頭頸部血管瘤的治療

頭頸部血管瘤的治療1精選ppt血管瘤與脈管畸形發(fā)病率血管瘤2～7%，男∶女＝1∶3～5，30％出生時發(fā)現(xiàn)★DickisonP,ChristouE,WargonO.Aprospectivestudyofinfantilehemangiomaswithafocusonincidenceandriskfactors.Pediatr

Dermatol,2011,28(6):663-669.微靜脈畸形3/1000，出生即有，男∶女＝1∶1

★JacobsAH,WaltonRG.Theincidenceofbirthmarksintheneonate.Pediatrics,1976,58(2):218-22.淋巴管畸形1.2～2.8/1000，50％出生即有，90％2歲前發(fā)現(xiàn)，男∶女＝1∶1

★FilstonHC.Hemangiomas,cystichygromas,andteratomasoftheheadandneck.Semin

Pediatr

Surg,1994,3(3):147-59.

60％以上發(fā)生于頭頸部2精選ppt輕重不一的血管瘤3精選ppt

嬰幼兒血管瘤（infantilehemangioma）

局灶性、節(jié)段性表淺、深部、復(fù)合單發(fā)、彌漫、胡須樣（beard）分布（30％伴氣道血管瘤）

先天性血管瘤（congenitalhemangioma）

不消退型（noninvolutingcongenitalhemangioma）（NICH)

快速消退型（rapidlyinvolutingcongenitalhemangioma）（RICH)血管瘤類型4精選pptLandellsI.Treatmentofhemangiomasinchildren.SkinTherapyLett.2001,6(11):3-55歲時50%完全消退

7歲時70%消退

9歲時90%消退

曾祥輝2005年49例（1986－2004）

33例完全自然消退（67％）

9個月～10歲（平均5.4歲）3歲時仍無好轉(zhuǎn)，7歲時徹底消退的可能性很小鼻尖、唇黏膜、頭皮血管瘤很難自行消退血管瘤自行消退5精選ppt6精選ppt7精選ppt8精選ppt血管瘤處理原則－1

★鄭家偉,秦中平,張志愿,周國瑜.口服皮質(zhì)激素治療嬰幼兒口腔頜面部血管瘤.中國口腔頜面外科雜志,2006,4(3):228-232.★鄭家偉.血管瘤等待觀察的治療策略應(yīng)予改變.中國口腔頜面外科雜志,2011,9(6):循序漸進(jìn)、個體化治療部位大小分期治療技術(shù)積極治療而非等待觀察9精選ppt血管瘤處理原則－2穩(wěn)定、非美觀部位觀察、定期隨訪（1次/3個月）涂抹β受體阻滯劑（水劑、油劑、凝膠）消退期血管瘤已經(jīng)進(jìn)入自然病程者10精選ppt血管瘤處理原則－3治療適應(yīng)證快速增長，影響美觀和功能Kasabach-Merrit綜合征廣泛血管瘤伴心功能衰竭血管瘤伴活動性出血、感染、潰瘍、功能障礙觀察期間無消退跡象者11精選ppt血管瘤處理原則－4循序漸進(jìn)口服藥物（心得安、激素）→激光、平陽霉素→

α干擾素、VCR……手術(shù)按分期選擇治療方法反對采用冷凍、核素、放射治療反對早期采用手術(shù)治療綜合序列治療★張志愿,陳傳俊,鄭家偉,等.口腔頜面部脈管性疾病的綜合序列治療.中國口腔頜面外科雜志,2006,4(1):3-7.12精選ppt血管瘤治療手段與策略增殖期控制血管瘤繼續(xù)生長，并促進(jìn)其進(jìn)入消退期壓迫療法（四肢、軀干）、（口服）心得安→平陽霉素或激素（病變內(nèi)注射）→α-干擾素（皮下注射）±激光、手術(shù)消退期以隨訪觀察為主，視情做藥物治療、激光治療、手術(shù)整形3大手段：藥物治療、激光治療，手術(shù)治療，首選藥物治療★鄭家偉,周琴,王延安,范新東,等.口腔頜面部血管瘤治療指南.中國口腔頜面外科雜,2011,9(1):61-67.13精選ppt一線治療（first-linetreatment）口服心得安（普萘洛爾）二線治療激素、平陽霉素、干擾素-α-2a和2b、激光（電凝）、手術(shù)

