原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座

惡性淋巴瘤是一組起源于淋巴結(jié)和其它淋巴組織惡性腫瘤，當(dāng)前將淋巴瘤分兩大類(lèi):霍杰金淋巴瘤(Hodgkinslymphoma,HL)和非霍杰金淋巴瘤(non-Hodgkinslymphoma,NHL)。其中原發(fā)于肺淋巴瘤非常少見(jiàn)，只占全部淋巴瘤0.4%，占結(jié)外淋巴瘤3.6%原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第1頁(yè)P(yáng)PI定義PPL是指原發(fā)于肺內(nèi)淋巴組織惡性淋巴瘤，是結(jié)外淋巴瘤一個(gè)罕見(jiàn)類(lèi)型，大多數(shù)起源于支氣管鉆膜相關(guān)淋巴結(jié)組織。(bronchial-ormucosa-associatedlymphoidtissue,MALT)原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第2頁(yè)P(yáng)PL診療標(biāo)準(zhǔn)

①影像學(xué)上顯示肺、支氣管受累，但未見(jiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大;②既往沒(méi)有胸外淋巴瘤診療病史;③無(wú)肺及支氣管外其它部位淋巴瘤或淋巴細(xì)胞性白血病證據(jù);④發(fā)病后3個(gè)月仍未出現(xiàn)胸外淋巴瘤征象;同時(shí)滿(mǎn)足上述4點(diǎn)者可診療為PPL,原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第3頁(yè)P(yáng)PI臨床癥狀缺乏特異性，極難與呼吸道其它疾病相判別。多表現(xiàn)為連續(xù)性干咳(62.3%),胸痛(36.5%),呼吸困難(32.7%)和痰中帶血(30.8%)，約半數(shù)患者體重減輕(42.3%)，其它癥狀有發(fā)燒〔19.20a)和盜汗(13.5%)原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第4頁(yè)P(yáng)PL起源于肺內(nèi)淋巴組織，病理學(xué)上分為NHI和HL兩大類(lèi)，其中絕大部分為NHL原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第5頁(yè)影像學(xué)特點(diǎn)①結(jié)節(jié)、腫塊型:最常見(jiàn)。多為單發(fā)病灶且邊界含糊，直徑1-10cm，大于lcm灶內(nèi)可見(jiàn)支氣管充氣像，部分灶內(nèi)可見(jiàn)空洞及液氣平面。②肺炎或肺泡型:表現(xiàn)為沿肺段或葉分布含糊斑片，內(nèi)可見(jiàn)支氣管充氣像，偶見(jiàn)空洞。③間質(zhì)型:最少見(jiàn)，表現(xiàn)為彌散細(xì)或粗糙網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或網(wǎng)狀小結(jié)節(jié)，或呈毛玻璃樣變。④粟粒型:表現(xiàn)為直徑小于lcm多發(fā)小結(jié)節(jié)，邊界粗糙，內(nèi)無(wú)支氣管充氣像。原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第6頁(yè)肺炎實(shí)變型

（病理：支氣管粘膜相關(guān)淋巴組織小B細(xì)胞淋巴瘤）原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第7頁(yè)結(jié)節(jié)腫塊型（病理：T細(xì)胞淋巴瘤）原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第8頁(yè)結(jié)節(jié)腫塊型（病理：彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤）原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第9頁(yè)臨床分期ⅠE期:僅累及肺或支氣管(單側(cè)或雙側(cè));Ⅱ1E期:累及肺和肺門(mén)淋巴結(jié);2E期:累及肺和縱隔淋巴結(jié);2EW期:累及肺和臨近胸壁或膈;Ⅲ期:累及肺和膈以下淋巴結(jié);Ⅳ期:廣泛累及一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織。原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第10頁(yè)P(yáng)PL診療技術(shù)

纖維支氣管鏡檢驗(yàn)因PPL累及支氣管內(nèi)膜者較為罕見(jiàn)，經(jīng)纖維支氣管鏡組織活檢診療陽(yáng)性率較低，故纖維支氣管鏡不作為診療PPL主要步驟。原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第11頁(yè)P(yáng)PL診療技術(shù)CT定位下經(jīng)皮肺穿刺活檢（PTNB）因?yàn)槠洳僮骱?jiǎn)便、安全、創(chuàng)傷性小，穿刺準(zhǔn)確性和診療陽(yáng)性率高，當(dāng)前已廣泛用于各種不明原因肺結(jié)節(jié)、實(shí)性腫塊、彌漫性病灶穿刺診療，但文件報(bào)道認(rèn)為PTNB對(duì)診療PPL意義不大原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第12頁(yè)P(yáng)PL診療技術(shù)電視輔助胸腔鏡(VATS)和開(kāi)胸手術(shù)PPL診療需要足夠標(biāo)本，外科介入，不論是開(kāi)胸手術(shù)還是VATS仍是當(dāng)前診療PPL主要方法。原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第13頁(yè)P(yáng)PL治療

手術(shù)治療當(dāng)前認(rèn)為，手術(shù)是治療PPL首選方法原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第14頁(yè)P(yáng)PL治療化學(xué)治療方法:①M(fèi)ALT型淋巴瘤綜合治療方法主張?jiān)谑中g(shù)切除局部病灶患者或無(wú)巨大病變患者，早期可采取觀察，當(dāng)進(jìn)展時(shí)可口服苯丁酸氮(瘤可寧)治療。。②其它低度組織學(xué)亞型包含不可治愈伴漿細(xì)胞分化低度B細(xì)胞淋巴瘤，在無(wú)癥狀患者，開(kāi)始可觀察。對(duì)有癥狀或巨塊病變患者，所選治療目標(biāo)應(yīng)到達(dá)完全或部分緩解，包含單劑量口服瘤可寧或CVP方案。③中、高度原發(fā)性肺NHL多主張術(shù)后同時(shí)進(jìn)行化療，化療方案常選擇CHOP方案(環(huán)磷酞胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松)。原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第15頁(yè)P(yáng)PL治療放射治療在原發(fā)治療要求劑量?jī)?nèi)可造成不可逆肺實(shí)質(zhì)損傷，故較少應(yīng)用，放療范圍普通局限于包含腫瘤床及同側(cè)肺門(mén)而不作擴(kuò)大照射。原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第16頁(yè)P(yáng)PL治療生物學(xué)治療惡性淋巴瘤生物學(xué)治療方面研究取得了不少進(jìn)展。放射免疫療法近年來(lái)核素標(biāo)識(shí)單克隆抗體已成為治療PPL一條新路徑.近年來(lái)，人們還探討利用基因疫苗如人類(lèi)Bcl-2反義基因、造血干細(xì)胞移植等方法治療惡性淋巴瘤，但未見(jiàn)用于治療PPL方面相關(guān)報(bào)道。原發(fā)性肺惡性淋巴瘤專(zhuān)家講座第17頁(yè)預(yù)后PPL預(yù)后與組織學(xué)類(lèi)型、分期、及早