神經(jīng)系統(tǒng)疾病

神經(jīng)系統(tǒng)疾病考綱小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn)●神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目：出生時(shí)神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目已與成人接近，但其樹突和軸突少而短?！袼枨剩荷窠?jīng)髓鞘的形成和發(fā)育不完善，神經(jīng)纖維到4歲時(shí)才完成髓鞘化。二、脊髓的發(fā)育脊髓在出生時(shí)已具備功能，隨年齡增長而加長增重?！鲅荡┐潭ㄎ粫r(shí)應(yīng)注意。三、神經(jīng)反射1.小兒出生時(shí)具有某些原始反射如：覓食、吸吮、擁抱、握持等反射，隨著年齡的增長，以上原始反射自然消失（通常3～4個(gè)月）。2.新生兒和嬰兒肌腱反射較弱如：提睪反射、腹壁反射不易引出，至1歲時(shí)才穩(wěn)定。3.一些病理反射在小兒某些時(shí)期屬于正常生理現(xiàn)象熱性驚厥■是小兒時(shí)期最常見的驚厥性疾病，也是兒科常見的急癥。一、臨床表現(xiàn)②患兒體質(zhì)較好。③驚厥多發(fā)生在病初體溫驟升時(shí)，常見于上感。熱性驚厥分為單純型與復(fù)雜型，鑒別要點(diǎn)見下表：【單純型和復(fù)雜型熱性驚厥的鑒別要點(diǎn)】單純型熱性驚厥復(fù)雜型熱性驚厥發(fā)病率在熱性驚厥中約占70%在熱性驚厥中約占30%驚厥發(fā)作形式全身性發(fā)作局灶性或不對稱驚厥持續(xù)時(shí)間短暫發(fā)作，大多數(shù)＜15分鐘長時(shí)間發(fā)作，≥15分鐘驚厥發(fā)作次數(shù)24小時(shí)內(nèi)反復(fù)多次發(fā)作復(fù)發(fā)總次數(shù)>5次二、診斷與鑒別診斷診斷熱性驚厥要慎重，并非所有伴有發(fā)熱的驚厥都是熱性驚厥。1.感染性疾病伴發(fā)熱時(shí)（1）顱內(nèi)感染：細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲等直接引起的腦炎、腦膜炎、腦膜腦炎、腦膿腫等。（2）顱外感染：感染中毒性腦病（如：重癥肺炎）。2.非感染性疾病伴發(fā)熱時(shí)三、治療與預(yù)防（一）一般治療——保護(hù)（三）對癥治療——降溫（四）病因治療及預(yù)防（一）一般治療——保護(hù)●確?；純汉粑劳〞常乐拐`吸與窒息，防止舌咬傷及骨關(guān)節(jié)損傷。●嚴(yán)重者常規(guī)給氧，以減少缺氧性腦損傷?！癖３职察o，禁止一切不必要的刺激。（二）止痙治療——鎮(zhèn)靜1.地西泮——為首選止痙藥▲0.3～0.5mg/kg（最大劑量10▲5分鐘內(nèi)生效，但作用短暫，必要時(shí)15～20分▲肛門灌腸同樣有效，肌注效差，最好不用。2.苯巴比妥——常用于熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)。3.苯妥英鈉——適用于驚厥持續(xù)狀態(tài)，最好有心電圖監(jiān)護(hù)。4.硫噴妥鈉——驚厥不止時(shí)應(yīng)用。5.無抗驚厥藥時(shí)——可針刺人中、合谷。（三）對癥治療——降溫冷鹽水灌腸；頸旁、腋下、腹股溝等大血管處冰敷；▲藥物降溫——可選用對乙酰氨基酚、布洛芬、雙氯酚酸鈉。（四）病因治療及預(yù)防▲對單純型熱性驚厥——對癥治療和病因治療即可?！鴮τ袕?fù)發(fā)傾向者——可于發(fā)熱開始即使用地西泮（安定）直到本次原發(fā)病體溫恢復(fù)為止?！鴮?fù)雜型熱性驚厥——口服丙戊酸或苯巴比妥，療程1～2年，個(gè)別需適當(dāng)延長。