三線治療細(xì)胞毒素治療、栓塞治療、血管生長抑制因子

其他治療壓迫、5%咪喹莫特乳膏、噻嗎洛爾或普萘洛爾凝膠（油劑、水劑）★MusumeciML,SchlechtK,PerrottaR,etal.Managementofcutaneoushemangiomasinpediatricpatients.Cutis,2008,81(4):315-322.14精選ppt1.口服心得安（普萘洛爾）－β－腎上腺素能受體阻滯劑2mg/kg·d，用藥后24h顏色變淺，以后逐漸縮小增殖期、消退期均有效，替代激素，成為首選治療★L(fēng)éauté-LabrèzeC,DumasdelaRoqueE,HubicheT,BoraleviF,ThamboJB,Ta?ebA.Propranololforseverehemangiomasofinfancy.NEnglJMed,2008,358(24):2649-519周10周6個月9個月15精選ppt16精選ppt20130307治療1個月17精選ppt3個月2歲10個月18精選ppt出生100天服藥8個月停藥4個月停藥7個月19精選ppt普萘洛爾之共識年齡：3歲內(nèi)（出生后2周）劑量：1～2mg/kg·d，1～3次（2次常用）起效：24～48h，1～2個月內(nèi)全部有效療程：6～8個月停藥指征：血管瘤完全消退，或年齡＞1歲停藥方案：2周減半，后2周再減半反彈：少數(shù)，繼續(xù)服藥仍然有效門診治療：≤3個月，1次/4周；4～6個月，1次/6周；7～12個月，1次/8周PHACES綜合征（配合激素）有效其他β受體阻滯劑：阿替洛爾、醋丁洛爾（8mg/kg·d）鄭家偉,張凌,陳正崗.普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤專家共識.中國口腔頜面外科雜志,2013,11(2):161-164BethA.Drolet,MD20精選ppt不良作用低血壓竇性心動過緩睡眠障礙腹瀉低血糖肢端發(fā)冷肝酶升高ECG改變（P-R間期延長）氣道高反應(yīng)荷蘭學(xué)者報道，誤用8mg/kg·d，未出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)21精選ppt二線治療有效率84%劑量與療效間存在顯著相關(guān)關(guān)系年齡在6個月以下者，效果最好；年齡越大，療效越差用藥時間與療效的關(guān)系不大

★鄭家偉,秦中平,張志愿,周國瑜.口服皮質(zhì)激素治療嬰幼兒口腔頜面部血管瘤.中國口腔頜面外科雜志,2006,4(3):228-232.口服潑尼松22精選ppt用藥方案潑尼松（4～5mg/kg，總量不超過50mg），隔日晨起1次頓服，共服8周（第1～8周）。第9周減量1/2。第10周，每次服10mg。第11周，每次服5mg。第12周停服如需繼續(xù)第2、第3個療程，間隔4～6周重復(fù)

在遞減劑量時，如出現(xiàn)血管瘤反跳性增生，應(yīng)將用藥劑量恢復(fù)到出現(xiàn)反跳前的劑量，使用1周后再次遞減劑量★ZhouQ,YangXJ,ZhengJW,WangYA,ZhangZY.Short-termhigh-doseoralprednisoneonalternatedaysissafeandeffectivefortreatmentofinfantilehemangiomas.OralSurgOralMedOralPatholOralRadiolEndod,2010,109(2):166-167.23精選ppt普萘洛爾聯(lián)合激素：5mg，隔天口服24精選ppt2.平陽霉素（得寶松）瘤內(nèi)注射口服藥物療效欠佳者就診時年齡超過1歲（唇、口腔黏膜、面頸部皮膚或皮下病變）總有效率94.5%4mg/4～5mL<6個月4～8mg/4～5mL>6個月25精選ppt3.α-干擾素（因特芬）

重癥嬰幼兒血管瘤、伴潰瘍血管瘤、多發(fā)性血管瘤Kasabach-Merritt綜合征用法

300萬U/m2（100萬U或300萬U/支）

每天1次，連用7～10個月有效率80%～90%副作用：輕微發(fā)熱，白細(xì)胞減少，轉(zhuǎn)氨酶↑，痙攣性雙癱★EzekowitzRA,MullikenJB,FolkmanJ.Interferonalfa-2atherapyforlife-threateninghemangiomasofinfancy.NEnglJMed,1992,326(22):1456-63.26精選ppt★ZhouQ,ZhengJW,WangYA,YeWM.Hemangiomaconcurrentwitharteriovenousmalformationinoralandmaxillofacialregion:Reportofacaseandreviewoftheliterature.JOralMaxillofacSurg,2011,69(4):1100-1102.27精選ppt干擾素治療Kaposi型血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤（KMS，也可使用VCR）28精選ppt4.激光治療增殖期盡量不用消退期、＜1cm淺表型血管瘤缺血性潰瘍（止血、抗感染）殘存毛細(xì)血管擴(kuò)張、纖維脂肪增生加速病變消退

