朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥課件

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）1

病例摘要：孫**，22歲，M主訴：因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)頜下區(qū)腫塊6年余”入院。既往體健體查：神清，頸軟，左側(cè)頜下區(qū)可捫及一腫塊，大小約3.0*2.5cm，質(zhì)中，活動(dòng)可，無明顯壓痛，與周圍組織分界不清，其后方可捫及多個(gè)小結(jié)節(jié)。左側(cè)頸根部及枕后區(qū)可捫及多發(fā)淋巴結(jié)腫大，活動(dòng)可，質(zhì)地中等。右側(cè)頸部、頜下未捫及腫塊。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：NE%48.4%↓，LYM%40.1%↑，MO%8.1%↑。凝血時(shí)間：PT-%128.0↑,INR0.87↓，APTT比率1.24↓。小便常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能電解質(zhì)(-)病例分享1病例摘要：病例分享12

影像學(xué)檢查：T1WI病例分享1影像學(xué)檢查：T1WI病例分享13

影像學(xué)檢查：T2WI病例分享1影像學(xué)檢查：T2WI病例分享14

影像學(xué)檢查：T1WI增強(qiáng)病例分享1影像學(xué)檢查：T1WI增強(qiáng)病例分享15

病理檢查：（左側(cè)頜下區(qū)）送檢淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)存在，濾器增生，局灶組織細(xì)胞樣大片狀增生，并壞死及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，考慮朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。病例分享1病理檢查：病例分享16題目subject朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）題目subject朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）7

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）原稱組織細(xì)胞增生癥X，為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞異常增殖所致，是一組原因不明、局部或全身組織內(nèi)異常組織細(xì)胞增生性疾病。1953年國際學(xué)術(shù)會(huì)上稱為組織細(xì)胞增生癥X（HX）。1987國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)新命名朗格漢斯細(xì)胞增生癥（LCH）。小兒與成人均可患病，以嬰幼兒多見，發(fā)病高峰年齡為1-4歲，男性發(fā)?。九裕壤?.5-2:1。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）概述朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）原稱組織細(xì)胞增生癥X，8病因與發(fā)病機(jī)制LCH的病因與發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。1893年報(bào)道第一例LCH患兒以來，關(guān)于其究竟是免疫系統(tǒng)調(diào)節(jié)失調(diào)導(dǎo)致的反應(yīng)性增生還是腫瘤性疾病的爭論已經(jīng)持續(xù)百年余。1973年Nezelof首次通過電鏡發(fā)現(xiàn)LCH患者病變組織存在特異的Birbeck顆粒，推測該類細(xì)胞可能源于朗格漢斯細(xì)胞（LCs）。后經(jīng)免疫組化證實(shí)此種細(xì)胞的特性和正常LCs，從而確定了本癥是LCs異常增生的結(jié)果。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）病因與發(fā)病機(jī)制LCH的病因與發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。朗格漢斯細(xì)9LCH的主要臨床表現(xiàn)①皮膚

——皮疹常為就診的首發(fā)癥狀。皮膚病變常類似于溢脂性、濕疹樣、膿皰性和結(jié)節(jié)性皮炎，常累及嬰兒的頭皮部位。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）男，82歲，胸部彌漫性暗紅色紅腫性斑片，明顯浸潤、肥厚，呈紅皮病樣，頭面部皮損表面有輕度脫屑。（上圖）LCH的主要臨床表現(xiàn)①皮膚——皮疹常為就診的首發(fā)癥狀10LCH的主要臨床表現(xiàn)②骨病變

——主要表現(xiàn)為溶骨性改變（從蟲蝕樣至巨大缺損或穿鑿樣改變），以頭顱骨最常見，其次是下肢骨、肋骨、骨盆等。表現(xiàn)為疼痛、觸痛、腫脹等。CT表現(xiàn):1.溶骨性破壞；2.邊緣清楚，無硬化邊，刀切征；3.增強(qiáng)掃描可見病變明顯強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)T1WI均呈低信號，T2WI呈等或高信號。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）女，3歲。圖1A-C，右側(cè)下頜骨升支及下頜角見溶骨性及膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū)，骨皮質(zhì)不連續(xù)，伴軟組織腫塊形成，腫塊邊界尚清，密度不均勻，內(nèi)見低密度囊變壞死區(qū)。女，2歲，圖A-C，左側(cè)下頜骨升支見溶骨性骨質(zhì)破壞，骨包膜完整，伴有軟組織腫塊，邊界較清，密度不均勻，內(nèi)見低密度囊變壞死區(qū)（箭頭示）。LCH的主要臨床表現(xiàn)②骨病變——主要表現(xiàn)為溶骨性改變（從蟲11LCH的主要臨床表現(xiàn)③肺病變——常見癥狀為慢性咳嗽、胸痛、氣短和喘息，重者出現(xiàn)氣胸，嚴(yán)重者出現(xiàn)呼吸衰竭。CT可發(fā)現(xiàn)肺紋理成網(wǎng)狀改變，可進(jìn)展至囊性改變，蜂窩肺。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）圖2患者，男，20歲，中晚期SS-LCHA.軸位肺窗示雙中上肺野彌漫對稱分布大小不等的囊腔(黒箭)和融合囊腔（白箭），右側(cè)融合成巨大肺大皰樣改變(短黑箭)并破裂導(dǎo)致液氣胸；B.冠位示雙肺大小不等囊腔及融合囊腔，以雙中上肺野分布為主，肺底見少許病灶（黑箭）。LCH的主要臨床表現(xiàn)③肺病變——常見癥狀為慢性咳嗽、胸痛、氣12LCH的主要臨床表現(xiàn)④淋巴結(jié)、肝及脾大——淋巴結(jié)常有腫大，見于全身廣泛性或局限性LCH等，肝、脾大多見于廣泛性LCH；可導(dǎo)致肝功能異常、膽汁淤積，嚴(yán)重者可導(dǎo)致肝纖維化，甚至肝功能衰竭。⑤耳和乳突病變——包括外耳炎、乳突炎等，表現(xiàn)為外耳道溢膿、耳后膿腫、傳導(dǎo)性耳聾，約10%的患者耳部病變?yōu)槲ㄒ坏陌Y狀。CT檢查可顯示骨和軟組織有病變。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）LCH的主要臨床表現(xiàn)④淋巴結(jié)、肝及脾大——淋巴結(jié)常有腫大，見13LCH的主要臨床表現(xiàn)⑥中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變——最常見的部位是丘腦-垂體后葉區(qū)，出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、反射亢進(jìn)、吞咽困難、視物模糊，以及尿崩癥。⑦胃腸道病變——主要累及小腸和回腸，兒童患者胃腸道累及時(shí)可出現(xiàn)嘔吐、腹瀉、潰瘍形成和出血，長期可導(dǎo)致患兒生長停滯。取病理可發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞浸潤。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）LCH的主要臨床表現(xiàn)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）14臨床表現(xiàn)與分型LCH按照不同的臨床特征，分為勒-雪病、韓-薛-柯病及嗜酸性肉芽腫三種類型。勒-雪?。↙etter-Siwe?。┌l(fā)病年齡＜2歲，多呈全身廣泛受侵。韓-薛-柯?。℉and-Schuler-Christian?。┲饕l(fā)生于較大年齡兒童或青年，主要表現(xiàn)為溶骨性顱骨破壞、突眼和尿崩癥。嗜酸性肉芽腫最小發(fā)病年齡為16個(gè)月，多見于成人，雖然也可累及全身器官，但以局限于肺和骨骼為常見，是這3種疾病中預(yù)后最好。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）臨床表現(xiàn)與分型LCH按照不同的臨床特征，分為勒-雪病、韓-薛15