咽部充血，扁桃體Ⅱ度腫大，心、肺、腹（-無病理反射。1.抽搐可能的原因是A.低血糖B.高熱驚厥C.中毒性腦病D.嬰兒手足搐搦癥E.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染2.下列與診斷無關(guān)的表現(xiàn)是A.身上有皮疹C.突發(fā)高熱D.無腦膜刺激征E.抽風(fēng)后意識清楚3.入院后6小時(shí)，又發(fā)生驚厥，體溫上升到40℃,搶救措施中，暫時(shí)不需要的是A.吸氧B.氣管插管C.保持呼吸道通暢D.肌注或靜注安定E.采取降溫措施『答案解析』氣管插管為有創(chuàng)操作，根據(jù)題干條件，無使用適應(yīng)癥。故選B?；撔阅X膜炎●是由各種化膿性細(xì)菌引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。一、病因病原菌隨發(fā)病年齡而異。1.新生兒和＜2個(gè)月嬰兒→以腸道革蘭陰性桿菌（大腸桿菌最多見，其次為變形桿菌、銅綠假單胞菌等）和金黃色葡萄球菌為→以腦膜炎球菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌為主?！苑窝祖溓蚓湍X膜炎球菌多見。由腦膜炎球菌引起的腦膜炎，多發(fā)生于15歲以下兒童，常呈流行性，又稱流行性腦脊髓膜炎。經(jīng)呼吸道分泌物或飛沫傳播。二、臨床表現(xiàn)（1）驟起發(fā)?。憾嘞的X膜炎球菌感染所致的危重暴發(fā)型——迅速出現(xiàn)休克、皮膚出血點(diǎn)或瘀斑、意識障礙、彌散性血管內(nèi)凝血等，若不及時(shí)治療可在24小時(shí)內(nèi)死亡?！酁榱鞲惺妊獥U菌或肺炎鏈球菌腦膜炎。2.典型與不典型——臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)典型表現(xiàn)新生兒及小嬰兒的表現(xiàn)1.急性感染中毒與腦功能障礙癥狀●急性發(fā)熱、意識障礙、反復(fù)驚厥●體溫正?；蚪档汀癫怀?、不哭、不動2.顱壓增高表現(xiàn)3.腦膜刺激征不明顯3.某些化膿性腦膜炎的——特殊表現(xiàn)（1）流行性腦脊髓膜炎√起病不久可出現(xiàn)皮膚瘀點(diǎn)和瘀斑，并迅速增多、擴(kuò)大（2）肺炎鏈球菌腦膜炎（3）金葡菌腦膜炎√常為金葡菌膿毒敗血癥的遷徙病灶之一，所以常有原發(fā)化膿病灶；三、輔助檢查1.腦脊液檢查——是確診腦膜炎的重要依據(jù)。對急性發(fā)熱，并伴神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀體征的患兒應(yīng)盡早做腦脊液檢查，以明確診斷?！净撔阅X膜炎腦脊液檢查改變】>>壓力增高；>>外觀混濁甚至呈膿樣（似米湯樣）；>>白細(xì)胞總數(shù)顯著增多，≥1000×106/L，以中性粒細(xì)胞為主；>>蛋白質(zhì)含量增多；>>糖含量顯著降低，甚至為零。>>涂片革蘭染色檢查致病菌：簡便易行，檢出陽性率甚至高于細(xì)菌培養(yǎng)。細(xì)菌培養(yǎng)陽性者應(yīng)做藥物敏感試驗(yàn)?！狙┑慕勺C】①有顱內(nèi)壓明顯增高表現(xiàn)的患兒；②嚴(yán)重心肺功能不全或休克；【腰穿方法】對有明顯顱內(nèi)壓增高者→腰穿前可先快速靜滴甘露醇降低顱內(nèi)壓→半小時(shí)后再穿刺，以防穿刺后發(fā)生腦疝?！究偨Y(jié)歸納：三種腦膜炎腦脊液檢查結(jié)果比較】病原體糖和氯化物化膿性腦膜炎混濁甚至呈膿樣涂片革蘭染色檢查致病菌陽性率高升高1g/L結(jié)核性腦膜炎毛玻璃樣，靜置后有薄膜薄膜涂片抗酸染色可找到結(jié)核菌病毒性腦膜炎無0～數(shù)百×106/L，淋巴為主2.