肌病腎病性代謝綜合征

介紹肌病腎病性代謝綜合征01癥狀體征飲食保健病理病因用藥治療預(yù)防護(hù)理疾病診斷目錄030502040607檢查方法預(yù)后并發(fā)癥發(fā)病機(jī)制目錄0908010基本信息隨著血管外科的發(fā)展，急性動(dòng)脈栓塞的治療取得了可喜的進(jìn)展，但病死率和患肢截肢率仍相當(dāng)高，導(dǎo)致這種結(jié)果的主要原因是缺血性橫紋肌溶解及由此產(chǎn)生的肌紅蛋白、離子紊亂、氧自由基等引起代謝性綜合征(myonephropathic-metabolicsyndrome，MMS)，即肌病腎病代謝綜合征。以往未能對(duì)此代謝性改變給予足夠的重視，所以患者預(yù)后較差。文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，急性動(dòng)脈阻塞后MMS發(fā)生率為7%～37.5%，而其真正發(fā)病率仍是一個(gè)未知數(shù)。癥狀體征癥狀體征隨著病程的進(jìn)展，可分為2個(gè)階段：急性缺血期(血管阻塞期)及血供重建再灌注期。1.急性缺血期表現(xiàn)為患肢劇烈疼痛、皮溫低、膚色蒼白、發(fā)紺、感覺(jué)異?；蛳В\(yùn)動(dòng)或檢查肢體均會(huì)加重疼痛。本期最典型的臨床表現(xiàn)是患肢僵硬或壞死后強(qiáng)直。尤其是遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)如膝、踝，發(fā)生“凍僵”現(xiàn)象。肢體的僵硬預(yù)示著代謝綜合征的發(fā)生。12～24h后肢體嚴(yán)重腫脹，遍及整個(gè)患肢，有時(shí)大腿比小腿更為顯著。水腫主要發(fā)生于肌肉組織內(nèi)，腫脹肢體可呈現(xiàn)柔軟、拉緊、木樣質(zhì)地，呈非凹陷性。因同時(shí)伴皮溫低、發(fā)紺，常被誤診為“股青腫”，二者主要區(qū)別在于此水腫發(fā)生于肌肉內(nèi)而非皮下組織?；颊叱？沙霈F(xiàn)躁動(dòng)、神志恍惚及定向力障礙。這些神經(jīng)癥狀可能由于氮質(zhì)血癥及其他代謝物質(zhì)共同作用于腦組織的結(jié)果。此期常伴不同程度的代謝紊亂如：酸中毒、氮質(zhì)血癥和高鉀血癥，若不及時(shí)糾正，可引起嚴(yán)重并發(fā)癥甚至死亡。2.血供重新建立及再灌注期此期臨床癥狀隨缺血程度不同而異。嚴(yán)重者雖血供恢復(fù)，但因遠(yuǎn)端組織灌注不完全，疼痛非但不減輕反而加劇。灌注不完全是因?yàn)榧￠g動(dòng)脈分支較主干阻塞嚴(yán)重，血供不易恢復(fù)。但肌肉、關(guān)節(jié)僵硬有所緩解。受累的小腿或前臂間隙綜合征仍然存在。血供恢復(fù)后，血小板和纖維蛋白組織的微血栓可進(jìn)入肺循環(huán)，引起嚴(yán)重的并發(fā)癥(圖2)。用藥治療用藥治療MMS的治療應(yīng)同時(shí)兼顧局部和全身治療。警惕潛在并發(fā)癥的發(fā)生是診治的關(guān)鍵。治療前須確定2大重要表現(xiàn)：①有無(wú)肌紅蛋白尿；②有無(wú)患肢僵硬、非凹性水腫。監(jiān)測(cè)體循環(huán)及受累患肢血的生化指標(biāo)；如pH值、肌紅蛋白、CPK、PCO2、PO2、血K等，判斷血容量，根據(jù)檢測(cè)結(jié)果，給予對(duì)癥處理。1.術(shù)前治療立即補(bǔ)充丟失液體及糾正酸堿、電解質(zhì)平衡。無(wú)論是否發(fā)現(xiàn)肌紅蛋白尿，均應(yīng)給予碳酸氫鈉以糾正可能或已存在的酸中毒并有利于肌紅蛋白的排出。如出現(xiàn)小腿或更高位肌肉僵硬，應(yīng)考慮施行肌筋膜切開(kāi)術(shù)。具體術(shù)式依據(jù)肌肉的水腫范圍和術(shù)中觀察到的組織活力而定。2.手術(shù)及術(shù)中、術(shù)后的治療盡快行取栓術(shù)或其他必要的血管重建術(shù)。術(shù)中、術(shù)后必須持續(xù)給予甘露醇和堿性藥物，以防肌肉進(jìn)一步受損，直到血pH值，尤其是患肢血pH值恢復(fù)正常。堿性藥物的使用在有肌紅蛋白尿時(shí)尤為重要，以防止肌紅蛋白在腎小管內(nèi)酸性環(huán)境沉積形成管型。同時(shí)，恢復(fù)電解質(zhì)平衡，包括降低血K至正常范圍。若出現(xiàn)腎衰，應(yīng)行血液透析，直到腎功恢復(fù)。應(yīng)用氧自由基清除劑，以減輕缺血的骨骼肌再灌注所導(dǎo)致的肌肉進(jìn)一步損害。奧古蛋白(超氧化物歧化酶，SOD)和過(guò)氧化氫酶(Catalase，CAT)可分別清除各種來(lái)源的O2-和H202，聯(lián)合應(yīng)用效果更好。過(guò)氧化物酶(PeroxideDismutase，POD)能將H2O2轉(zhuǎn)化為水，從而避免OH的產(chǎn)生，比奧古蛋白(SOD)、過(guò)氧化氫酶(CAT)、更有效。