輔助檢查血液學(xué)檢查：不同程度的貧血；白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常、減少或增多；血小板計(jì)數(shù)正?；驕p少。10%-15%患者骨髓可見組織細(xì)胞增多，偶見巨核細(xì)胞減少。X線檢查：病理檢查：皮疹壓片和病灶活檢發(fā)現(xiàn)LC是診斷該病的重要依據(jù)。有條件可做電鏡檢查。其他：α-D甘露糖酶試驗(yàn)陽性，花生凝聚素受體陽性。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）輔助檢查朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）161.初診涂片、皮膚活檢、淋巴結(jié)、腫物穿刺或手術(shù)標(biāo)本發(fā)現(xiàn)組織浸潤。2.診斷初診的基礎(chǔ)上，且具有下述4項(xiàng)指標(biāo)的≥2項(xiàng)陽性：①ATP酶；②CD31/S-100；③α-D甘露糖酶；④花生凝集素受體。確診電鏡下病變細(xì)胞發(fā)現(xiàn)Biebrck顆粒和/或DA1a抗原陽性。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）診斷1.初診朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）診斷17

鑒別診斷：LCH的骨破壞需要與脊柱結(jié)核、骨肉瘤、慢性骨髓炎、骨纖維異常增殖癥相鑒別。脊柱結(jié)核：有結(jié)核接觸史，有多汗、駝背、局部壓痛表現(xiàn)；X線及CT顯示病變部位有骨質(zhì)疏松、椎間隙變窄、骨質(zhì)破壞，結(jié)合OT試驗(yàn)及病史可排除。骨肉瘤：有發(fā)熱、患肢疼痛、活動(dòng)障礙。X線及CT顯示骨膜反應(yīng)，多發(fā)溶骨性破壞，軟組織腫脹內(nèi)有骨瘤。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）鑒別診斷：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）18

鑒別診斷：慢性骨髓炎：患側(cè)局部長期流膿或有小死骨碎片流出。X線、CT顯示骨破壞區(qū)髓腔密度增高。骨纖維異常增殖癥：可引起肢體畸形，出現(xiàn)跛行或疼痛，頭顱或顏面不對稱、突眼等，稱“骨性獅面”。病變可為透明的、小梁狀或呈“磨玻璃”狀表現(xiàn)，無骨膜反應(yīng)，股骨頸處的病變可為“拐杖”樣畸形，顱骨為膨脹和硬化病變，外板膨脹變薄，內(nèi)板吸收，硬化多位于顱底和顳骨，病變顯示為無結(jié)構(gòu)的致密骨。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）鑒別診斷：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）19

治療①化學(xué)治療目前用于LCH治療的化療方案很多，有代表性的是兩個(gè)國際協(xié)作組方案：歐洲的DAL-HX83／90方案與國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)的LCHI-IV方案。②免疫治療環(huán)孢素、干擾素-γ等③靶向治療索拉非尼、維羅非尼等④放射治療小劑量(4-6Gy)局部照射可控制局部損害，也適合于病變廣泛或病變部位不能手術(shù)者。⑤其他手術(shù)治療，加強(qiáng)支持治療。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）治療朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）20

總結(jié)免疫學(xué)說及腫瘤學(xué)說是本病可能的病因，朗格素是診斷本病的新免疫組化標(biāo)志。本病肺部偶爾表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)影時(shí)與結(jié)節(jié)病、轉(zhuǎn)移瘤和結(jié)核等，鑒別診斷較困難，但是該病多發(fā)小結(jié)節(jié)以兩側(cè)中上肺為主，而兩肋膈角區(qū)正常時(shí)，肺嗜酸性細(xì)胞肉芽腫可能性最大。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）總結(jié)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）21

綜上所述：朗格漢斯細(xì)胞組