其他檢查——非特異性（1）血培養(yǎng)：對疑似者均應(yīng)做血培養(yǎng)，以幫助尋找致病菌。（2）皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑涂片：是發(fā)現(xiàn)腦膜炎雙球菌重要而簡便的方法。（3）外周血象：白細(xì)胞總數(shù)大多明顯增高，以中性粒細(xì)胞為主。四、并發(fā)癥和后遺癥●各種神經(jīng)功能障礙→肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎患兒多見。→臨床特點(diǎn)為：“好了好了又重了！”①凡經(jīng)有效治療48～72小時(shí)后腦脊液有好轉(zhuǎn)，但體溫不退或體溫下降后再升高；②或一般癥狀好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)意識障礙、驚厥；③病程中出現(xiàn)：進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高的癥狀（前囟飽滿或前囟隆起，顱縫分離，頭圍增大等）?！詈蟠_診和治療有賴于硬膜下穿刺，放出積液——正常嬰兒硬腦膜下積液量不超過2ml，蛋白定量低頭顱CT顯示硬膜下梭形低密度灶10個(gè)月，男孩。診斷為流感嗜血桿菌腦膜炎，經(jīng)抗生素治療2周后，病情好轉(zhuǎn)，體溫正常，近1天又A.腦膜炎復(fù)發(fā)B.腦膜炎后遺癥C.腦膿腫D.腦水腫E.硬膜下積液多發(fā)生在化腦起病后7-10天后，臨床特征是化腦積極治療過程中體溫不降，或退而復(fù)升；病程中出現(xiàn)進(jìn)行性前囟飽滿、顱縫分離、頭圍增大等。腦積水腦膜炎，給大劑量青霉素治療7天后停藥，近幾日發(fā)現(xiàn)頭圍增大，前囟門隆起，叩診頭顱呈破壺聲，兩眼A.并發(fā)硬膜下積液B.并發(fā)腦室管膜炎C.并發(fā)腦積水D.并發(fā)腦膿腫E.發(fā)生顱內(nèi)腫瘤性增大，顱縫分離，前囟擴(kuò)大飽滿，頭顱破壺音和頭皮靜脈擴(kuò)張，頭顱CT顯示腦室系統(tǒng)擴(kuò)大。五、診斷與鑒別診斷1.結(jié)核性腦膜炎2.病毒性腦膜炎3.隱球菌性腦膜炎六、治療（一）抗生素治療（二）腎上腺皮質(zhì)激素（三）對癥處理（四）并發(fā)癥的治療（一）抗生素治療化腦預(yù)后嚴(yán)重，應(yīng)力求用藥24小時(shí)內(nèi)殺滅腦脊液中的致病菌，故應(yīng)選擇對病原菌敏感且能較高濃度透急性期靜脈給藥：早期、足量、足療程、聯(lián)合。2.病原菌明確前的抗生素選擇▲目前主張選用頭孢曲松鈉或頭孢噻肟治療。▲療效不理想時(shí)可聯(lián)合使用萬古霉素?！鴮Ζ聝?nèi)酰胺類藥物過敏的患兒，可改用氯霉素。3.病原菌明確后的抗生素選擇▲參照藥物敏感試驗(yàn)結(jié)果選用抗生素。4.用藥療程▲對肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎——靜脈滴注有效抗生素10～14天；▲腦膜炎球菌者——7天；▲金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌腦膜炎（二）腎上腺皮質(zhì)激素◎主張?jiān)谑褂每股氐耐瑫r(shí)加用地塞米松?！蛞话氵B續(xù)用2～3d，過長使用并無益處。（三）對癥處理①控制驚厥——可選用地西泮、苯巴比妥等藥物；②顱高壓時(shí)——靜推20%甘露醇等；③控制高熱——物理降溫、糖皮質(zhì)激素；④維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡。（四）并發(fā)癥的治療2.腦室管膜炎3.抗利尿激素異常分泌綜合征（腦性低鈉血癥）4.腦積水