飲食保健飲食保健具體飲食建議需要根據(jù)癥狀咨詢醫(yī)生，合理膳食，保證營(yíng)養(yǎng)全面而均衡，飲食宜清淡，不要吃辛辣刺激性食物。預(yù)防護(hù)理預(yù)防護(hù)理預(yù)后：影響預(yù)后的主要因素：①閉塞血管的數(shù)量、范圍、程度；②閉塞持續(xù)時(shí)間；③肌間小動(dòng)脈、小靜脈受累的范圍；④MMS的早期診斷；⑤針對(duì)缺血和早期代謝性改變的及時(shí)治療措施，包括自由基引起的改變。壞疽導(dǎo)致截肢的發(fā)生率為30%～50%；病死率為30%～80%；高病死率主要原因是高鉀血癥、難以控制的酸中毒和急性腎衰。預(yù)防：目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。病理病因病理病因1.急性動(dòng)脈阻塞(1)急性動(dòng)脈栓塞。(2)非栓塞性動(dòng)脈阻塞。包括：①腹主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈瘤急性血栓形成；②體外循環(huán)時(shí)股動(dòng)脈插管；③動(dòng)脈創(chuàng)傷；④大動(dòng)脈重建時(shí)鉗夾阻斷血流。2.缺血性肌壞死。3.非創(chuàng)傷性肌病肌損傷、長(zhǎng)期昏迷、藥物毒性作用、感染、燒傷、金屬中毒。疾病診斷疾病診斷目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。檢查方法檢查方法實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血液檢查血鉀、CPK、SGOT及LDH升高的程度反映骨骼肌壞死的程度和范圍；血肌紅蛋白增高注意腎衰可能；血pH值下降，特別是在血運(yùn)重建后，pH值進(jìn)一步下降提示預(yù)后不佳。2.尿液檢查尿液中出現(xiàn)肌紅蛋白時(shí)應(yīng)警惕腎衰的發(fā)生。3.氧自由基檢測(cè)因其化學(xué)性質(zhì)不穩(wěn)定及半衰期很短，故檢測(cè)有一定困難可通過(guò)測(cè)定與脂質(zhì)過(guò)氧化氫作用成比例增加的丙二醛酸，間接測(cè)定氧自由的存在。其他輔助檢查：目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。并發(fā)癥并發(fā)癥目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。預(yù)后預(yù)后影響預(yù)后的主要因素：①閉塞血管的數(shù)量、范圍、程度；②閉塞持續(xù)時(shí)間；③肌間小動(dòng)脈、小靜脈受累的范圍；④MMS的早期診斷；⑤針對(duì)缺血和早期代謝性改變的及時(shí)治療措施，包括自由基引起的改變。壞疽導(dǎo)致截肢的發(fā)生率為30%～50%；病死率為30%～80%；高病死率主要原因是高鉀血癥、難以控制的酸中毒和急性腎衰。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制1.缺血性改變急性動(dòng)脈阻塞后幾小時(shí)內(nèi)即可出現(xiàn)患肢的蒼白、腫脹，在24h時(shí)這一變化更為顯著。此時(shí)切開(kāi)肌肉，可呈魚肉樣外觀，24h以后，肌肉因充血而發(fā)紫，變硬，切開(kāi)筋膜時(shí)，仍有活力的肌肉轉(zhuǎn)為粉紅色，并從筋膜切開(kāi)上疝出；如不能緩解，血運(yùn)恢復(fù)后，水腫會(huì)進(jìn)一步加重，此時(shí)肌肉可能會(huì)呈現(xiàn)不同程度的壞死。鏡下見(jiàn)，病變初期一些肌纖維能保持完整的外觀，一些肌纖維發(fā)生核缺失及細(xì)胞質(zhì)的輕微凝固，呈顆粒樣變，此為缺氧早期的特征性改變。24h后，部分肌纖維發(fā)生腫脹和玻璃樣變。晚期(48～72h)，受損局部出現(xiàn)肌纖維的橫紋和胞核消失。截肢后標(biāo)本顯示：再生的肌纖維出現(xiàn)輕度至中度的變性，甚至壞死。骨骼肌占人體體重的42%左右，在其復(fù)雜的結(jié)構(gòu)中包含大量的生化物質(zhì)，使得這種肌組織對(duì)缺氧極度敏感。在缺氧狀態(tài)下，這些生化物質(zhì)釋放入血，其中一些物質(zhì)對(duì)人體的損害甚至是致命性的，也是引起MMS的主要因素。肌纖維細(xì)胞膜在骨骼肌病理生理過(guò)程中起著重要作用。缺血時(shí)，肌細(xì)胞內(nèi)三磷腺苷（三磷酸腺苷）(ATP)顯著減少，導(dǎo)致膜的通透性異常改變，引起肌漿內(nèi)外空間構(gòu)型的嚴(yán)重破壞，使得各種生化物質(zhì)的跨膜交換發(fā)生異常，從而導(dǎo)致一系列代謝綜合征的發(fā)生(圖1)。在血運(yùn)重建及再灌注期，患肢產(chǎn)生大量氧自由基，主要包括超氧陰