3-磷酸磷酸二羥丙酮甘油-3-磷酸甘油甘油酸-1，3-二磷酸甘油酸-3-磷酸甘油酸-2-磷酸磷酸烯醇式丙酮酸草酰乙酸蘋果酸丙酮酸乳酸丙酮酸草酰乙酸蘋果酸磷酸烯醇式丙酮酸線粒體甘油和乳酸糖異生路徑-8108第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第108頁二、糖異生調(diào)整各種代謝物濃度改變可調(diào)整糖異生路徑中4個關(guān)鍵酶活性而改變糖異生速率。-8109第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第109頁二、糖異生調(diào)整糖異生原料濃度↑→糖異生作用↑乙酰CoA↑→別構(gòu)激活丙酮酸羧化酶→糖異生作用↑抑制丙酮酸脫氫酶ATP↑→別構(gòu)激活果糖-1,6-二磷酸酶→糖異生作用↑抑制果糖-6-磷酸激酶-1-8110第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第110頁三、糖異生生理意義1、確保饑餓情況下血有糖濃度相對恒定2、糖異生作用有利于乳酸回收利用3、幫助氨基酸分解代謝4、有利于維持酸堿平衡-8111第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第111頁肝肌肉乳酸循環(huán)(lactosecycle)———（Cori循環(huán)）葡萄糖葡萄糖葡萄糖酵解乳酸乳酸乳酸糖異生血液-8112第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第112頁第五節(jié)血糖及其調(diào)整

BloodGlucoseandTheRegulationofBloodGlucoseConcentration-8113第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第113頁血糖：指血液中葡萄糖血糖水平：即血糖濃度正常血糖濃度：3.89—6.11mmol/L

血糖及血糖水平概念-8114第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第114頁血糖3.89～6.11mmol/L食物肝糖原糖異生H2O、CO2、能糖原脂肪、氨基酸、核糖等隨尿排出＞8.89mmol/L消化吸收分解非糖物質(zhì)合成氧化轉(zhuǎn)變一、血糖起源和去路-8115第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第115頁二、血糖調(diào)整肝臟調(diào)整腎臟調(diào)整神經(jīng)調(diào)整激素調(diào)整-8116第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第116頁（一）肝臟調(diào)整進(jìn)食后——肝糖原合成↑不進(jìn)食——肝糖原分解↑饑餓時——糖異生作用↑-8117第八章糖代謝糖代謝復(fù)習(xí)題重點(diǎn)第117頁（二）腎臟調(diào)整腎糖閾：腎對糖重吸收能力(8.89~9.99mmol/L)（renalthresholdofsugar）血糖＜腎糖閾：尿中不含葡萄糖血糖＞腎糖閾：出現(xiàn)糖