配合藥物治療（激光期間繼續(xù)增大）

2～4周重復(fù)

快速、不良作用小，操作方便

掌握照射深度（瘢痕）3個月29精選pptNd:YAG激光治療前治療后4個月30精選ppt激光后結(jié)痂脫痂后RITA1807292110031精選ppt治療后1個月唇潰瘍、壞死2次治療后2個月32精選ppt有效率77%～100%潛在危險皮膚潰瘍或壞死色素沉著或缺失水痘樣瘢痕注意激光類型、波長、功率Cynergy雙波長激光33精選ppt高頻電凝治療局灶性血管瘤血管瘤用肝穿刺針，功率1～10W，常用4W。8W以上用套管針腳控電凝1～2s34精選ppt5.手術(shù)治療

一般不作為首選治療觀察，非創(chuàng)傷性治療療效欠佳者影響呼吸、吞咽、視力，頭皮、眼瞼、唇血管瘤

1歲后殘余病變切除，軟組織畸形修整35精選ppt局部用藥

5%咪喹莫特(Imiquimod)軟膏(明欣利迪)

每周3次，局涂（紅斑、表皮剝落、結(jié)痂）

0.5%噻嗎洛爾（timolol）凝膠或溶液，每天2次，局涂（3～4個月）

1％普萘洛爾油劑或霜劑，每天3次中、小型（＜3cm）表淺血管瘤：頭皮、四肢、軀干、頭頸部WelshO,OlazaranZ,GomezM,SalasJ,BermanB.Treatmentofinfantilehemangiomaswithshort-termapplicationofimiquimod5%cream.JAmAcadDermatol.2004Oct;51(4):639-42.HazenPG,CarneyJF,EngstromCW,TurgeonKL,ReepMD,TanphaichitrA.Proliferatinghemangiomaofinfancy:successfultreatmentwithtopical5%imiquimodcream.PediatrDermatol.2005May-Jun;22(3):254-6.PopeE,ChakkittakandiyilA.Topicaltimololgelforinfantilehemangiomas:apilotstudy.ArchDermatol,2010,146(5):564-5(elena.pope@sickkids.ca).36精選ppt0.5%馬來酸噻嗎洛爾凝膠A.用藥前B.治療8周后噻嗎洛爾與普萘洛爾同屬于β受體拮抗劑，其治療作用機(jī)制相似，且噻嗎洛爾是目前已知作用最強(qiáng)的β受體拮抗劑，對β1和β2受體都有明顯的拮抗作用，其強(qiáng)度為普萘洛爾的8～10倍，無膜穩(wěn)定作用、無內(nèi)源性擬交感活性，也無直接抑制心臟作用PopeE,ChakkittakandiyilA.Topicaltimololgelforinfantilehemangiomas:apilotstudy.ArchDermatol,2010,146(5):564-565.37精選ppt噻嗎洛爾凝膠治療表淺血管瘤安全有效藥物濃度不是決定療效的關(guān)鍵因素使用頻率相對于藥物濃度，作用更加重要長時間使用，有利于血管瘤消退β1受體阻滯劑更有前景（β1受體表達(dá)＞β2）0.25%、0.5%、1.0%TM凝膠vs5%琥珀酸美托洛爾凝膠38精選ppt4weeksaftertherapy3-times-weeklytopicalimiquimodtherapy4monthsaftercessation★MariaI.MartinezMI,Sanchez-CarpinteroI,NorthPE,MihmMCJr.Infantilehemangioma:Clinicalresolutionwith5%imiquimodcream.ArchDermatol.2002;138:881-884.39精選ppt咪喹莫特vs噻嗎洛爾項(xiàng)目咪喹莫特乳膏噻嗎洛爾滴眼液使用方法隔天使用，涂擦每天3次，濕敷部位禁用于黏膜，皮膚皺褶處慎用全身均可起效時間慢快有效率（4個月）72.3%86.1%%不良作用紅腫、結(jié)痂、瘢痕、色素改變色素減退，誘發(fā)支氣管哮喘40精選ppt

冷凍治療

淺層X線照射

放射性核素效果不確切瘢痕、色素

操作難以控制不主張采用41精選ppt

消退期血管瘤隨訪觀察局部用藥（普萘洛爾、噻嗎洛爾凝膠或溶液）激光治療手術(shù)修整42精